A re ithuteng ka Leber Hereditary Optic Neuropathy (LHON) ka mantšu a bonolo!

Na pono ya gago e fokotšegile ganyenyane-ganyenyane gomme dilo ka moka di thomile go fifala? Mohlomongwe e thomile ka leihlong le tee, gomme ka morago ga dikgwedi tše mmalwa, leihlo le lengwe le lona la fetoga boemo bjo? O swanetše go tshwenyega kudu ka dilo tše. Lehono re ya go bolela ka bolwetši bjo bo sa tlwaelegago bjo bo ka hlolago dika tše, eupša bo bitšwa Leber Hereditary Optic Neuropathy, goba ``(LHON)``.

Leber leabela optic neuropathy (LHON) ke eng?

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Leber hereditary optic neuropathy, goba LHON ka boripana, ke boemo bja leabela bjo bo fetišetšwago go tloga molokong o mongwe go ya go o mongwe. Se segolo seo se diregago ke gore o lahlegelwa ke pono. Ge batho ba bantši ba e abelwa, pono ya bona e thoma go fifala ke moka ganyenyane-ganyenyane ya mpefala mo e ka bago dikgweding tše tshela. Ka dinako tše dingwe, e thoma leihlong le lengwe gomme ka morago ya kgoma leihlong le lengwe dikgwedi tše sego kae ka morago. Gantši e thoma mafelelong a bjaneng goba bjaneng bjo bonyenyane. Ka manyami, batho ba bantši bao ba nago le LHON ba ka foufala ka molao. Se se ra gore pono ya bona e fokotšega go fihla bokgoleng bjoo ka molao ba tšewago e le difofu.

Gape e bitšwa bolwetši bja Leber. Seo ke ka gobane ngaka yeo e ithutilego yona la mathomo e be e le Dr. Theodore Leber. Lentšu "lefa" le ra gore ke selo seo o se abelago . "Optic neuropathy" e ra gore ke bolwetši bjo bo amago methapo ya gago ya mahlo . Methapo ya gago ya mahlo e swana le thapo yeo e tlogago khamera go ya bjokong bja gago. Dilo tšeo o di bonago ka mahlo a gago, ke gore ditšhupetšo tša pono, di išwa bjokong bja gago ke tšhika ye ya mahlo. Ke moo bjoko bo "bonago." Ka gona, ge e ba methapo ye ya leihlo e senyegile, yeo ke e nngwe ya ditsela tše dikgolo tšeo o ka lahlegelwago ke pono ya gago.

Na go na le mehuta e fapanego ya LHON?

Ee, ge e ba LHON e kgoma kudu methapo ya gago ya mahlo, e lego seo se bolelago gore go lahlegelwa ke pono ke yona feela seka, e bitšwa boemo bjo bo tlwaelegilego bja LHON. Ye ke boemo bjo bontši bja batho bao ba nago le bolwetši bja Leber ba nago le bjona.

Lega go le bjalo, ka sewelo kudu , batho ba bangwe ba ka ba le dika tše dingwe gotee le LHON. Tše di ka ama dikarolo tše dingwe tša tshepedišo ya bona ya megalatšhika, gomme ka dinako tše dingwe gaešita le pelo ya bona. Dingaka di bitša boemo bjo gore ke "Leber plus." Se se raragane go se nene, ka gobane se ka baka mathata a mangwe a tša maphelo, e sego feela mathata a pono.

LHON e tlwaelegile gakaakang?

Ga go tsebje gabotse gore LHON e tlwaelegile gakaakang. Lega go le bjalo, dikakanyetšo di šišinya gore motho o tee go ba 25 000 go ya go ba 50 000 a ka ba a e-na le boemo bjo. Gape go a lemogwa gore 80% go ya go 90% ya batho bao ba nago le LHON ke banna .

Ke dika dife tša LHON (bolwetši bja Leber)?

`(LHON)` e dira gore tahlegelo ya pono e direge ntle le bohloko le ganyenyane-ganyenyane (subacutely)., seo se bolelago gore e direga ganyenyane-ganyenyane ka dikgwedi tše mmalwa. Diphetogo tša mathomo tšeo o ka di lemogago di ponong ya gago ya bogareng . Pono ya bogareng ke yeo o e bonago ge o lebelela pele thwii - pono yeo o e šomišago go otlela, go bala dipuku, le go lemoga difahlego. Pono ya gago ya bogareng e ka thoma go bonagala e sa bonagale gabotse, goba o ka ba le letheba le lentsho gare ga tšhemo ya gago ya pono, go swana le letheba la sefofu. Se se ka thoma leihlong le lengwe gomme ka morago sa phatlalalela leihlong le lengwe.

Boemo bjo bo tla mpefala dikgweding tše sego kae tše di tlago. Gape o ka thoma go lahlegelwa ke pono ya gago ya mebala - go ra gore o ka no se bone mebala ye mengwe goba wa palelwa ke go e kgetholla. Go lahlegelwa ke pono gantši go tsepama ka dikgwedi tše tshela go ya go ngwaga ka morago ga ge dika tša mathomo di thomile. Ka nako ye, go bona ga batho ba bantši go ka ba 20/200 goba go feta moo, e lego tekanyo ya go ba sefofu ka molao. O ka ba o sa dutše o e-na le temogo e itšego ya seetša, eupša o tla swanelwa ke go ithuta go phela ka pono e nyenyane. Nagana, go kwagala eka lefase le ya go fifala gateetee.

Ke matšoao afe a "Leber's plus"?

Bjalo ka ge re boletše pejana, batho bao ba nago le "Leber's plus" ba ka itemogela dika tše dingwe tše di fapa-fapanego go tlaleletša go go lahlegelwa ke pono. Tše dingwe tša tše di akaretša:

• Movement disorders , mohlala thothomelo.
• Mathata a tekatekano le kgokagano (ataxia) . Go swana le go thekesela ge o sepela, goba go se kgone go swara dilo gabotse.
• Mathata a go swara pelo , a bjalo ka go betha ga pelo mo go sa laolegego (arrhythmias).
• Dika tša multiple sclerosis (MS) , tše bjalo ka go fokola ga mešifa le go lapa kudu.

Ke dibaki dife tša Leber hereditary optic neuropathy?

Leber’s hereditary optic neuropathy ke bolwetši bja mitochondrial . Ke bolwetši bja leabela bjo o bo abelago ka mitochondria ka diseleng tša gago. Bjale o ka ba o ipotšiša gore mitochondria ke eng. Ge re bolela ka tsela e bonolo, di- mitochondria di swana le dijenereithara tše dinyenyane tša mohlagase ka gare ga disele tša gago. Di tšea oksitšene le phepo gomme di tšweletša matla ao disele tša gago di a nyakago gore di šome. Go swana le jenereithara yeo e fago ntlo ya rena maatla.

Ka gona, malwetšing a mitochondrial, tshepedišo ye ya go tšweletša matla e a šitišwa. Ke moka disele ga di hwetše matla ao di a nyakago. Ka baka la se, disele tše dingwe di ka kgaotša go šoma gabotse, goba gaešita le go hwa.

Ge mitochondria ya gago e sa šome gabotse, dikarolo tša mmele wa gago tšeo di ithekgilego kudu ka matla a mitochondria ke tšona tša mathomo go kwa ditla-morago. Se segolo gare ga tše ke dikarolo tša mahlo a gago, kudu-kudu methapo ya gago ya mahlo.. Ge e ba o e-na le di- mitochondria tše di lekanego tšeo di se nago bosodi, dikarolo tše ga di hwetše matla ao di a nyakago gore di šome gabotse. Se ke seo se diregago bolwetšing bja Leber. Mafelelo ke gore methapo ya gago ya mahlo e a senyega ganyenyane-ganyenyane (`e a senyega`) . Ke ka fao o lahlegelwago ke pono ya gago ka `(LHON)`.

LHON e abelwa bjang?

LHON e bakwa ke phetogo ya dikarolwana tša leabela DNA ka gare ga mitochondria ya gago. Ka go lebanya, diphetogo tša leabela dikarolwaneng tša leabela tša MT-ND1, MT-ND4, MT-ND4L goba MT-ND6 di baka LHON.

Sa bohlokwa, o hwetša mitochondria ya gago ka moka go mmago, e sego go tatago. Ka gona, ke bo-mma feela bao ba ka fetišetšago phetogo ye ya leabela go bana ba bona. Le ge tate a na le bolwetši bjo, a ka se fetišetše phetogo ye ya leabela go bana ba gagwe.

Le ge go le bjalo, ga se bohle bao ba rwelego phetogo ye ya dikarolwana tša leabela bao ba tlago go ba le dika tša `(LHON)`. Ka gona, batho ba bangwe ba ka no se tsebe le gore ba rwele phetogo ye ya dikarolwana tša leabela. Se se raragane go se nene, na ga go bjalo? Se se bolela gore gaešita le ge mma a e-na le phetogo ye ya dikarolwana tša leabela, ngwana a ka ba le dika goba a se be le dika.

Na go na le mabaka afe goba afe a kotsi a go ba le LHON?

Ye gape ke potšišo ye bohlokwa kudu. Banyakišiši ba sa dutše ba se na kgopolo ye e kwagalago gore ke ka lebaka la eng batho ba bangwe bao ba nago le phetogo ya dikarolwana tša leabela ba hlagolela dika tša `(LHON)` gomme ba bangwe ba sa dire bjalo.

Lega go le bjalo, bohlatse bjo bongwe bo šišinya gore kgateletšego ya mmele le mpholo wa tikologo di ka tlaleletša go thomeng ga dika. Se se ra gore mabaka a a ka ntle a oketša kgateletšego ya tlaleletšo go ditshepedišo tšeo di šetšego di le ka fase ga kgateletšego ka lebaka la phetogo ya leabela. Ge nako e dutše e e-ya, kgopolo ke gore dikgateletšego tše di ka aga gomme mafelelong tša lebiša dika.

Dilo tše dingwe tšeo e ka bago mabaka a kotsi ke tše:

• Go kgoga.
• Tšhomišo ya bjala.
• Go pepentšhwa ga mpholo wa tikologo (mohlala, dibolayasenyi tše dingwe, dikhemikhale tša intasteri).
• Go ba le malwetši a mangwe a tshepedišo.
• Kgateletšego e šoro ya monagano .

LHON e lemogwa bjang?

Setsebi sa gago sa tlhokomelo ya mahlo se tla dira lelokelelo la ditlhahlobo tše di tlwaelegilego tša mahlo go lekola pono ya gago le go hwetša sebaki sa bothata. Ba ka no se kgone go bona selo le ge e le sefe se se fošagetšego ka leihlo la gago goba methapong ya leihlo megatong ya mathomo, e lego dikgweding tše tshela tša mathomo ka morago ga ge dika di thomile. Tshenyo e ba molaleng kudu ka morago ga dikgwedi tše tshela tša mathomo ka morago ga ge dika di thomile.

Ge e ba ngaka ya gago e belaela LHON, e tla kgothaletša gore go dirwe diteko tša leabela . Ye ke tsela e nnoši ya go tseba ka kgonthe ge e ba o e-na le e nngwe ya diphetogo tša leabela tšeo re boletšego ka tšona. Teko ye ke yona tsela e nnoši ya go tiišetša tlhahlobo.

Na go na le kalafo goba pheko ye e feletšego ya LHON?

Ka bomadimabe, ga bjale ga go na kalafo ya LHON. Seokobatši se nnoši seo ga bjale se dumeletšwego ke FDA ke mokgwa wa maitirelo wa Coenzyme Q10 wo o bitšwago Idebenone. Diteko tše di laolwago ka go se kgethe di bontšhitše kaonefatšo e itšego ya go bona gabotse go batho bao ba nago le LHON. Dihlare-tagi tše dingwe tše di swanago le tšona di mo legatong la nyakišišo.

Banyakišiši ba ithuta gape ka kalafo ya dikarolwana tša leabela , yeo e ka dirišwago e le kalafo ya nakong e tlago bakeng sa LHON. Eupša tše di sa le mo legatong la nyakišišo. Ka gona, mo nakong ye, go thata go holofela kalafo e feletšego. Lega go le bjalo, go na le ditsela tša go laola dika le go laola go senyega mo go oketšegilego ga pono go fihla bokgoleng bjo itšego.

Pono ke efe ka LHON?

Ge go lahlegelwa ke pono go direga ka baka la LHON, e ka ba mo go akgofilego, mo go šoro gomme gantši e le ga sa ruri . Batho ba bantši ba swanetše go ithuta go phela ka pono e nyenyane. Pono ya tlase ke tekanyo e lekanetšego go ya go e šoro ya go se bone gabotse, eupša ga e bolele bofofu ka mo go feletšego. Pono ya tlase ye e lekanetšego ke teko ya go bona gabotse ya 20/70. Pono e šoro ya tlase ke teko ya go bona gabotse ya 20/200 goba ka tlase ga moo. Ye ge e le gabotse ke mohuta o mogolo ka mo go lekanego wa go bona gabotse mo o ka o fihlelelago mafelelong.

Go sa šetšwe gore o ka lehlakoreng le le lekanetšego goba le le šoro la mohuta wo gantši ke taba ya mahlatse. Kalafo e ka dira phapano, eupša phetogo ya dikarolwana tša leabela yeo o nago le yona e dira phapano e kgolo kudu. Batho ba bangwe bao ba nago le LHON ba boela ba bona gape ka mo go sa letelwago ka morago ga mo e ka bago ngwaga wa go lahlegelwa ke pono. Kgonagalo ya mohuta wo wa go fola ga pono e fapana go ya ka diphetogo tše di fapanego tša dikarolwana tša leabela. Lega go le bjalo, gaešita le ge o ka hwetša pono e itšego gape, go bonagala o sa dutše o tla swanelwa ke go phela ka pono e nyenyane.

Na go na le tsela ya go thibela LHON?

Gaešita le ge bontši bja batho bao ba abelago dikarolwana tša leabela tšeo di sepedišanago le LHON le ka mohla ba sa ba le go lahlegelwa ke pono, ga bjale ga go na tsela e tsebjago ya go e thibela. Go nwa di- antioxidant le go phema di- neurotoxin tše bjalo ka bjala le motšoko go ka fokotša kotsi ya gago, eupša se ga se sa hlatselwa.

Gopola gore basadi ka moka bao ba nago le dikarolwana tše tša leabela ba tla di fetišetša go bana ba bona. Keletšo ya dikarolwana tša leabela e ka go thuša go nagana ka kotsi ye. Ge motho yo mongwe ka lapeng la gago a na le bolwetši bjo, goba ge o hwetša gore o na le phetogo ye ya dikarolwana tša leabela, go bohlokwa kudu go hwetša keletšo ya dikarolwana tša leabela pele o thoma lapa.

Go sa šetšwe gore o tseba ka histori ya lapa la LHON, goba ke selo seo se sa letelwago ka mo go feletšego go wena, go lahlegelwa ke pono ya gago gatee-tee e ka ba phihlelo e tšhošago le e roba pelo. Wena le ngaka ya gago le ka no se kwešiše seo se diregago mathomong. Eupša ge o šetše o tseba ka yona, o tla ba le mo gontši mo o swanetšego go ithuta gona ge o dutše o tlwaelane le therešo ya gago e mpsha.

Gopola, ga o noši leetong le - go na le lefase la methopo go go thuša. Go na le mekgatlo, didirišwa le thekgo ya tša maphelo a monagano yeo e hwetšagalago go bao ba nago le pono e nyenyane.

Mafelelong, dilo tšeo o swanetšego go di gopola

Go lokile, ka fao ke tshepa gore o na le kgopolo ye nngwe ka `(LHON)` yeo re boletšego ka yona. Ye ke hlogotaba ye e raraganego go se nene, eupša go bohlokwa kudu go e lemoga.

• (LHON) ke bolwetši bja leabela bjo bo senyago methapo ya mahlo gomme bo baka go lahlegelwa ke pono.
• Se se bakwa ke phetogo ya leabela go DNA ya mitochondrial, yeo e abelwago mma go ya go ngwana .
• Gantši dika di tšwelela e sa le yo monyenyane, gomme pono e fokotšega ganyenyane-ganyenyane ntle le bohloko le ge e le bofe.
• Go tlaleletša go pono, mathata a mangwe a tshepedišo ya megalatšhika a ka direga boemong bjo bo bitšwago "Leber plus" .
• Dilo tše bjalo ka go kgoga le bjala e ka ba mabaka a kotsi bakeng sa go tšwelela ga dika.
• Ga bjale ga go na kalafo ye e itšego, eupša go na le dihlare tša go swana le `Idebenone` le ditsela tša go tlwaela pono ya fase.
• Ge e ba o e-na le dipelaelo ka se, ruri bona ngaka ya mahlo gomme o dire tlhahlobo ya leabela.
• Go phela le boemo bjo e ka ba tlhohlo, eupša ga o noši, hwetša thušo.

Ke tshepa gore tshedimošo ye e go thuša. Ge e ba o e-na le dipotšišo tše dingwe mabapi le se, o se ke wa dika-dika go boledišana le ngaka. Dula o phetše gabotse mmeleng!

` Leber lefa optic neuropathy, LHON, tahlehelo ea pono, methapo ea optic, liphetoho liphatsa tsa lefutso, mafu a mitochondrial, lefa bofofu