Na o itemogela diphetogo tše mmeleng wa gago? E ka ba dika tša Bolwetši bja Fabry

Ga re ele hloko kudu tše dingwe tša dika tšeo di diregago mebeleng ya rena, na ga go bjalo? Re nagana ka yona e le go opa mo gonyenyane, letšhollo le lenyenyane la letlalo goba go fo lapa mo go sa kgahlišego. Eupša ka dinako tše dingwe, ka morago ga dika tše tšeo di bonagalago e le tše di tlwaelegilego, go ka ba le boemo bjo bo sa tlwaelegago le bjo šoro bja tša kalafo. Lehono re ya go bolela ka bolwetši bjo bongwe bjo bjalo bja leabela, e lego Bolwetši bja Fabry. Gaešita le ge bjo e le bolwetši bjo bo sa tlwaelegago, e ka ba bohlokwa kudu gore wena le lapa la gago le bo lemoge.

Bolwetši bja Fabry ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, bolwetši bja Fabry ke bolwetši bja leabela bjoo go bjona mohuta wa selo se se nago le makhura diseleng tša mmele wa rena o sa kgonego go arolwa gabotse, e lego seo se dirago gore se kgoboketšwe ditho tša rena. Ge makhura a a kgoboketšwa, a ka senya ditho tše bohlokwa kudu mmeleng wa rena, tše bjalo ka dipshio, pelo le tshepedišo ya megalatšhika.

Selo se se kgethegilego sa bolwetši bjo ke gore dika tša bjona di fapana go ya ka batho . Go batho ba bangwe, dika ke tše di sa lemogegego kudu, ga di lemogege gabotse, mola go ba bangwe e ka ba tše šoro ka mo go lekanego go ka kgoma maphelo a bona. Le gona, ka ge dika tše di swana le tša malwetši a mangwe a tlwaelegilego, ka dinako tše dingwe go a kgonega go hlahloba bolwetši ka morago ga nako.

Ke dika dife tše di tlwaelegilego?

Motho yo a nago le bolwetši bja Fabry a ka ba le dika tše mmalwa ka nako e tee. A re lebelele se segolo le se se tlwaelegilego kudu sa tše.

Na go na le phapano tseleng yeo e amago basadi le banna?

Ee, ka mo go feletšego. Ka baka la tlhago ya leabela ya bolwetši bjo, go na le kgonagalo e kgolo ya gore banna ba bo fete . Le gona, dika di bonagala kudu e bile di šoro go banna.

Gaešita le ge basadi ba ka ba le bolwetši bja Fabry, ba bantši ba ka no se itemogele dika le ge e le dife goba ba ba le dika tše bonolo kudu. Le ge go le bjalo, se ga se bolele gore basadi ga ba amege ke bolwetši bjo. Basadi ba bangwe le bona ba ka ba le dika tše šoro, kudu-kudu bohloko bja methapo. Ka gona, ga se kgopolo e botse go hlokomologa dika ka gobane di bonolo.

Se se kgoma bjang ditho tše di fapanego?

Go kgoboketšwa ga makhura bolwetšing bja Fabry go senya dikarolo tše di fapa-fapanego tša mmele. A re boneng gore bjang.

Dipshio tša dipshio

E nngwe ya mathata a magolo le a kotsi a bolwetši bjo ke go palelwa ga dipshio. Dipeeletšo tša makhura ka gare ga methapo ya madi di tshesane methapo ya madi yeo e abago dipshio, e baka tshenyo ya dipshio. Dika di ka akaretša proteine ​​goba madi ka morotong, le go ruruga ga maoto. Maemong a šoro, go ka nyakega dialysis ya bophelo ka moka goba go bjalwa ga dipshio.

Tshepedišo ya methapo

Batho ba bantši ba thoma ka go itemogela bolwetši bja Fabry ka bohloko bja methapo. Dika tše dikgolo ke go fiša, go tšhošwa le bohloko bjo bo sa kgotlelelegego, kudu-kudu diatleng le maotong. Maemo a a bohloko a ka tšea diiri goba gaešita le matšatši. Bohloko bjo bo ka sepedišana gape le go opša ke mmele, phišo le go lapa kudu.

Pelo

Bolwetši bja pelo le bjona bo tlwaelegile. E ka baka go betha ga pelo mo go sa laolegego, go kotofala ga mešifa ya pelo goba mathata a di-valve tša pelo (go swana le go se lekane ga mitral). Maemo a a ka oketša gape kotsi ya mathata a magolo a go swana le go hwa lehlakore.

Letlalo

Seka se segolo ke matheba a mahwibidu a lefsifsi (angiokeratomas) ao re boletšego ka ona pejana. Go bašemane, tše di bonwa kudu diatleng, mangweleng, di- elbow le lefelong leo le lego magareng ga ditheka le mangwele. Basadi ga ba na kgonagalo e kgolo ya go ba le matheba a.

Mahlo

Ye ke seka se se lebanyago kudu. Methalo ye mešweu, ya go swana le mouwane goba dipaterone tša go swana le palamonwana (di-cornea whorls) di ka tšwelela godimo ga leihlo kgauswi le cornea. Le ge tše gantši di sa šitiše pono, ke ditšhupetšo tše bohlokwa kudu gore ngaka e hlahlobje bolwetši bja Fabry.

Ditsebe

Batho ba bangwe ba ka itemogela go lla ditsebeng, goba ``Tinnitus''. Go lahlegelwa ke go kwa le gona go ka direga ganyenyane-ganyenyane ge nako e dutše e e-ya goba gatee-tee.

Maswafo le tshepedišo ya tšhilo ya dijo

Dika tša go hema tša go swana le modumo wa ‘whooshing’ ge o hema, go hema ka go hlaelela, le go khohlela kgafetšakgafetša di ka direga. Le gona, mo e ka bago seripa-gare sa basadi ba itemogela dika tše di swanago le tša Irritable Bowel Syndrome (IBS) (bohloko bja ka mpeng, go ruruga).

Na go na le mehuta ye mebedi ya bolwetši bjo? (Mohuta wa 1 le Mohuta wa 2) .

Ee. Bolwetši bja Fabry bo arotšwe kudu ka mehuta ye mebedi.

1. Mohuta wa segologolo (Mohuta wa 1): Se gantši se thoma bjaneng. Go ruruga le bohloko ditho e ka ba e nngwe ya dika tša mathomo nakong ya bjaneng.

2. Mohuta wa go thoma ka morago ga nako (Mohuta wa 2): Mohuteng wo, bjana le mahlalagading ke tše di tlwaelegilego. Dika di thoma go tšwelela ka morago ga nywaga e 20 goba ka morago ga moo.

Go sa šetšwe mohuta, bolwetši bo na le tshekamelo ya go mpefala ge bo tšofala. Lebaka le legolo la se ke go oketšega ga dipeeletšo tša makhura a mmele ge nako e dutše e e-ya.

O ka nagana gore bjo ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago le gore ga go bonagale bo ka go diragalela. Eupša ge e ba wena goba motho yo mongwe ka lapeng la gago e be e dutše e e-na le dika tše mmalwa tšeo di boletšwego sehlogong se ka nako e telele, hle o se ke wa di hlokomologa. Selo se sebotse kudu seo o ka se dirago ke go bona ngaka kapejana ka mo go kgonegago gomme o bolele ka yona.O tla dira diteko tše di nyakegago gomme a hwetša gore gabotse ke eng seo se bakago dika tše.