Na dipshio tša ngwana wa gago ga di šome gabotse? A re hlokomeleng Potter Syndrome ye!

Ge e ba o le mma yo a tlago go ba mma, mohlomongwe o tshwenyega kudu ka bophelo bjo bobotse bja ngwana wa gago, na ga go bjalo? Ke mo go tlwaelegilego go ipotšiša ge e ba ngwana wa gago a gola gabotse ka popelong le ge e ba dilo ka moka di sepela gabotse. Lehono re tlile go bolela ka seemo seo se sa tlwaelegago kudu seo se ka amago masea. E bitšwa Potter Syndrome. O ka tshwenyega ge o ekwa se, eupša go bohlokwa kudu go se ela hloko.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, Potter Syndrome ke eng?

Go lokile, a re e thube. Potter syndrome, yeo ka dinako tše dingwe e bitšwago Potter sequence , ke boemo bjo bo sa tlwaelegago bjo bo kgomago kgolo ya lesea ge le le ka popelong. Sebaki se segolo sa se ke gore dipshio tša lesea ga di gole gabotse goba go se šome gabotse ga tšona . Na o be o tseba gore ge lesea le le ka popelong, go na le seela se segolo sa amniotic go ba dikologa. Dipshio di kgatha tema e kgolo go bolokeng tekanyo ya seela se sa amniotic e le ka tlase ga taolo. Ka gona ge dipshio di sa šome gabotse, tekanyo ya seela se sa amniotic e a fokotšega. Se ke seo dingaka di se bitšago oligohydramnios.

Ka manyami, ka dinako tše dingwe lesea le belegwa le se na dipshio ka bobedi, e lego boemo bjo bo bitšwago ``Bilateral Renal Agenesis``, bjo bo ka bolayago. Lega go le bjalo, masea a mangwe a ka phologa ge e ba dika tša ona e le tše bonolo goba ge e ba go lahlegelwa ke seela e se mo gogolo. Lega go le bjalo, masea a a ka ba le maemo a sa folego a maswafo le a dipshio ge a dutše a gola.

Ke mang yo go nago le kgonagalo e kgolo ya gore a kgomege ke boemo bjo?

Ge e le gabotse, boemo bjo bjo bo bitšwago Potter syndrome bo ka kgoma lesea le ge e le lefe. Ka gobane e tswalana ka go lebanya le seela sa amniotic se se sa lekanego. Lega go le bjalo, dinyakišišo tše dingwe di hweditše gore masea a banna a na le kgonagalo e kgolo ganyenyane ya go ba le boemo bjo .

Na bolwetši bja Potter syndrome ke bja leabela?

Se se raragane go se nene. Potter syndrome ga se boemo bja leabela. Lega go le bjalo, go na le maemo a mangwe ao a ka e bakago. A re lebelele gore ke eng:

• Bolwetši bja dipshio bja polycystic: Se se ka abelwa go tšwa go mma goba tate (autosomal dominant) goba go tšwa go batswadi ka bobedi (autosomal recessive). Se se dira gore di- cyst di bopege ka dipshiong.
• Renal agenesis: Ye ke go palelwa ga dipshio go gola. Ka dinako tše dingwe se se ka bakwa ke diphetogo tša leabela dikarolwaneng tša leabela tša FGF20 goba GREB1L. Boemo bjo bo ka abelwa ka mokgwa wa autosomal dominant goba wa autosomal recessive. Se se bolela gore lesea le swanetše go abelwa phetogo ye ya leabela go tšwa go motswadi o tee goba bobedi.
• Diphetogo tša leabela tšeo di diregago ka dinako tše dingwe: Ka dinako tše dingwe, phetogo ya leabela yeo e sa rulaganyetšwago e ka baka bolwetši bja Potter syndrome, gaešita le ge go se na motho ka lapeng yo a kilego a ba le boemo bjo pele.

Boemo bjo bo tlwaelegile gakaaka’ng?

Potter syndrome ke boemo bjo bo hwetšwago ka sewelo kudu . Go akanyetšwa gore boemo bjo bo kgoma lesea le tee feela go a 4 000 go ya go a 10 000 ao a belegwego. Ka gona o se ke wa tšhoga ka go kwa ka yona. Eupša go bohlokwa go ba šedi.

Potter syndrome e kgoma bjang mmele wa lesea?

Se ke selo sa bohlokwa kudu. Potter syndrome e kgoma tsela yeo ditho tša ka gare tša lesea, kudu-kudu dipshio, di golago le go šoma ka yona . Bjalo ka ge o tseba, dipshio ke ditho tše bohlokwa tšeo di tlošago ditšweletšwa tša ditlakala le seela se se oketšegilego mebeleng ya rena. Ge lesea le le ka popelong, dipshio di tšweletša moroto. Moroto wo o šomišwa gape bjalo ka seela sa amniotic.

Ka gona, ge e ba dipshio tša lesea di sa šome gabotse, di ka se tšweletše seela se se lekanego sa amniotic go di dikologa. Seela se sa amniotic ke sona se cushion lesea. Ge seela se se lahlegile, tsela yeo ditho tša lesea le mmele di golago ka yona e a kgongwa. Ka mantšu a mangwe, ditho ga di gole ka mo go feletšego . Ke moka ditho tšeo ga di kgone go dira mešomo ya tšona gabotse. Se ke sona se bakago dika tšeo di beago bophelo kotsing.

Ke dika dife tša Potter syndrome?

Dika tša Potter syndrome di ka fapana go ya ka masea, gomme go ba thata ga boemo bjo bo ka fapana. Dika tše le tšona di ka kgoma boimana bja gago, e lego seo se ka lebišago go belegweng pele ga nako .

Go hloka seela sa amniotic

Nakong ya boimana, go na le seela se se hlakilego le se se serolane seo se dikologilego lesea. Ye ke seela sa amniotic. Se se šireletša lesea gomme se le fa sebaka sa go gola. E šoma bjalo ka lepheko magareng ga lebota la popelo le lesea. Masea ao a nago le Potter syndrome ga a na seela se sa amniotic se se lekanego, ka fao kgatelelo go tšwa lebotong la popelo e ama tsela yeo lesea le golago ka yona.

Dikarolo tse khethehileng tsa sefahleho le 'mele

Kgateletšo yeo e bakwago ke go hloka seela sa amniotic e kgoma tsela yeo mmele wa lesea o golago ka yona. Se se ka baka diponagalo tše itšego tša sefahlego. Se se bitšwa "Potter facies" . Dikarolo tše ke:

• Seledu ga se gole gabotse (go bonagala se retolotšwe ka gare).
• Go ba le wrinkle ka tlase ga molomo wa ka tlase.
• Mahlo a beakantšwe kgole.
• Borogo bja Naha bo ile bja batalatša.
• Ditsebe tše di beilwego fase le lefufuru le fokotšegilego ka ditsebeng.
• Letlalo folds ka dikhutlo tsa mahlo.

Kgateletšo ye e ka ama gape le kgolo ya dikarolo tše dingwe tša mmele wa lesea. Mohlala:

• Bokhutšoanyane ba matsoho le maoto.
• Go se kgone go atološa le go otlolola manonyeletšo gabotse, le go thatafala (dikonteraka).
• Bogolo bja ngwana ke bjo bonnyane ge bo bapetšwa le mengwaga ya boimana.

Ditho tše di sa hlabologago goba tše di sa bopegago gabotse

Dika tšeo di kgomago ditho ke tšona tšeo di beago bophelo kotsing kudu.. Ka Potter syndrome, kgolo ya lesea e a kgongwa, ka gona ditho tša ka gare ga di hwetše ditaelo goba nako yeo di e nyakago gore di gole gabotse. Dika tšeo di ka diregago ka baka leo ke:

• Maemo a pelo a belegwego.
• Malwetši a mahlo (mohlala, lešobana la leihlo, go tšhologa ga lense).
• Mafu a dipshio (go palelwa ga dipshio mo go sa felego, agenesis ya dipshio, bolwetši bja dipshio bja polycystic).
• Mafu a maswafo (bolwetši bja maswafo bjo bo sa folego, tlalelo ya go hema).

Go gola mo go sa tlwaelegago ga dipshio le gona go kgoma tekanyo ya moroto wo lesea leo le sa tšwago go belegwa le ka o tšweletšago. Se gape ke seka seo dingaka di se lebelelago ge di hlahloba bolwetši bja Potter syndrome.

Ke dibaki dife tša Potter syndrome?

Go na le mabaka a mmalwa ao a ka bakago bolwetši bja Potter syndrome. Ba a:

• Dipshio tšeo di sa golego gabotse goba go se be le dipshio le ge e le dife.
• Lefu la dipshio la polycystic.
• Prune mpa ya bolwetši (Prune mpa / Eagle-Barrett syndrome) .
• Dithibelo tša pampišana ya moroto.
• Go dutla ga seela sa amniotic ka lebaka la go phatloga ga membrane.
• Maemo a sa laolegego a tša kalafo go mma, ka mohlala, bolwetši bja swikiri bja mohuta wa 1.

Dika tše, kudu-kudu tšeo di kgomago dipshio, di direga ka gobane ga go na seela se se lekanego sa amniotic ka popelong bakeng sa go dikologa lesea .

Ke ka baka la’ng seela se sa amniotic se fokotšega?

A re lebelele se ka botlalo go se nene. Sebaki se segolo ke kgolo e sa tlwaelegago ya dipshio .

Na o be o tseba gore nakong ya boimana, ngwana wa gago o phaphamala ka gare ga seela se se hlakilego le se se serolane seo se bitšwago seela sa amniotic. Seela se se šireletša ngwana wa gago gomme se le thuša go gola nakong ka moka ya boimana bja gago? Mathomong a boimana bja gago, seela se sa amniotic se bopilwe ka meetse le diphepo tše di tšwago mmeleng wa gago. Lesea la gago le nwa seela se sa amniotic. Magareng ga dibeke tša 16 le 20, lesea la gago le thoma go tsenya letsogo seela se sa amniotic. O tseba bjang? Ka go rota! Lesea la gago le nwa seela se gomme ka morago le se fetiša e le moroto. Se se direga ka modikologo.

Ka gona, ge e ba ngwana wa gago a e-na le bolwetši bja Potter syndrome, ditho tša gagwe tša go dira moroto, e lego dipshio, ga se tša gola gabotse, goba ga di hlaele, goba ga di šome. Ka ge lesea le sa kgone go rota, ga le kgone go tsenya letsogo go tekanyo ya seela sa amniotic seo se mo šireletšago. Ke ka lebaka leo go nago le seela se senyenyane sa amniotic ka popelong.

Na go na le mehuta e fapa-fapanego ya Potter syndrome?

Ee, dingaka di fapantšha mehuta e fapa-fapanego ya Potter syndrome, go ithekgile ka dika tšeo di kgomago dipshio.

• Classic Potter syndrome: Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu. E direga ge lesea le belegwa le se na dipshio ka bobedi.
• Potter syndrome mofuta wa I: .Mohuta wo wa boemo o bakwa ke boemo bjo bo bitšwago bolwetši bja dipshio bja polycystic, bjo bo abetšwego batswadi ka bobedi gomme e le boemo bja autosomal recessive. Boemong bjo, di-cyst di bopega ka dipshiong.
• Potter syndrome type II: Mohuta wo wa syndrome o bakwa ke go se tlwaelege ga kgolo ya dipshio mo go diregago ka popelong nakong ya boimana.
• Potter syndrome type III: Se se hlolwa gape ke bolwetši bja dipshio bja polycystic, go swana le mohuta wa I. Le ge go le bjalo, e abetšwe go tšwa go motswadi o tee fela (Autosomal dominant).
• Potter syndrome type IV: Mohuta wo wa syndrome o hlolwa ke go šitišwa ga pampišana ya moroto (obstructive uropathy) ka lebaka la kgolo ye e sa tlwaelegago ya lesea ka popelong.

Potter syndrome e lemogwa bjang?

Potter syndrome e ka lemogwa nakong ya boimana ka tlhahlobo ya pele ga pelego . Pontšo e nngwe ya gore o ka ba le boemo bjo nakong ya boimana ke go hloka seela sa amniotic go dikologa lesea. Ngaka ya gago e tla lebelela se nakong ya skena sa ultrasound. Ba tla nyaka gape dika tša mmele tša go swana le go thatafala ga manonyeletšo (dikonteraka).

Ge se se sa lemogwe pele ngwana a belegwa, ngaka e tla dira tlhahlobo ya mmele ka morago ga ge ngwana a belegwe go lekola dika. Dika tše di akaretša:

• Tšweletšo ya moroto ya fase kudu.
• Go ba le diponagalo tše itšego tša sefahlego.
• Bothata bja go hema.

Ke diteko dife tšeo di dirwago go tiišetša se?

Ngaka e ka dira diteko tše mmalwa go kgonthišetša tlhahlobo:

• Teko ya madi a leabela go hlaola lephelo leo le ikarabelago ka dika.
• Hlahloba maswafo, dipshio le mosepelo wa moroto wa ngwana wa gago ka diteko tša go tšea diswantšho tše bjalo ka X-ray, MRI goba ultrasound .
• Diteko tša madi goba moroto go lekola maemo a electrolyte le enzyme.
• Teko ya echocardiogram go lekola maswao a bolwetši bja pelo.

Ke dikalafo dife tša se?

Kalafo ya Potter syndrome e ithekgile ka go ba thata ga mathata a maswafo le a pelo (pulmonary hypoplasia) ao a amago ngwana wa gago, gammogo le dikgetho tšeo di lego gona go thekga go šoma ga dipshio tša ngwana wa gago.

Nagana ka yona, lesea la gago leo le golago le swanetše go dikologilwe ke seela sa amniotic nakong ka moka ya boimana gore le gole maswafo a lona gabotse. Ge e ba sehuba sa lesea se tletše ka nako e telele kudu, se ka lahlegelwa ke ditlhalenama tše di lekanego tša maswafo gore se phele ka morago ga pelego.

Go alafa lesea leo le sa tšwago go belegwa leo le nago le go palelwa ka mo go feletšego ga dipshio e ka ba tlhohlo e kgolo. Maemong a mangwe, ditsenogare tša tlhokomelo e tseneletšego di lekanyeditšwe gomme tlhokomelo ya go okobatša ya masea a sa tšwago go belegwa e dirišetšwa go boloka lesea le batswadi ba le gotee le go nea khomotšo bakeng sa lesea.Kalafo ya mokgwa e ka ba kgetho.

Ge e ba ngwana wa gago a ka phologa ka morago ga pelego, kalafo kudu-kudu e tla lebiša tlhokomelo go thibeleng dika tšeo di beago bophelo kotsing. Dikalafo tše di ka akaretša:

• Tšhomišo ya didirišwa tša thekgo ya go hema (mohlala, sedirišwa sa go hema ).
• Dihlare-tagi tše di thekgago tšeo di thušago go šoma ga maswafo.
• Go buiwa go lokiša goba go tloša dithibelo ka pampišana ya moroto.
• Go buiwa bakeng sa go kaonefatša go fepa ka kalafo ya phepo ya IV, phaephe ya nasogastric goba phaephe ya go fepa.
• Dialysis ke kalafo ya go tloša mpholo wo o kgoboketšwago mading ka lebaka la go se tlwaelege ga dipshio. Ge e ba kalafo ya dialysis e sa atlege ka morago ga nywaga e mmalwa, ngaka e ka kgothaletša go bjalwa ga dipshio .

Go ithekgile ka gore ngwana wa gago o lemogwa neng, kalafo e ka thoma nakong ya boimana. Gape o ka swanelega go hwetša kalafo ya nyakišišo, go swana le amnioinfusion, yeo e oketšago seela ka gare ga lešoba la gago la amniotic go tšea legato la seela seo se dikologilego lesea la gago. Kalafo ye e šoma gabotse pele ga dibeke tše 22 tša boimana.

Na bolwetši bja Potter syndrome bo ka thibelwa?

Ka manyami, ga go na tsela ya go thibela bolwetši bja Potter syndrome .

Ke swanetše go letela eng ge e ba ngwana wa ka a e-na le bolwetši bja Potter syndrome?

Ga go na kalafo ya Potter syndrome. Mabakeng a mantši, ge e ba boemo bjo bo lemogwa e sa le ka pela nakong ya boimana, ngaka ya gago e ka rulaganya pelego e šireletšegilego gomme ya nea kalafo bakeng sa go thuša ngwana wa gago go phela ka morago ga pelego.

Dika tša Potter syndrome di bea bophelo kotsing. Lega go le bjalo, ka ntle le ge maswafo le dipshio tša ngwana wa gago di kgomilwe o šoro, ngwana wa gago a ka ba le ponelo-pele e kaone ganyenyane.

Ka ge kalafo e thoma gatee-tee ka morago ga pelego, ga se dikalafo ka moka tšeo di atlegago. Ba ka swanelwa ke go buiwa gantši e sa le ba banyenyane.

Bophelo bja lesea leo le nago le bolwetši bja Potter syndrome ke bofe?

Masea ao a hweditšwego a e-na le bolwetši bja Potter syndrome a ka ba le kholofelo e kopana kudu ya bophelo . Se se fapane go mang le mang, gomme se ithekgile ka dika. Ge e ba dika e le tše šoro, gomme ge e ba go gola le go šoma ga ditho tše dikgolo tše bjalo ka pelo, maswafo le dipshio di kgongwa, ponelopele ga se e botse. Bontši bja masea ga a phele matšatšing a sego kae a mathomo a bophelo . Maemong a bonolo, moo dika di sego tše šoro gakaakaa gomme ditho di sa amege kudu, kholofelo ya bophelo e ka ba e telele ganyenyane.

Ngaka ya gago e tla bolela le wena ka dikotsi tša go lemogwa ga ngwana wa gago, gomme e tla šišinya dikalafo tša go lelefatša bophelo bja gagwe. Ge e ba tlhahlobo ya ngwana wa gago e le e šoro, tlhokomelo ya go okobatša e ka ba tsela ya go go thuša go lebeletšana le manyami a go lahlegelwa ke moratiwa.Keletšo ya manyami goba ya go hlokofalelwa le yona e ka kgothaletšwa.

Ke swanetše go bona ngaka neng?

Ge e ba o lemoga diphetogo le ge e le dife nakong ya boimana bja gago, kudu-kudu ge e ba lesea la gago le kgaotša go šikinyega gatee-tee ka morago ga go sepela gabotse , bona ngaka ya gago gatee-tee. Lesea la gago le ka belegwa pejana go feta kamoo go bego go letetšwe ka gona. Ka fao, go bohlokwa kudu go ba le ditlhahlobo tša ka mehla tša pele ga pelego le ngaka ya gago go itokišeletša go belegwa ga ngwana wa gago.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Ke selo se se tlwaelegilego go ba le dipotšišo tše dintši monaganong wa gago ka nako ya go swana le ye. Leka go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tše:

• Sebaki sa motheo sa go lemogwa ga ngwana wa-ka ke sefe?
• Na ke tla nyaka go buiwa ka morago ga ge ngwana wa-ka a belegwe?
• Ke ditlamorago dife tša dikalafo tšeo o di kgothaletšago?
• Ke tsela efe yeo e bolokegilego kudu ya go belega ngwana wa ka yo a nago le bolwetši bja Potter syndrome?
• Nka dira’ng go thuša ngwana wa-ka gore a phele?

E ka ba phihlelo e nyamišago kudu le e thata go lebeletšana le ditaba tša gore lesea la gago le ka no se phologe tlhahlobo yeo e beago bophelo kotsing. Ngaka ya gago e tla šoma kgaufsi le wena go bona tlhahlobo ya ngwana wa gago. Ba tla kgonthišetša gore ngwana wa gago o bolokegile le gore o hwetša kalafo ya kapejana bakeng sa go imolla dika ka morago ga pelego.

Mafelelong, dilo tšeo o swanetšego go di gopola

Potter Syndrome ke boemo bjo bo roba pelo e le ka kgonthe. Ge o e-kwa ka yona, o ka ikwa o nyamile kudu e bile o tšhogile. Seo ke se se tlwaelegilego.

• Gopola gore se ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu .
• Lebaka le legolo la se ke gore dipshio tša lesea ga di gole gabotse gomme ka baka leo go na le go fokotšega ga seela sa amniotic .
• Go lemogwa ka pela nakong ya boimana go bohlokwa .
• Ge e ba dika e le tše šoro, masea a mantši a ka se phele . Go thata kudu go tseba se, eupša go bohlokwa go bolela ka sona ka potego.
• Ga o noši. Sehlopha sa gago sa tša kalafo, lapa le bagwera ba tla go thekga nakong ye e thata . O se ke wa dika-dika go nyaka keletšo ge e ba go nyakega.

Re holofela gore tshedimošo ye e go thušitše go hwetša kwešišo e itšego ya boemo bjo bjo bo sa tlwaelegago. Ge e ba o e-na le dipotšišo tše dingwe, o se ke wa dika-dika go boledišana le ngaka ya gago.

` Potter syndrome, Potter syndrome, lesea, dipshio, seela sa amniotic, boimana, matšoao, kalafo