Har du også forsnevrede blodårer i lungene? La oss snakke om pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)!

Føler du deg noen ganger litt kortpustet? Eller føler du deg uvanlig sliten selv når du går en kort avstand? Har du noen gang lagt merke til at fingertuppene og leppene dine blir blå, sammen med litt tetthet eller smerter i brystet? Ikke avfei dette som bare normale ting. For noen ganger kan det bak disse symptomene ligge en helsetilstand som trenger litt oppmerksomhet. En slik tilstand er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) . Selv om navnet kan høres litt skummelt ut, la oss snakke om det enkelt og på en måte du kan forstå.

Hva er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)? Enkelt sagt...

Enkelt sagt er pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) en tilstand der de små blodårene i lungene (lungearteriene) blir innsnevrede. Tenk på det som et vannrør som er blokkert, og det er vanskelig for vannet å strømme gjennom det. Når disse blodårene blir innsnevrede, kan ikke blodet strømme ordentlig gjennom lungene. Dette fører til at trykket inne i disse blodårene, eller blodtrykket, blir for høyt . Disse blodårene er de som frakter oksygenfattig blod fra hjertet til lungene, hvor det renses.

Så hva skjer når dette skjer? Høyre side av hjertet ditt må jobbe hardere enn vanlig for å pumpe blod til lungene. Det er som å løfte en tung vekt og klatre et fjell. Når hjertet må bære denne ekstra belastningen over tid, begynner det gradvis å svekkes. Hvis den ikke behandles riktig, kan denne tilstanden, PAH, forårsake en rekke problemer ikke bare for hjertet og lungene, men også for hele kroppen.

Husk at PAH bare er én spesifikk type pulmonal hypertensjon , som er en tilstand der trykket i blodårene i lungene øker av en eller annen årsak.

Hvordan påvirker PAH kroppen din?

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) legger hovedsakelig press på høyre side av hjertet. Dette er fordi denne delen av hjertet pumper oksygenfattig blod til lungene. Over tid kan dette høye trykket føre til høyresidig hjertesvikt .

Ikke bare det, PAH bremser også blodstrømmen mellom hjertet og lungene. Dette betyr at mindre blod når lungene for å få friskt oksygen. Som et resultat leveres mindre oksygen til de andre organene og vevene i kroppen din. Faktisk trenger alle deler av kroppen vår oksygen for å overleve. Hvis den ikke får nok, oppstår det problemer.

Hvor alvorlig er denne tilstanden som kalles PAH?

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en svært alvorlig, noen ganger livstruende tilstand . Men hvis den diagnostiseres tidlig og behandles raskt, kan du leve et lengre og bedre liv. Derfor er det viktig å være oppmerksom på symptomene.

Hvem er mest berørt av PAH?

PAH kan ramme voksne i alle aldre. Det er imidlertid vanligere hos kvinner , som vanligvis diagnostiseres mellom 30 og 60 år. Det har også blitt funnet at menn over 65 år som utvikler PAH kan ha en høyere risiko for å utvikle sykdommen.

Denne tilstanden kan også ramme små babyer. Når den oppstår hos nyfødte, kaller vi det vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte (PPHN) .

Hvor vanlig er PAH?

Sammenlignet med andre typer pulmonal hypertensjon, som pulmonal hypertensjon forårsaket av hjertesykdom eller lungesykdom, er PAH ikke en veldig vanlig tilstand . Selv i et land som USA diagnostiseres bare 500 til 1000 nye tilfeller av PAH hvert år. I vestlige land er forekomsten omtrent 25 per million.

Hva er symptomene på pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Du opplever kanskje ingen symptomer i de tidlige stadiene av PAH. De fleste begynner først å oppleve symptomer etter hvert som sykdommen utvikler seg. Noen av disse symptomene inkluderer:

• Blå misfarging av fingertuppene eller leppene: Som om blodet mangler oksygen.
• Brystsmerter eller tetthet: Som om noen klemmer brystet ditt.
• Svimmelhet eller besvimelse: Dette kan oppstå når blodstrømmen til hjernen er redusert.
• Tretthet: Føler meg ekstremt sliten , ikke bare sliten.
• Rasende eller dunkende hjerterytme.
• Kortpustethet: Dette øker over tid. Selv små oppgaver kan forårsake kortpustethet.
• Hevelse (ødem): Hevelse kan først begynne i bena og anklene, og deretter spre seg til magen og nakken.

Hvis disse PAH-symptomene ikke behandles, vil de bli verre over tid. Du kan oppleve at du ikke klarer å utføre selv de mest grunnleggende daglige oppgavene uten å måtte hente pusten eller hvile.

Hva er årsakene til pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Hovedårsaken til PAH er skade på slimhinnen i blodårene i lungene. Det er imidlertid ikke alltid klart hva som forårsaker denne skaden.

Tilfeller der ingen årsak kan finnes (idiopatisk PAH)

Noen ganger kan ingen spesifikk årsak finnes . Vi leger kaller det «idiopatisk» pulmonal arteriell hypertensjon . Det er som et mysterium.

Kjente årsaker

Andre ganger finnes det imidlertid klare årsaker. Noen av de kjente årsakene til PAH inkluderer:

• Noen medisinske tilstander:
• Medfødt hjertesykdom
• glykogenlagringssykdommer
• HIV- infeksjon
• Leversykdom
• Autoimmune sykdommer som lupus
• Portal hypertensjon (økt trykk i blodårene som fører til leveren)
• Pulmonal kapillær hemangiomatose (unormal vekst av kapillærer i lungene)
• Pulmonal veno-okklusiv sykdom (blokkering av vener i lungene)
• Schistosomiasis (en infeksjon forårsaket av en parasitt)
• Sklerodermi (fortykkelse av hud og bindevev)

• Genetiske mutasjoner:
• Som oftest skyldes dette en mutasjon i BMPR2-genet ditt . Dette genet kontrollerer antall celler i noen vev i kroppen vår. Så når dette genet er mutert, kan cellene i de små blodårene i lungene vokse for mye. Når disse cellene fylles opp, blir åpningene i blodårene smale.
• PAH kan forekomme i familier. Vi kaller det arvelig PAH . Omtrent 80 % av personer med denne tilstanden har mutasjoner i BMPR2-genet.
• Noen mennesker bærer dette endrede genet, men de utvikler aldri PAH.
• Noen kan utvikle PAH selv om ingen i familien har det, på grunn av en genetisk mutasjon. Dette kalles sporadisk PAH .

• Noen medisiner og legemidler:
• Noen slankepiller , som det gamle legemidlet «fen-fen», er nå forbudt, men kan fortsatt forårsake PAH år etter bruk.
• Rekreasjonsrusmidler , for eksempel kokain og metamfetamin.

Hvordan diagnostiseres pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

PAH kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene på PAH ligner på symptomene på mange andre sykdommer. Legen din vil gjøre en fysisk undersøkelse og snakke med deg om symptomene og sykehistorien din. De vil gjøre en rekke tester (inkludert bildediagnostiske tester og blodprøver) for å finne ut om du har pulmonal hypertensjon, og i så fall hvilken type det er.

Legen din kan også henvise deg til en pulmonolog eller kardiolog . Disse spesialistene vil utføre spesielle tester for å sjekke hjerte- og lungefunksjonen din. De vil avgjøre om du har PAH eller en annen type pulmonal hypertensjon. De vil også vurdere hvor alvorlig tilstanden din er.

Det finnes spesifikke behandlinger for PAH som ikke er tilgjengelige for andre typer pulmonal hypertensjon. Derfor må det medisinske teamet ditt vite så mye som mulig om hva som skjer i lungene og hjertet ditt. Denne informasjonen vil hjelpe dem med å utvikle den beste behandlingsplanen for deg.

Hvilke tester brukes for å diagnostisere PAH?

Det medisinske teamet ditt vil bruke en kombinasjon av tester for å utelukke andre sykdommer og diagnostisere PAH.

Hvis legen din mistenker at du kan ha PAH etter den fysiske undersøkelsen, er den første testen de vil bestille et transthorakal ekkokardiogram . Denne testen evaluerer hjertets generelle struktur og funksjon.

Andre tester kan omfatte:

• Blodprøver: Sjekk organfunksjon, hormonnivåer og identifiser underliggende sykdommer. Spesielt tester som komplett metabolsk panel og fullstendig blodtelling .
• CT-skanning av brystkassen: For å sjekke for og utelukke andre tilstander som nyresykdom. (Kanskje nyresykdommen i den opprinnelige artikkelen burde være lungesykdom. En CT-skanning av brystkassen ser på lungene og brystorganene. La oss si at vi ser på tilstanden til lungene.
• Røntgen av brystet: For å se om hjertet eller lungearteriene er større enn normalt.
• MR av hjertet: Vurder tilstanden til hjertets høyre ventrikkel (dette er kammeret i hjertet som pumper blod til lungene).
• Polysomnogram (PSG): Sjekker for søvnapné, som kan forverre PAH. En PSG er en type søvntest som utføres over natten.
• Lungefunksjonstester: Se hvor godt lungene dine fungerer.
• Pulmonal ventilasjon/perfusjonsskanning (VQ): Sjekker for blodpropper i lungene. Denne testen kan utelukke en tilstand som kalles kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon .
• Høyre hjertekateterisering: Måler trykket i blodårene i lungene (lungepulsåretrykk). Denne testen er viktig for å stille en endelig diagnose av PAH.
• Seks minutters gangetest: Se hvor mye trening du tåler og hvor mye oksygen sirkulerer i blodet når du beveger deg.

Snakk med legen din om hvilke tester du må ta og hvordan du skal forberede deg til dem.

Hva er kriteriene for å diagnostisere pulmonal arteriell hypertensjon?

Leger diagnostiserer pulmonal hypertensjon ved å måle trykket i blodårene i lungene. Diagnosekriteriene er at det pulmonale arterietrykket i lungene er større enn 20 millimeter kvikksølv (20 mmHg) når du er i hvile . Denne verdien måles ved høyre hjertekateterisering .

Hva er behandlingene for pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Hovedmålene med behandlingen for PAH er å kontrollere sykdomsprogresjonen og gi deg bedre livskvalitet. Det finnes ingen universalbehandling for PAH. Legen din vil samarbeide med deg for å finne den beste behandlingen for dine spesifikke behov.

Din PAH-behandlingsplan kan omfatte:

• Ballongatriumseptostomi (BAS): Denne prosedyren gjøres vanligvis for babyer med medfødte hjertefeil, men brukes noen ganger for voksne med PAH. En septostomi bidrar til å redusere trykket på høyre side av hjertet, slik at mer oksygen kan sirkulere i blodet. Det kan også gjøres som en bro til en lungetransplantasjon.
• Kalsiumkanalblokkere: Disse stoffene bidrar til å senke blodtrykket i blodårene i lungene og i hele kroppen.
• Diuretika: Også kjent som "vannpiller", disse stoffene bidrar til å fjerne overflødig væske fra kroppen og redusere hevelse.
• Oksygenbehandling: Denne behandlingen kan være nødvendig hvis du ikke har nok oksygen i blodet. Ekstra oksygen kan hjelpe når du hviler, sover eller trener.
• Pulmonale vasodilatorer: Disse legemidlene hjelper blodårene i lungene (lungearteriene) med å slappe av og åpne seg videre. Dette reduserer belastningen på hjertet og bidrar til å lindre symptomene.

For noen personer med alvorlig PAH kan en lungetransplantasjon være siste alternativ. Denne operasjonen kan gi deg én eller to nye lunger. En hjerte-lungetransplantasjon kan også gi deg et nytt hjerte.

Hvilke medisiner gis for PAH?

Medisiner for å behandle PAH finnes i forskjellige former:

• Orale medisiner: Disse medisinene bidrar til å slappe av blodårene i lungene og forhindre at de smalner. Disse medisinene kan også hjelpe deg med å være fysisk aktiv.
• Inhalerte medisiner: Behandle pustevansker.
• Bærbar infusjonspumpe: Denne kan bidra til å åpne blodårer og øke blodstrømmen. Dette kan forbedre symptomene dine.
• Intravenøs (IV) medisinering: Åpner blodårene og lindrer symptomer som brystsmerter og pustevansker.

Her er noen medisiner som det amerikanske mat- og legemiddeltilsynet (FDA) har godkjent for PAH-pasienter:

• Ambrisentan (oral)
• Bosentan (oral)
• Epoprostenol (IV)
• Iloprost (inhalasjon)
• Macitentan (oral)
• Riociguat (oral)
• Seleksipag (oral)
• Sildenafil (oral)
• Tadalafil (oral)
• Treprostinil (oral, inhalasjon, pumpe, IV)

Bivirkninger av PAH-medisiner

Noen vanlige bivirkninger av medisiner som brukes til å behandle PAH inkluderer:

• Følelse av svimmelhet eller besvimelse.
• Varmefølelse i ansikt, nakke eller hender (rødme).
• Gastrointestinale symptomer som oppblåsthet, kvalme, oppkast og diaré.
• Hodepine (hodepine).
• Lavt blodtrykk (hypotensjon) .
• Hevelse i ben og ankler (pedalødem) .
• Hudutslett.
• Følelse av tetthet i øvre luftveier.

Enkelte medisiner kan ha ytterligere bivirkninger. Snakk med legen din om hvordan du skal håndtere eventuelle bivirkninger. I noen tilfeller kan det hende legen din må endre doseringen av medisinen din.

Kan pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) kureres fullstendig?

Selv om nåværende medisiner kan kontrollere utviklingen av PAH, kan de ikke reversere skaden som allerede har oppstått . Forskere undersøker imidlertid nye medisiner som de tror kan reversere PAH. Slike medisiner kan reparere skaden på endotelcellene som kler blodårene i lungene.

Snakk med legen din for å lære mer om den nyeste forskningen og kliniske studiene for PAH-behandling.

Hvilke faktorer øker en persons risiko for å utvikle pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Flere faktorer som øker risikoen for å utvikle PAH er:

• Bindevevssykdom .
• Downs syndrom .
• Familiehistorie med pulmonal hypertensjon.
• HIV- infeksjon.
• Bruk av vekttapmedisiner som «fenfen» (deksfenfluramin og fentermin).
• Bruk av ulovlige rusmidler (gatenarkotika).

Hvis noen i familien din har PAH, bør du spørre legen din om genetisk testing. Hvis du får diagnosen PAH, er det lurt å be familien din om å vurdere genetisk testing også.

Hvordan forebygge pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Vi kan ikke kontrollere noen risikofaktorer for PAH (som genetiske mutasjoner). Å holde seg unna ulovlige rusmidler kan imidlertid redusere risikoen for ikke bare PAH, men også mange andre helseproblemer. Snakk også med legen din før du tar noen slankemedisiner.

Avhengig av risikofaktorene dine, kan legen din anbefale forebyggende screening for PAH.

Hva er fremtidsutsiktene for personer med pulmonal arteriell hypertensjon (PAH)?

Med fremskritt innen behandling lever personer med PAH lenger enn noen gang før. Forventet levealder avhenger av mange faktorer, inkludert alvorlighetsgraden av tilstanden din og hvor tidlig du får diagnosen. Snakk med legen din om din spesifikke tilstand.

Det viktigste er å fortsette behandlingen og følge legens instruksjoner nøye. Det er et par ting du kan gjøre for å forbedre sjansene dine for å overleve:

• Lag et nødsett. Det finnes visse forsyninger og informasjon du alltid bør ha med deg. Spør legen din hva du skal inkludere i settet, og aldri gå hjemmefra uten det.
• Få sesongvaksiner som anbefalt av legen din. Det er svært viktig å beskytte deg mot influensa og lungebetennelse.
• Hold alle oppfølgingsavtaler. Regelmessige kontroller er viktige for å sjekke lunge- og hjertefunksjonen og måle fremdriften i behandlingen.
• Ta medisinene dine nøyaktig slik legen din foreskriver, til samme tid hver dag. Ikke endre måten du tar medisinene dine på uten legens anbefaling.

Hvilke livsstilsendringer må jeg gjøre?

Følg legens råd om eventuelle livsstilsendringer du ønsker å gjøre. Generelt sett er her noen viktige tips:

• Unngå boblebad, badstuer og reiser til store høyder.
• Vurder prevensjon. Graviditet kan være farlig for personer med PAH. Snakk med legen din hvis du planlegger å bli gravid eller hvis du kan bli gravid.
• Tren og hold deg aktiv så mye som mulig. Snakk med legen din om hvilke øvelser som er trygge for deg og hvor mye aktivitet du bør gjøre hver dag. Spør legen din før du starter et nytt treningsprogram.
• Følg et hjertevennlig kosthold. Dette inkluderer matvarer med lavt innhold av mettet fett, transfett og natrium.
• Slutt å røyke og bruke tobakksprodukter. Unngå også passiv røyking.
• Søk støtte, ikke prøv å gå gjennom PAH-reisen din alene. Spør legen din om støttegrupper og ressurser.

Når bør jeg ringe legen min?

Ring legen din hvis du har noen av disse spørsmålene:

• Hvis hjertefrekvensen er mer enn 120 slag per minutt (rask hjertefrekvens).
• Hvis en luftveisinfeksjon eller hoste forverres.
• Hvis du ofte føler deg svimmel eller besvimer.
• Hvis du opplever brystsmerter eller ubehag ved fysisk aktivitet.
• Hvis du opplever ekstrem tretthet eller en reduksjon i evnen til å utføre normale oppgaver.
• Kvalme eller tap av appetitt.
• Rastløshet eller forvirring.
• Hvis kortpustetheten din blir verre, spesielt hvis du føler deg kortpustet når du våkner.
• Hvis hevelsen i anklene, bena eller magen blir verre.
• Pustevansker under normale aktiviteter eller i hvile.
• Vektøkning (2 pund per dag eller 5 pund per uke).

Når bør jeg dra til akuttmottaket (ETU) ?

Hvis du har noe av dette, gå til legevakten eller ring ditt lokale nødnummer:

• Hvis hjertefrekvensen (120–150 slag per minutt) ikke synker.
• Besvimelse, forårsaker bevissthetstap.
• Komplikasjoner fra IV- eller infusjonspumpen din (som infeksjon, kateterløsring, lekkasje av løsning, blødning, funksjonsfeil i IV-pumpen).
• Hvis kortpustetheten ikke forsvinner selv etter hvile.
• Plutselige og sterke brystsmerter.
• En plutselig og kraftig hodepine.
• Plutselig svakhet eller lammelse i armer eller ben.

Til slutt, en beskjed å huske på

Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) er en livsforandrende diagnose. Hvis du eller en av dine nærmeste nylig har fått diagnosen denne sykdommen, bør du ta deg tid til å lære om tilstanden og hva du kan forvente. Spør legen din om ressurser som forklarer hvordan PAH fungerer og hvordan behandlinger kan hjelpe.

En av de mest verdifulle ressursene du kan ha er støtten fra andre i livet ditt. Ikke prøv å håndtere denne tilstanden alene. Hvis familie og venner ikke er i nærheten, spør legen din om støttegrupper og ressurser i lokalsamfunnet.

Hvis din kjære har fått diagnosen denne sykdommen, gjør alt du kan for å få dem til å føle seg støttet og hjelpe dem med å få kontakt med andre. Sykdom kan få oss til å føle oss isolerte på noen måter, men det kan også bringe oss nærmere hverandre. Bruk denne tiden til å bygge et fellesskap som kan hjelpe deg eller din kjære med å komme videre.

Pulmonal arteriell hypertensjon, PAH, pulmonal hypertensjon, kortpustethet, hjertesykdom, lungesykdom, symptomer