Har du denne merkelige sykdommen? La oss snakke om mikroskopisk polyangiitt (MPA)

Føler du deg ofte sløv, har uforklarlig feber og går du ned i vekt med leddsmerter? Selv om dette kan virke som normale ting, kan det som skjuler seg bak disse symptomene noen ganger være en sykdom vi ikke har hørt mye om, og som vi burde være litt bekymret for. I dag snakker vi om en så sjelden, men viktig sykdom som vi bør være klar over. Dette kalles mikroskopisk polyangiitt, ​​eller MPA som legene kaller det.

Enkelt sagt, hva er mikroskopisk polyangiitt (MPA)?

Enkelt sagt er MPA en tilstand der de små og mellomstore blodårene (blodårene) i kroppen vår blir betente, det vil si hovne opp. I medisin kaller vi vanligvis denne hevelsen av blodårene for «vaskulitt». Dette er en svært sjelden sykdom.

Når blodårene blir betente på denne måten, begynner de å skade organene de forsyner blod til. De viktigste organene som kan bli påvirket ved MPA er:

• Nyrer
• Lungene
• Nerver
• Hud
• Ledd (ledd)

Hva er «vaskulitt»? Hva forårsaker det?

Tenk på blodåresystemet i kroppen vår som et system av rør som fører vann. Når disse rørene blir hovne eller betente, kan det oppstå en rekke problemer.

1. Svekkelse av blodåren: På grunn av hevelse blir blodåreveggen svak og kan bule ut som en ballong. Vi kaller dette «(aneurisme)». Noen ganger kan dette svekkede området sprekke og blø inn i det omkringliggende vevet.

2. Innsnevring av blodårer: En annen ting er at blodårene kan bli trange på grunn av hevelse inni dem, og noen ganger til og med helt blokkerte. Da begynner organene som mottar blod og oksygen fra disse blodårene å bli skadet. Akkurat som et tre dør når det blir fratatt vann.

Det er det som skjer ved MPA. Fordi de små blodårene påvirkes, skader de sensitive organer som forsyner blod, som nyrer og lunger.

Hvem får denne sykdommen? Hva forårsaker den?

Dette er en svært sjelden sykdom. Ifølge statistikk rammer denne sykdommen mellom 13 og 19 av hver million mennesker i verden. Den kan utvikle seg i alle aldre og ser ut til å ramme både menn og kvinner likt.

Den eksakte årsaken til denne sykdommen er ennå ikke oppdaget, men dette er klart:

• Dette er ikke kreft.
• Det er ikke en smittsom sykdom.
• Det er vanligvis ikke en arvelig sykdom.

Forskning har i stor grad vist at dette er en tilstand forårsaket av en feil i kroppens eget immunsystem. Enkelt sagt begynner immunsystemet, som skal beskytte kroppen vår, feilaktig å angripe våre egne blodårer. Det er det som forårsaker denne betennelsen.

Hva er symptomene på MPA-sykdom?

Fordi MPA påvirker flere organer, kan symptomene variere mye, og de kan variere fra person til person.

Hvordan diagnostiserer en lege denne sykdommen?

Å diagnostisere MPA er ikke en ett-trinnsprosess. En lege må kombinere flere faktorer for å komme til en konklusjon.

• Du vil bli spurt om detaljer: Legen vil lytte nøye til symptomene dine, hvordan de startet og din sykehistorie.
• En fysisk undersøkelse: Legen din vil undersøke kroppen din for å prøve å finne ut hvilke organer som er berørt.
• Blod- og urinprøver: Blodprøvene ser spesifikt etter et antistoff kalt «(ANCA - Antinøytrofil Cytoplasmisk Antistoff)». Dette kan være positivt ved sykdommer som MPA. Det er også viktig å sjekke urinen for protein og røde blodlegemer for å vite tilstanden til nyrene.
• Skanninger: Røntgenbilder, CT-skanninger eller MR-skanninger brukes til å sjekke for abnormiteter i organer som lungene.
• Biopsi: Ved mistanke om sykdommen tas et lite vevsstykke fra det berørte området (f.eks. nyre, hud) og undersøkes under et mikroskop. Dette er den beste måten å bekrefte om du har vaskulitt.

Hva er behandlingene for MPA?

Hovedmålet med behandling av MPA er å kontrollere overaktiviteten i immunsystemet vårt og stoppe skaden på blodårene. Immunsuppressive medisiner brukes til dette.

Når sykdommen er alvorlig

Hvis viktige organer som nyrer og lunger er alvorlig påvirket, gis kortikosteroider vanligvis sammen med et annet sterkt immunsuppressivt legemiddel som cyklofosfamid (Cytoxan®) eller rituximab (Rituxan®).

Hvis sykdommen ikke er så alvorlig

I mindre alvorlige tilfeller kan kortikosteroider og metotreksat brukes først.

Målet med behandlingen er å få fullstendig kontroll over sykdommen og bringe den til en tilstand av inaktivitet. Dette kalles å gå i «remisjon». Når sykdommen er under kontroll, vil legen sakte redusere dosen av steroider.

Sterkere legemidler som «cyklofosfamid» gis kun inntil sykdommen er under kontroll (ca. 3–6 måneder). Etter det byttes du til «vedlikeholdsmedisiner», som for eksempel «azatioprin (Imuran®)» eller «mykofenolatmofetil (Cellcept®)», for å holde sykdommen under kontroll og forhindre at den kommer tilbake. Denne vedlikeholdsbehandlingen må kanskje tas i minst ett år eller to.

Har du også frykten for å si: «Dette er kreftmedisiner, ikke sant?»

Mange har et spørsmål her. Medisiner som kalles «cyklofosfamid» og «metotreksat» gis også mot kreft, så de sier at dette er «kjemoterapi»-medisiner. Ja, disse gis også mot kreft. Men dosen som gis mot «vaskulitt» er 10–100 ganger lavere enn dosen som gis mot kreft. Her er ikke funksjonen til disse medisinene å drepe kreftceller, men å kontrollere immunsystemets funksjon.

Hvordan vil livet bli med denne sykdommen?

Selv om MPA er en alvorlig sykdom, kan de fleste med riktig behandling kontrollere tilstanden. Resultatene varierer avhengig av hvor alvorlig sykdommen er. Generelt sett er imidlertid mer enn 80 % av mennesker i live og har det bra etter 5 år etter at de har blitt diagnostisert med sykdommen.

Tidlig oppdagelse og tidlig behandling kan bidra til å minimere organskade. Det er også viktig å opprettholde regelmessig kontakt med legen din.

Etter at sykdommen er under kontroll, det vil si etter å ha gått inn i «remisjon», kan den noen ganger komme tilbake. Vi kaller dette et «tilbakefall». Omtrent 50 % av pasientene opplever denne typen tilbakefall. Derfor bør du umiddelbart informere legen din om eventuelle nye symptomer du utvikler.