Bohloko bjo bo šoro bja mala le go lahlegelwa ke tlhaologanyo ntle le lebaka... A re ithuteng ka bolwetši bjo bjo bo sa tlwaelegago? (Porphyria e hlobaetšago ya Sebete) .

Akanya, ka ntle le lebaka le le kwagalago, gatee-tee o e-ba le go opša ke mpa mo go sa kgotlelelegego. Gotee le seo, ditho tša gago di a tšhošwa, o ikwa eka o tla idibala, gomme o ikwa o nyema moko. Gaešita le ka morago ga go bona dingaka tše mmalwa le go dira diteko tše dintši, sebaki se se nepagetšego sa bolwetši ga se hwetšwe. Na wena goba motho yo o mo tsebago o bile le phihlelo ye? Mohlomongwe sebaki ke boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago kudu bjoo batho ba bantši nageng ya rena ba sa kago ba kwa le ka bjona. Lehono re ya go bolela ka boemo bjo bongwe bjo bjalo, e lego Acute Hepatic Porphyria , goba AHP.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Acute Hepatic Porphyria (AHP) ke eng?

AHP ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bja leabela bjo bo kgomago tshepedišo ya rena ya megalatšhika gomme ka dinako tše dingwe letlalo la rena. Ke ka sewelo kudu moo e kgomago batho ba ka bago 5 go ba 100 000. E ka baka dika tša tšhoganetšo, tše šoro, tše bohloko. Ka dinako tše dingwe, tše di ka bea bophelo kotsing.

Go kwešiša se, a re boleleng gannyane ka madi a mmeleng wa rena. Disele tša rena tše khubedu tša madi di na le proteine ​​yeo e bitšwago `` Hemoglobin ''. Mošomo wa yona o mogolo ke go topa oksitšene yeo e tsenago maswafong ge re hema gomme ya e iša setho se sengwe le se sengwe le ditlhalenama mmeleng. Go swana le ‘tirelo ya go iša’ yeo e rwalago oksitšene.

Go na le karolo ye nngwe yeo e lego bohlokwa go dira proteine ​​ye yeo e bitšwago ``Hemoglobin'', gomme re e bitša ``Heme'' .

Seo se diregago mmeleng wa motho yo a nago le bolwetši bja AHP ke go fokotšega goba tahlegelo ya ensaeme yeo e nyakegago mogatong wo mongwe mo tshepedišong ya go tšweletša karolo ye yeo e bitšwago ``Heme''. Go swana le ge go apewa sebjana, ge e ba setswaki se tee se hlaelela, sebjana se ka se lokišwe gabotse.

Go hlaelela ga ensaeme ye go direga kudu sebeteng sa rena . Re bitša gape sebete `(Hepatic)`. Ke ka fao bolwetši bjo bo reeletšwego ka `Acute Hepatic Porphyria` .

Bjale, go direga eng ge re sa kgone go dira `(Heme)`? Didirišwa tše tala tšeo di bego di e šomišetšwa, e lego `(Porphobilinogen – PBG)` le `(Aminolevulinic acid – ALA)`, di thoma go kgoboketšwa ka sebeteng. Mpholo wo o kgoboketšwa mading gomme o sepela mmeleng ka moka, kudu-kudu wa senya tshepedišo ya rena ya megalatšhika. Ke ka baka la tshenyo yeo ya methapo ya tšhika moo dika tše bjalo ka bohloko bjo bo šoro , go tšhošwa , le go nyema moko di tšwelelago.

Ke mehuta efe ye megolo ya bolwetši bja AHP?

Go na le mehuta ye mene ye megolo ya AHP. Mohuta wo mongwe le wo mongwe o hlolwa ke tlhaelelo ya ensaeme ye e fapanego mo tshepedišong ya go dira ``(Heme)``. Eupša ka moka ga tšona tše nne di kgoma kudu sebete le tshepedišo ya megalatšhika.

Porphyria e Kgaotšago e Kgateletšego (AIP) .

Ye ke mohuta wo o amago 80% ya balwetši ba AHP, ke gore bontši. Mo go se, go na le tlhaelelo ya ensaeme ya `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. Lebaka la se ke phetogo ya lephelo la `(HMBS)`. Ka tša kalafo, re bitša se gore ke lephelo la `(phetogo ya diphedi)` . Se ka dinako tše dingwe se ka abelwa batswadi go ya go bana. Goba ka dinako tše dingwe e ka direga ka go se kgethe mothong yo a se nago histori le ge e le efe ya lapa.

Dika tša AHP di ikwa bjang?

Ga se bohle bao ba nago le AHP bao ba nago le dika tše di swanago. Batho ba bangwe ba ka no se be le dika le gatee bophelong bja bona ka moka. Eupša batho ba bangwe ba ka ba le ditlhaselo tša kgafetšakgafetša, tše šoro. Go bohlokwa go lemoga dika tše.

Ke dilo dife tšeo di hlohleletšago bolwetši bjo bo mpefalago?

Motho yo a nago le AHP a ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego. Lega go le bjalo, dilo tše itšego di ka hlohleletša bolwetši. Go bohlokwa kudu go ela hloko tše.

• Dihlare tše itšego: Kudu dihlare tše itšego tša go swana le dibolaya twatši tšeo di nago le `(Barbiturates)` le `(Sulfa)`. Ge e ba o e-na le AHP, go bohlokwa go boledišana le ngaka ya gago pele o nwa dihlare le ge e le dife.
• Go nwa bjala: Bjala ke sebaki se segolo sa go gakatša bolwetši bjo.
• Go ja dijo tše di tiilego goba go ikona dijo: Go ja dijo tše di nago le di- kilojoule le dikhapohaedreite (starch) tše dinyenyane go ka mpefatša bolwetši.
• Diphetogo tša dihomoune: Diphetogo tša maemo a dihomoune, kudu-kudu go basadi, tšeo di sepedišanago le modikologo wa bona wa go hlapa ga basadi.
• Kgateletšego le Diphetetšo: Mohuta le ge e le ofe wa kgateletšego mmeleng, gaešita le boemo bjo bo fetetšago go swana le phišo goba go tonya, o ka gakatša bolwetši.

O swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o e-na le dika tše, hle o se ke wa di nyatša e le tše di tlwaelegilego. Go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo, kudu-kudu maemong a a latelago:

• Ge e ba o na le bohloko bjo bogolo bja ka mpeng bjo bo sa hlalosegego, bjo bo ipoeletšago.
• Ge e ba dika tša methapo ya go swana le go tšhošwa le go fokola di direga ka nako e tee.
• Ge o tseba gore motho ka lapeng la gago o na le bolwetši bja `(Porphyria)`.
• Ge o lemoga gore moroto wa gago o fetoga mmala wo mohwibidu/wo sootho wo mohwibidu.

Ge e ba o e-ba le dika tše šoro, tše bjalo ka bohloko bjo bo sa kgotlelelegego, bothata bja go hema, kgakanego ya monagano goba go lahlegelwa ke ditho, eya Yuniti ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU) ya sepetlele gatee-tee.

Na go na le kalafo ya AHP?

Ka ge se e le bolwetši bja leabela, ga go na kalafo go fihla ga bjale. Lega go le bjalo, go na le dikalafo tše di šomago kudu tša go laola le go thibela go gakatša ga bolwetši.

Maemong a šoro, go nyakega go robatšwa sepetlele le kalafo.

• Se segolo ke go hlaola sešušumeletši seo se dirilego gore bolwetši bo tuka gomme o bo emiše.
• Dihlare tše matla tša go okobatša bohloko di newa bakeng sa go laola bohloko bjo bo šoro.
• Dihlare di fiwa go laola go nyema moko le go hlatša.
• Ka go fa mmele glucose (swikiri), ke gore, glucose ka saline ka mothapo, tšweletšo ya mpholo ka sebeteng e ka fokotšwa.
• Bjalo ka kalafo ye e itšego , `(Heme)` diente di dirwa `(Hemin infusions)`. Se se dirwa ka go fa `(Heme)` ka ntle, go romela leswao go sebete le re, "O na le `(Heme)`, ga go nyakege gore o dire gape," le go emiša tšweletšo ya mpholo.
• Ka ntle le se, ga bjale go na le dihlare-tagi tša mehleng yeno tšeo di tšweleditšwego ka thekinolotši ya dikarolwana tša leabela bakeng sa go thibela bolwetši bjo gore bo se ke bja ipoeletša go bao ba nago le go gakatša kgafetšakgafetša.

Ngaka yeo e go hlahlobago e tla bona kalafo yeo e go swanetšego kudu.

AHP, Acute Hepatic Porphyria, Porphyria, Go opa ga mala, Malwetši a methapo, Malwetši a leabela, Heme, Hemoglobin, Porphyrin, Malwetši a sewelo