Hva er disse motoriske nevronsykdommene? La oss forstå dem enkelt.

Har du noen gang lurt på hvor lett det er å gjøre disse tingene når vi går, snakker med en venn eller tygger maten vår? Bak hver bevegelse, hver handling, finnes det en gruppe svært viktige budbringere i kroppen vår. De er det vi kaller motoriske nevroner. De er som en gruppe tjenere fra hjernen vår som ber musklene våre om å «gjøre dette».

Men, som andre deler av kroppen vår, kan også disse budbringerne bli skadet. Det er da vi utvikler tilstander som kalles «motorneuronsykdommer». Du har sikkert hørt om ALS. Det er en av hovedsykdommene i denne kategorien. Men det finnes også flere andre typer motorneuronsykdommer som vi ikke hører mye om. Så i dag skal vi snakke om dem på en enkel måte.

Hvem er disse «motoriske nevronene»?

Enkelt sagt er motoriske nevroner en type nervecelle. Hovedoppgaven deres er å frakte meldingene kroppen vår trenger for å bevege seg. Det finnes to hovedtyper av disse.

1. Øvre motoriske nevroner: Disse er i hjernen din. De sender meldinger fra hjernen din til ryggmargen. Som en sjef på et stort kontor.

2. Nedre motoriske nevroner: Disse befinner seg i ryggmargen . De tar imot meldinger fra hjernen og forteller musklene våre: «Greit, begynn å jobbe nå.» Det er som en leder på en avdeling.

Tenk nå på hva som skjer når du utvikler motoriske nevronsykdom. Disse nervecellene begynner gradvis å dø. Da kan ikke de elektriske meldingene fra hjernen nå frem til musklene ordentlig. Meldingsoverføringen stopper halvveis. Over tid blir musklene svake og begynner å krympe fordi de ikke har noen bruk for dem. Leger kaller dette «atrofi», eller muskelsvinn.

Når dette skjer, mister vi kontrollen over bevegelsene våre. Det blir stadig vanskeligere å gå, snakke, svelge og til slutt til og med puste.

Hva er de viktigste typene motorneuronsykdom?

La oss nå se på noen av de kjente og mindre kjente sykdommene i denne kategorien.

Amyotrofisk lateral sklerose (ALS)

Dette er den vanligste motoriske nevronsykdommen som ses blant voksne.ALS påvirker både øvre og nedre motoriske nevroner. Dette fører til at musklene som kontrollerer gange, snakking, tygging, svelging og pust gradvis svekkes og atrofierer. Muskelstivhet og rykninger kan også forekomme.

Som oftest finnes det ingen spesifikk årsak til ALS. Leger kaller det «sporadisk». Dette betyr at hvem som helst kan utvikle det. Imidlertid er mellom 5 % og 10 % av tilfellene arvelige . Symptomene oppstår vanligvis mellom 40 og 60 år.

Primær lateral sklerose (PLS)

PLS ligner på ALS, men det påvirker bare de øvre motoriske nevronene . Dette gjør sykdommen mye tregere enn ALS. Symptomer inkluderer svakhet og stivhet i armer og ben, langsom gange og tap av balanse og koordinasjon. Talen kan være langsom og utydelig. Det er ikke like alvorlig som ALS, og det dreper ikke mennesker.

Progressiv bulbær parese (PBP)

Dette er faktisk en form for ALS. Mange med PBP utvikler etter hvert ALS, som påvirker motorneuronene i hjernestammen, som ligger ved hjernens bunn.

Disse nevronene i hjernestammen hjelper oss med å tygge, svelge og snakke. Så når PBP utvikler seg, blir ord utydelige, maten blir vanskelig å svelge, og det blir vanskelig å kontrollere følelser . Du kan plutselig le eller gråte uten grunn.

Progressiv muskelatrofi

Denne typen er ikke like vanlig som ALS eller PBP. Den rammer hovedsakelig de nedre motoriske nevronene . Svakhet starter vanligvis i hendene. Deretter sprer den seg til andre deler av kroppen. Musklene blir svake og kramper kan oppstå. Denne sykdommen kan også noen ganger utvikle seg til ALS.

Spinal muskelatrofi (SMA)

Dette er en genetisk tilstand . SMA er forårsaket av en defekt i et gen som kalles «SMN1». Dette genet produserer et protein som beskytter motoriske nevroner. Når dette proteinet mangler, dør motoriske nevroner. Dette påvirker de nedre motoriske nevronene. SMA er delt inn i flere typer avhengig av alderen symptomene oppstår.

Kennedys sykdom

Dette er også en arvelig sykdom. Men det spesielle med denne er at den bare rammer menn . Selv om kvinner har genet som bidrar til denne sykdommen (bærere), utvikler de ikke symptomer. Det er imidlertid 50 % sjanse for at et guttebarn av den moren vil arve denne sykdommen.

Menn med denne tilstanden kan oppleve håndskjelvinger, muskelrykninger og spasmer, svakhet i ansikt, armer og ben. De kan også ha problemer med å svelge og snakke.

Hvordan lever man med en slik sykdom?

Fremtiden til noen som lever med motorneuronsykdom avhenger av typen sykdom. Som vi har sett, er noen typer sakterevoksende og mindre alvorlige enn andre.

Nåværende medisiner og ulike behandlingsmetoder (f.eks. fysioterapi, logopedi) kan kontrollere symptomer og forbedre livskvaliteten betydelig . Derfor, hvis du eller noen du kjenner opplever disse symptomene, er det beste å oppsøke en kvalifisert lege så snart som mulig for å få en nøyaktig diagnose og utvikle en behandlingsplan.