Tenk deg at noen du kjenner godt og som tidligere var frisk, plutselig begynner å oppføre seg litt rart. De mister hukommelsen, har problemer med å gå og slurver ordene sine når de snakker. Hvis disse tingene skjer i et ufattelig tempo over noen måneder, kan det skyldes en svært sjelden, men svært alvorlig hjernesykdom . I dag snakker vi om en slik sykdom, Creutzfeldt-Jakobs sykdom, eller CJD som vi alle kaller den. Selv om dette er et litt skummelt tema, er det svært viktig å være godt informert om det.
Er Creutzfeldt-Jakobs sykdom og «kugalskap» det samme?
Mange forveksler Creutzfeldt-Jakobssykdom med «kugalskap». De to er imidlertid ikke det samme.
Enkelt sagt er bovin spongiform encefalopati (BSE) en hjernesykdom som bare rammer kyr. Når den oppstår, blir kuenes nervesystem skadet, noe som fører til at de blir immobile og oppfører seg merkelig.
Det finnes imidlertid en type Creutzfeldt-Jakobssykdom som mennesker kan få ved å spise kjøttet fra en ku som er smittet med kugalskap . Den kalles variant-CJD (vCJD) . Men dette er svært, svært sjeldent . Det har vært rapportert svært få tilfeller på verdensbasis. Så det er ikke slik CJD-sykdommen vi vanligvis snakker om oppstår.
Hvorfor oppstår denne CJD-sykdommen?
Hovedårsaken til Creutzfeldt-Jakobs sykdom er en unormal forandring i et protein i kroppen vår. Dette unormale, muterte proteinet kalles et prion .
Tenk på et sunt protein i hjernen vår som et vakkert brettet ark. Dette mutante proteinet kalt et prion kommer og bretter dette gode ark feil. Så bretter det feilbrettede ark de andre gode ark feil. Og slik blir hjernecellene gradvis ødelagt. Hvis du ser på det under et mikroskop, ser dette skadede hjernevevet ut som en svamp.
Det finnes tre typer CJD, avhengig av hvordan prionet dannes.
| Type Creutzfeldt-Jakobssykdom | Årsak og forklaring |
|---|---|
| Sporadisk Creutzfeldt-Jakobssykdom | Dette er den vanligste typen. Uten noen åpenbar grunn muterer et sunt protein plutselig og blir til et prion. De fleste Creutzfeldt-Jakobssyke-pasienter har denne typen. |
| Familiær Creutzfeldt-Jakobssykdom | Dette er forårsaket av en genetisk defekt. Hvis en av foreldrene har et mutert gen som forårsaker denne sykdommen, kan det overføres til barna. Men dette er også svært sjeldent. Bare omtrent 10–15 % av Creutzfeldt-Jakobs-pasienter faller inn under denne kategorien. |
| Ervervet Creutzfeldt-Jakobssykdom | Dette er den sjeldneste typen. En person kan få Creutzfeldt-Jakobs sykdom gjennom forurenset medisinsk utstyr (f.eks. under operasjon), organtransplantasjon eller forurensede veksthormoninjeksjoner. Denne risikoen er kraftig redusert av de strenge sikkerhetstiltakene på sykehus i dag. |
Hva er symptomene på Creutzfeldt-Jakobs sykdom?
Det farligste med Creutzfeldt-Jakobs sykdom er at symptomene starter veldig raskt og forverres veldig raskt. Ofte ligner disse symptomene på demens.
De viktigste synlige trekkene er:
- Hukommelsestap og forvirring
- Vanskeligheter med å gå og tap av balanse
- Plutselige muskelrykninger (rykte bevegelser)
- Personlighetsendringer (plutselig bli sint, opphisset)
- Vanskeligheter med å tenke og ta avgjørelser
- Synsproblemer
- Søvnløshet og depresjon
Forskjellen mellom CJD og Alzheimers sykdom
Disse symptomene kan minne deg om Alzheimers sykdom. Men hovedforskjellen er hastigheten . Ved Alzheimers sykdom skjer ting som hukommelsestap sakte over flere år. Men ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom forverres pasientens tilstand veldig raskt, innen uker eller måneder etter at disse symptomene har oppstått.
Hvordan diagnostisere denne sykdommen nøyaktig?
Dessverre finnes det ingen enkelt test som kan bekrefte Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Leger stiller diagnosen basert på pasientens symptomer og hvor raskt de utvikler seg. Men hvis sykdommen mistenkes, utføres det flere tester for å bekrefte den.
- MR-skanning (magnetisk resonansavbildning): Denne kan ta detaljerte bilder av hjernen. Den kan se etter spesifikke endringer i hjernen som forekommer ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom.
- EEG-test (elektroencefalogram): Denne testen måler hjernens elektriske aktivitet ved hjelp av små sensorer festet til hodebunnen. Denne testen kan vise mønstre som er karakteristiske for Creutzfeldt-Jakobssyke-pasienter.
- Lumbalpunksjon: Ved hjelp av en veldig fin nål tas en liten mengde cerebrospinalvæske fra innsiden av ryggmargen og testes for spesifikke proteiner som ses i Creutzfeldt-Jakobssykdom.
Den eneste måten å bekrefte denne sykdommen med 100 % sikkerhet er å ta en hjernevevsprøve (biopsi). Å ta en slik prøve fra en levende persons hjerne er imidlertid svært risikabelt for både pasienten og legen, så det gjøres vanligvis ikke. Ofte bekreftes sykdommen definitivt etter pasientens død.
Hvordan sykdommen forverres over tid
CJD utvikler seg gjennom flere stadier over tid, noe som gjør det til en svært smertefull opplevelse for både pasienten og familien.
| Sykdommens stadium | Forventede funksjoner |
|---|---|
| Tidlig stadium | Sludder i ordene mens man snakker, svimmelhet, nummenhet i deler av kroppen, å se ting som ikke er der (hallusinasjoner), å bli sint uten grunn, å trekke seg tilbake fra samfunnet og søvnløshet. |
| Senere stadium | Manglende evne til å kontrollere tarm og blære, alvorlige vansker med å svelge og snakke, alvorlig hukommelsestap, paranoia, sengeleie, koma. |
Omtrent 70 % av personer med CJD dør etter diagnosen.Du vil dø innen et år. Når du hører dette, kan du føle deg veldig redd, trist og sint. Dette er helt normalt. Ikke lid alene i en tid som denne. Det er veldig viktig å snakke med legen din og få nødvendig psykologisk støtte.
Finnes det en behandling for Creutzfeldt-Jakobs sykdom?
Dessverre finnes det fortsatt ingen kur eller behandling for Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Forskere har prøvd flere medisiner, men ingen har lykkes.
Det eneste som kan gjøres akkurat nå er å kontrollere symptomene . Det betyr:
- Gir smertestillende mot smerter.
- Gir medisiner mot muskelstivhet og spasmer.
- Tilby nødvendige fasiliteter for å gjøre pasienten så komfortabel som mulig.
Når sykdommen blir alvorlig, vil pasienten trenge fulltidsbehandling. Forskning pågår for å finne behandlinger for denne sykdommen i fremtiden. Hvis du er interessert, kan du spørre legen din om kliniske studier som tester nye behandlinger.
Hilsen til hjemmet
- Creutzfeldt-Jakobs sykdom (CJD) er en svært sjelden og raskt spredende dødelig hjernesykdom.
- Dette er forårsaket av et mutert protein kalt et prion som ødelegger hjerneceller.
- Creutzfeldt-Jakobssykdom (CJD) og kugalskap er to forskjellige sykdommer. Det finnes imidlertid en svært sjelden form for CJD (vCJD) som kan smittes ved å spise infisert storfekjøtt.
- Det finnes ingen kur for denne sykdommen ennå. Alt som kan gjøres er å kontrollere symptomene og sørge for at pasienten har det bra.
- Hvis noen du kjenner opplever betydelige endringer i hukommelse, atferd og fysisk funksjon i løpet av kort tid, bør du oppsøke lege umiddelbart . En rask diagnose er avgjørende for riktig planlegging og behandling.
💬 Comments (0)
Ingen kommentarer er lagt ut ennå. Legg til din kommentar her for første gang.
Legg til kommentaren din