Er dette M-proteinet også et problem for nyrene dine? (Monoklonal gammopati med nyrebetydning - MGRS) La oss snakke om dette!

Vi vet alle at nyrene våre er et svært viktig organ som i stillhet gjør jobben sin. Noen ganger kan imidlertid disse nyrene også bli syke i stillhet. I dag skal vi snakke om en sykdom som forårsaker nyresykdom, som kan virke litt komplisert når du hører navnet, men som er lett å forstå. Dette kalles MGRS (Monoklonal Gammopati av Renal Betydning) . Selv om navnet er litt langt, ikke bekymre deg, la oss forstå det enkelt.

Hva er MGRS egentlig?

Greit, la oss se på hva MGRS er. Enkelt sagt er MGRS en gruppe tilstander som skader nyrene. Denne skaden oppstår fordi noen av kroppens plasmaceller , eller B-celler (dette er typer hvite blodlegemer), lager for mange kopier av seg selv, eller kloner . Tenk på det som en kopimaskin som lager flere kopier av samme ark.

Plasmacellene som dannes på denne måten produserer en type antistoff kalt M-protein . Disse M-proteinene avsettes i forskjellige organer i kroppen vår, spesielt nyrene, og begynner å skade dem.

Det viktigste er at MGRS ikke er kreft. Imidlertid kan et lite antall personer med MGRS etter hvert utvikle kreft, som for eksempel multippelt myelom . Så det er viktig å være klar over dette.

Finnes det typer MGRS?

Ja, det finnes mer enn et dusin typer MGRS-tilstander. Disse klassifiseres etter hvilken del av nyren M-proteinet påvirker. Det er tre hovedkategorier:

1. Glomerulære sykdommer

Den vanligste typen MGRS er glomerulopatier . Disse skader de små blodårene i nyrene. De er som maskene i et vannfilter. Noen av de andre sykdommene som faller inn under denne kategorien inkluderer:

• Renal amyloidose. Dette inkluderer typer kalt AL-amyloidose, AH-amyloidose og AHL-amyloidose.
• Kryoglobulinemisk glomerulonefritt (CG).
• Fibrillær glomerulopati (FGN).
• Immunotakoid glomerulopati (ITG).
• Glomerulære sykdommer assosiert med monoklonale proteiner. Dette inkluderer tilstander som kalles «lettkjede»- og «tungkjedeavsetningssykdommer».

2. Tubulointerstitielle sykdommer

Disse sykdommene påvirker rørene (tubuli) som frakter næringsstoffer og væsker filtrert av nyrene tilbake til blodet, og vevet rundt dem. Noen eksempler inkluderer:

• Lettkjede-Fanconi syndrom (LCFS).
• Lettkjede proksimal tubulopati (LCPT) uten krystaller.
• Krystalllagrende histiocytose.

3. Tilstander som påvirker blodårene i nyrene (intrarenale vaskulære lesjoner)

Disse tilstandene påvirker blodårene i nyrene. Et eksempel er atypisk hemolytisk uremisk syndrom (aHUS) . Dette er når små blodårer i nyrene blir blokkert av blodpropper.

Hvor vanlig er MGRS?

MGRS er faktisk en svært sjelden tilstand. Det er anslått at den rammer mindre enn 1 % av befolkningen. Den er spesielt vanlig hos personer over 60 år .

Hva er symptomene på MGRS?

Symptomene på MGRS kan variere avhengig av hvilken type MGRS du har. Noen vanlige symptomer inkluderer:

• Føler meg veldig sliten (utmattet) .
• Hevelse i underben, ankler eller føtter. Noen ganger kan magen, hendene eller ansiktet også hovne opp.
• Nefrotisk syndrom forekommer. Dette kjennetegnes av proteinutskillelse i urinen og forhøyede kolesterolnivåer i blodet.
• Skummende eller såpeaktig urin. Dette kan være et tegn på protein i urinen (proteinuri).
• Hyppig vannlating er behovet for å urinere ofte.
• Blod i urinen (hematuri) eller urin som blir rosa.
• Kvalme og oppkast.
• POEMS syndrom . Dette er også en sjelden tilstand.
• Nummenhet, prikking eller svakhet i lemmene (dette er tegn på nevropati).
• Misfarging av huden (lyse eller mørke flekker).
• Pustevansker (dyspné).

Hva forårsaker MGRS?

Hovedårsaken til MGRS er nyreskade forårsaket av de nevnte M-proteinene. M-proteiner er en type antistoff som ikke fungerer som det skal, og som produseres feil. De er laget av skadede kloner (kopier) av plasmaceller, en type hvite blodlegemer eller B-celler.

Noen mennesker kan ha disse klonene av plasmaceller som produserer M-proteiner uten å skade noen organer. Denne tilstanden kalles monoklonal gammopati av ubestemt betydning (MGUS) . Hos personer med MGRS bygger imidlertid disse M-proteinene seg opp i nyrene og skader dem.

Hva er hovedårsaken til MGRS?

Eksperter vet fortsatt ikke nøyaktig hva som forårsaker MGRS. Autoimmune lidelser , genetiske endringer , infeksjoner og miljøfaktorer antas alle å bidra til det.

Hvilke komplikasjoner kan oppstå på grunn av MGRS?

Disse plasmacelleklonene og MGRS kan forårsake nyreskade, noe som kan føre til alvorlige komplikasjoner. Noen av disse inkluderer:

• Kronisk nyresykdom (CKD) .
• Nyresykdom i sluttstadiet .
• Nyresvikt .
• Utvikling til andre sykdommer. Hos noen mennesker øker antallet plasmacellekloner så mye at det kan utvikle seg til en type kreft i hvite blodlegemer kalt multippelt myelom (MM) . MGRS kan også utvikle seg til andre kreftformer, som Waldenströms makroglobulinemi , kronisk lymfatisk leukemi (KLL) eller B-celle lymfom .

Hvordan diagnostiseres MGRS?

En lege kan bekrefte MGRS ved å ta en nyrebiopsi . Dette innebærer å ta et lite vevsstykke fra nyren din og teste det for M-protein. De kan også teste prøver av blod, urin eller benmarg.

Finnes det en behandling for MGRS?

Ja, det finnes behandlinger for MGRS. Leger behandler det med legemidler som ligner på cellegift mot kreft. Disse legemidlene dreper enten problemcellene eller hindrer dem i å lage flere kopier. Andre legemidler kan bidra til å redusere hevelse. Hovedmålet med behandlingen er å holde nyrene i gang og hindre at de blir skadet.

I noen tilfeller av MGRS kan leger også utføre en stamcelletransplantasjon . Dette erstatter de skadede cellene dine med friske celler. Hvis nyrene dine er alvorlig skadet, kan du også trenge dialyse eller en nyretransplantasjon .

Spesifikke medisiner og behandlinger som brukes for MGRS

Hvilken type medisin du får vil avhenge av hvilken type MGRS du har. Her er noen behandlingsalternativer:

• Monoklonale antistoffer – f.eks. rituximab, daratumumab.
• Proteasomhemmere – f.eks. bortezomib, karfilzomib, iksazomib.
• Immunmodulerende legemidler – f.eks. thalidomid, lenalidomid, pomalidomid.
• Alkyleringsmidler - f.eks. cyklofosfamid, bendamustin, melfalan.
• Kortikosteroider – f.eks. prednison, deksametason.
• Autolog stamcelletransplantasjon.

Hva er bivirkningene av behandlingen?

Behandlinger som cellegift kan forårsake mange ubehagelige bivirkninger, noen ganger til og med organskade. Derfor velger leger behandlinger svært nøye for å få mest mulig nytte av dem og redusere risikoen for alvorlige bivirkninger. Noen av bivirkningene du kan oppleve inkluderer:

• Anemi ( blodmangel).
• Blør.
• Forstoppelse.
• Diaré.
• Trett.
• Økt risiko for virus-, bakterie- og soppinfeksjoner.
• Maten er smakløs.
• Kvalme og oppkast.

Kan MGRS forebygges?

Fordi vi ikke vet nøyaktig hva som forårsaker MGRS, finnes det for øyeblikket ingen spesifikk måte å forhindre det på.

Hva kan du forvente hvis du har MGRS?

Selv om MGRS er en behandlingsbar tilstand, forsvinner den vanligvis ikke helt. Den kan komme tilbake etter behandling. Hvis nyrene dine er alvorlig skadet, kan det hende du trenger en nyretransplantasjon.

Omtrent 18 % av personer med MGRS vil senere utvikle en kreftform kalt multippelt myelom. Derfor vil legen din overvåke deg regelmessig med blod- og urinprøver, da dette kan oppdages tidlig hvis det oppstår.

Hvor lenge kan man leve med MGRS?

Hvor lenge du kan leve med MGRS avhenger av hvilken type MGRS du har, alvorlighetsgraden og hvordan du reagerer på behandlingen. Personer med mindre nyreskade har bedre utsikter enn personer med mer alvorlig skade. For eksempel, i en studie levde personer med amyloidose assosiert med MGRS i gjennomsnitt omtrent 10 år etter diagnosen. Men personer uten amyloidose levde mye lenger. I tillegg har personer som responderer godt på behandlingen de beste resultatene.

Hvordan tar jeg vare på meg selv?

Sørg for å følge alle anbefalinger legen din gir deg for å ta vare på nyrehelsen din hjemme. Dette kan omfatte å begrense ting som alkohol og kontrollere risikofaktorer for nyresykdom, som høyt blodtrykk og diabetes. Selv om disse tingene ikke kan behandle MGRS direkte, kan de bidra til å redusere risikoen for ytterligere nyreskade. Legen din kan også hjelpe deg med å håndtere bivirkningene av behandlingen.

Når bør jeg oppsøke lege?

Hvis du har symptomer på et nyreproblem, som hevelse, skummende eller rosa urin, hyppig vannlating eller svært lite vannlating, må du sørge for å oppsøke lege.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen min?

Det kan være nyttig å stille legen din disse spørsmålene:

• Hvilke behandlinger er tilgjengelige for den typen MGRS jeg har?
• Hva kan jeg gjøre for å forhindre nyreskade?
• Hvilke nye eller forverrede symptomer bør jeg se etter?

Til slutt, det viktigste (Take Home-melding)

MGRS er en alvorlig tilstand som kan skade nyrene på en måte som kan være livstruende. Men husk at ikke alle med MGRS vil utvikle kreft. Legen din vil overvåke deg regelmessig og ta grep for å identifisere og behandle eventuelle nye problemer så snart som mulig . Nye behandlinger har nå gjort det mulig å forbedre livskvaliteten din og redusere risikoen for alvorlige sykdommer. Så ikke vær redd, følg legens råd og ta tak i denne tilstanden.

` MGRS, monoklonal gammopati av nyrebetydning, nyresykdom, M-proteiner, plasmaceller, nyrebiopsi, nefrotisk syndrom, multippelt myelom