Na le wena o na le di- clot tša madi mmeleng wa gago ntle le lebaka? A re ithuteng ka TTP ye e kotsi (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura)!

Na o kile wa kwa ka Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, goba TTP ka boripana? Ye ke bolwetši bja madi bjo bo sa tlwaelegago eupša e le bjo šoro kudu. Ke boemo bjoo go bjona go bopegago di- clot tša madi (thrombi) ka gare ga ditšhika tše dinyenyane tša madi mmeleng wa gago. Go swana le go thibana ka gare ga phaephe ya meetse. Se se ka kgaola go elela ga madi ditho tše bohlokwa kudu mmeleng wa gago, tše bjalo ka bjoko, dipshio le pelong. Se se ka lebiša mathateng a magolo. Ke ka lebaka leo go lego bohlokwa go ba le temogo ya TTP.

TTP ke eng? A re no kwešišeng tlhalošo ya leina.

Leina la bolwetši bjo le ka bonagala le le letelele ganyenyane. Eupša dikarolo tše tharo tša leina le di re nea kgopolo e botse ya mohuta wa bolwetši bjo. A re boneng gore go bjang?

1. Thrombotic: Se se šupa go di- clot tša madi (thrombi) tšeo di bopegago ka gare ga ditšhika tša madi, bjalo ka ge ke boletše pejana. Go kgotlelwa mo ga madi ke modu wa bothata bjo bogolo.

2. Thrombocytopenic: Se se ra gore go na le di-platelet tše sego kae mading a gago. Di- platelet di swana le mašole a manyenyane ao a thušago go kgaotša go tšwa madi ge re gobala. Eupša ge TTP e direga, di- platelet tše di dirišwa go sa nyakege go dira gore madi a kgotle. Ke moka ga go na di- platelet tše di lekanego moo go tšwa madi go tlogago go swanetše go kgaotša.

3. Purpura: Se se ra gore letlalo la gago le ba le matheba a mannyane, a pherese goba dišo. Go ka bonagala eka ke letšhollo. Tše ge e le gabotse ke maswao a go tšwa madi a manyenyane ka tlase ga letlalo. Se se tlwaelegile gare ga batho bao ba nago le TTP.

Ge re bolela ka tsela e bonolo, TTP ke boemo bjo bo šoro bjoo go bjona go bopegago ditšhika tše dinyenyane tša madi tša mmele wa rena, e lego seo se bakago palo e nyenyane ya di-platelet le maswao a go tšwa madi letlalong. Se gantši se direga gatee-tee, ka gona kalafo ya tša kalafo ya tšhoganetšo e a nyakega . Batho ba bangwe ba ka ba le boemo bjo gape gaešita le ka morago ga kalafo. Lega go le bjalo, gantši dika di ba molaleng ge bolwetši bo le mafolofolo. Ka dinako tše dingwe e ka hlohleletšwa ke dilo tše bjalo ka tshwaetšo ya twatši, go buiwa goba boimana. Ge e ba e sa alafše, TTP e ka bea bophelo kotsing.

Ke dika dife tša TTP?

TTP gantši e tla ka pela kudu. Batho ba bangwe ba a fola gomme ka morago ba boela morago, eupša dika ga di tle le go tloga. Di sa fetoge e bile di molaleng. Ga e tloge ka boyona, gomme ruri e nyaka kalafo.

TTP e dira gore go kgotlelwa ga madi go bopege methapong e menyenyane ya madi mmeleng ka moka. Di- clot tše di ka kgoma setho le ge e le sefe, eupša gantši dika di tšwelela pele bjokong.

Akanya, ge e ba di- clot tše tša madi di ka bopega ka pelong, di ka kgoma ka mo go šoro go šoma ga pelo, mo gongwe di ka ba tša baka lehu. TTP e baka anemia (palo e tlase ya madi) le maemo a tlase a di-platelet (thrombocytopenia). Batho ba bangwe le bona ba ka ba le go tšwa madi, eupša se ga se tlwaelega kudu.

Tše dingwe tša dika tše di tlwaelegilego kudu tša TTP ke tše:

• Boemo bjo bo fetogilego bja monagano: Go ferekana gatee-tee, kgakanego goba go lahlegelwa ke tlhaologanyo.
• Kgakanego: Go se tsebe seo se diregago goba gore o kae.
• Go lapa kudu: Go ikwa o lapile kudu moo o sa kgonego go dira selo.
• Go opša ke hlogo: Go opša ke hlogo mo go šoro go feta go opša ke hlogo mo go tlwaelegilego.
• Go nyema moko le go hlatša: Go befelwa ga mala, go hlatša.
• Letlalo le le phadimago goba le serolane (Jaundice): Letlalo le ka ba le lešweu ka lebaka la go hloka madi mmeleng, gomme le ka ba le serolane ka lebaka la ditlamorago go sebete.
• Bothata bja go hema (Dyspnea): Go ikwa eka go thata go hema.
• Marontho a mannyane a mahwibidu goba a pherese ka fase ga letlalo (Petechiae): Matheba a mannyane a madi a tšwelela letlalong, bjalo ka ge eka a hlabilwe ke pini.
• Hematuria: Madi ka moroto .
• Pono e a fetoga: Pono ye e sa bonagalego gabotse, ka dinako tše dingwe o bona dilo tše pedi ka nako e tee (diplopia).

Ge e ba gatee-tee o itemogela e tee goba tše dintši tša dika tše, o swanetše go bona ngaka ntle le go senya nako.

Ke ka baka la’ng TTP ye e direga? Dibaki ke dife?

Dikgoboketšo tša madi tšeo di bakago mathata ka go TTP di bopega ge mmele o hloka ensaeme ye e lekanego yeo e bitšwago ADAMTS13. Seo ensaeme ye ya ADAMTS13 e se dirago ke go thibela di-platelet go kgobokana le go bopa di- clot tša madi ge re sa di hloke. Nagana ka yona bjalo ka lephodisa la sephethephethe, le thibela go pitlagana mo go sa nyakegego ga sephethephethe. Ka gona, ge ADAMTS13 ye e fokotšegile, di- clot tša madi di thoma go bopega ka methapong e menyenyane ya madi mmeleng ka moka. Ge di- clot tše tša madi di thulana, gaešita le disele tše dikhwibidu tša madi di ka thubega gomme tša thubega.

Ka ge di- platelet tše dintši di dirišetšwa go bopa di- clot tša madi tšeo di sa nyakegego, ge ge e le gabotse re swanetše go kgaotša go tšwa madi ka baka la kgobalo, go šetše di- platelet tše sego kae kudu tšeo re swanetšego go di diriša. Ge e ba palo ya gago ya di- platelet e theoga fase kudu, o ka tšhošwa gabonolo gomme wa tšwa madi go feta kamoo o tlwaelegilego.

TTP e ka direga ka ditsela tše pedi tše kgolo:

1. TTP yeo e hweditšwego (ye ke yeo e tlwaelegilego kudu): Ye ke ge tshepedišo ya mmele ya gago ka noši ya go lwantšha malwetši e dira dithibela-maikwelo ka phošo tšeo di thibelago ensaeme ya ADAMTS13 go šoma gabotse. Go swana le mašole a gago ka noši a itlhasela.

2. TTP yeo e abetšwego (yeo e hwetšwago ka sewelo): Se se direga ge ngwana a abelana sefoa sa leabela seo se dirago ensaeme ya ADAMTS13 go tšwa go batswadi ka bobedi. Gantši dika di thoma nakong ya boimana goba dinakong tša kgateletšego e kgolo.

Na go na le dihlohleletši tše itšego tše di ka dirago gore TTP e direge?

Ditsebi di sa dutše di sa tsebe gabotse gore ke eng seo se bakago dika tša thrombotic thrombocytopenic purpura. Lega go le bjalo, batho ba bangwe ba na le kgonagalo e kgolo ya go ba le boemo bjo ge e ba ba:

• Twatši ya HIV
• Malwetši a go lwantšha malwetši a go swana le lupus
• Boimana
• Dihlare tše dingwe, ka mohlala dihlare-tagi tša kalafo ya dikhemikhale , cyclosporine A , le quinine .

Ke mathata afe ao a ka bago gona a TTP?

Thrombotic thrombocytopenic purpura ke boemo bjo bo beago bophelo kotsing ge e ba bo sa alafše. Dikgoboketšo tša madi di ka thibela go elela ga madi gomme tša baka mathata a magolo, a bjalo ka:

• Tshenyo ya bjoko
• Tlhaselo ya pelo
• Go se šome gabotse ga dipshio
• Go senyegelwa ke mpa (Tahlegelo ya boimana) .
• Go thothomela
• Seterouku

Ke ka fao re rego go bohlokwa kudu go nyaka kalafo ka pela ge o na le dika tša TTP.

Dingaka di hlahloba bjang TTP?

Ngaka ya gago e tla thoma ka go go hlahloba gomme ya botšiša ka dika tša gago le histori ya gago ya tša maphelo. Ge e ba go belaelwa gore TTP, ba ka laela diteko tše mmalwa, tše bjalo ka:

• Tlhahlobo ya ADAMTS13: Teko ye e ela mošomo wa ensaeme ya ADAMTS13. Ge e le gore maemo a yona a fase, e ka tiišetša go ba gona ga TTP.
• Palo e feletšego ya madi (CBC): CBC e bala mehuta ya disele mading a gago. Batho bao ba nago le TTP ba na le dipalo tša tlase tša disele tše dikhwibidu tša madi le di-platelet.
• Peripheral blood smear (PBS): Se se akaretša go tšea sampole ya madi a gago le go a hlahloba ka tlase ga maekerosekopo. Ge e ba o e-na le TTP, disele tša gago tše dikhwibidu tša madi di ka robega le go gagoga (tšeo gape di bitšwago di- schistocyte ).
• Teko ya bilirubin: Bilirubin ke setšweletšwa sa ditlakala seo se tšweletšwago ke disele tše dikhwibidu tša madi tše di senyegilego. Maemo a godimo a bilirubin ke leswao le tee la gore o ka ba o e-na le TTP.
• Diteko tša go šoma ga dipshio: Diteko tše di ka thuša ngaka ya gago go bona ge e ba dipshio tša gago di šoma gabotse. Ge e ba o e-na le TTP, o ka ba o e-na le disele tša madi goba diprotheine ka morotong wa gago.
• Teko ya lactate dehydrogenase (LDH): Lactate dehydrogenase (LDH) ke ensaeme yeo e lokollwago ge ditlhalenama tša mmele wa gago di senyegile. TTP e baka maemo a phagamego a LDH mading.

Ke dikalafo dife tša TTP?

Maemong a mantši, dingaka di diriša kalafo ya plasma go alafa TTP. Go oketša moo, go na le dikalafo tša dihlare-tagi.

Dikalafo tša plasma

Dikalafo tše di tlwaelegilego kudu ke:

• Phapanyetsano ya plasma: Se se akaretša go tloša plasma ya gago yeo e sa tlwaelegago (karolo ya seela ya madi a gago) gomme wa e tšeela legato ka plasma yeo e tšwago go monei yo a phetšego gabotse. Ye ke kalafo yeo e phološago bophelo bja batho bao ba nago le TTP yeo e hweditšwego.
• Di- corticosteroid: Dihlare tše di thuša go laola TTP e šoro, go fokotša dika le go fokotša go ruruga.

Kalafo ya plasma e newa lefelong la sepetlele gomme e ka tšwetšwa pele ka matšatši goba dibeke go fihlela dika tša gago di kokobela.

Meriana

Go na le dihlare tše dingwe tšeo di ka fokotšago goba tša emiša go bopega ga dithibela-maikwelo kgahlanong le ensaeme ya ADAMTS13 (dithibela-maikwelo tša go lwantšha ADAMTS13). Tše dingwe tša dihlare tšeo dingaka di di dirišago go alafa TTP ke:

• Glucocorticoids: Kalafo ye e gatelela tshepedišo ya gago ya go lwantšha malwetši. Se se ka ba le thušo go TTP.
• Caplacizumab: Sehlare se se alafa TTP e hlobaetšago. E oketša palo ya di- platelet ka pela go feta go ananya plasma e nnoši, e thuša go bušetša morago bolwetši ka pela.
• Rituximab: Kalafo ye e thuša go thibela bolwetši go boela gape ka morago ga dikalafo tša go fapantšha di-corticosteroid le tša plasma.
• ADAMTS13 yeo e kopantšwego gape: Kalafo ye e bušetša ensaeme ya ADAMTS13. E dumeletšwe ke U.S. Food and Drug Administration (FDA) bakeng sa go dirišwa ka tšhoganetšo go batho bao ba nago le TTP yeo e abetšwego. Ka dinako tše dingwe, dingaka le tšona di e diriša go thibela go tšwa madi ka mo go feteletšego. Dinyakišišo di tšwela pele go bona kamoo e nago le mohola ka gona bakeng sa TTP yeo e tsenywago gare ke masole a mmele.

Karo

Ka sewelo kudu, ngaka ya gago e ka kgothaletša go tlošwa ga letswele la gago ka go buiwa (splenectomy). Se se dirwa feela ge e ba o e-na le TTP e šoro yeo e sa arabelego gabotse kalafong goba ge e ba e dula e ipoeletša.

Go tšea nako e kaaka’ng go fola kalafong ya TTP?

Nako ya go fola e ithekgile ka mabaka a mmalwa. Go ba thata ga boemo bja gago le mohuta wa kalafo yeo o e hwetšago go ka kgoma se. Bontši bja batho bao ba hwetšago kalafo ya plasma bakeng sa TTP ba tšea matšatši a sego kae go ya go dibeke tše sego kae gore ba fole. Batho bao ba kgaotšwego splenectomy gantši ba tšea dibeke tše ka bago tše nne go ya go tše tshela gore ba fole.

Ke swanetše go bona ngaka neng ge e ba ke belaela gore ke na le TTP?

Dika tša TTP gantši di šoro kudu moo di nyakago leeto la go ya phapošing ya tšhoganetšo. Ge o belaela gore o na le TTP, o se ke wa leta go bona ngaka ya ka mehla – kalafo ya ka pela e bohlokwa!Bokgoni bja dingaka tša madi le ditsebi tša tlhokomelo e tseneletšego bo bohlokwa bakeng sa go laola TTP e šoro.

Ke eng seo o ka se letelago ge o phela le TTP? Prognosis ya go fola ke efe?

TTP e be e le bolwetši bjo bo bolayago. Eupša ka kalafo ya ka pela, tekanyo ya mahu bjale e theogile go fihla go mo e ka bago 10%. Ka ge bolwetši bo ka boela gape, go bohlokwa gore o dule o ikgokaganya kgaufsi le ngaka ya gago ya madi gaešita le ka morago ga kalafo. Go hlahloba ka mehla maemo a gago a ADAMTS13 go ka thuša go lemoga diphetogo dife goba dife ka pela. Ge e ba maemo a ADAMTS13 a le fase pele dika di boa, dikalafo tša thibelo tša go swana le Rituximab di ka thuša go emiša bolwetši go boela gape pele ga ge bo ka thoma le gatee.

Sekgahla sa go phologa sa TTP ke sefe?

Ka ntle le kalafo, ke motho o tee feela go ba lesome bao ba nago le TTP yo a phologago. Eupša ka kalafo e swanetšego, batho ba seswai go ya go ba senyane go ba lesome ba ka phologa.

Ke ka fao go lego bohlokwa go nyaka kalafo ge o na le dika. Gape go bohlokwa go latela ditaelo tša ngaka ya gago tša kamoo o ka itlhokomelago ka gona ka morago ga ge o lemogilwe.

Ka kalafo e swanetšego, bontši bja batho bao ba nago le Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP) ba phela maphelo a tlwaelegilego. Ngaka ya gago e tla hlalosa gore ke gakae o swanetšego go dira diteko bakeng sa go hlokomela boemo bja gago. Le gona o tla go botša ge e ba o nyaka kalafo ya ka mehla bakeng sa go fokotša kotsi ya gago ya go tšwa madi le go kgotlelwa ga madi.

Mo nakong ye, ge e ba o e-na le dika tša TTP, nyaka kalafo ya kapejana. TTP ke boemo bja tšhoganetšo bja tša kalafo. Eupša kalafo ya ka pela e ka phološa bophelo bja gago.

Ka gona, ke selo sefe sa bohlokwa kudu seo re swanetšego go se gopola go tšwa go seo re boletšego ka sona?

Go lokile, re boletše kudu ka TTP (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura). Dilo tše bohlokwa kudu tšeo o swanetšego go di gopola ke tše:

• TTP ke bolwetši bjo bo sa tlwaelegago eupša e le bjo bo šoro kudu bja madi bjoo go bjona go bopegago go kgotlelwa ga madi ka methapong e menyenyane ya madi ya mmele.
• Ge e ba o itemogela dika tša go swana le kgakanego ya tšhoganetšo, go opša ke hlogo mo gogolo, mabala a pherese letlalong goba go ba le mmala o mohwibidu, e ka ba TTP. Ka gona o se ke wa senya nako gomme wa bona ngaka gatee-tee.
• Se se ka se fole ka bosona. Ruri go nyakega kalafo ya tša kalafo ya tšhoganetšo.
• TTP e ka fodišwa ge e lemogwa ka pela gomme ya alafša gabotse. Ka dikalafo tše di tšwetšego pele tšeo di lego gona lehono, dibaka tša go phološa maphelo di phagame kudu.
• Gaešita le ka morago ga kalafo, latela ditaelo tša ngaka gomme o dire diteko. Se se tla thuša go thibela bolwetši bjo gore bo se ke bja boela gape.

Ge wena goba motho yo o mo tsebago a belaela selo sa go swana le se, o se ke wa tšhoga. Eupša gata mogato ka pela. Go nyaka keletšo ya tša kalafo ke selo se sebotse kudu seo o ka se dirago. Dula o phetše gabotse mmeleng!

` Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP, bolwetši bja madi, go kgotlelwa ga madi, diplatelete, dika, kalafo