Kjenner du til sigdcellekrise? La oss snakke om denne smertefulle tilstanden!

Hvis du har sigdcelleanemi, har du kanskje hørt om eller opplevd et plutselig, kraftig smerteanfall. Dette er det vi kaller en sigdcelleanemi. Det kan være en veldig plagsom og smertefull opplevelse. Men ikke bekymre deg, vi skal snakke om det i detalj i dag.

Hva er denne sigdcellekrisen?

Enkelt sagt er sigdcelleanemi når kroppens «sigdceller», eller sigdformede røde blodlegemer, setter seg fast i et blodåre, noe som bremser eller stopper blodstrømmen. De røde blodlegemene våre er de som frakter oksygen gjennom kroppen. Så når du har sigdcelleanemi, får ikke vev og organer nok oksygen. Dette kan forårsake alvorlig smerte og andre komplikasjoner .

Tenk på det som når litt skitt setter seg fast i et vannrør, så går vannstrømmen saktere. Men det som setter seg fast her er de sigdformede røde blodcellene. Disse bøyer seg ikke like lett som vanlige runde røde blodceller, og de glir ikke gjennom små mellomrom. Det er derfor de prøver å sette seg fast.

Noen ganger kan denne tilstanden behandles hjemme, men hvis symptomene er alvorlige, kan det hende du må bli på sykehuset i noen dager for behandling.

Hva er typene sigdcellekriser?

Det finnes fire hovedtyper av sigdcellekriser. La oss se på hva de er:

• Vaso-okklusiv krise: Dette er den vanligste typen. Det som skjer her er at sigdceller setter seg fast i kapillærene eller andre små blodårer, noe som reduserer blodstrømmen til vev og organer. Dette er årsaken til den sterke smerten. Andre typer påvirker spesifikke områder av kroppen.

• Aplastisk krise: Dette er når benmargen (stedet inni beinene som produserer blodceller) plutselig slutter å produsere røde blodceller. Dette er vanligvis forårsaket av visse virusinfeksjoner, spesielt parvovirus B19.

• Hyperhemolytisk krise: Dette er når hemoglobinnivået (proteinet i røde blodlegemer som frakter oksygen) faller plutselig. Dette er fordi de røde blodlegemene dine brytes ned for raskt. Dette kan også skje etter en blodoverføring, som er en vanlig behandling for sigdcelleanemi.

• Miltsekvestrasjon: Dette skjer når sigdceller setter seg fast i milten (et organ som ligger øverst til venstre i magen), noe som fører til at milten plutselig forstørres og blir smertefullt hoven . Dette kan være spesielt farlig for små barn, da en stor mengde blod kan samle seg i milten og forårsake lavt blodvolum.

Hva er symptomene på dette?

Symptomene på sigdcelleanemi kan variere avhengig av hvor i kroppen den er berørt. Vanlige symptomer inkluderer:

• Svimmelhet.
• Ekstrem tretthet, utmattelse.
• Hodepine.
• Gulsott (gulfarging av hud og øyne).
• Smerte (dette er det viktigste og mest alvorlige symptomet).
• Pustevansker.
• Svakhet.

Smerten ved sigdcelleanemi kan være matt, skarp, stikkende eller ømme . Den kan vare i timer, dager eller til og med uker. Smerten kan oppstå hvor som helst i kroppen, på ett sted eller flere steder. For eksempel:

• I hendene eller håndflaten.
• I brystet.
• I bena eller føttene.
• I korsryggen.
• I magen.

Hvorfor oppstår denne sigdcellekrisen?

Sigdcelleanemi oppstår når sigdformede røde blodceller klumper seg sammen og blokkerer et blodkar. Eksperter vet imidlertid ikke alltid nøyaktig hva som forårsaker dette.

Det finnes imidlertid noen utløsere som kan bidra til denne tilstanden:

• Dehydrering : Når kroppen mangler vann, tykner blodet og cellene er mer utsatt for å bli tette.
• Å reise til store høyder (fordi det er mindre oksygen i større høyder).
• Infeksjoner : Enhver infeksjon, som forkjølelse eller influensa.
• Svangerskap.
• Røyking eller vaping.
• Overdrevent anstrengende fysisk aktivitet.
• Stress : Overdreven bekymring og frykt.
• Plutselige ekstreme temperaturendringer (f.eks. å ta en kald dusj etter å ha vært i et veldig varmt miljø).
• Mangel på visse vitaminer, for eksempel folat.

Hvilke komplikasjoner kan dette forårsake?

Alvorlighetsgraden av sigdcellekrisen avhenger av hvor det blokkerte blodåren er. Hvis blodårene blokkeres i vev eller organer, kan komplikasjoner som:

• Akutt brystsyndrom : Dette er en alvorlig, livstruende tilstand som oppstår i brystet. Symptomer inkluderer feber, brystsmerter og pustevansker.
• Blodpropper.
• Kronisk smerte (vedvarende smerte).
• Miltforstørrelse og andre sykdommer relatert til milten.
• Ikke-helende sår på beina.
• Leversykdom.
• Lungesykdommer, for eksempel pulmonal hypertensjon.
• Nekrose : Død av bein eller vev (spesielt på steder som hoften) på grunn av tap av blodstrøm.
• Smertefulle ereksjoner av penis (også kalt «priapisme» hos menn).
• Hjerneslag : Forårsaket av blokkering eller ruptur av et blodkar som forsyner hjernen med blod.

Hvordan gjenkjenner du dette?

Hvis du har sigdcelleanemi, går du sannsynligvis allerede til legen din hver 6. måned eller én gang i året for blodprøver. Men hvis du har en sigdcelleanemi, må du ta et komplett sett med laboratorietester. Disse kan omfatte:

• Blodtypetesting (hvis du trenger blodoverføring).
• CBC (fullstendig blodtelling) : Denne måler hemoglobinnivåer og antall røde og hvite blodlegemer.
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : Et omfattende sett med metabolske tester som ser på funksjonen til organer som nyrer og lever.
• Leverfunksjonstester .
• Retikulocyttall : Dette måler antallet nydannede røde blodlegemer. Dette kan gi en idé om hvor godt benmargen fungerer.

I tillegg kan legen din utføre en fullstendig fysisk undersøkelse og bildediagnostiske tester som:

• Doppler-ultralyd : Se hvordan blodet strømmer gjennom blodårene.
• MR : Spesielt hvis det er mistanke om en tilstand som hjerneslag.
• Ultralyd : For å se på ting som mageorganer og milten.
• Røntgen av brystet : For å sjekke om det er en tilstand som akutt brystsyndrom.

Hvordan behandles det?

Hvis du har en sigdcellekrise, kan du trenge smertestillende for å kontrollere de ubehagelige symptomene. I milde tilfeller kan du håndtere dette hjemme med reseptfrie medisiner som paracetamol (f.eks. Panadol®, Tylenol®) eller ibuprofen (f.eks. Advil®, Brufen®).

Ved sterke smerter kan det imidlertid hende du må bli på sykehuset i noen dager. Legene kan da gi deg sterke smertestillende midler (som morfin), intravenøs væske (for å holde blodet flytende) og oksygen om nødvendig.

I tillegg varierer behandlingen for sigdcelleanemi avhengig av hvilke kroppsdeler som er berørt og alvorlighetsgraden av symptomene. Leger kan bruke medisiner, blodoverføringer, benmargstransplantasjoner eller en kombinasjon av disse behandlingene.

Medisiner for langsiktig behandling

Det finnes flere typer medisiner som leger bruker for å håndtere sigdcellekriser på lang sikt og redusere hyppigheten av forekomsten:

• Hydroksyurea: Denne medisinen gjør de røde blodcellene større, øker deres evne til å folde seg og øker en type hemoglobin som kalles føtalt hemoglobin. Dette reduserer koagulasjonen av cellene.
• Crizanlizumab `(Crizanlizumab)`:Dette er en type monoklonalt antistoff. Det kan forhindre at røde blodceller fester seg til veggene i blodårene dine.
• L-glutamin: Dette er en aminosyre som bidrar til å redusere skade på røde blodlegemer.
• Voxelotor: Denne medisinen hindrer at de røde blodcellene dine blir sigdformede og kleber seg sammen.

Blodoverføringer

Leger kan bruke blodoverføringer for å behandle aplastiske eller hyperhemolytiske sigdcellekriser. Denne behandlingen kan fylle på friske røde blodlegemer og redusere risikoen for sigdcellekomplikasjoner. Noen mennesker kan trenge blodoverføringer oftere.

Transplantasjoner

En benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon kan være den eneste måten å kurere sigdcelleanemi i noen tilfeller. Det kan imidlertid ta litt tid å finne en matchende donor (som et søsken). Benmargstransplantasjoner kan også forårsake andre alvorlige komplikasjoner, som graft vs. host disease (GvHD). Av denne grunn utfører leger sjelden benmargstransplantasjoner når de behandler sigdcelleanemi. I stedet er hovedmålet å behandle symptomene dine og lindre smertene dine.

Kan dette forebygges?

Sigdcellekriser kan ikke alltid forebygges. Det finnes imidlertid noen ting som kan bidra til å redusere risikoen:

• Unngå røyking helt.
• Hvis du er i et kaldt miljø, kle deg varmt. Kulde kan trekke sammen blodårene og forårsake en krise.
• Begrens eller slutt helt å drikke alkohol . Alkohol kan forårsake væskeansamling.
• Drikk minst 8–10 glass vann om dagen (hold væsken i væsken).
• Ta folsyretabletter daglig for å øke produksjonen av røde blodlegemer (dette bør gjøres i henhold til legens anbefaling).
• Vask hendene med såpe regelmessig for å redusere risikoen for smitte.
• Få alle nødvendige vaksiner i tide (f.eks. influensavaksine, lungebetennelsesvaksine).
• Unngå overdreven anstrengende trening, men moderat trening er bra.
• Finn måter å redusere stress på (f.eks. yoga, meditasjon).

Hvordan tar jeg vare på meg selv (når en krise oppstår)?

Hvis du eller noen som står deg nær har en sigdcellekrise, kan disse tingene bidra til å lindre symptomene:

• Hold deg varm. Å ta et varmt bad eller legge en varmepute på det såre området vil utvide blodårene og forbedre blodstrømmen. Varmen vil også bidra til å lindre ømme muskler.(Ikke bruk isposer. Kulde kan utløse en smertekrise. Så det er best å holde seg så varm som mulig.)
• Drikk rikelig med vann. Når du drikker rikelig med vann, kleber de røde blodcellene dine mindre sammen, slik at de lettere kan bevege seg gjennom kanalene.
• Få en massasje. En skånsom massasje kan øke blodstrømmen, avslappe muskler og redusere smerte.
• Øv på mindfulness. Forskning har vist at det å fokusere tankene på et enkelt mål over en kort periode kan bidra til å distrahere hjernen og redusere smertene forbundet med sigdcelleanemi. Selv noe så enkelt som å fokusere på pusten kan hjelpe.
• Ta reseptfrie smertestillende midler. Disse inkluderer paracetamol, ibuprofen eller naproksen (f.eks. Aleve®). Men ikke ta mer enn legen din har foreskrevet.

Når bør du dra til akuttmottaket (ETU) ?

Hvis du har noen av disse symptomene, må du umiddelbart oppsøke nærmeste akuttmottak :

* Hvis du får plutselige, sterke smerter som ikke kan kontrolleres med hjemmemedisiner.

* Pustevansker eller brystsmerter.

* Høy feber (over 38,3 °C).

* Plutselig svakhet, talevansker, hengende side av ansiktet (symptomer på hjerneslag).

* Sterke magesmerter eller oppblåsthet.

* Hvis gulsott øker.

* For menn, en smertefull ereksjon som varer i mer enn 4 timer.

Ikke utsett. Tidlig behandlingsstart kan redusere risikoen for langsiktige komplikasjoner.

De viktigste tingene du må huske

Hvis du har sigdcelleanemi, kan tanken på en krise være litt urovekkende. Disse tilstandene kan forårsake ubehagelige symptomer og livslange komplikasjoner. Hvis du noen gang har hatt en sigdcelleanemi, vet du hvor dyrebar tid er.

Hvis symptomene dine ikke bedres med reseptfrie smertestillende midler eller hjemmemedisiner, er det på tide å oppsøke legen din. De er her for å hjelpe. Ikke vær redd for å snakke med legen din om tilstanden din. Tidlig behandling er best. Samarbeid med legen din for å utvikle en smertebehandlingsplan som fungerer for deg.

` Sigdcellekrise, sigdcelleanemi, røde blodceller, smerte, blodårer, oksygen