Na o hwetša di- bump tša go swana le tše letlalong la gago? A re ithuteng ka Brooke-Spiegler Syndrome.

Na o kile wa lemoga diphuphu tše dinyenyane letlalong la gago, kudu-kudu sefahlegong sa gago, molaleng goba letlalong la hlogo, tšeo di go tshwenyago? Ka dinako tše dingwe o ka no se tsebe gore ke eng goba lebaka leo ka lona di diregago. Lehono re ya go bolela ka seemo sa letlalo seo se ka hlolago diphuphu tše bjalo, eupša ke sewelo go se nene, go ra gore ga se direge go batho ka moka. Se se bitšwa Brooke-Spiegler Syndrome. O se tshwenyege, a re boleleng ka se ka tsela e bonolo.

Bolwetši bja Brooke-Spiegler ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Brooke-Spiegler Syndrome ke boemo bja letlalo bjo bo sa tlwaelegago . E dira gore dithotobolo (tšeo gape di bitšwago dihlagala) di bopege letlalong la gago, kudu-kudu sefahlegong sa gago, molaleng le letlalong la hlogo. Ka dinako tše dingwe dithotobolo tše di ka bopega le dikarolong tše dingwe tša mmele wa gago. Gantši kudu, di thoma go tšwelela ge o sa le yo monyenyane, go dikologa mengwaga ye lesomeseswai goba masomepedi .

Ge go tliwa go dithotobolo tše, bontši bja nako ga se tša kankere (ke gore, di `benign`), ke gore, ga di benign. Le ge go le bjalo, re swanetše go gopola gape gore, ke ka sewelo, ge nako e dutše e eya, di ka ba le kankere (ke gore, di `kotsi`). Ka nako ye nngwe, ge dithotobolo tše tše di sa tšhošetšego di gola, di ka gobala, tša fetoga `maqeba a bulegilego`, gomme di ka ba tša hlola tshwaetšo.

Boemo bjo gantši bo abelwa batswadi ba gago, e lego seo se bolelago gore ke boemo bja leabela . Lega go le bjalo, ke ka sewelo kudu, motho yo mongwe a ka bago le bolwetši bja Brooks-Spiegel gaešita le ge go se na motho ka lapeng yo a nago le boemo bjo.

Se se kaone ke gore, go na le kalafo ya se. Gantši kudu, go buiwa ke kgetho e nnoši. Ka kalafo e swanetšego, bontši bja batho bao ba nago le boemo bjo ba ka phela maphelo a tlwaelegilego, a thabilego le a mafolofolo.

Na go na le maina a mangwe a se?

Ee, dingaka di diriša maina a mangwe a mmalwa bakeng sa bolwetši bjo bja Brooke-Spiegler. Le gona o ka kwa maina a:

• Disilindroma tša Ancell-Spiegler
• CYLD bolwetši bja letlalo (CCS) .
• Cylindromatosis ya lapa (FC) .
• Di- trichoepithelioma tše dintši tša lapa (MFT) .

Gaešita le ge maina a a ka bonagala a raragane ganyenyane, ka moka ke maina a boemo bjo bo swanago.

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Ge e le gabotse se ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu . Banyakišiši ba bolela gore mo e ka bago motho o tee go ba milione o ba le bolwetši bja Brooks-Spiegel syndrome. Ka fao, ga se selo seo se tlwaelegilego kudu.

Matshwao ke afe? Bona gore le wena o na le tše...

Seka se segolo sa boemo bjo ke go bopega ga dišo tša letlalo . Gantši tše di thoma sefahlegong sa gago, molaleng le letlalong la hlogo. Diphuphu tše gantšhi di na le sebopego sa nkgokolo gomme di ka fapana ka bogolo go tloga go disenthimithara tše 0.5 go ya go tše 3 (cm).

Ge nako e dutše e e-ya, dithotobolo tše di ka oketšega ka palo le bogolo. Ka dinako tše dingwe di ka ba tše di senyago sebopego. Gantši, dithotobolo tše di bohloko . Le gona, ge e ba di bopega letlalong la lefelo la ditho tša pelego, di ka baka go se šome gabotse ga tša botona le botshadi. Se sengwe ke gore ka dinako tše dingwe dithotobolo tše di ka phatlalala hlogong ka moka gomme tša baka go hlobega ga moriri . Dilo tše le tšona di ka baka kgateletšego.

Go tlaleletša go diphuphu tše, ka dinako tše dingwe o ka bona dilo tše dinyenyane, tše tšhweu, tše di swanago le makhopho (milia) letlalong la gago. ‘Milia’ tše ga di kotsi, eupša di ka tshwenya batho ba bangwe.

Ke mehuta efe ya dihlagala? (Mehuta ya dihlagala tša letlalo ka go BSS)

Go na le mehuta e meraro e megolo ya dithotobolo tšeo di bonwago bolwetšing bja Brooke-Spiegler:

1. Cylindromas: Tše gantši ke dithotobolo tše boreledi, tše dipinki. Gantši kudu di gola letlalong la hlogo, moo go nago le di- follicle tša moriri. Le gona di ka gola sefahlegong, ditsebeng gomme ka sewelo maswafong. Di ka fapana ka bogolo go tloga go dimilimetara tše mmalwa go ya go disenthimithara tše mmalwa. Ge di gola letlalong la hlogo, di ka kgobokana gomme tša bonagala bjalo ka diripana tša jigsaw puzzle.

2. Spiradenomas: Tše ke dithotobolo tše di tiilego, tša go ba le dithotobolo. Di hwetšwa kudu letlalong la hlogo, molaleng le karolong ya ka godimo ya mmele. Di ka fapana ka bogolo go tloga ka fase ga disenthimithara go ya go disenthimithara tše mmalwa. Gantši di na le mmala wo mopududu goba wa letlalo. Eupša gape e ka ba tše talalerata, tše pinki, tše pherese, tše khubedu goba tše serolane. Spiradenomas ka dinako tše dingwe e ka ba bohloko.

3. Trichoepitheliomas: Tše gape ke dithotobolo tše thata le tše di phadimago. Di direga gantši kudu sefahlegong, mafelong ao a nago le moriri. Gantši di nnyane go feta disenthimithara. Di ka ba tše talalerata, tše sootho, tša mmala wa letlalo, wo mopinki goba wo mosehla.

Selo sa bohlokwa ke gore ka dinako tše dingwe bolwetšing bjo bja Brook-Spiegler, dimelo tša mehuta ye mebedi goba tše tharo tša dihlagala di ka bonwa hlagala e tee.

Na boemo bjo bo kgoma dikarolo tše dingwe tša mmele?

Ee, ka dinako tše dingwe dithotobolo tše di ka tšwelela dikarolong tše dingwe tša mmele. Maemong a bjalo, go šoma ga ditho tšeo go ka kgongwa. Mohlala:

• Ge e ba e bopega ditseleng tša moya , e ka baka mathata a go hema.
• Ge e ba e gola ditsebeng , go kwa go ka kgongwa.
• Ge e ba e direga mahlong , pono e ka amega.
• Ge e ba di bopega ditho tša pelego , go šoma ga thobalano go ka kgongwa.
• Ge e ba e gola ka ganong le dikgeleswa tša mathe , go hlafuna le go metša go ka kgongwa.
• NkoGe e ba e direga, e ka kgoma maikutlo a go nkga.

Ke ka baka la’ng Brooke-Spiegler Syndrome e direga?

Lebaka le legolo la se ke diphetogo tša leabela (`diphetogophetogo`) ka go lephelo la `CYLD` mmeleng wa rena. Gore o be le boemo bjo, bonyenyane yo mongwe wa batswadi ba gago o swanetše go ba morwadi wa phetogo ye ya leabela. Se se ra gore e fetišetšwa go tloga molokong o mongwe go ya go o mongwe .

Le ge go le bjalo, ke ka sewelo kudu, motho yo a se nago histori ya lapa ya bolwetši bjo a ka hlagolela phetogo ye ya dikarolwana tša leabela (`de novo mutation`) mmeleng wa gagwe. Maemong a bjalo, phetogo ya dikarolwana tša leabela e ka ba e le gona feela dikarolong tše itšego tša mmele. Ke moka, dihlagala di ka tšwelela feela dikarolong tšeo.

Ke mang yo a nago le kgonagalo e kgolo ya go hlagolela se?

Ge e le gabotse, motho le ge e le ofe wa nywaga le ge e le efe, morafo le ge e le ofe goba bong a ka ba le bolwetši bja Brooks-Spiegel syndrome. Lega go le bjalo, ge e ba yo mongwe wa batswadi ba gago a e-na le phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo e sepedišanago le boemo bjo, o kotsing e kgolo ya go ba le bjona.

Brooke-Spiegler syndrome ke bolwetši bjo bo bušago bja autosomal. Ka mantšu a bonolo, ge e ba yo mongwe wa batswadi ba gago e le morwadi (i.e., a e-na le dika), o na le kgonagalo ya 50% ya go ba le boemo bjo .

Bontši bja batho ba thoma go ba le dika ge ba sa le ba banyenyane, ba e-na le nywaga e ka bago e lesomeseswai goba e masomepedi . Palo ya dithotobolo tše e thoma go oketšega ge di le nywageng ya tšona ya bo-30 le bo-40. Gape go lemogilwe gore basadi ba ba le dithotobolo tše dintši go feta banna.

Dingaka di hlahloba bjang se?

Ge e ba o e-na le dika tše, ngaka e tla thoma ka go go botšiša ka dika tša gago, histori ya gago ya tša kalafo le histori ya tša kalafo ya lapa la gago. Ke moka ba tla dira tlhahlobo ya mmele.

Ge e ba ngaka e belaela gore bolwetši bja Brooke-Spiegler, e ka šišinya gore go dirwe biopsy ya letlalo , yeo e akaretšago go tšea sampole e nyenyane ya disele go tšwa legogo gomme ya e romela lapeng la go dira diteko gore e hlahlobje ka tlase ga maekerosekopo.

Ngaka ya gago e ka šišinya gape gore go dirwe diteko tša leabela , tšeo di ka nyakago diphetogo dikarolwaneng tša leabela tšeo di bakago bolwetši bja Brooks-Spiegel.

Na go na le pheko e feletšego ya se?

Ka manyami, ga bjale ga go na kalafo ya bolwetši bja Brooke-Spiegel. Eupša o se ke wa tshwenyega. Go na le dikalafo tše di šomago go thuša go tloša dithotobolo tše le go laola tšwelopele ya bolwetši.

Ka gona ke dikalafo dife tša BSS?

Go bonagala ngaka ya gago e tla kgothaletša go kgaolwa ga mmele ka go buiwa bakeng sa go tloša dithotobolo tše. Se se akaretša go sega dithotobolo ka sedirišwa se bogale seo se bitšwago scalpel. Ge di dira bjalo, dingaka di hlokomela go phema go senya letlalo le le phetšego gabotse leo le ba dikologilego ka mo go kgonegago.

Ka dinako tše dingwe, ge e ba lefelo le legolo la letlalo la letlalo la hlogo le swanetše go tlošwa, ngaka ya gago e ka dira bjaloGo ka kgothaletšwa gore go ka kgothaletšwa go tsenywa ga letlalo la botenya bjo bo arogilego. Se se akaretša go tšea legato la letlalo karolong e nngwe ya mmele wa gago, gantši go tšwa maragong goba ka godimo ga serope, go tswalela lebadi le go le thuša go fola.

Go tlaleletša go se, go na le ditsela tše dingwe tše mmalwa tša go alafa bolwetši bja Bruck-Spiegler:

• Carbon dioxide laser resurfacing: Se se šomiša mahlasedi a laser go tloša dillaga tše sesane tša letlalo ntle le go senya ditlhalenama tše di dikologilego.
• Cryotherapy: Se se akaretša go tlotša go tonya mo go feteletšego go gatsela le go senya ditlhalenama tšeo di lego ka gare ga legogo. Go swana le go e fiša ka leqhwa.
• Dermabrasion: Se se akaretša go diriša sedirišwa seo se dikologago ka lebelo go tloša legato la ka godimo la letlalo.
• Electrodessication: Mohlagase wa mohlagase o dirišetšwa go omiša dinama tšeo di lego ka gare ga legogo.
• Fulguration: Tšhomišo ya go thulwa ga mohlagase go senya hlagala.
• Hyfrecation: Pulse ya mohlagase e romelwa ka nalete ye nnyane, yeo e fišago le go tloša lešoba.
• Mohs go buiwa: Mo tshepedišong ye, ngaka ya go bua e tloša hlagala gotee le tekanyo e nyenyane ya ditlhalenama tše di phetšego gabotse go e dikologa gomme e e romela gore e hlahlobje.
• Kalafo ya photodynamic: Go se, go newa dihlare-tagi tše di kgethegilego (di-photosensitizer), gomme ka morago ga moo seetša se lebiša hlagala, sa dira gore dihlare-tagi di šome le go senya dihlagala.

Go tlaleletša dikalafong tše, dingaka di ka šišinya gape dihlare tšeo di thušago go emiša go gola ga dihlagala.

Ke eng seo o ka se letelago ge o phela le boemo bjo?

Brooks-Spiegel syndrome ke boemo bja tša maphelo bja bophelo ka moka . Lega go le bjalo, bjalo ka ge go boletšwe pejana, batho bao ba nago le boemo bjo ba ka phela maphelo a tlwaelegilego le a tletšego.

Lega go le bjalo, go na le kotsi e nyenyane. Magareng ga 5% le 10% ya batho bao ba nago le bolwetši bja Bruck-Spiegel ba ba le dihlagala tše kotsi . Batho bao ba nago le boemo bjo le bona ba na le kotsi e oketšegilego ganyenyane ya go ba le mehuta e mengwe ya kankere. Mohlala:

• Dikankere tša adenocarcinoma
• Basal cell carcinoma (gape ke kankere ya letlalo) .
• Kankere ya tšhika ya mathe, mohlala adenoid cystic carcinoma
• Squamous cell carcinoma (gape ke kankere ya letlalo) .

Bokamoso bo tla swara eng? (Tebelelo) .

Gantši, dithotobolo tše di ka tšwelela gape . Ge e ba se se direga, go ka nyakega go buiwa mo go oketšegilego goba dikalafo tše dingwe bakeng sa go tloša dithotobolo tše difsa.

Na go na le tsela ya go fokotša tiragalo ye?

Ka manyami, ga go na tsela e itšego ya go thibela goba go fokotša kotsi ya gago ya go ba le bolwetši bja Brook-Spiegel. Lega go le bjalo, bjalo ka ge go boletšwe pejana, kalafo e ka fokotša palo ya dithotobolo tšeo o nago le tšona le bogolo bja tšona.

O itlhokomela bjang bjalo ka motho yo a nago le Brooke-Spiegler Syndrome?

Ge o phela le boemo bjo, go na le dilo tše dingwe tše bohlokwa tšeo o ka di dirago go itlhokomela:

• Bona ngaka ya letlalo ka mehla bakeng sa tlhahlobo ya letlalo. Se se swanetše go dirwa bonyenyane gatee ka ngwaga. Batho ba bangwe ba ka swanelwa ke go bona ngaka dikgweding tše dingwe le tše dingwe tše tharo go ya go tše nne ge e ba ba e-ba le di- breakout kgafetšakgafetša.
• Dira go itlhahloba ga letlalo bonyenyane gatee ka kgwedi. Lebelela diphuphu tše difsa goba diphetogo go tšeo di lego gona.
• Kgonthišetša gore o diriša sešireletši sa letšatši ge o tšwela ka ntle letšatšing. Se se tla thuša go fokotša tshenyo ya letšatši letlalong la gago le go fokotša kotsi ya kankere ya letlalo.

Ke mabaka afe ao o swanetšego go bona ngaka?

Ge e ba o lemoga efe goba efe ya diphetogo tše dišo tša gago tša letlalo, o swanetše go bona ngaka ka pela :

• Ge e ba dithotobolo di thoma go ba bohloko .
• Ge e ba dithotobolo di tšwa madi .
• Ge e ba mmala wa dithotobolo o fetoga .
• Ge e ba dithotobolo di gola ka pela .
• Ge e ba legogo le bonala bjalo ka sešo (`ulcerated`) .

Le gona, ge e ba o lebeletše ngwana, ke gore, ge e ba o rulaganya go ima, go ka ba bohlokwa kudu go boledišana le ngaka gomme o hwetše keletšo ya dikarolwana tša leabela .

Phapano ke efe magareng ga Brooke-Spiegler Syndrome le Neurofibromatosis?

Malwetši a ka bobedi ke maemo a leabela. Bobedi bja tšona di baka kudu-kudu dihlagala tše di sa tšhošetšego (tšeo e sego tša kankere). Lega go le bjalo, go na le phapano e nyenyane.

• Go Brooke-Spiegler syndrome (BSS), dithotobolo di direga kudu letlalong .
• Ka neurofibromatosis, dithotobolo di ka tšwelela letlalong, ka tlase ga letlalo le go bapa le methapo ya gago ya tšhika .

Go na le mehuta e meraro e megolo ya neurofibromatosis. A re ithuteng go se nene ka bona:

• Neurofibromatosis type 1 (NF1): Go se, dithotobolo (neurofibromas) di tšwelela godimo goba ka fase ga letlalo.
• Neurofibromatosis mofuta wa 2 (NF2): Mohuteng wo wa neurofibromatosis, dihlagala (schwannomas) di tšwelela ka methapong ya bjoko le mokokotlo (tshepedišo ya methapo ya pheriferale). Gantši kudu, ditšhika tša go kwa di a kgongwa.
• Schwannomatosis ya go ba le bolwetši: .Se se akaretša gape le dihlagala tšeo di bitšwago di- schwannomas, eupša di tshepedišong ya megalatšhika ya pheriferale. Gantši ga di ame methapo yeo e akaretšwago go kweng.

Ka gona, le ge malwetši a ka bobedi e le maemo a leabela ao a bakago dithotobolo, go na le diphapano tše dinyenyane mafelong ao a a kgomago le mehuta ya dithotobolo.

Molaetša wa go Išwa Gae

Go lokile, ka fao ke holofela gore bjale o na le kwešišo ye kaone ya Brooke-Spiegler Syndrome yeo re boletšego ka yona lehono.

Gopola gore ge e ba o lemoga mašobana a mafsa letlalong la gago, kudu-kudu sefahlegong sa gago, molaleng goba letlalong la hlogo, goba ge e ba o lemoga phetogo yeo e lego gona, o se ke wa e hlokomologa. Go kaone go bona ngaka gomme o e hlahlobje.

Gaešita le ge bolwetši bja Brooke-Spiegel e le boemo bjo bo sa tlwaelegago, go bohlokwa go bo ela hloko. Gaešita le ge dithotobolo tše gantši e se tše di sa tšhošetšego, ke ka sewelo di ka bago le kankere, ka gona go bohlokwa go tsoma keletšo le kalafo e swanetšego ya tša kalafo . Ge e ba o lemogwa e sa le ka pela gomme o laolwa gabotse, le wena o ka phela bophelo bjo bo tlwaelegilego le bjo bo phetšego gabotse. Ga go na selo seo o swanetšego go tshwenyega ka sona, selo se sengwe le se sengwe se ka rarollwa ka go bolela le ngaka ya gago.

` Brooke-Spiegler syndrome, di-nodules tša letlalo, malwetši a leabela, cylindroma, spiradenom, trichoepithelioma, lephelo la CYLD