Har du ikke også problemer med å stoppe blødning fra selv et lite kutt? La oss snakke om von Willebrands sykdom!

Har du noen ganger et lite kutt som ikke slutter å blø på lenge? Eller har du hyppige neseblod? Kanskje noen i familien din har lignende problemer? I så fall er dette noe som kan være viktig for deg. I dag skal vi snakke om en sjelden, men veldig vanlig tilstand som kalles von Willebrands sykdom .

Hva er von Willebrands sykdom?

Enkelt sagt er von Willebrands sykdom en sykdom der blodet vårt ikke koagulerer ordentlig, noe som betyr at prosessen som bidrar til å stoppe blødninger er svekket. Dette er ofte arvelig , noe som betyr at foreldre kan overføre sykdommen til barna sine. Men ikke bekymre deg, det finnes en behandling for dette. Leger kan gi deg medisiner som hjelper med denne blodkoagulasjonsprosessen.

Hva skjer med noen med von Willebrands sykdom?

En person med denne sykdommen kan blø mer enn normalt. Tenk, selv et lite kutt eller en tanntrekking kan ta lang tid å stoppe blødningen. Noen har hyppige neseblod. Kvinner kan blø kraftig under menstruasjonen, eller de kan blø kraftig etter fødselen.

I de mest alvorlige tilfellene av sykdommen kan blødning noen ganger oppstå uten noen åpenbar grunn i ledd eller bløtvev. Dette kan forårsake hevelse og sterke smerter. For andre kan det til og med føre til anemi , som er mangel på blod .

Hvor vanlig er denne tilstanden?

Dette er faktisk den vanligste blødningsforstyrrelsen i verden. Noen rapporter tyder på at den rammer omtrent 1 % av den amerikanske befolkningen. På verdensbasis anslås det at mellom 23 og 110 per million mennesker kan ha tilstanden. Disse tallene kan imidlertid variere, ettersom noen mennesker kan ha blødningsproblemer, men ikke få diagnosen von Willebrands sykdom . Noen mennesker kan ha hatt disse problemene i årevis, men får ikke diagnosen før det er for sent.

Er von Willebrands sykdom og hemofili det samme?

Ja, selv om begge er problemer med blodpropp, er von Willebrands sykdom en tilstand som vanligvis har færre symptomer og er mindre alvorlig enn hemofili . Men det betyr ikke at det er noe man bør ignorere.

Hva er symptomene på von Willebrands sykdom?

Mange med sykdommen har kanskje ingen symptomer i det hele tatt , eller bare svært milde symptomer. De med mer alvorlig sykdom kan imidlertid oppleve symptomer som:

• Neseblod : Dette er ikke bare en vanlig blødning. Det kan være en blødning i mer enn 10 minutter, eller en blødning fra nesen mer enn fem ganger i året.
• Blødning fra et sår: Blødning fra et lite kutt eller annet sår i mer enn 10 minutter.
• Blåmerker: Personer med denne sykdommen får lett blåmerker. Disse blåmerkene er ikke bare flate på huden, men kan være litt hovne og hevet som en klump. Disse blåmerkene kan også være større enn en fem rupi-mynt.
• JernmangelJernmangelanemi : Anemi er en tilstand der kroppen ikke har nok røde blodlegemer . Jernmangelanemi oppstår når kroppen ikke har nok jern til å produsere hemoglobin . Dette stoffet, kalt hemoglobin, hjelper røde blodlegemer med å frakte oksygen. Så når vi mister for mye blod, kan vi også miste jern og utvikle denne tilstanden.
• Blødning etter operasjon: Personer med denne sykdommen kan blø kraftig, selv etter mindre operasjoner, som tanntrekking.
• Kraftig menstruasjon : For noen kvinner kan det være et symptom på denne tilstanden hvis menstruasjonsblødningen er så kraftig at de må bytte bind eller tampong hver time, eller hvis mensen varer i mer enn syv dager.
• Kraftig blødning etter fødsel eller spontanabort.
• Blod i avføringen: Enten du har blod i avføringen eller blod etter at du har hatt avføring, kan det være et tegn på en annen medisinsk tilstand. Derfor bør du absolutt oppsøke lege .
• Blod i urinen (hematuri): Hvis du oppdager blod når du urinerer, spesielt hvis blodet er ledsaget av en plutselig trang til å urinere, må du kontakte lege umiddelbart .

Det viktigste er at hvis du har ett eller flere av disse symptomene, ikke ignorer dem og oppsøk lege for råd.

Hva forårsaker von Willebrands sykdom?

Dette er en genetisk sykdom . Det betyr at sykdommen er forårsaket av en endring (mutasjon) i genene våre. På grunn av disse genetiske endringene kan ikke kroppen vår produsere et protein som kalles von Willebrand-faktor på riktig måte. Disse faktorene er proteiner som hjelper blodet vårt med å koagulere.

Denne von Willebrand-faktoren finnes i plasmaet (den flytende delen av blodet vårt), blodplater (celler som hjelper blodet med å koagulere) og veggene i blodårene . Normalt, når et blodåre er skadet, fester blodplatene seg til det skadede området, danner en blodpropp og stopper blødningen.Von Willebrand-faktoren er det som hjelper disse blodplatene med å holde seg ordentlig sammen. Så når du mister nok av denne faktoren, eller hvis du mister den helt, kan ikke blodplatene holde seg ordentlig sammen. Da tar det lengre tid før en blodpropp dannes.

De fleste får sykdommen ved å arve et mutert gen fra en av foreldrene sine . Dette kalles autosomal dominant arv . Andre kan arve det muterte genet fra begge foreldrene . Dette kalles autosomal recessiv arv , og det er den alvorligste formen av sykdommen. En person som bærer dette muterte genet har 50 % sjanse for å overføre mutasjonen til barna sine.

Noen ganger kan von Willebrands sykdom også oppstå som en komplikasjon av andre medisinske tilstander, som kreft , autoimmune lidelser , hjertesykdom og sykdommer i blodårene.

Hvordan diagnostiserer leger von Willebrands sykdom?

Når du oppsøker lege, vil de først spørre deg om symptomene dine. De kan også spørre om noen i familien din har hatt lignende symptomer eller blødningsforstyrrelser. Deretter kan de utføre noen tester, for eksempel:

• Fullstendig blodtelling (CBC): Denne måler antall røde blodceller, forskjellige typer hvite blodceller og blodplater i blodet ditt. Den måler også mengden hemoglobin i de røde blodcellene dine. De fleste med von Willebrands sykdom har en normal CBC. Imidlertid kan personer som blør mye ha lavt hemoglobin og lavt antall røde blodceller.
• Blodplateaggregeringstester: Dette tester hvor godt blodplatene dine holder seg sammen for å danne blodpropper.
• Aktivert partiell tromboplastintidstest (APTT): Denne tester for von Willebrands faktor og andre koagulasjonsfaktorer som hjelper blodet med å koagulere. Hvis nivåene av disse faktorene er lavere enn normalt, tar det lengre tid før blodet koagulerer.
• Protrombintid (PT)-test: Denne måler også andre blodkoagulasjonsfaktorer.
• Fibrinogentest:Fibrinogen er et annet protein som hjelper blodet med å koagulere.
• Von Willebrand-faktorantigentest: Denne måler mengden av von Willebrand-faktorproteinet i blodet ditt.
• Ristocetin-kofaktortest: Denne vurderer aktiviteten til von Willebrands faktor.
• Von Willebrand-faktormultimertest: Denne ser på faktorens struktur.

Legen din må kanskje ta flere blodprøver for å bekrefte diagnosen, fordi ting som hormonnivåer kan endre nivået av von Willebrands faktor i blodet ditt.

Det finnes flere typer von Willebrands sykdom. Leger vil gjøre flere tester for å finne ut nøyaktig hvilken type du har. Disse typene er:

• Type 1: Dette er den vanligste typen. Mellom 60 % og 80 % av pasientene har denne typen. Disse personene har lave nivåer av von Willebrand-faktor i blodet. De har kanskje ikke symptomer. Hvis de har det, er de svært milde.
• Type 2: Ved denne typen fungerer ikke von Willebrands faktor som den skal. Disse personene kan oppleve mild til moderat blødning. Mellom 15 % og 30 % av pasientene har denne typen.
• Type 3: Dette er den alvorligste typen. Den er også svært sjelden. Den rammer mellom 5 % og 10 % av pasientene. Disse personene har svært lave nivåer av von Willebrand-faktor i blodet, eller ingen i det hele tatt. Dette kan forårsake alvorlige blødningsproblemer.

Hva er behandlingene for von Willebrands sykdom?

Leger behandler denne sykdommen med ulike typer medisiner:

• (Desmopressin): Dette er et hormon. Det øker nivået av von Willebrand-faktor i blodet. Dette er den vanligste behandlingen for denne sykdommen.
• Von Willebrand-faktorinfusjoner: Noen får denne faktoren gjennom en vene for å stoppe blødning. Denne behandlingen kan gis før operasjon. Noen personer med alvorlig sykdom kan trenge å motta denne behandlingen regelmessig for å holde faktornivåene i blodet stabile.
• (Antifibrinolytika):Disse medisinene virker ved å forhindre dannelse av blodpropper. Legen din kan foreskrive disse medisinene hvis du skal gjennomgå tannkirurgi eller hvis du opplever kraftig menstruasjonsblødning.
• P-piller: Disse hjelper de som har kraftig menstruasjonsblødning. Østrogenhormonet i disse pillene øker nivået av von Willebrand-faktor i blodet.

Kan jeg redusere risikoen for å utvikle denne sykdommen?

Dette er ofte arvelig . Hvis foreldrene dine har denne sykdommen, kan du arve den fra en eller begge av dem. Så det er ingenting vi kan gjøre for å forhindre at den utvikler seg.

Hvis jeg har denne tilstanden, hva bør jeg forvente?

Leger kan behandle von Willebrands sykdom, men de kan ikke kurere den fullstendig . De fleste har enten type 1 eller type 2. De trenger bare behandling hvis de har en skade eller trenger kirurgi. Personer med type 3 kan trenge kontinuerlig medisinsk behandling for å kontrollere blødning.

Jeg har von Willebrands sykdom. Hvordan bør jeg ta vare på meg selv?

Siden de fleste har milde til moderate symptomer, betyr det å leve med denne sykdommen å ta noen ting i betraktning:

• Unngå aktiviteter som kan forårsake skade: Det er best å holde seg unna idretter med høy belastning, for eksempel fotball, rugby og hockey.
• Fortell alle legene dine, inkludert tannlegen din, at du har denne tilstanden: de kan da planlegge hvordan de skal kontrollere blødningen etter operasjonen.
• Ikke bruk aspirin eller medisiner som inneholder aspirin.
• Ikke bruk ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs) , som ibuprofen, med mindre du har blitt bedt om det av en lege som vet at du har von Willebrands sykdom.
• Unngå å ta kosttilskudd som inneholder vitamin E, fiskeolje og gurkemeie.
• Vurder medisinsk identifikasjon: Å bruke et armbånd som dette eller et ID-kort kan hjelpe deg med å få riktig medisinsk hjelp i nødstilfeller.

Når bør jeg dra til sykehuset raskt?

Oppsøk sykehuset umiddelbart hvis du blør ukontrollert . Selv om det er en mindre skade, må du søke legehjelp hvis blødningen ikke stopper.

Hvilke spørsmål bør jeg stille legen?

Hvis du har von Willebrands sykdom, kan du ha spørsmål om hvordan sykdommen vil påvirke livet ditt. Her er noen spørsmål du kan stille legen din:

• Hvorfor fikk jeg denne sykdommen?
• Kan barna mine arve denne sykdommen?
• Vil dette bli verre?
• Hva er behandlingene for dette?
• Hva er bivirkningene av behandlingen?
• Vil jeg ikke kunne gjøre visse ting, som å reise eller drive med sport, på grunn av denne sykdommen?

Kort sagt, de tingene vi må huske på er

Von Willebrands sykdom er en svært vanlig, genetisk blodproppssykdom. De fleste har milde til moderate symptomer. De kan ha hyppige neseblod, eller selv mindre kutt kan ta lang tid å stoppe blødningen. Andre har alvorlige symptomer. For eksempel kan de ha blødninger i leddene og leddsmerter.

Noen vet kanskje ikke at de har tilstanden på flere år. Hvis du har det, kan det være en lettelse å vite hvorfor du har blødningsproblemer. Du kan også være bekymret for at barna dine også vil utvikle tilstanden. Selv om leger ikke kan kurere tilstanden, kan de behandle den . De kan også svare på spørsmålene dine om barna dine vil arve den. De kan også gi deg informasjonen du trenger for å leve med von Willebrands sykdom, slik at den ikke hindrer deg i å leve et aktivt, normalt liv. Så ikke bekymre deg, hvis du forstår det og håndterer det riktig, kan du leve godt med det.