Koker blodet ditt? La oss lære om polycytemia vera (PV) på en enkel måte.

Føler du deg ofte svimmel uten grunn? Føler du deg veldig sliten? Klør du uutholdelig, spesielt etter et varmt bad? Hører du øresus? Vi tror ofte at disse tingene er normale og ignorerer dem. Men noen ganger, bak disse mindre symptomene, kan det være en tilstand som vi ikke har hørt mye om, og som vi burde være bekymret for. I dag skal vi snakke om en slik sykdom. Det er polycytemia vera , eller PV forkortet.

Enkelt sagt, hva er polycytemia vera (PV)?

Enkelt sagt er polycytemia vera (PV) en blodsykdom i kroppen vår. Den fører til at kroppen vår produserer for mange røde blodlegemer . Nå tenker du kanskje: «Røde blodlegemer er bra for kroppen, så hva skjer når vi produserer for mange?» Det er problemet.

Tenk deg at det finnes en vei som kan frakte et visst antall kjøretøy. Hva ville skje hvis du plasserte tusen ganger flere kjøretøy på den veien enn den kan frakte? Hele veien ville bli blokkert, og kjøretøyene ville ikke kunne bevege seg, ikke sant? Det er det som skjer inni blodårene våre. Når det er for mange røde blodlegemer, tykner blodet vårt. Akkurat som noe som burde være vann tykner som honning.

Denne fortykkelsen av blodet fører til at blodet strømmer veldig sakte. Dette øker risikoen for blodpropp . Hvis denne blodproppen reiser til hjertet, kan den forårsake hjerteinfarkt, og hvis den reiser til hjernen, kan den forårsake hjerneslag. Ikke bare det, men det kan også forårsake irriterende symptomer som konstant kløe, øresus, magesmerter, neseblod og tåkesyn.

Er dette virkelig kreft? Bør jeg være bekymret?

Dette spørsmålet er noe mange stiller seg. Ja, polycytemia vera er en type blodkreft. Medisinsk sett kaller vi det myeloproliferativ neoplasme (MPN) .

Når vi hører ordet «kreft», blir vi veldig redde. Det er normalt. Men vi må forstå at ikke alle kreftformer er like. Noen er veldig rasktvoksende og aggressive. Men PV er en veldig saktevoksende type kreft. Det betyr at den ikke blir aggressiv med en gang. Som oftest diagnostiseres denne sykdommen etter fylte 60 år.

I stedet for å dø av selve sykdommen, er risikoen større fra komplikasjoner som hjerteinfarkt og hjerneslag forårsaket av blodpropper, som vi diskuterte tidligere. I tillegg kan denne tilstanden svært sjelden utvikle seg til en annen alvorlig type blodkreft. Men det skjer med en svært liten andel. Så selv om det kalles «kreft», er dette en tilstand som kan håndteres godt med riktig behandling.

Hvordan påvirker denne sykdommen kroppen vår, og hva er risikoen?

La oss nå se hvordan denne økningen i røde blodlegemer påvirker forskjellige deler av kroppen vår.

• Blodpropp: Dette er hovedproblemet. Når blodet koagulerer, må hjertet jobbe hardere for å pumpe blod. I tillegg reduseres blodstrømmen gjennom kroppens delikate kar. Dette betyr at organene og vevene våre får mindre oksygen .
• Overarbeid av milten: En av funksjonene til kroppens organ kalt milten er å filtrere ut gamle, skadede blodceller. Når det produseres så mange røde blodceller, blir milten overbelastet. Det er som å prøve å filtrere mye smuss gjennom et enkelt filter, og det tetter seg. Dette kan føre til at milten hovner opp. Vi kaller det splenomegali . Da kan du føle en tyngde og smerte i venstre side av magen.

La oss se på tabellen nedenfor for å se hva de viktigste risikoene og komplikasjonene ved denne PV-tilstanden kan være.

Hva er tilfellene av denne sykdommen?

PV utvikler seg vanligvis sakte over flere stadier.

1. Tidlig PV: På dette stadiet har de fleste ingen symptomer i det hele tatt . Eller de har bare svært milde symptomer, som svimmelhet og tretthet. Det oppdages noen ganger tilfeldig når en blodprøve tas for en annen tilstand.

2. Fremskreden PV: Symptomene øker gradvis over tid. Symptomer som kløe, vekttap og magesmerter på grunn av forstørret milt kan oppstå i denne fasen.

3. Den siste fasen («brukt fase»): Dette er litt mer komplisert. Etter mange år sprer de unormale cellene som forårsaket sykdommen seg gjennom beinmargen vår og skader den. Benmargen er som fabrikken der blodcellene våre produseres. Når denne fabrikken er skadet, dannes det arrvev i den. Da kan ikke friske blodceller produseres. Overraskende nok fører sykdommen, som startet med produksjonen av for mange røde blodceller, til slutt til en tilstand der det ikke er nok røde blodceller, som er anemi .

Hvilke symptomer kan identifiseres?

Symptomene på PV utvikler seg ofte sakte over tid. Noen kan gå i årevis uten symptomer. La oss ta en titt på hva disse symptomene er.

Hvorfor skjer dette? Hva er årsaken?

Hovedårsaken til dette er en genmutasjon i en stamcelle i beinmargen vår. Det er som om én kodelinje i et dataprogram går galt. Så går hele programmet i vasken.

Det finnes gener som forteller blodcellene våre at de skal vokse. Mer enn 90 % av PV-pasienter har en mutasjon i et gen som heter JAK2 . På grunn av denne feilaktige instruksjonen får benmargen kommandoen: «Fortsett å produsere røde blodceller, ikke stopp.» Så røde blodceller produseres ukontrollert.

Hvordan kan en lege stille en nøyaktig diagnose på denne sykdommen?

Hvis du har disse symptomene, vil legen din først spørre deg om symptomene dine. Deretter vil de utføre noen tester for å bekrefte diagnosen. Ifølge Verdens helseorganisasjon (WHO) må tre kriterier være oppfylt for å stille diagnosen PV.

1. Blodprøver: Dette er den første og viktigste testen. Den sjekker om antallet røde blodlegemer er for høyt.

• Høye hemoglobinnivåer .
• Økt hematokrit (prosentandelen røde blodceller i blodet).

2. Benmargsbiopsi: En veldig liten prøve av benmarg tas fra hoftebeinet og undersøkes under et mikroskop for å se om det er noen unormale celler i benmargen.

3. Genetisk testing eller hormonnivåer:

• En genetisk test utføres for å sjekke om det er en JAK2-genmutasjon .
• Eller de ser på nivået av et hormon som kalles erytropoietin (EPO), som produseres av nyrene. Dette hormonet sender signal til benmargen om å produsere røde blodlegemer. Ved PV slutter kroppen å produsere dette hormonet fordi røde blodlegemer produseres på egenhånd. Som et resultat er EPO-nivåene svært lave.

Hva er behandlingene for dette?

Det er to hovedmål med behandling av PV. Det ene er å redusere risikoen for blodpropp, og det andre er å kontrollere plagsomme symptomer.

• Flebotomi – Blodtaking: Dette er den vanligste og enkleste behandlingen. I likhet med å donere blod, tas en liten mengde blod (vanligvis omtrent en halvliter) fra kroppen din med jevne mellomrom . Dette kan redusere blodets tetthet og antallet røde blodlegemer.
• Lavdose aspirin: Legen din kan anbefale å ta en lavdose aspirintablett daglig for å forhindre blodpropp. Dette er imidlertid kanskje ikke egnet hvis du har problemer som magesår.
• Legemidler som reduserer produksjonen av røde blodlegemer: Hvis sykdommen er alvorlig, eller hvis blodtransfusjoner alene ikke er nok, gis legemidler som reduserer produksjonen av røde blodlegemer. Eksempler inkluderer hydroksyurea og interferon alfa .
• Behandling av kløe: Antihistaminer eller andre spesifikke medisiner kan foreskrives for å kontrollere alvorlig kløe.

Hvordan kan jeg leve bra med denne sykdommen?

Når du først vet at du har denne sykdommen, er det mange ting du kan gjøre for å leve med den.

• Gå til legen din regelmessig: Gå til klinikkene i tide, ta blodprøver. Det er svært viktig at legen din overvåker tilstanden din.
• Trening: Moderat trening kan bidra til å opprettholde god blodsirkulasjon.
• Unngå røyking: Røyking forsnevrer blodårene, noe som øker risikoen for blodpropp.
• Unngå miljøer med lavt oksygennivå: Høye steder som fjelltopper har lavt oksygennivå. Unngå å dra til slike steder.
• Kontroller blodtrykket: Å opprettholde en sunn kroppsvekt kan bidra til å kontrollere blodtrykket.
• Drikk rikelig med vann: Dehydrering kan øke blodkoagulasjonen. Drikk derfor rikelig med vann gjennom dagen.

Selv om PV er en kreftform, lever mange mennesker godt i flere tiår etter å ha blitt diagnostisert med sykdommen. Den største trusselen er komplikasjoner fra blodpropper, snarere enn selve kreften. Derfor er det like viktig som medisinsk behandling for denne sykdommen å opprettholde et regelmessig forhold til legen din og følge en sunn livsstil.