Har du problemer med gallegangene dine? La oss lære om primær skleroserende kolangitt (PSC)!

Noen ganger føler vi oss slitne uten grunn, vi får en liten verk i øvre høyre side av magen, eller kanskje vi bare føler at vi klør oss. Selv om vi ikke følger så mye med på disse tingene i hverdagen, kan disse noen ganger være tegn på en mer alvorlig tilstand i kroppen vår. I dag skal vi snakke om en tilstand som er litt komplisert, men det er veldig viktig for alle å være klar over. Det er primær skleroserende kolangitt , eller PSC forkortet.

Hva er primær skleroserende kolangitt (PSC)?

Enkelt sagt er PSC en sykdom som oppstår i gallegangene i kroppen vår. Som du kanskje husker, produseres galle i leveren. Denne gallen hjelper til med fordøyelsen. Så det finnes et system med små rør som fører denne gallen fra leveren til tarmene. Vi kaller disse rørene gallegangene.

Ved PSC er det kronisk betennelse , eller hevelse, i disse gallegangene. Leger kaller også dette kolangitt . Når denne betennelsen vedvarer over lengre tid, begynner det å dannes arrdannelse i gallegangene. Denne arrdannelsen fører til at gallegangene blir harde og smale. Dette kalles sklerose .

Tenk deg et vannrør som er tett med skitt og smalner, noe som gjør det vanskelig for vann å strømme gjennom, ikke sant? På samme måte, når gallegangene blir smale, begrenses strømmen av galle. Dette kalles en gallegangstriktur . Så når galle ikke kan strømme ordentlig, begynner den å strømme tilbake til leveren. Denne opphopningen av galle i leveren (kolestase) skader gradvis leveren.

Er denne PSC-situasjonen alvorlig?

Ja, PSC er faktisk en ganske alvorlig sykdom . Du har kanskje ingen symptomer i de tidlige stadiene. Men det er en progressiv sykdom. Når galle blokkeres i gallegangene (kolestase), kan noen av giftstoffene i gallen hope seg opp i blodet. Da begynner du å føle deg ukomfortabel. Dette forårsaker også vedvarende skade på leveren.

Vanligvis kan denne skaden føre til fullstendig leversvikt etter omtrent 10 til 15 år. Som du vet, kan vi ikke leve uten en lever. Selv om dagens behandlinger kan kontrollere symptomene, finnes det fortsatt ingen kur for PSC. Den eneste løsningen er en levertransplantasjon .

Hva er forskjellen mellom primær og sekundær skleroserende kolangitt?

Ordet «primær» betyr her at sykdommen er den primære årsaken til betennelse og arrdannelse i gallegangene. Det vil si at tilstanden er forårsaket av denne sykdommen alene, uten noen annen årsak.

Men,I en tilstand som kalles sekundær skleroserende kolangitt, oppstår betennelsen (kolangitt) og arrdannelsen (sklerose) i gallegangene som følge av en annen årsak. Det vil si at tilstanden er forårsaket av en annen sykdom eller hendelse. Her er noen eksempler:

• Skade på gallegangene (for eksempel under operasjon).
• Infeksjoner i gallegangene.
• Kreftbekjempende behandling (kjemoterapi).
• Gallestein som blokkerer gallegangene.
• Gjentatt pankreatitt.

Hva er forskjellen mellom primær biliær cirrhose (PBC) og PSC?

Sykdommen, tidligere kjent som primær biliær cirrhose, kalles nå primær biliær kolangitt (PBC) .

Både PBC og PSC er progressive sykdommer som påvirker leveren, og påvirker gallegangene. Symptomene og effektene av begge er svært like. Begge sykdommene fører til at gallegangene gradvis svekkes. Når gallegangene blir skadet, arrdannet og innsnevret, blokkeres gallestrømmen. Gallen strømmer deretter tilbake til leveren, noe som skader leveren ytterligere. Dette kan føre til arrdannelse i leveren og til slutt skrumplever .

Men det er flere viktige forskjeller mellom disse to sykdommene:

• PBC påvirker kun gallegangene inne i leveren (intrahepatisk). PSC kan påvirke både gallegangene inne i leveren og gallegangene utenfor leveren (ekstrahepatisk).
• PBC er vanligere hos kvinner (forholdet 10:1), mens PSC er vanligere hos menn (forholdet 2:1).
• Omtrent 80 % av PSC-pasienter har en eksisterende inflammatorisk tarmsykdom (IBD) , spesielt ulcerøs kolitt . Dette er imidlertid ikke en signifikant sammenheng med PBC.
• Det er økt risiko for gallegangskreft med PSC. Det er ingen så høy risiko med PBC.
• Ursodeoksyolsyre (UDCA) brukes til å behandle PBC, men det finnes for øyeblikket ingen spesifikk behandling for PSC.

Hvor vanlig er denne tilstanden som kalles PSC? Hvem får den vanligvis?

PSC er en svært sjelden sykdom . På verdensbasis anslås det at bare én av ti tusen mennesker har denne sykdommen.

Denne sykdommen er dobbelt så vanlig hos menn som hos kvinner. Sykdommen diagnostiseres vanligvis rundt 40-årsalderen. Omtrent 80 % av personer med PSC har også IBD (inflammatorisk tarmsykdom) , spesielt ulcerøs kolitt . Hvis noen i familien har denne sykdommen, er andre i faresonen for å utvikle den også.

Hva forårsaker PSC?

Den eksakte årsaken til PSC er ennå ikke kjent, men det antas å være en kombinasjon av faktorer. Disse inkluderer:

• Genetikk
• Miljøfaktorer
• Immunceller

Leger tror PSC kan være en type autoimmun sykdom . Dette betyr at kroppens eget forsvarssystem, soldatene som skal beskytte oss mot sykdom, feilaktig begynner å angripe våre egne friske celler. Betennelse er et av våpnene til immunforsvaret vårt. Det er vanligvis midlertidig og virker mot en inntrenger. Men hvis betennelsen blir kronisk, er det vanligvis et tegn på sykdom.

Leger har også observert at personer med PSC har større sannsynlighet for å utvikle andre autoimmune sykdommer. For eksempel:

• Inflammatoriske tarmsykdommer
• Cøliaki
• Skjoldbruskkjertelsykdom
• Type 1-diabetes
• Autoimmun hepatitt
• Autoimmun pankreatitt

Det antas at denne typen autoimmun respons kan oppstå når personer med visse genetiske egenskaper blir utsatt for visse miljøfaktorer (f.eks. eksponering for giftige kjemikalier).

Hva er symptomene på PSC?

Etter hvert som PSC utvikler seg, endrer symptomene seg. Omtrent 50 % av personer har kanskje ingen symptomer i det hele tatt når sykdommen diagnostiseres. PSC oppdages ofte tilfeldigvis under tester for en annen tilstand. Tidlige symptomer er vanligvis ikke veldig åpenbare. De inkluderer:

• Utmattelse
• Smerter i øvre høyre kvadrant av magen
• Kløende hud (pruritus)

Symptomer som kan oppstå etter hvert som sykdommen utvikler seg inkluderer:

• Hoven mage
• Forstørret lever
• Forstørret milt
• Gulsott - Dette betyr gulfarging av det hvite i øynene og huden.
• Feber
• Utilsiktet vekttap

Hva er komplikasjonene ved alvorlig PSC?

Primær skleroserende kolangitt er en sakte progredierende sykdom, men etter hvert som gallegangene og leveren blir arrdannet og funksjonen deres forverres, kan det oppstå ulike komplikasjoner.

Metabolske sykdommer

Hvis gallegangene dine er betydelig blokkert, kan de ikke pumpe galle ordentlig inn i tynntarmen. Galle er viktig for å fordøye mat, spesielt fett, og for å absorbere fettløselige vitaminer (A, D, E og K). Uten galle kan ikke fordøyelsessystemet ditt behandle fett ordentlig, og det kan ikke absorbere disse essensielle vitaminene fra maten. Dette kan føre til ytterligere komplikasjoner:

• Fet avføring og diaré
• Malabsorpsjon og underernæring
• Lett blåmerker og blødninger (på grunn av vitamin K-mangel)
• Svekkelse av bein - Osteomalasi og osteoporose (på grunn av vitamin D-mangel)
• Dårlig nattsyn (på grunn av vitamin A-mangel)

Portal hypertensjon

Etter hvert som skrumplever utvikler seg, reduseres blodstrømmen gjennom leveren. Dette øker trykket i portvenen, som går gjennom fordøyelsessystemet. Dette trykket kan føre til at andre vener i spiserøret og magen forstørres og sprekker. Dette kan føre til indre blødninger .

Infeksjoner

Blokkerte galleganger kan ofte bli infisert, noe som forårsaker tilstander som feber, magesmerter og blodforgiftning (sepsis).

Kreft

Etter hvert som PSC blir mer alvorlig, øker risikoen for å utvikle flere typer kreft:

• Gallegangskreft (kolangiokarsinom) – Risiko mellom 5 % og 20 %.
• Galleblærekreft
• Leverkreft (hepatom)
• Tykktarmskreft – hvis du også har IBD.

Hvordan diagnostiseres PSC?

Oftest oppdages sykdommen ved en tilfeldighet, når man tester for noe annet. Omtrent 50 % av mennesker har kanskje ingen symptomer når sykdommen diagnostiseres. Tidlige tegn på sykdommen kan sees med en blodprøve eller en bildediagnostikktest. Skanninger av gallegangene med PSC viser spesielle trekk. Hvis en blodprøve viser høye nivåer av et enzym kalt alkalisk fosfatase , eller hvis det er visse antistoffer som indikerer en immunrespons mot gallegangene, kan det være et tegn på PSC. En økning i hvite blodlegemer er vanligvis et tegn på en leverinfeksjon.

For å bekrefte diagnosen kan legen din foreslå flere mer spesifikke tester:

• Leverfunksjonstest (LFT)Disse blodprøvene ser etter forhøyede nivåer av spesifikke enzymer i leveren. Forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase kan indikere PSC.
• Magnetisk resonans-kolangiopankreatografi (MRCP) : Dette er en MR-skanning (magnetisk resonansavbildning) . Den kan ta detaljerte bilder av gallesystemet ditt (lever, galleblære og galleganger). Dette er den første skanningen som diagnostiserer PSC. Dette er fordi den er ikke-invasiv og ikke involverer strålingseksponering. Men noen ganger, hvis sykdommen er tidlig eller ikke veldig alvorlig, kan den kanskje ikke oppdages nøyaktig. Da kan det være nødvendig med en ny skanning.

Hvordan behandles PSC?

For tiden finnes det ingen behandling som kan stoppe eller reversere utviklingen av primær skleroserende kolangitt. Imidlertid kan symptomer og komplikasjoner behandles direkte. Legen din kan for eksempel foreskrive ting som:

• Medisiner for å behandle kløende hud (pruritus)
• Kosttilskudd for å behandle vitaminmangel
• Antibiotika for å behandle infeksjoner

Legen din vil følge nøye med på leveren og gallegangene dine. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de av og til åpne en blokkert gallegang. Dette kan gjøres gjennom en test som kalles ERCP (endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi) . Dette er en prosedyre som lar deg se inn i gallegangene dine uten kirurgi.

ERCP er en type endoskopi . Det innebærer å undersøke organene dine ved hjelp av et endoskop, et langt, fleksibelt rør med et lite kamera og lys på. Etter at du er bedøvet, vil legen føre dette røret ned i halsen og inn i magen. Små instrumenter kan føres gjennom dette røret for å behandle gallegangene dine. Teknikeren kan bruke en ballong for å utvide gallegangen din, eller sette inn en stent for å holde den åpen. Hvis ERCP ikke kan nå blokkeringen, brukes noen ganger en prosedyre som kalles perkutan transhepatisk kolangiografi (PTHC).

Men dette er bare en midlertidig løsning. Over en periode på 10 til 20 år forverres primær skleroserende kolangitt gradvis, leversykdommen forverres, og til slutt oppstår leversvikt. Legen din vil overvåke skaden på leveren din og bestemme når du skal vurdere en levertransplantasjon . Du må også oppfylle visse kriterier for å stå på venteliste for en levertransplantasjon.

Hvor lenge kan man leve med PSC?

Når diagnosen er stilt, varierer den gjennomsnittlige levealderen mellom 10 og 20 år. En levertransplantasjon kan gi nytt liv. Imidlertid kan PSC komme tilbake i 15 % til 20 % av tilfellene selv etter en levertransplantasjon. Hvis det skjer, kan den nye leveren også svikte. I slike tilfeller er den gjennomsnittlige levealderen omtrent ni måneder.

En annen faktor som kan påvirke forventet levealder er kreft. Hvis du utvikler kreft som en komplikasjon av PSC, er du kanskje ikke en god kandidat for levertransplantasjon. I nøye utvalgte tilfeller kan leger først behandle kreften med stråling eller cellegift, og deretter prøve en levertransplantasjon.

Hvordan bør jeg ta vare på meg selv hvis jeg har denne sykdommen?

Å gjøre livsstilsendringer kan bidra til å håndtere trettheten som er vanlig med PSC og forhindre ytterligere leverskade. For eksempel:

• Unngå alkohol helt.
• Spis mindre bearbeidet mat og mer fullverdig mat.
• Kontroller stress.
• Sov godt.
• Tren litt hver dag.

Primær skleroserende kolangitt er en sjelden, uforutsigbar og forebyggbar sykdom. Den utvikler seg sakte og har ofte ingen symptomer i de tidlige stadiene. Men hvis du oppsøker legen din regelmessig og får rutinemessige undersøkelser, kan sykdommen oppdages før den begynner å påvirke livet ditt. Det er da du kan gjøre livsstilsendringer som kan bidra til å holde leveren sunn lenger. Du vil også bli henvist til langsiktig medisinsk behandling, som betyr regelmessige kontroller og intervensjoner om nødvendig.

Til slutt, ting å huske på

Greit, jeg håper det vi har snakket om om PSC har hjulpet deg med å huske noen av de viktigste tingene. Det er en litt komplisert situasjon, men det er veldig viktig å være klar over det.

• PSC er en sykdom som påvirker gallegangene og forverres over tid. Den kan skade leveren.
• Det kan være ingen symptomer i tidlige stadier, så det er viktig å gå til regelmessige legekontroller.
• Det finnes for øyeblikket ingen kur mot denne sykdommen, men det finnes behandlinger for å kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten.
• Levertransplantasjon er den viktigste løsningen i alvorlige tilfeller.
• Å følge en sunn livsstil bidrar til å beskytte leveren.

Hvis du har ytterligere spørsmål om PSC, eller hvis du tror du har noen av disse symptomene, må du oppsøke lege for å få råd . Ikke bekymre deg, det finnes ting du kan gjøre for å håndtere det hvis det oppdages tidlig.

` Primær skleroserende kolangitt, PSC, gallegangssykdom, leversykdom, gulsott, magesmerter, primær skleroserende kolangitt