Porphyria ke eng? O se ke wa boifa, a re boleleng ka yona ka tsela e bonolo.

Na o kile wa ba le maikwelo a sa kgotlelelegego a go fiša goba go phatloga ga letlalo la gago ge o tšwela ka ntle letšatšing? Goba na o kile wa opša ke mpa o šoro ka go nyema moko le go hlatša ka ntle le lebaka le le kwagalago? Dika tše di fapane le malwetši a tlwaelegilego . Mohlomongwe ka morago ga se go na le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago kudu bjoo batho ba bantši ba sa kago ba kwa le ka bjona. Yeo ke e nngwe ya malwetši a bjalo ao a bitšwago Porphyria . O se ke wa tšhoga ge o ekwa leina le. Lehono, re tla bolela ka se gabonolo kudu le ka tsela yeo o ka e kwešišago.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Porphyria ke eng?

Go kwešiša se, a re thomeng ka go nagana ka feketori e nyenyane mmeleng wa rena. Go na le proteine ​​ye bohlokwa kudu yeo e fago disele tša rena tše khubedu tša madi mmala wa tšona wo mohwibidu gomme e rwala oksitšene go tšwa maswafong go ya mmeleng ka moka. E bitšwa 'heme'. Heme ye e tšweletšwa mmeleng wa rena ka lelokelelo la megato, go swana le mothaladi wa go kopanya. Go fo swana le go kopanya koloi. Mogatong o mongwe le o mongwe, diprotheine tše di kgethegilego tšeo di bitšwago diensaeme di a šoma.

Bjale nagana, go direga eng ge kgato e tee ketaneng ye ya tšweletšo e ka kgotlelela, goba ge mošomi o tee (ensaeme) e sa šome gabotse? Mogato o latelago o ka se dirwe, gomme didirišwa tše tala di a kgobela, akere? Ka go swana, ge sefoa se direga mo mogatong wa tšweletšo ya heme, dikhemikhale tše di tšweleditšwego mo mogatong wa go feta, tšeo di bitšwago ‘porphyrins’ le ‘porphyrin precursors’, di thoma go kgoboketšwa mmeleng. Ke go kgoboketšwa ga dikhemikhale tše mmeleng mo go bakago dika tša porphyria. Tše di ka senya tshepedišo ya megalatšhika goba letlalo.

Ke mehuta efe ye megolo ya porphyria?

Porphyria e ka arolwa ka magoro a mabedi a magolo, go ya ka kamoo dika di tšwelelago ka gona. Go kwešiša go hlopha mo go tla go thuša go kwešiša bolwetši bjo gakaone.

Go na le mehuta ye mengwe ye mmalwa ka fase ga mehuta ye mebedi ye megolo. Mohlala, mohuta wo o bitšwago `Acute Intermittent Porphyria (AIP)`, yeo e welago ka fase ga porphyria ye e hlobaetšago, le mohuta wo o bitšwago `Porphyria Cutanea Tarda (PCT)`, yeo e welago ka fase ga porphyria ya letlalo, ga di tlwaelega kudu.

Ke dihlohleletši dife tšeo di dirago gore dika di tšwelele?

Gaešita le ge porphyria e le ya leabela, ga se ka mehla dika di tšwelelago. Go na le dilo tše itšego tšeo di ka hlohleletšago dika, goba "tlhaselo". Tše di bitšwa ‘dihlohleletši’. Go efoga tše ke tsela ye kaone ya go laola bolwetši.

• Dihlare tše itšego: Dihlare tše dingwe tša go okobatša bohloko , dipilisi tša go thibela pelego, dihlare tša go idibatša le dihlare tše dingwe tša go thothomela di ka baka se. Ge e ba o e-na le porphyria, ruri o swanetše go boledišana le ngaka ya gago pele o nwa dihlare le ge e le dife.
• Bjala le go kgoga : Go nwa kudu le go kgoga, kudu-kudu ka nako e tee, ke dilo tše dikgolo tšeo di hlohleletšago.
• Dijo le go ikona dijo: Dilo tše bjalo ka dijo tše di nago le di- carb tše dinyenyane , dijo tše di tiilego tša go fokotša boima bja mmele le go ikona dijo di ka hlohleletša dika.
• Kgateletšego ya monagano le ya mmele: Dilo tše bjalo ka go šoma ka mo go feteletšego, kgateletšego ya monagano le go buiwa di ka e kgoma.
• Diphetetšo: Dika di ka direga ka lebaka la kgateletšego yeo e bewago mmeleng ke bolwetši le ge e le bofe bjo bongwe goba tshwaetšo.
• Seetša sa letšatši: Seetša sa letšatši ke sešušumeletši se segolo go batho bao ba nago le Cutaneous Porphyria.

O swanetše go bona ngaka neng? Tlhahlobo e dirwa bjang?

Ka ge bolwetši bjo bo direga ka sewelo gomme dika tša bjona di swana le malwetši a mangwe a tlwaelegilego, ka dinako tše dingwe go ka tšea nako go lemogwa. Go bohlokwa go bona ngaka ge e ba o e-na le dika tše dingwe tša tše di latelago, kudu-kudu ge e ba di direga gantši.

Ka porphyria e hlobaetsang

Ge e ba o e-ba le bohloko bjo bogolo bja ka mpeng gotee le dika tše bjalo ka go nyema moko, go hlatša, go pitlagana, go oketšega ga lebelo la pelo, kgatelelo ya madi e phagamego, go fokola ga mešifa, kgakanego goba go thothomela, go bohlokwa kudu go ya sepetlele ka pela, kudu-kudu Yuniti ya Kalafo ya Tšhoganetšo (ETU), ka ge ka dinako tše dingwe boemo bjo bo ka bea bophelo kotsing.

Ka Porphyria ya Letlalo

Ge e ba letlalo la gago le thoma go ba le makhopho, dišo, go ruruga, go ba le mmala o mohwibidu goba go ngwatha gabonolo ka morago ga go ba letšatšing, bona ngaka ya letlalo.

Tshepetšo ya go hlahloba bolwetši: .

1. Tlhahlobo ya tša kalafo: Sa pele, ngaka e tla go hlahloba, e theeditše ka kelohloko dika tša gago le histori ya gago ya tša kalafo ya lapa.

2. Diteko tša laboratori: Ge e ba go belaelwa gore o na le porphyria, moroto wa gago, madi gomme mohlomongwe dišupo tša mantle di tla hlahlobja bakeng sa tekanyo ya di- porphyrin. Maemong a šoro, moroto o ka fetoga mmala o mohwibidu o mohwibidu goba o pherese.

3. Diteko tša Leabela: Ge e ba bolwetši bo tiišetšwa ka diteko tša laboratori, go ka dirwa diteko tša leabela bakeng sa go hwetša phetogo e itšego ya leabela yeo e bo bakilego.

Ke dikgetho dife tša kalafo?

Dikalafo tša porphyria di fapana go ya ka mohuta wa bolwetši le go ba thata ga dika. Gaešita le ge go se na kalafo, dika di ka laolwa gomme bophelo bjo bo tlwaelegilego bo ka phela.

Kalafo ya Acute Porphyria

Ge dika di thoma go ba tše šoro (tlhaselo e šoro), go nyakega go robatšwa sepetlele le kalafo.

• Go nea saline (diela tša IV): Leka-lekanya matswai le meetse a mmele.
• Ente ya Heme: Laola tlhaelelo ya heme mmeleng gomme o fokotše tekanyo ya porphyrin yeo e kgoboketšwago.
• Go fa glucose: Go fa swikiri ya go swana le dextrose ka methapong goba ka molomo go laetša sebete go fokotša tšweletšo ya porphyrin.
• Dikalafo tše dingwe: Dihlare tša go okobatša bohloko bakeng sa bohloko bjo bogolo, le dihlare tša go nyema moko le go hlatša.
• Diokobatši tše mpsha tša go swana le Givosiran (Givlaari): Go batho bao ba nago le dika tša kgafetšakgafetša, seokobatši se se fiwa kgwedi le kgwedi go fokotša kgafetšakgafetša ya tšona le go ba thata.

Kalafo ya Porphyria ya Letlalo

• Tšhireletšo ya letšatši: .Se ke selo sa bohlokwa kudu. Go apara matsogo a matelele, dihutshe, le go tlotša sešireletši sa letšatši ka maemo a godimo a tšhireletšo, go swana le SPF 50+, go bohlokwa.
• Phlebotomy: Se se akaretša go tloša tekanyo e nyenyane ya madi (mo e ka bago yuniti e tee) mmeleng dibeke tše dingwe le tše dingwe tše sego kae. Se se thuša go fokotša palo ya tšhipi ye e oketšegilego mmeleng gomme se thuša go tloša di-porphyrin tšeo di kgobokeditšwego ka sebeteng.
• Dihlare: Ditekanyo tša fase tša dihlare tša go swana le chloroquine goba hydroxychloroquine di ka akgofiša go tlošwa ga di-porphyrin sebeteng.