Na wena goba ngwana wa gago o na le mathata a go bona? Ithute ka Bolwetši bja Stargardt!

Na wena goba ngwana wa gago le na le bothata moo o sa kgonego go bona dilo thwii pele, goba pono ya gago e thoma go fifala? Mohlomongwe o kgona go bona dilo tšeo di go dikologilego, eupša seo o se lebelelago ga se molaleng. Ge e ba o e-na le dika tše bjalo ka tše, sebaki se sengwe seo se ka bago gona ke boemo bjo bo bitšwago Bolwetši bja Stargardt . A re boleleng ka se ka tsela e bonolo yeo o ka e kwešišago.

Bolwetši bja Stargardt ke eng?

Ka mantšu a bonolo, bolwetši bja Stargardt ke boemo bjo bo amago karolo ya bohlokwa kudu ya mahlo a rena , e lego `macula` . Nagana ka yona ka tsela ye: ge leihlo la gago le swana le khamera, `retina` ke lera leo le lego ka morago ga khamera, go swana le filimi, moo diswantšho di rekotwago gona. `macula` ke letheba le lenyenyane leo le nago le kwelobohloko kudu thwii bogareng bja `retina`. Ge re lebelela pele thwii, ge re bala puku, ge re lebelela sefahlego sa motho, ke `macula` ye yeo e re thušago go bona dilo gabotse. Re bitša se `pono ya bogareng` .

Ge o na le Bolwetši bja Stargardt, ``pono ya gago ya bogareng`` e fokotšega ganyenyane-ganyenyane ge nako e dutše e eya. Ka nako ye nngwe, se se ka ama gape ``pono ya gago ya pheriferale``, yeo e lego bokgoni bja go bona dilo go dikologa mahlo a gago.

Mohlomongwe o kwele ka go senyega ga mahlo . Ke bolwetši bjo gantši bo kgomago batho ba bagolo, kudu-kudu bao ba nago le nywaga ya ka godimo ga e 60. Bo bitšwa go senyega ga mahlo mo go tswalanago le nywaga . Lega go le bjalo, bolwetši bja Stargardt bo fapane. Gantši e kgoma bana le bafsa ba ka tlase ga nywaga e 20. Ke ka baka leo ka dinako tše dingwe dingaka di e bitšago go senyega ga mahlo ga bafsa . Ge e kgoma mapheko a retina, e bitšwa fundus flavimaculatus .

Bjale a re boneng gore ke ka lebaka la eng se se direga. Mebele ya rena e na le selo se se serolane, sa makhura seo se bitšwago `lipofuscin` . Ka tlwaelo, se se ntšhwa mmeleng. Le ge go le bjalo, go motho yo a nago le Bolwetši bja Stargardt, `lipofuscin` ye e tšweletšwa ka mo go feteletšego goba ga e ntšhwe gabotse. Ebe `lipofuscin` ena e eketsehileng e bokella ka `retina`. Se se baka tshenyo go ` photoreceptors`, mohuta o kgethegilego wa sele yeo e nago le kwelobohloko ya seetša ka gare ga `retina` . Ge nako e dutše e e-ya, tshenyo ye e baka go lahlegelwa ke pono ya sa ruri.

Ke dika dife tša Bolwetši bja Stargardt?

Bolwetši bja Stargardt bo ka baka diphetogo tše di latelago mahlong a gago le ponong:

• Go bona matheba a lefsifsi goba mafelo ao a sa bonagalego gabotse ponong:Ge o lebelela pele ka go lebanya, mafelo a mangwe a ka bonagala a le maso goba a na le mouwane.
• Pono ye e sa bonagalego gabotse : Go bona dilo gabotse, pono ye e sa bonagalego gabotse.
• Go kwa seetša: Go ikwa o na le bothata bja go bona seetšeng sa letšatši goba mabone a phadimago.
• New color blindness : Le ge o be o bona mebala gabotse, bjale ga o kgone go kgetholla mebala ye mengwe gabotse.
• Bothata bja go tlwaela seetša sa fase/se se phagamego: Ge gateetee o tloga lefelong le le phadimago go ya lefelong le lefsifsi, goba ge o etšwa lefelong le lefsifsi go ya lefelong le le phadimago, go tšea nako ye telele gore mahlo a tlwaelane.
• Pono ye mpe ya bošego : Pono ya bošego e ba ye nnyane go feta pele.

Selo sa bohlokwa ke gore dika tša Bolwetši bja Stargardt gantši di tšwelela ganyenyane-ganyenyane. Ge nako e dutše e e-ya, o ka lahlegelwa ke mo e nyakilego go ba pono ya gago ka moka ya bogareng. Le ge go le bjalo, o ka no ba o sa kgona go bona bokgole bjo itšego ka ntle ga mahlakore a mahlo a gago (pono ya pheriferale). Lega go le bjalo, dilo tšeo di lego ka go lebanya pele di tla se sa kwagale gabotse.

Ke dibaki dife tša Bolwetši bja Stargardt?

Bolwetši bja Stargardt ke ``boemo bja leabela`` . Ke gore, e bakwa ke phetogo ya dikarolwana tša rena tša leabela. Ka go lebanya, sebaki se segolo ke phetogo ya lephelo leo le bitšwago ``ABCA4 gene.`` Ena ``ABCA4 gene`` e thuša `` retina`` ya rena go šoma gabotse.

Se ke `lefa` . Seo se ra gore e fetišetšwa go tšwa go batswadi go ya go bana. Bolwetši bja Stargardt bo abetšwe ka `mokgwa wa go boela morago wa autosomal` . Ka mantšu a bonolo, gore ngwana a be le bolwetši bjo, bobedi mma le tate ba swanetše go ba le `lephelo ye ya ABCA4` ye e fetotšwego. Ga se gwa lekana gore motho o tee feela a be le yona.

Dingaka di hlahloba bjang se? (Tlhahlobo) .

Ngaka ya mahlo e ka bona ge e ba o na le bolwetši bjo. O tla hlahloba mahlo a gago , a hlahloba pono ya gago le go hlahloba bophelo bjo bobotse bja mahlo a gago. O tla swanelwa ke go botša ngaka gore dika tša gago di thomile neng le gore o na le mathata afe.

Gape o ka swanelwa ke go dira diteko tše dingwe tša go swana le tše:

• Electroretinography (ERG): Se se lebelela kamoo retina ya gago e arabelago ka gona seetša seo se tsenago leihlong la gago.
• Fluorescein angiography: Ye ke teko ya go bona methapo ya madi ka gare ga leihlo.Bona, di tsenya taye e kgethegilego ka gare ga mothapo wa letsogo la gago gomme di tšea diswantšho tša ka gare ga leihlo la gago.
• Go tšea diswantšho ka fundus le go tšea diswantšho ka fundus autofluorescent: Se se tšea diswantšho tše di kwagalago tša retina ya gago le macula. Se se go dumelela go bona kamoo lipofuscin e bewago ka gona.
• Teko ya dikarolwana tša leabela : Se se ka tiišetša ge e ba go na le phetogo ya leabela ka go lephelo la ABCA4.
• Optical coherence tomography (OCT): Se se swana le skena sa retina. E ka lebelela dilo tše bjalo ka botenya bja dillaga tša retina, ge e ba lipofuscin e le gona le ge e ba e senyegile.

Ke dikgato dife tša Bolwetši bja Stargardt?

Ngaka ya gago ya mahlo e ka arola bolwetši ka megato e mmalwa, go ithekgile ka kamoo bo tšwelago pele ka gona. Tsela ke ye:

• Mogato wa 1: Mogatong wo, selo se se serolane seo se bitšwago lipofuscin se thoma go bopega e le mafofa a manyenyane godimo ga macula. O ka ba le dika tše bonolo kudu, goba o se na dika le gatee.
• Kgato ya 2: Bjale matheba ao a `lipofuscin` a phatlaletše mafelong a mangwe a `retina` go dikologa `macula.` Mo nakong ye o ka ba o thomile go kwa dika gabotse go se nene go feta pele.
• Kgato ya 3: Mo kgatong ye, dikarolwana tša `lipofuscin` tše di kgobokeditšwego di thoma go kgoboketšwa ka gare ga `macula` gape gomme di thoma go senya `macula`. Se se bitšwa `atrophy` ( lehu la sele). Se se dira gore dika di befetšwe.
• Kgato ya 4: Tshenyo (atrophy) ya macula bjale e šoro kudu. Se se ka lebiša go lahlegelweng ka mo go feletšego goba ka karolo ya pono ya gago ya bogareng.

Ke dikalafo dife tša Bolwetši bja Stargardt?

Ka manyami, ga bjale ga go na kalafo ya Bolwetši bja Stargardt goba kalafo efe goba efe yeo e ka bušetšago morago tshenyo yeo e e bakago. Eupša o se ke wa tshwenyega. Ngaka ya gago ya mahlo e ka go thuša go laola dika tša gago le go fokotša lebelo la go lahlegelwa ke pono. O ka dira dilo tša go swana le:

• Phema go nwa ditlaleletšo tšeo di nago le bithamine A. Dinyakišišo tše dingwe di bontšhitše gore batho bao ba nago le Bolwetši bja Stargardt ba ka itemogela go lahlegelwa ke pono ka lebelo ge e ba ba e-nwa bithamine A e ntši kudu. Ka gona, o se ke wa nwa ditlaleletšo le ge e le dife tša bithamine A ntle le go boledišana le ngaka ya gago.
• Go šomiša digalase, dilentshe tša go kgomagana le/goba dithušo tša pono ya fase go ka go thuša kudu ka mediro ya gago ya letšatši le letšatši.
• Tlogela go kgoga (le ditšweletšwa tše dingwe tšeo di nago le nicotine tše bjalo ka vaping) ka mo go feletšego. Go kgoga ga go loke mahlo a gago le gatee.
• Apara katiba goba digalase tša letšatši tše dibotse go šireletša mahlo a gago ge o e-tšwa ka ntle.

Gopola gore tše ga se dipheko. Lega go le bjalo, di ka go thuša go phela gabotse ka nako e telele ka mo go kgonegago.

Na Bolwetši bja Stargardt bo ka fodišwa?

Ga bjale ga go na kalafo ya Bolwetši bja Stargardt. Lega go le bjalo, ngaka ya gago ya mahlo e ka go thuša go phela le boemo bjo.

Go na le ditaba tše dibotse. Banyakišiši ba tšwela pele go dira diteko tša kliniki go hwetša dikalafo tše mpsha tša maemo a go swana le go senyega ga mahlo (go akaretšwa Bolwetši bja Stargardt). Botšiša ngaka ya gago ya mahlo ge e ba o ka tšea karolo go e nngwe ya diteko tše tša tša kalafo. Ge e ba go le bjalo, o ka ba le sebaka sa go hwetša dikalafo tša morago-rago, tša diteko.

Ke swanetše go nyaka keletšo ya tša kalafo neng?

Bona ngaka goba ngaka ya mahlo gatee-tee ge o lemoga diphetogo le ge e le dife mahlong a gago goba ponong ya gago. Dika tša Bolwetši bja Stargardt di ka swana le tša malwetši a mangwe a mahlo, mohlomongwe a tlwaelegilego kudu. Ka gona, go bohlokwa kudu go hlahloba le go alafa mathata le ge e le afe a mahlo kapejana ka mo go kgonegago .

O ka letela eng ge e ba o e-na le Bolwetši bja Stargardt?

O swanetše go letela go lahlegelwa ke pono ya gago ya bogareng ganyenyane-ganyenyane. Go batho ba bantši, tahlegelo ye e direga ganyenyane-ganyenyane, go theoša le nywaga, ka dinako tše dingwe ka nywaga-some. Lega go le bjalo, go batho ba bangwe, e ka direga ka pela. Mohuta wa phetogo ya leabela lephelo la gago la ABCA4 o ka laola gore o lahlegelwa ke pono ka pela gakaakang le gore o lahlegelwa ke pono e kaakang. Ngaka ya gago ya mahlo e tla go botša ka mo go oketšegilego ka se.

O tla swanelwa ke go dira ditlhahlobo tša mahlo ka mehla . Botšiša ngaka ya gago gore ke gakae o swanetšego go hlahlobja mahlo a gago le gore ke diteko dife tša tlaleletšo tšeo o swanetšego go di dira.

Ke itlhokomela bjang ka Bolwetši bja Stargardt?

Go na le dilo tše dintši tšeo o ka di dirago gore o itlhokomele:

• Eja dijo tše di nago le phepo. Eja merogo le dienywa tše dintši.
• Itšhidulla. Go boloka mmele wa gago o le mafolofolo go lokile go selo se sengwe le se sengwe.
• O se ke wa kgoga.
• Laola kgateletšego.
• Eya dipeelanong tša ngaka ya gago ka nako.

Ke swanetše go bona ngaka ya ka neng ge e ba ke e-na le Bolwetši bja Stargardt?

Ngaka ya gago ya mahlo e tla go botša gore o dule o di bona. Kgonthišetša gore o ya matšatšing ao. Le gona, ge e ba o e-na le diphetogo le ge e le dife tša tšhoganetšo ponong ya gago, goba ge e ba o e-kwa bohloko le ge e le bofe goba go se iketle mahlong a gago, bona ngaka ya gago gatee-tee.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka mabapi le Bolwetši bja Stargardt?

Ge e ba o na le Bolwetši bja Stargardt, o ka nyaka go botšiša ngaka ya gago dipotšišo tša go swana le tše:

• Na o ka šišinya sehlopha sa thekgo go nna le ba bangwe bao ba fetago boemong bjo?
• Na ke na le maswanedi a go tšea karolo `teko ya kliniki' ?
• Na ke swanetše go bolela le moeletši wa dikarolwana tša leabela ? (Se se ka go thuša go hwetša ge e ba batho ba bangwe ka lapeng la gago ba le kotsing.)
• Na o ka šišinya didirišwa goba mekgwa efe goba efe yeo e ka nthušago go dira mešomo ya letšatši le letšatši gabonolo ka pono ya fase ?

Sa mafelelo, dilo tšeo o swanetšego go di gopola (Molaetša wa go Išwa Gae) .

Go phela le Bolwetši bja Stargardt go ka tšhoša. Selo le ge e le sefe seo se kgomago pono ya gago se ka ba le tutuetšo e kgolo go wena. Eupša ga o noši. Ngaka ya gago ya mahlo le sehlopha sa tlhokomelo ya maphelo ba ka go thuša go tlwaela diphetogo tša gago tša pono, ba šireletša mahlo a gago le go phela bophelo bjo bo šireletšegilego le bja boiketlo.

Gaešita le ge ga bjale go se na kalafo ya Bolwetši bja Stargardt, banyakišiši ba dula ba nyaka dikalafo tše difsa. Ge e ba o na le kgahlego, boledišana le ngaka ya gago mabapi le go tšea karolo tekong ya tša kalafo. O se ke wa ineela!

` Bolwetši bja Stargardt, Pono ya Mahlo, Pono ya Bogare, Retina, Macula, Malwetši a Leabela