Na pelo ya le letshadi ya ngwana wa gago yo monyenyane ga e gole gabotse? (Hypoplastic Left Heart Syndrome - HLHS) A re boleleng ka sena!

Lehono re ya go bolela ka seemo sa pelo seo se raraganego go se nene, le seo se diregago ka sewelo kudu, eupša se bohlokwa kudu. Ye ke boemo bjo bo bitšwago Hypoplastic Left Heart Syndrome , goba (HLHS) ka boripana. O ka ikwa o tšhogile ge o ekwa se, eupša o se ke wa tshwenyega. A re boleleng ka se ka tsela e bonolo, ka tsela yeo o ka e kwešišago. Ka gobane, go bohlokwa kudu go ba le temogo ya dilo tša go swana le tše.

Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, (HLHS) ke bolwetši bja pelo bjo bo belegwego bjo bo lego gona ge motho a belegwa . Go se, dikarolo tše dingwe tša lehlakore la nngele la pelo ya lesea ga di gole gabotse. Nagana ka yona bjalo ka pompo. Lehlakore la nngele la pompo ye ke lona le romelago madi ao a humilego ka oksitšene mmeleng ka moka. Ka gona, ge lehlakore le la nngele le sa tšwelele gabotse, go rotoga bothata. Tabeng ye, dikarolo tše tša lehlakore la nngele la pelo di amega kudu:

• Left ventricle : Ye ke phapoši ye kgolo ka lehlakoreng la ka fase la nngele la pelo. E pompa madi ao a nago le oksitšene ka gare ga aorta . Ka go HLHS, gantši ke ye nnyane kudu gore e ka šoma gabotse.
• Aorta : Ye ke mothapo o mogolo wa madi mmeleng wa rena. E rwala madi go tšwa pelong go ya mmeleng ka moka. Ka go (HLHS), se le sona se ka no se tšwelele gabotse.
• Di-valve tša mitral le tša aortic: Tše di swana le mamati. Di dumelela feela madi go elela ka lehlakoreng le tee. Valve ya aortic e dumelela madi go elela go tšwa ventricle ya le letshadi go ya ka aorta. Valve ya mitral e dumelela madi go elela go tšwa phapošing ya ka godimo (atrium) ka lehlakoreng la nngele la pelo go ya phapošing ya ka tlase (valve ya mitral ). Ka HLHS, valve ye e ka no se šome gabotse goba e ka ba ye nnyane kudu.

Ka dinako tše dingwe, masea ao a nago le HLHS a ka ba le lešoba le lenyenyane lebotong magareng ga diphapoši tše pedi tša ka godimo tša pelo (bofokodi bja septal ya atrial) . Ka tlwaelo, se e swanetše go ba lebota le le koto.

Phapano ke efe magareng ga pelo ye e tlwaelegilego le pelo ye e nago le (HLHS)?

Pelo ya rena e tlwaelegilego e na le mahlakore a mabedi. Lehlakore la le letona le pompa madi ao a se nago oksitšene go tšwa mmeleng go ya maswafong bakeng sa go kgoboketša oksitšene. Ke moka, madi ao a nago le oksitšene a ya ka lehlakoreng la nngele gomme a pompšha mmeleng ka moka. Le ge go le bjalo, go lesea leo le nago le HLHS, lehlakore la nngele la pelo ke le lennyane kudu mo e lego gore ga le kgone go pompa madi a lekanego go ya mmeleng ka moka. Ka morago ga moo, ventricle ya le letona e a tšea taolo. E leka go pompa madi maswafo le mmeleng ka moka. Se se dirwa ka ductus arteriosus.Ka mothapo o kgethegilego wa madi wo o bitšwago ductus arteriosus. Ye (ductus arteriosus) ke mothapo wa madi wo lesea le lengwe le le lengwe le nago le wona ka popelong. Gantši e tswalela matšatši a sego kae ka morago ga matswalo. Eupša go lesea leo le nago le (HLHS), ge e ba mothapo wo wa madi o tswalela, ge o sa alafše, o ka bea bophelo kotsing. Ka ge lehlakore la nngele le sa šome, tsela e nnoši ya gore madi a fihle mmeleng e thibetšwe.

(HLHS) e tlwaelegile gakaakang?

(HLHS) ke boemo bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu. Go ya ka dipalo-palo tša United States, e kgoma mo e ka bago lesea le tee go ba 3 800 bao ba belegwago ngwaga le ngwaga. (HLHS) e tšea magareng ga 2% le 3% ya malwetši ka moka a pelo ao a belegwego (CHD). E tlwaelegile kudu go bašemane go feta banenyana.

Ke dika dife tša lesea leo le nago le (HLHS)?

Dika tša lesea leo le nago le (HLHS) di ka no se tšwelele ka yona nako yeo. Di ka tšwelela ka gare ga diiri tše mmalwa goba matšatši ka morago ga go belegwa. Dika tše kgolo ke:

• Cyanosis : Mmala o moputswa-bohlooho wa letlalo, melomo le manala. Se se ka tšwelela bjalo ka mmala wo moputswa maseeng ao a nago le letlalo le leso. E ka tšwelela bjalo ka mmala wo mopududu maseeng ao a nago le letlalo le bofefo. Se se hlolwa ke gore mmele o se hwetše oksitšene ye e lekanego.
• Bothata bja go hema : Lesea le ka ikwa eka go thata go hema.
• Bothata bja go nwa maswi: Lesea le ka no se nyake go nwa maswi, goba le ka tshwela mare ge le enwa maswi.
• Lethargy : Lesea le ka bonagala le robetše e bile le lapile.
• Go betha ga pelo ka lebelo.
• Go fufulelwa , letlalo le le kgopamego goba go ikwa o tonya.
• Go otla ga pelo mo go fokolago .

Gaešita le ge o ka lemoga se tee goba tše pedi tša dika tše, go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo ka pela. O se ke wa tšhoga, eupša gata mogato ka pela.

Ke dibaki dife tša (HLHS)?

Maemong a mantši, ga go na lebaka le le itšego la HLHS. Ka dinako tše dingwe e ka ba e le ka baka la mabaka a leabela . Masea ao a nago le diphetogo tše itšego tša dikarolwana tša leabela , tše bjalo ka GJA1 goba NKX2-5, a kotsing e oketšegilego ya go ba le HLHS. Le gona, masea ao a nago le maemo a itšego a leabela, a bjalo ka Turner syndrome goba Trisomy 18, a ka ba le HLHS.

HLHS e lemogwa bjang?

Dingaka di ka hlahloba HLHS ka diteko tša go tšea diswantšho tšeo di sa hlaselego. Se se ka dirwa e ka ba nakong ya boimana goba ka morago ga ge ngwana a belegwe. Nakong ya boimana: .

• Ultrasound ya pele ga pelego : Ye ke skena seo gantši se dirwago nakong ya boimana.
• Fetal echocardiogram: Ye ke skena se se kgethegilego seo se ka hlahlobago mathata a pelo ge lesea le sa le ka popelong.

Ka morago ga ge ngwana a belegwe: Dingaka di hlahloba boemo ka go lebelela dika le go lebelela dipoelo tša diteko. Ka dinako tše dingwe, ge o theetša pelo ya lesea ka sedirišwa sa go theetša, o ka kwa go ngunanguna ga pelo . Se se ra gore madi ga a elela gabotse.

Ke diteko dife tšeo di šomišwago go hlahloba (HLHS)?

• X-ray ya sefuba: Se se ka hlahloba bogolo le sebopego sa pelo le maswafo a lesea.
• Echocardiogram: Ye gape ke teko ya ultrasound. Dibopego tša ka gare tša pelo di ka bonwa gabotse.
• Electrocardiogram (EKG/ ECG ): Se se dirišetšwa go ela diphetogo tša mohlagase tšeo di diregago nakong ya go betha ga pelo.
• Go hlahloba pulse oximetry: Se se ka laetša tekanyo ya oksitšene mading a lesea.

Na go na le kalafo ya (HLHS)?

Ee, go na le dikalafo. Sa pele, lesea le swanetše go newa sehlare seo se bitšwago prostaglandin . Se se boloka ductus arteriosus e bulegile. Se se hlola tsela ya gore madi a elela mmeleng. Go oketša moo, dihlare tše dingwe di ka newa bakeng sa go thuša pelo ya lesea go šoma gabotse kudu. Lesea le ka swanelwa ke go thušwa go hema. Ke moka, go ka dirwa go buiwa ga mmalwa. Go buiwa mo go dirišetšwa go lebiša go elela ga madi maswafong le mmeleng. Ka morago ga go buiwa mo, mošomo wa pelo o nyakile o fetišetšwa ka mo go feletšego ventricle ya le letona. Ke yona yeo e pompago madi mmeleng ka moka.

Ke di-operation dife tšeo di dirwago bakeng sa (HLHS)?

Dingaka tša go bua di dira ditshepedišo tše tharo tše dikgolo: tshepedišo ya Norwood , tshepedišo ya Glenn le tshepedišo ya Fontan . dithulaganyo tsena di phethwa ka tatelano. 1. Tshepedišo ya Norwood: Tshepedišo ye e dirwa mo dibekeng tše pedi tša mathomo tša bophelo go masea ao a nago le HLHS. Mo tshepedišong ye, dingaka tša go bua:

• Aorta ya lesea yeo e sa golago e bopega lefsa gore madi a elela mmeleng.
• Shunt , e lego phaephe e nyenyane, e tsenywa bakeng sa go fapoša madi go tšwa ventricle ya le letona, e ka ba go tšwa aorta, go ya ditšhika tša maswafo tšeo di išago maswafong.
• E hlola kgokagano magareng ga diphapoši tša ka godimo (atria) tša pelo. Se se thuša go aba mmele madi ao a humilego ka oksitšene go tšwa maswafong.

2. Bidirectional Glenn shunt tshebetso: Bakeng sa leseaGo buiwa ga bobedi go swanetše go dirwa mo e ka bago dikgwedi tše 4 go ya go tše 6. Nakong ya go buiwa ga Glenn:

• Shunt ya kgale e a tlošwa.
• Shunt e mpsha e a tsenywa gomme e kgokaganya superior vena cava (SVC) ya lesea (yeo e rwalago madi ao a se nago oksitšene go tloga karolong ya ka godimo ya mmele go ya pelong) le mothapo wa maswafo.
• Shunt ye e fokotša morwalo ka ventricle ya go ja, ka gobane e dumelela madi go ya ka go lebanya maswafong.

3. Tshepedišo ya Fontan: Tshepedišo ya mafelelo e dirwa magareng ga mengwaga ya dikgwedi tše 18 le mengwaga ye 4 . Tshepedišo ye e fapoša madi ka moka ao a boelago mmeleng go ya maswafong, e tlola pelo. Nakong ya tshepedišo ya Fontan:

• Inferior vena cava (IVC) ya lesea (yeo e rwalago madi ao a se nago oksitšene go tloga karolong ya ka tlase ya mmele go ya pelong) e kgokagana le mothapo wa maswafo.

Na go na le mathata afe goba afe kalafong?

Ee, masea a mangwe a ka ba a lahlegelwa ke maphelo a ona ge a dutše a tloga go buiweng mo gongwe go ya go go gongwe. Le gona, go ka ba le mathata a mangwe ka morago ga go buiwa mo gongwe le mo gongwe. Mohlala:

• Mathata a ventricle ya go ja yeo e sa šomego gabotse.
• Aortic belofo dutla.
• Bolwetši bja sebete.
• Merethetho e sa tlwaelegago ya pelo.
• Go kgotlelwa ga madi.
• Phetetšo.
• Bothata bja go ja.
• Go thothomela.
• Mathata a dipshio.
• Go kgaotša ga pelo.

Tše ke dilo tše di tšhošago go di kwa, eupša dingaka di tla boledišana le wena ka dikotsi tše gomme tša leka go go nea kalafo e kaone-kaone yeo e kgonegago.

Na go bjala pelo ke kalafo e botse?

Ka dinako tše dingwe, dingaka tša go bua di ka kgothaletša go bjalwa ga pelo go e na le go dira di- operation tšeo tše tharo. Lega go le bjalo, masea ao a ilego a bjalwa pelo a tla swanelwa ke go nwa dihlare (dihlare-tagi tšeo di thibelago masole a mmele) bophelo bja ona ka moka.

Na HLHS e ka alafša pele ga pelego?

Ga bjale ga go kgonege go fodiša HLHS ka botlalo ka go buiwa nakong ya boimana. Le ge go le bjalo, dingaka tša go bua tša fetus ka dinako tše dingwe di ka dira ditsenogare tše dingwe go thibela tše dingwe tša ditlamorago tše mpe tšeo di ka diregago go lesea leo le golago leo le nago le HLHS (e.g., valve ye nnyane ya aortic). Eupša se se direga feela maemong a kgethegilego kudu.

Na kotsi ya (HLHS) e ka fokotšwa?

Ka ge sebaki sa bontši bja ditiragalo tša HLHS se sa tsebje, go thata go bolela gore o ka e thibela bjang ka mo go feletšego. Lega go le bjalo, ka mehla go bohlokwa go latela mekgwa e phetšego gabotse nakong ya boimana:

• Go phema bjala le go kgoga.
• Go laola maemo a mangwe a tša kalafo a bjalo ka Diabetes Mellitus .
• Go ja dijo tše di phetšego gabotse.
• Go nwa bithamine ya pele ga pelego yeo e nago le bonyenyane di- microgram tše 400 (400 mcg) tša folic acid letšatši le letšatši .

Ge wena goba molekane wa gago o na le histori ya lapa ya HLHS, ke kgopolo ye botse go boledišana le moeletši wa dikarolwana tša leabela pele o ima.

Ge ngwana wa ka a na le (HLHS), ke swanetše go letela eng?

Ka morago ga kalafo ya HLHS, ngwana wa gago o tla swanelwa ke go bona ngaka ya pelo bonyenyane gatee ka ngwaga bophelo bja gagwe ka moka. Se se tla kgonthišetša gore pelo ya gagwe, maswafo le ditho tše dingwe di šoma gabotse. Ge ngwana wa gago a dutše a gola, o tla swanelwa ke go bona setsebi sa bolwetši bja pelo bjo bo belegwego ke batho ba bagolo . Bana ba bantši bao ba nago le HLHS ba tla swanelwa ke go nwa dihlare tša pelo bophelo bja bona ka moka. Le gona ba tla swanelwa ke go nwa dibolaya-ditwatši pele ga go buiwa le ge e le gofe, go akaretša le go buiwa ga meno. Se se ka fokotša kotsi ya endocarditis (tshwaetšo ya ka gare ga pelo).

Tebelelo ya maemo a (HLHS) ke efe?

Ge e sa alafše, HLHS ke boemo bjo bo ka lebišago lehung ka gare ga matšatši goba dibeke tša pelego. Ka kalafo, pono e ithekgile ka go raragana ga sefoa sa pelo go lesea. Botšiša ngaka ya ngwana wa gago ka dikotsi tša go buiwa mo gongwe le mo gongwe. Bana ba bangwe ba ka ba le bokgoni bjo bo fokotšegilego bja bophelo ka moka bja go itšhidulla. Gantši dingaka di kgothaletša go lekanyetša go itšhidulla mo go gateletšago, go swana le dipapadi tša phadišano.

Ke tekanyo efe ya go phologa ga masea ao a nago le (HLHS)?

Ye ke therešo e nyamišago ganyenyane, eupša go bohlokwa go e tseba. Magareng ga 20% le 60% ya masea ao a nago le (HLHS) a phologa ngwaga wa mathomo wa bophelo. Ka morago ga moo, tekanyo ya go phologa ya mengwaga ye mehlano, ye lesome, le ye lesomehlano ye e latelago e ka ba 40%. Masea ao a belegwego ka boima bjo bo tlwaelegilego bja pelego, ntle le go belegwa pele ga nako, a na le dipoelo tše kaone go feta masea ao a belegwego ka boima bja tlase bja pelego. Nyakišišo e nngwe e hweditše gore masea a mantši ao a phologilego ngwageng wa pele a be a sa phela a e-na le nywaga e 18.

Go thata go bona dipalopalo tše. Eupša gopola gore thutamahlale ya tša kalafo e kaonefala letšatši le letšatši. Dikalafo tše mpsha, theknolotši ye mpsha di a tla. Ka gona go bohlokwa go boloka kholofelo e phela.

Ke hlokomela ngwana wa ka bjang?

Bana bao ba belegwego ba e-na le boemo bjo ba ka phela maphelo a phetšego gabotse ka tlhokomelo ya nako e telele go tšwa go ngaka ya pelo. O ka hlokomela ngwana wa gago ka go:

• Efa ngwana wa gago moento wa influenza (flu) le moento wa COVID-19 ngwaga o mongwe le o mongwe.
• Iša ngwana wa gago go ya ngakeng ya pelo dikgweding tše dingwe le tše dingwe tše tshela goba gatee ka ngwaga .
• Efa ngwana wa gago sehlare seo se laetšwego ka nako .
• Lekanyetša go itšhidulla mo go gateletšago ga ngwana wa gago , bjalo ka ge ngaka ya gago e kgothaletšwa.
• Ge e ba ngwana wa gago a e-na le mathata a go ithuta , mo thuše.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Ge ngwana wa gago a na le HLHS, o ka botšiša ngaka dipotšišo tša go swana le:

• Dikotsi tša go buiwa ke dife?
• Na go na le mathata le ge e le afe ao a swanetšego go hlokomelwa ka morago ga go buiwa?
• Ke dihlare dife tšeo ngwana wa ka a di hlokago? Na go na le ditla-morago le ge e le dife tša dihlare tšeo?
• Boemo bjo (HLHS) bo tla ama bjang bophelo bja ngwana wa ka?
• Ke tlhokomelo efe ya go latela yeo ngwana wa ka a e nyakago ka morago ga go buiwa?
• Ge nka ba le ngwana yo mongwe, na go na le kotsi ya gore lesea leo le lona le tla ba le (HLHS)?

Go ba le ngwana yo a nago le HLHS e ka ba phihlelo yeo e fetšago maikwelo kudu le ya bodutu . Ge o šomana le kgateletšego le go se kgonthišege ga bolwetši bja pelo bja ngwana wa gago, go bohlokwa go hwetša sehlopha sa thekgo goba lefelo le lengwe la go hwetša thekgo ya maikutlo. Go dula o tiile monaganong go tla go thuša go lebeletšana le go hlatloga le go theoga ga bophelo bjo bobotse bja ngwana wa gago.

Molaetša wa go Išwa Gae

(HLHS) ke bolwetši bjo šoro, bjo bo belegwego bja pelo. Lega go le bjalo, ge e ba ba ka lemogwa e sa le ka pela gomme ba alafša gabotse, bana ba na le sebaka sa go phela bophelo bjo bobotse. Se se nyaka go buiwa ga mmalwa mo go raraganego le tlhokomelo ya tša kalafo ya nako e telele. Selo sa bohlokwa kudu ke go tseba gore ga o noši. Dingaka, baoki le bašomi ba bangwe ba tša maphelo ba gona go go thuša le ngwana wa gago. Gape go bohlokwa kudu go hwetša thekgo go tšwa go batswadi ba bangwe bao ba bilego le diphihlelo tše di swanago. O se ke wa lahlegelwa ke sebete. Boikgafo bjo o bo dirago bakeng sa ngwana wa gago ke bja bohlokwa kudu.