Na le wena ga o na bothata bja go kgaotša go tšwa madi? A re ithuteng ka hemophilia!

Na o kile wa kwa ka bolwetši bjo bo bitšwago Hemophilia ? O ka ikwa o tšhogile ganyenyane ge o ekwa leina le. Eupša o se tshwenyege, ka gobane se ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu. Lehono, re tla bolela ka seo hemophilia e lego sona, kamoo e tšwelelago ka gona, gore dika tša yona ke dife le ge e ba go e-na le kalafo, ka moka ka tsela e bonolo yeo o ka e kwešišago.

Hemophilia ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, hemophilia ke bolwetši bja leabela bja madi bjo bo diregago baneng. Se se ra gore madi a gago ga a kgotlelele gabotse. Se se ka baka go tšwa madi ka mo go feteletšego, goba gaešita le go tšhošwa mo gonyenyane.

Nagana ka yona, go na le diprotheine tše di kgethegilego mebeleng ya rena tšeo di thušago madi a rena go kgotlelwa. Re bitša tše ‘mabaka a go kgotlelela’ . Ba swana le mašole a mannyane ao a šomago go kgaotša go tšwa madi. Ge o ba le hemophilia, mmele ga o tšweletše ka mo go lekanego ya e tee goba tše ntši tša ‘mabaka a a go kgotlelela’. Ke moka madi a kgotlelela ganyenyane gomme o tšwa madi a mantši.

Go na le mehuta e mmalwa e megolo ya hemophilia. Boemo bjo e ka ba bjo šoro, bjo bo lekanetšego goba bjo bonyenyane, go ithekgile ka tekanyo ya dilo tšeo di kgotlelelago mading a gago.

Ditaba tše dibotse ke gore go na le kalafo ya se. Dingaka di leka go bušetša mabaka a tlase a go kgotlelwa mmeleng. Ga bjale ga go na kalafo ya hemophilia. Lega go le bjalo, batho bao ba nago le boemo bjo gantši ba phela nako e telele go swana le ba bangwe bao ba nago le kalafo e swanetšego. Bo-rathutamahlale gape ba nyakišiša ka mekgwa e mefsa, e bjalo ka kalafo ya dikarolwana tša leabela , go bona ge e ba e ka fodišwa.

Na hemophilia e ka ba gona ka morago ga pelego?

Ee, go ka direga. Eupša ke ka sewelo kudu. Se se bitšwa ‘hemophilia ye e hweditšwego’. Seo se ra gore ga se ya leabela. Seo se diregago mo ke gore diprotheine tša mmele wa rena ka noši tša go itšhireletša , tšeo di bitšwago di- antibody , ka dinako tše dingwe ka phošo di hlasela e nngwe ya dilo tša rena tša go kgotlelela madi. Dithibela-maikwelo tše tšeo di hlaselago ka tsela ye e fošagetšego di bitšwa ‘dithibela-maikwelo’ .

Na hemophilia ke bolwetši bjo bo tlwaelegilego?

Aowa, ga go bjalo le gatee. Ye ke bolwetši bjo bo diregago ka sewelo kudu. Go ya ka dipalo-palo tša United States (CDC August 2022), batho ba ka bago 33 000 moo ba na le hemophilia. Gantši kudu e ama banna. Ke ka sewelo, basadi le bona ba ka itemogelago dika tša go swana le maemo a fase a madi a go kgotlelela le go tšwa madi a mantši nakong ya go ya kgwedišong.

Ke mehuta efe ya hemophilia?

Go na le mehuta e meraro e megolo ya hemophilia:

• Hemophilia A: Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu. E bakwa ke go hlaelela ga factor number 8 ya go kgotlelwa ga madi, yeo gape e tsebjago e le factor VIII., ge mmele o se na yona e lekanego. Batho ba ka bago 10 go ba 100 000 ba ka ba le se.
• Hemophilia B: Se se bakwa ke go hlaelela ga factor 9 ya go kgotlelwa ga madi, goba factor IX . Batho ba ka bago 3 go ba 100 000 ba na le mohuta wo.
• Hemophilia C: Gape e bitšwa go hlaelela ga factor XI , se se direga ka sewelo kudu, se kgoma mo e ka bago motho o tee go ba milione.

Na hemophilia ke bolwetši bjo šoro?

Ee, ka dinako tše dingwe se e ka ba se segolo. Batho bao ba nago le hemophilia e šoro ba ka tšwa madi ka tsela yeo e beago bophelo kotsing, yeo re e bitšago ‘go tšwa madi.’ Eupša bontši bja nako di tšwa madi mešifeng goba manonyeletšong.

Ke dika dife tša hemophilia?

Dika tše bohlokwa kudu ke go tšwa madi le go tšhošwa mo go sa tlwaelegago goba mo go feteletšego.

Matšoao a bonwang ka tloaelo

Batho bao ba nago le hemophilia ba ka ba le dišo tše dikgolo gaešita le ka baka la dikotsi tše dinyenyane. Se se ra gore madi a dutla ka fase ga letlalo.

• Mohlomongwe ka morago ga go buiwa, ka morago ga go ntšhwa ga leino goba gaešita le go fo segwa monwaneng , go tšwa madi go ka tšea nako e telele ka mo go sa tlwaelegago.
• Go tšwa madi ka dinkong go ka direga gatee-tee ntle le lebaka.

O na le go tšhošwa/go tšwa madi gakaakang go ithekgile ka ge e ba o na le hemophilia e šoro, e lekanetšego goba e bonolo.

• Batho bao ba nago le hemophilia e šoro ba ka tšwa madi gantši ka ntle le lebaka le le kwagalago.
• Batho bao ba nago le hemophilia e lekanetšego ba ka tšwa madi ka nako e telele ka mo go sa tlwaelegago ge e ba ba le kotsing e kgolo.
• Batho bao ba nago le hemophilia e bonolo ba itemogela feela go tšwa madi mo go sa tlwaelegago ka morago ga go buiwa mo gogolo goba kotsi e kgolo.

Gape go ka ba le dika tše dingwe:

• Bohloko bja manonyeletšo ka lebaka la go kgoboketšwa ga madi mmeleng. Mafelo a bjalo ka maqaqailaneng, mangwele, ditheka le magetla a ka ba bohloko, a ruruga goba a ikwa a fiša ge a kgoma.
• Go tšwa madi bjokong. Ye ke tiragalo yeo e diregago ka sewelo kudu bathong bao ba nago le hemophilia e šoro. Ge e ba o e-tšwa madi bjokong, o ka opša ke hlogo ka mo go sa kgaotšego, pono e sa bonagalego gabotse goba o otsela ka mo go feteletšego . Ge e ba o na le hemophilia, o swanetše go bona ngaka gatee-tee ge e ba o itemogela le ge e le efe ya dika tše.

Matšoao a masea le bana ba banyenyane

Ka dinako tše dingwe, hemophilia e utollwa ge lesea la mošemane le bolotšwa gomme le tšwa madi go feta kamoo a tlwaelegilego. Ka dinako tše dingwe, bana ba bontšha dika dikgwedi tše sego kae ka morago ga go belegwa. Dika tše di tlwaelegilego kudu ke:

• Go tšwa madi: .Masea a ka tšwa madi melomong ya ona ge a loma ka gare ga sebapadišwa se senyenyane.
• Dikgopa tše di rurugilego hlogong: Masea le bana ba bannyane ba ka ba le dithotobolo tše kgolo, tša nkgokolo (mae a khantši) ge a betha dihlogo tša bona.
• Go lla kgafetšakgafetša, go se iketle le go dika-dika go gagaba goba go sepela: Tše di ka direga ge e ba madi a tsene mešifeng goba lelokololong. Lefelo leo le ka ikwa le robegile, le rurugile, le fiša ge le kgongwa goba lesea le ka kwa bohloko gaešita le ge le kgongwa ganyenyane.
• Hematomas: ‘Hematoma’ ke kgoboketšo ya di-clot tša madi tšeo di kgoboketšwago ka fase ga letlalo maseeng le bana ba bannyane. Mehuta ye ya di- hematoma le yona e ka direga ka morago ga go hlabja.

Ke dibaki dife tša hemophilia?

‘Mabaka a a go kgotlelwa’ a dirilwe go tšwa go dikarolwana tša leabela tše itšego mmeleng wa rena. Ka hemophilia ya leabela, dikarolwana tša leabela tšeo di laelago tšweletšo ya ‘mabaka a a go kgotlelela’ a a fetoga, go ra gore di a fetoga. Dipshio tše tše di fetotšwego di ka dira ‘mabaka a go kgotlelela’ a fošagetšego goba tša se dire ‘mabaka a go kgotlelela’ a lekanego. Le ge go le bjalo, mo e ka bago 20% ya balwetši ba hemophilia ba itiragalela, go ra gore ba ka ba le bolwetši bjo le ge go se na motho ka lapeng yo a bilego le bjona pele.

Hemophilia e abelwa bjang?

Mehuta ye ka bobedi ya hemophilia A le B ke malwetši ao a kgokaganego le thobalano. Di abelwa ka mokgwa wa recessive wo o kgokagantšwego le X. Anke re boneng kamoo seo se diregago ka gona:

• Ka moka ga rena re hwetša sete e tee ya di- chromosome go tšwa go mmago rena le sete e tee ya di- chromosome go tšwa go tatago rena. Ge o hwetša chromosome ya X go mmago le chromosome ya X go tšwa go tatago, o ngwanenyana. Ge o hwetša chromosome ya X go mmago le chromosome ya Y go tšwa go tatago, o mošemane. Ge re bolela ka tsela e bonolo, mma ka mehla o nea ngwana wa gagwe chromosome ya X. Bong bja gago bo laolwa ke ge e ba tate a go fa chromosome ya X goba Y.
• Ge mosadi a na le phošo ka lephelo leo le dirago gore ‘clotting factor’ ye go e tee fela ya di-chromosome tša gagwe tše pedi tša X, a ka ba morwadi wa hemophilia, eupša a ka no se bontšhe dika ka gobane a na le lephelo le le phetšego gabotse go chromosome ya gagwe ye nngwe ya X.
• Ge mma wa morwadi yo a nago le chromosome ya X ye e se nago bosodi go swana le ye a na le ngwana wa monna, go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana a tla abe bohwa bja chromosome ya X yeo e se nago bosodi. Ge seo se ka direga, ngwana wa monna o tla ba le bolwetši bja hemophilia.
• Ge mma yoo a na le morwedi, go na le kgonagalo ya 50% ya gore ngwana le yena a tla abe bohwa bja chromosome ya X yeo e se nago bosodi. Lega go le bjalo, a ka no se bontšhe dika ka gobane a abetše chromosome ya X yeo e phetšego gabotse go tatagwe. Ke moka morwedi yoo le yena e tla ba morwadi.

Seo se bolela gore mosadi yo a abelago chromosome ya X yeo e se nago bosodi o fetoga morwadi wa hemophilia. A ka no se be le dika, eupša a ka fetišetša bolwetši bjo go bana ba gagwe. Ngwana yo mongwe le yo mongwe yo a nago le yena o na le kgonagalo ya 50% ya go abelwa hemophilia.Bana ba banna ba na le kgonagalo e kgolo ya go bontšha dika ge e ba ba abelwa hemophilia, ka gobane ga ba amogele chromosome ya X yeo e phetšego gabotse go tšwa go tatago bona.

Na banenyana le bona ba hwetša dika tša hemophilia?

Ee, go ka direga. Eupša dika gantši ke tše bonolo. Ka mohlala, mosadi yo a rwelego lephelo la hemophilia a ka no se be le mabaka a lekanego a tlwaelegilego a go kgotlelela. Ge e ba se se direga, a ka ba le go tšwa madi a magolo ka mo go sa tlwaelegago nakong ya ge a le kgweding, a tšhošwa gabonolo, a tšwa madi ka mo go feteletšego ka morago ga pelego goba a tšwa madi manonyeletšong a gagwe, a baka mathata a manonyeletšo.

Dingaka di hlahloba bjang bolwetši bja hemophilia?

Ngaka e tla thoma ka go go kgopela histori e feletšego ya tša kalafo gomme ya dira tlhahlobo ya mmele. Ge e ba o e-na le dika tša hemophilia, ba tla botšiša gape ka histori ya lapa la gago. Ba ka dira diteko tša go swana le:

• Complete Blood Count (CBC): Se se dirwa go lebelela mehuta ya disele mading.
• Teko ya Nako ya Prothrombin (PT): Se se ka hlahloba gore madi a gago a kgotlelwa ka lebelo gakaakang.
• Teko ya Nako ya Thromboplastin ya Karolo (PTT): Ye ke teko ye nngwe yeo e elago nako yeo madi a e tšeago gore a kgotle.
• Teko (diteko) e itšego ya factor ya clotting factor: Teko ye ya madi e ela maemo a mabaka a itšego a clotting factor, a bjalo ka factor VIII le factor IX .

Maemo a a clotting factor ke afe?

Mabaka a go kgotlelwa ke dilo tšeo di thušago go laola go tšwa madi. Dingaka di hlopha hemophilia e le e bonolo, e lekanetšego goba e šoro go ithekgile ka tekanyo ya dilo tše tšeo di kgotlelelago mading a gago:

• Batho bao ba nago le mabaka a go kgotlelwa magareng ga 5% le 30% ya maemo a tlwaelegilego ba na le hemophilia ye bonolo.
• Batho bao ba nago le mabaka a go kgotlelwa magareng ga 1% le 5% ya maemo a tlwaelegilego ba na le hemophilia ye e lekanetšego.
• Batho bao ba nago le ka tlase ga 1% ya mabaka a tlwaelegilego a go kgotlelela ba na le hemophilia e šoro.

Ke dikalafo dife tša hemophilia?

Dingaka di alafa hemophilia ka go oketša tekanyo ya mabaka a go kgotlelela ao a lego tlase goba go tšeela legato mabaka a go kgotlelela ao a sego gona. Se se bitšwa kalafo ya go tšea legato .

Ka kalafong ye ya go tšea legato, o fiwa mabaka a go kgotlelwa ao a dirilwego go tšwa go plasma ya motho (di-concentrate tša plasma ya motho) goba ‘mabaka a go kgotlelwa’ ao a kopantšwego gape . Gantši, ke batho feela bao ba nago le hemophilia e šoro bao ba nyakago kalafo ye ya go tšeela legato ka mehla. Batho bao ba nago le hemophilia e bonolo go ya go e lekanetšego ba newa kalafo ye ge e ba ba le kgaufsi le go buiwa. Ba fiwa di -antifibrinolytics.Dihlare tšeo di thibelago go kgotlelwa ga madi le tšona di ka newa.

Di- concentrate tše tša madi di dirilwe ka madi a batho ao a neetšwego. Di a hlwekišwa le go dirwa diteko go fokotša kotsi ya go fetiša malwetši a fetelago a bjalo ka hepatitis le HIV . Mabaka a a go tšeela legato a newa e le go tsenywa ka methapong (IV) .

Ge o na le hemophilia ye šoro gomme o tšwa madi kgafetšakgafetša, ngaka ya gago e ka laela kalafo ye e bitšwago ‘prophylactic factor infusions’ go thibela go tšwa madi.

Na go na le mathata afe goba afe kalafong?

Batho ba bangwe bao ba amogelago kalafo ye ya go tšeela legato ba ba le di- antibody , tšeo di bitšwago dithibela-maikwelo , tšeo di hlaselago mabaka a go kgotlelela ao ba a newago. Dingaka di diriša mokgwa wo o bitšwago Immune Tolerance Induction (ITI) go alafa se. ITI e akaretša go ba fa diente tša letšatši le letšatši tša mabaka a go kgotlelela go theoša maemo a dithibela-maemo. Ye e ka ba kalafo ya nako e telele, gomme batho ba bangwe ba ka nyaka kalafo ye ka dikgwedi goba gaešita le nywaga.

Na hemophilia e ka thibelwa?

Aowa, e ka se dirwe. Ge e ba o e-na le hemophilia gomme o e-na le bana, ngaka ya gago e ka kgothaletša gore o dirwe diteko tša leabela . Ka tsela yeo, wena le bana ba gago le ka hwetša ge e ba go na le kgonagalo ya gore ba fetišetše bolwetši bja hemophilia molokong o latelago.

Motho yo a nago le bolwetši bja hemophilia o swanetše go ba le kholofelo ya mohuta mang?

Ge e ba o e-na le bolwetši bja hemophilia, o ka nyaka kalafo ya tša kalafo bophelo bja gago ka moka. Ke kalafo ye kaakang yeo o e hlokago go ithekgile ka mohuta wa hemophilia yeo o nago le yona, go ba thata ga yona, le ge e ba o hlagolela ‘dithibela’ goba go se bjalo.

Tebelelo ya bophelo bja motho yo a nago le hemophilia ke bofe?

Go ya ka Mokgatlo wa Lefase wa Hemophilia, kholofelo ya bophelo bja monna yo a nago le hemophilia e ka ba e kopana ka nywaga e 10 go feta ya monna yo a se nago hemophilia, go ya ka tsebišo ya 2012 go tšwa go Mokgatlo wa Lefase wa Hemophilia. Lega go le bjalo, ba bolela gore bana bao ba nago le hemophilia bao ba lemogwago le go alafša e sa le ba banyenyane ba na le kholofelo e tlwaelegilego ya bophelo .

Eupša ga se bohle bao ba swanago. Seo e lego therešo go motho yo mongwe se ka no se be therešo go yo mongwe. Ge e ba wena goba ngwana wa gago o na le bolwetši bja hemophilia, botšiša ngaka ya gago seo o ka se letelago. O tseba boemo bja gago/ngwana wa gago le maphelo ka kakaretšo gabotse.

Ke itlhokomela bjang?

Batho bao ba nago le hemophilia ba ka nyaka tlhokomelo e tšwelago pele ya tša kalafo bakeng sa go thibela go tšwa madi. Le gona ba ka swanelwa ke go tlogela mediro e mengwe le dihlare. Lega go le bjalo, go na le dilo tše dintši tšeo o ka di dirago go laola tutuetšo yeo hemophilia e nago le yona bophelong bja gago.

Dilo tšeo o sa swanelago go di dira

Dilo tšeo go lego bonolo go ba bangwe go thulana, go wa goba go kgopša di ka baka mathata a magolo go batho bao ba nago le hemophilia. Ba swanetše go phema mediro yeo e ba beago kotsing e kgolo ya go wa goba go bethwa o šoro. Mehlala: .

• Go bapala dipapadi tša go swana le kgwele ya maoto, hockey le rakbi.
• Go tšea karolo dilong tša go swana le mabole le mabole.
• Go namela sethuthuthu.
• Go sepela ka di-skateboard.

Dipapadi tše dingwe tše bjalo ka kgwele ya maoto, basketball le baseball, le tšona di na le kotsi e kgolo ya go gobala. Ge e ba o nyaka go bapala dipapadi tše, boledišana le ngaka ya gago ka dilo tše bjalo ka go diriša didirišwa tša tšhireletšo.

Dihlare tšeo di sego botse go di nwa

Dihlare tša go okobatša bohloko tše bjalo ka aspirin, ibuprofen le naproxen di thibela go kgotlelwa ga madi. Le gona, go nwa di-anticoagulant tše bjalo ka heparin goba warfarin ga se kgopolo e botse.

Dilo tšeo o ka di dirago gore o phele bophelo bjo bokaone

Go na le dilo tše dintši tšeo o ka di dirago go fokotša tutuetšo yeo hemophilia e nago le yona bophelong bja gago:

• Tsena mokgweng wa go itšhidulla: O ka tshwenyega ka go gobala ge o itšhidulla. Lega go le bjalo, boledišana le ngaka ya gago ka ditsela tša go dula o le mafolofolo mola o fokotša kotsi ya gago ya go tšwa madi.
• Laola kgateletšego : Hemophilia ke boemo bja bophelo ka moka, gomme o ka swanelwa ke go dira boiteko bjo bo oketšegilego bja go bo leka-lekanya le boikarabelo bja lapa la gago le bja mošomo.
• Boloka bophelo bjo bobotse bja meno: Go borashe, go hlatswa meno le go bona ngaka ya gago ya meno ka mehla go ka fokotša kotsi ya go nyaka kalafo ya meno yeo e ka bakago go tšwa madi. O se ke wa lebala go botša ngaka ya gago ka boemo bja gago.
• Boloka boima bja mmele bjo bo phetšego gabotse: Ge e ba o e-na le bothata bja go sepela-sepela ka baka la go tšwa madi ka gare le go senyega ga manonyeletšo, go laola boima bja gago bja mmele go tla thuša.
• Tsebiša bao ba go dikologilego: Ge e ba o e-na le hemophilia e šoro, o ka ba le ditiragalo tša go tšwa madi ka tšhoganetšo, tšeo di sa laolegego, gaešita le ge o e-nwa dihlare. Tsebiša lapa la gago ka seo le swanetšego go se dira ge e ba se se go diragalela. Ge e ba ngwana wa gago a e-na le hemophilia, tsebiša bahlokomedi ba bona le bašomi ba sekolo mabapi le seo ba swanetšego go se dira ge e ba ngwana wa gago a e-tšwa madi.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o lemoga diphetogo le ge e le dife mmeleng wa gago, tše bjalo ka go tšwa madi ka mo go feteletšego goba go tšhošwa, bona ngaka.

Go ya neng Phapošing ya Tšhoganetšo

O swanetše go ya phapošing ya tšhoganetšo ka pela maemong a:

• Ge e ba o opša ke hlogo o šoro goba o itemogela go dikologela, dika tše di ka bontšha gore o tšwa madi bjokong bja gago.
• Ge o na le manonyeletšo a rurugilego le/goba a bohloko, gomme o se na dihlare tša go tšea legato la factor.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka?

Ge e ba wena goba ngwana wa gago o hweditšwe o na le bolwetši bja hemophilia, o ka nyaka go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše bjalo ka tše:

• Ke mohuta ofe wa hemophilia yeo nna/ngwana wa ka ke nago le yona?
• Ke dikalafo dife tšeo o di kgothaletšago?
• Ke ditlamorago dife tša kalafo?
• Na nna/ngwana wa ka ke tla swanelwa ke go hwetša kalafo letšatši le lengwe le le lengwe?
• Ke mediro efe yeo e sego botse gore nna/ngwana wa ka a e dire?
• Ke dihlare dife tšeo di sego botse gore nna/ngwana wa ka a di nwe?
• Nka dira eng go laola khuetšo yeo seemo se se nago le yona bophelong bja ka/ngwana wa ka?

Molaetša wa go Išwa Gae

Hemophilia ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja madi bjo bo abetšwego. E ka ba le tutuetšo e kgolo bophelong bja gago. Batho bao ba nago le hemophilia ba ka nyaka tlhokomelo ya tša kalafo bophelo ka moka. Batswadi ba bana bao ba nago le hemophilia ba ka tshwenyega ka go šireletša bana ba bona kotsing, gotee le go ba ruta go phela le hemophilia.

Ga bjale, dingaka di ka se kgone go fodiša bolwetši bja hemophilia ka mo go feletšego. Lega go le bjalo, di ka nea dikalafo tša go thibela goba go fokotša dika tša hemophilia. Le gona ba ka kgothaletša megato yeo o ka e gatago bakeng sa go fokotša mafelelo a hemophilia bophelong bja gago bja letšatši le letšatši. Selo sa bohlokwa kudu ke go dula o iketlile gomme o latele ditaelo tša ngaka ya gago ka kelohloko.