Na o kile wa lemoga gore bana ba bangwe goba bafsa ba na le bothata bjo bonyenyane bja go sepela, go kitima goba go namela manamelo go feta ba bangwe? Goba na o kile wa ikwa eka mešifa ya bona e fokola ganyenyane-ganyenyane? Mohlomongwe lebaka la se ke seemo seo re yago go bolela ka sona lehono, seo se bitšwago `(Becker Muscular Dystrophy)`. O se tshwenyege, a re hlaloseng se sengwe le se sengwe ka mantšu a bonolo.
`(Becker Muscular Dystrophy)` ke eng? Ge re e bea ka bonolo kudu...
`(Becker Muscular Dystrophy)`, yeo gape e tsebjago bjalo ka `(BMD)` ka boripana, ke seemo sa leabela seo se sa tlwaelegago. Seo se diregago ke gore mešifa mmeleng e a fokola ganyenyane-ganyenyane gomme mošomo wa yona o a fokotšega. Go bolela nnete, ye ke boemo bja leabela. Boemo bjo bo ama kudu bašemane le banna. Lebaka la se ke `(X-linked inheritance)`, seo se ra gore e abetšwe go tšwa go mma (ge e le morwadi) go ya go ngwana wa monna.
Go fokola mo ga mešifa gantši go thoma maotong a gago le diropeng, gomme ge nako e dutše e e-ya, go ka phatlalalela matsogong a gago a ka godimo, go ra gore karolo ya gago ya ka godimo ya mmele.
Go mehuta yeo e lemogwago ga bjale ya dystrophy ya mešifa, BMD e ka ba mohuta wa boraro wo o tlwaelegilego kudu gare ga batho ba bagolo, ka morago ga dystrophy ya myotonic le dystrophy ya facioscapulohumeral.
Phapano ke efe magareng ga `(Becker Muscular Dystrophy)` le `(Duchenne Muscular Dystrophy)`?
O ka ba o kwele ka boemo bjo bo bitšwago `(Duchenne Muscular Dystrophy)` goba `(DMD)`. Bobedi `(BMD)` le `(DMD)` di hlolwa ke diphetogo tša leabela ka go lephelo le tee, ke gore, lephelo leo le ngwalago khoutu ya proteine yeo e bitšwago `(dystrophin).` Proteine ye yeo e bitšwago `(dystrophin)` e bohlokwa kudu go maphelo a mešifa ya rena.
Eupša phapano še:
- Motho yo a nago le DMD o nyakile a se na proteine ya dystrophin ka gare ga ditlhalenama tša gagwe tša mešifa.
- Motho yo a nago le BMD o na le dystrophin e itšego mešifeng ya gagwe, eupša ga se ya lekana.
Ka fao, boemo bja `(BMD)` ga bo šoro go se nene go feta `(DMD)`, gomme dika di tšwelela le go tšwela pele ka go nanya kudu go feta `(DMD)`. Lega go le bjalo, dika di a swana kudu go bobedi bja tšona.
Ke mang yo a kgongwago kudu ke boemo bjo (Becker Muscular Dystrophy)?
Bjalo ka ge re boletše pejana, BMD e kgoma kudu banna. Le ge go le bjalo, basadi bao e lego barwadi ba BMD (i.e., bao ba rwelego lephelo leo le hlolago bolwetši eupša ba sa bontšhe dika) ka dinako tše dingwe ba ka ba le dika. Le ge go le bjalo, gantši ga di šoro gakaakaa, gomme di boleta kudu.
Gantši kudu, dika di thoma magareng ga nywaga e 5 le e 15. Lega go le bjalo, batho ba bangwe ba ka ba le dika ka morago.
`(Becker Muscular Dystrophy)` e tlwaelegile gakaakang?
BMD ge e le gabotse ke boemo bjo bo sa tlwaelegago.Boemo bjo bo kgoma masea a magareng ga a 3 le a 6 go a mangwe le a mangwe a 100 000 ao a belegwego. Gomme bjalo ka ge re boletše, e ama bašemane kudu.
Ke dika dife tša `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Dika tša BMD gantši di thoma magareng ga mengwaga ye 5 le ye 15, eupša di ka direga ka morago. Seo se diregago ke gore go fokola ga mešifa go oketšega ganyenyane-ganyenyane ge nako e dutše e e-ya. Ka gona, dika tše di tlwaelegilego kudu ke:
- Bothata bja go namela manamelo.
- Bothata bja go sepela, le bothata bjo bo oketšegago ge nako e dutše e e-ya.
- Go fokotšega ga bokgoni bja go itšhidulla (go ikwa o lapile le ge o itapiša go se nene).
- Bohloko bja mešifa le/goba go šikinyega ga mešifa (go swana le go tšhošwa).
- Go wa kgafetšakgafetša.
- Go sepela ka monwana wa leoto.
- Go ikwa o lapile ka mehla (Fatigue).
Nagana, ge ngwana wa gago a sa kitime le go bapala bjalo ka pele, gomme a re "Mma, ke lapile" le ka morago ga go sepela lebakanyana, goba ge a lapa ka pela go feta bana ba bangwe ge a bapala sekolong, ke kgopolo ye botse go tshwenyega gannyane ka yona.
Go tlaleletša go se, BMD e ka baka dika tše dingwe:
- Cardiomyopathy : Se ke selo seo o swanetšego go ba šedi ka sona.
- Bothata bja go hema.
- Diphapano tše dingwe tša go ithuta (go swana le go tšea nako ye telele go kwešiša dilo tše dingwe go feta tše dingwe).
- Tahlegelo ya tekatekano ya mmele le kgokagano.
Basadi bao e lego barwadi ba BMD ba ka ba le feela cardiomyopathy goba go fokola mo go bonolo kudu ga mešifa. Go akanyetšwa gore mo e ka bago 22% ya barwadi ba tla ba le dika, eupša se se fapana kudu go ya ka batho.
Ke eng seo se hlolago `(Becker Muscular Dystrophy)`?
BMD ke boemo bja leabela bjo bo abetšwego. E bakwa ke phetogo ya leabela ya leabela yeo e ngwalago dikhoutu tša protheine yeo e bitšwago dystrophin. Dystrophin e bohlokwa bakeng sa go boloka disele tša mešifa mebeleng ya rena di tiile e bile di tsepame.
Ka fao, ge go na le phetogo ka go lephelo le la `(dystrophin)`, e ka ba proteine ya `(dystrophin)` ga e tšweletšwe, goba palo ye e tšweleditšwego e fokotšega kudu. Ka baka leo, ge nako e dutše e e-ya, mešifa e a fokola gomme e thoma go senyega.
Becker Muscular Dystrophy e abelwa bjang? Se ke selo seo o swanetšego go se kwešiša ganyenyane!
`(BMD)` e abetšwe ka tsela yeo e bitšwago `(X-linked recessive inheritance)`. Bjale a re kwešišeng se ka bonolo.
- X-linked e bolela gore lephelo leo le ikarabelago ka BMD le hwetšwa go chromosome ya X. Bjalo ka ge o tseba, re na le di- chromosome tše pedi tša thobalano, e lego X le Y.
- Recessive e bolela gore gore bolwetši bjo bo direge, dikopi ka bobedi tša lephelo le le lebanego (re na le dikopi tše pedi tša mo e nyakilego go ba lephelo le lengwe le le lengwe) di swanetše go ba le mohuta wa pathogenic goba phetogo ya diphedi yeo e bakago bolwetši.
Eupša selo sa bohlokwa kudu še:
- Ba tona (XY) ba na le chromosome e tee ya X. Ka fao, ge go na le phošo ka go lephelo la maleba go chromosome yeo e tee ya X, go lekane go hlola `(BMD)`.
- Basadi ba na le di- chromosome tše pedi tša X (XX) . Ka gona gore bolwetši bja go boela morago bjo bo kgokaganego le X bo direge, gantši dikopi ka bobedi tša lephelo di swanetše go ba di se na bosodi. Lega go le bjalo, basadi bao ba nago le lephelo leo le se nago bosodi go chromosome e tee feela ya X ba bitšwa "bajari." Bontši bja nako, barwadi ba ga ba bontšhe dika. Lega go le bjalo, ka sewelo kudu, dika tše bonolo goba tše di lekanetšego di ka direga.
Bjale lebelela ka fao se se theogago ka gona melokong:
- Bakeng sa mma yo e lego morwadi (yo a nago le lephelo le le se nago bosodi go chromosome e tee ya X) :
- Ge morwa a belegwe, go na le kgonagalo ya 50% ya gore morwa a be le seemo sa `(BMD)`.
- Ge o na le morwedi, go na le kgonagalo ya 50% ya gore e tla ba morwadi.
- Bakeng sa tate yo a nago le boemo bja (BMD) :
- Ga a kgone go fetišetša bolwetši bjo go barwa ba gagwe (ka gobane tate o fetišetša chromosome ya Y go morwa).
- Eupša barwedi ba gagwe ka moka e tla ba barwadi (ka gobane tate o nea morwedi chromosome ya X yeo e se nago bosodi).
Na o a kwešiša? Se se ka bonagala se raragane go se nene, eupša ge re bolela ka tsela e bonolo, go na le kgonagalo e kgolo ya gore mošemane a hwetše se go mmagwe, ge e ba mma e le morwadi.
`(Becker Muscular Dystrophy)` e lemogwa bjang?
Ge e ba wena goba ngwana wa gago o belaelwa gore o na le BMD, go bonagala ngaka ya gago e tla dira tlhahlobo ya mmele, tlhahlobo ya methapo le tlhahlobo ya mešifa. Le gona ba tla go botšiša ka dika tša gago le histori ya gago ya tša kalafo, go akaretša le ge e ba motho le ge e le ofe ka lapeng la gago a bile le maemo a swanago.
Nakong ya diteko tše, ngaka e ka bona dilo tše bjalo ka:
- Mesifa maotong le dithekeng e atrophied.
- Le ge e le gore mešifa ya lefelong la groin e ka bonagala e le ye megolo ge o e lebelela la mathomo (se se bitšwa ``pseudohypertrophy'' ), ge e le gabotse e fokola. Go bjalo ka ge eka di no budulega go tšwa ka gare go ya ka ntle.
- A curvature ya mokokotlo (scoliosis) le ba bang ba deformities ya sefuba.
- Go se tlwaelege ga mešifa, ka mohlala, go gagamala ga sa ruri ga mešifa, ditšhika le letlalo direthe le maotong (dikonteraka) .
Ke diteko dife tšeo di šomišwago go hlahloba `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Ge e ba ngaka ya gago e belaela gore wena goba ngwana wa gago o na le BMD, e ka kgothaletša diteko tše di latelago:
- Teko ya madi ya creatine kinase: Ge mešifa e senyegile, e lokolla ensaeme yeo e bitšwago creatine kinase mading. Motho yo a nago le BMD a ka ba le tekanyo ya creatine kinase ye ka makga a mahlano goba go feta moo go feta ka mo go tlwaelegilego.
- Teko ya madi a leabela: Teko ye ya leabela, yeo e hlahlobago phetogo ya leabela ya leabela la Dystrophin, e ka hlahloba BMD ka mo go feletšego.
Ge e ba wena goba ngwana wa gago o tiišeditšwe gore o na le BMD, ngaka ya gago e ka kgothaletša gape gore o dirwe Electrocardiogram (EKG) goba Echocardiogram bakeng sa go hlahloba mathata a mešifa ya pelo ao a ka bakwago ke BMD.
Becker Muscular Dystrophy e alafša bjang?
Ka manyami, ga bjale ga go na kalafo ya BMD. Ka gona, pakane e kgolo ya kalafo ke go laola dika le go boloka boleng bjo bokaone bja bophelo bjo bo kgonegago.
Go na le dikalafo tše pedi tše dikgolo tša BMD:
1. Corticosteroids: Ka mohlala, dihlare-tagi tše bjalo ka prednisolone. Tše di thuša go kaonefatša go šoma ga maswafo, go diegiša go gola ga scoliosis, go diegiša go gola ga cardiomyopathy le go oketša kholofelo ya bophelo.
2. Tsošološo: Tše di thuša molwetši go boloka bokgoni bja gagwe bja go šoma nako ye telele le go kaonafatša boleng bja gagwe bja bophelo.
- Kalafo ya mmele e thuša go matlafatša mešifa.
- Kalafo ya polelo, kalafo ya mošomo le kalafo ya boithabišo di ka thuša medirong ya letšatši le letšatši.
Go tlaleletša go se, go na le dikalafo tše dingwe tšeo di ka thušago ka BMD:
- Dithušo tša go sepelasepela tša dilo tša go swana le go sepela - bj.k. dithupa, ditulo tša digole, di-brace.
- Dihlare tša `(Cardiomyopathy)` - bj.k. `(dithibela-ACE)` le `(dithibela-beta)` .
- Go buiwa go thuša ka scoliosis le dikonteraka.
- Ge e ba mathata a go hema a thoma go ba a magolo (go palelwa ga go hema) , tracheostomy (mokgwa wa go bua wa go bula trachea) le go hema ka maitirelo go ka nyakega.
Ka mahlatse, dihlare-tagi tše mmalwa tše difsa tšeo di ka alafago BMD ga bjale di ditekong tša tša kalafo, gomme re ka letela dipoelo tše dibotse go tšona nakong e tlago.
Na Becker Muscular Dystrophy e ka thibelwa?
Ka ge BMD e le boemo bja leabela, ga go na seo re ka se dirago go bo thibela.
Lega go le bjalo, ge e ba o e-na le BMD, goba ge e ba o tshwenyegile ka gore o ka ba o e-na le BMD goba boemo bjo bongwe bja leabela, boledišana le ngaka ya gago ka yona pele o e-ba le bana.Ke mo gobotse kudu go nyaka keletšo ya dikarolwana tša leabela.
Ke eng prognose ya Becker Muscular Dystrophy?
Tebelelo ya motho yo a nago le BMD e ka fapana go ya ka batho. Ye ke tšwelopele ya bogole ganyenyane-ganyenyane. Lega go le bjalo, bogolo bja bogole bo a fapana. Batho ba bangwe ba ka nyaka setulo sa digole, mola ba bangwe ba ka nyaka feela go diriša dithušo tša go sepela (dithupa, dithupa tša go swara dithupa).
Le ge go le bjalo, ge motho yo a nago le ``(BMD)`` a na le bolwetši bja pelo goba mathata a go hema, tebelelo ya gagwe ya bophelo e ka fokotšwa.
Mathata ao a ka diregago ka lebaka la BMD ke:
- Mathata a pelo, haholo-holo `(Cardiomyopathy)`.
- Mathata a go hema a bakwago ke go fokola ga mešifa ya go hema.
- Nyumonia goba ditwatši tše dingwe tša go hema.
- Ge nako e dutše e e-ya, bogole bo a oketšega gomme motho yoo o thoma go palelwa ke go dira mošomo wa gagwe ka go ikemela.
- Go robega ga marapo.
Bophelo bja motho yo a nago le `(Becker Muscular Dystrophy)` ke bofe?
Tebelelo ya bophelo bja motho yo a nago le ``BMD'' gantši e khutsufaditšwe ka tsela ye nngwe. Ke gore, magareng ga mengwaga ye 40 le ye 50. ``Dilated cardiomyopathy'' (boemo bjoo go bjona mešifa ya pelo e fokolago le go gola) ke sebaki se segolo sa lehu.
Ke hlokomela bjang motho yo a nago le `(BMD)`? Goba ke itlhokomela bjang?
Ge e ba o e-na le BMD, go bohlokwa go hwetša tlhokomelo e botse ya tša kalafo bakeng sa go thibela goba go alafa mathata a BMD, a bjalo ka bolwetši bja pelo le mathata a go hema. Gape go ka ba mohola go tsenela sehlopha sa thekgo moo o ka abelanago maitemogelo a gago le go kopana le ba bangwe bao ba go kwešišago.
Ge e ba o hlokomela motho yo a nago le BMD, go bohlokwa go kgonthišetša gore o hwetša tlhokomelo e kaone-kaone ya tša kalafo, dithušo tša go sepela tšeo a di nyakago le dikalafo tšeo di mo thušago go šoma ka go ikemela. Ke wena o swanetšego go ba mmueledi wa bona.
Ke swanetše go bona ngaka neng ka `(Becker Muscular Dystrophy)`?
Ge e ba wena (goba ngwana wa gago) o hweditšwe o na le Becker Muscular Dystrophy, go bohlokwa kudu go bona sehlopha sa gago sa tša kalafo ka mehla bakeng sa kalafo le go hlokomela dika tša gago.
Re a tseba gore tlhahlobo ya go swana le Becker Muscular Dystrophy ga go bonolo go e kwešiša le go šomana le yona. E ka ba e gateletšago. Sehlopha sa gago sa tša kalafo se tla go nea leano le le tiilego la taolo leo le rulagantšwego go ya ka dika tša gago. Go bohlokwa go kgonthiša gore o hwetša thekgo yeo o e hlokago le go hlokomela maphelo a gago.
Ka boripana, dilo tšeo re swanetšego go di gopola (Molaetša wa go Išwa Gae) .
Go lokile, ka fao tše ke dilo tše dingwe tše bonolo tšeo o swanetšego go di gopola ka `(Becker Muscular Dystrophy)` goba `(BMD)` tšeo re boletšego ka tšona:
- ``(BMD)`` ke bolwetši bja leabela bjo bo fetišetšwago melokong. Tabeng ye, mešifa e a fokola ganyenyane-ganyenyane.
- SeE ama banna kudu.
- Sebaki ke phošo ya lephelo leo le dirago gore proteine e be ``dystrophin''.
- Dika gantši di thoma bjaneng (gare ga mengwaga ye 5 le ye 15). Dika di akaretša bothata bja go sepela, go lapa le go wa kgafetšakgafetša.
- Cardiomyopathy (bolwetši bja mešifa ya pelo) le tlalelo ya go hema e ka ba mathata a magolo a boemo bjo.
- Ga bjale ga go na kalafo ya boemo bjo. Le ge go le bjalo, go na le dikalafo tša go fapafapana tše di lego gona go laola dika le go kaonafatša boleng bja bophelo (e.g., di-corticosteroid, kalafo ya mmele).
- Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng a e-na le boemo bjo, ke gabohlale go tsoma keletšo ya dikarolwana tša leabela pele o ka ba le ngwana.
- Gape go bohlokwa kudu go nyaka keletšo ya tša kalafo le kalafo ya ka mehla, gotee le go dula o tiile monaganong.
O se ke wa lebala, ga o noši. Ge o feta go se, nyaka thušo go dingaka, lapa, bagwera le dihlopha tša thekgo. E tla ba mothopo o mogolo wa matla go wena!
` Becker mesifa dystrophy, BMD, ho fokola mesifa, mafu a liphatsa tsa lefutso, dystrophin, X-kgokagantswe, liphetoho liphatsa tsa lefutso, bophelo bo botle ba bana, lefu la pelo, kalafo ea 'mele
💬 Comments (0)
Ga go na ditshwayotshwayo tšeo di rometšwego go fihla ga bjale. Oketša tshwaelo ya gago mo ka lekga la mathomo.
Oketša tshwaelo ya gago