Na o hwetša dithotobolo tše tše di makatšago mmeleng wa gago? A re boleleng ka Bolwetši bja von Hippel-Lindau (VHL).

O ka ba o ipotšiša gore ke ka lebaka la eng ke dula ke hwetša dithotobolo tše di makatšago mmeleng wa ka ka moka, goba ke ka lebaka la eng malwetši a mangwe a ka no se fele. Ka dinako tše dingwe lebaka la se e ka ba le raraganego go se nene go feta kamoo re naganago ka gona. Lehono re ya go bolela ka seemo seo se sa tlwaelegago eupša se bohlokwa kudu seo re swanetšego go se ela hloko. Ke bolwetši bja von Hippel-Lindau bjoo, goba re bo bitša `(VHL)` ka boripana.

Von Hippel-Lindau (VHL) ke eng? A re e kwešišeng gabonolo.

Go lokile, bjale mohlomongwe o ipotšiša gore `(VHL)` ye ke eng. Ge re bolela ka tsela e bonolo, von Hippel-Lindau ke boemo bja leabela bjo bo sa tlwaelegago. E direga ge go na le `(phetogo ya leabela)` goba phetogo go tše dingwe tša dikarolwana tša leabela mmeleng wa gago. Ka lebaka la se, go na le kgonagalo ye kgolo ya go ba le dihlagala tša `(malignant)`, gammogo le dihlagala tša `(benign)` le di-cyst, dikarolong tše di fapanego tša mmele wa gago. Dingaka ka dinako tše dingwe di bitša boemo bjo gore ke `(von Hippel-Lindau syndrome`.

Dinyakišišo di hweditše gore 97% ya batho bao ba nago le phetogo ye ya leabela ba tla ba le dihlagala tše le tše dingwe tšeo di amanago le VHL ge ba e-na le nywaga e 65. Maemong a mantši, kalafo e kgolo ya dihlagala tšeo di tswalanago le VHL ke go buiwa bakeng sa go tloša dihlagala tšeo.

Ke dikankere dife tšeo di ka tswalanywago le bolwetši bja VHL?

Ge o na le seemo se sa `(VHL)`, o kotsing ye kgolo ya go ba le e tee goba tše ntši tša mehuta ye e latelago ya kankere:

• Clear cell renal carcinoma (ccRCC): Ye ke mohuta wo o tlwaelegilego kudu wa kankere ya dipshio. Go ya ka ditsebi, magareng ga 25% le 60% ya batho bao ba nago le VHL ba ka ba le kankere ye. Gopola gore dipshio ke e nngwe ya ditho tše bohlokwa kudu mmeleng wa rena, ka gona kankere go tšona ke selo seo re swanetšego go tshwenyega kudu ka sona.
• Dihlagala tša neuroendocrine tša manyeme (di-NET tša manyeme): Tše ke mohuta wa hlagala wo o sa tlwaelegago wo o thomago diseleng tša endocrine ka manyemeng a gago. Di ka gola magareng ga 9% le 17% ya batho bao ba nago le VHL.
• Pheochromocytoma: Ye ke hlagala yeo e sa tlwaelegago eupša e ka alafšago yeo e tšwelelago ka gare ga tšhika ya adrenal. Dihlagala tše di ka thoma bjalo ka dihlagala tšeo e sego tša kankere, eupša ka morago di ka fetoga kankere. Di direga go 10% go ya go 20% ya batho bao ba nago le VHL.
• Broad ligament cystadenomas: Boemo bjo bo ama basadi. E direga go mo e ka bago 10% ya basadi bao ba nago le VHL. Ke hlagala yeo e bopegago kgauswi le diphaephe tša fallopian.

Ke dihlagala dife tšeo e sego tša kankere tšeo di tlago le VHL?

E sego fela kankere, eupša gape le dihlagala tšeo e sego tša kankere, ke gore, dihlagala tšeo di sa phatlalalego dikarolong tše dingwe tša mmele (metastasize), di ka tšwelela ge VHL e le gona. Bohlokwa ka ho fetisisa ba tsena ke hemangioblastoma.Tše ke dihlagala tšeo e sego tša kankere tšeo di bopegago methapong ya madi ya bjoko, mokokotlo goba retina. Gaešita le ge di sa phatlalale, di ka gola e le tše dikgolo gomme tša kgoma ditlhalenama tše di dikologilego, tša baka mathata a magolo a tša maphelo.

Mehuta ya hemangioblastomas yeo e ka bonwago e amana le `(VHL)` ke:

• Retinal hemangioblastoma: Ye ke mohuta wa hlagala yeo e tšwelelago ka leihlong. E ka ba ya lebiša go lahlegelweng ke pono. Dinyakišišo di šišinya gore e tšwelela go 60% ya batho bao ba nago le (VHL).
• Kutu ya bjoko le di-hemangioblastomas tša cerebellar: Tše ke dihlagala bjokong. Di ka kgoma teka-tekano ya gago gomme tša baka mathata a mangwe. Di ama magareng ga 13% le 72% ya batho bao ba nago le VHL.
• Hemangioblastoma ya mokokotlo: Mohuta wo wa hemangioblastoma o tšwelela magareng ga 13% le 50% ya batho bao ba nago le (VHL).

Go tlaleletša, ge o na le VHL, gape o kotsing ya go ba le dihlagala tšeo e sego tša kankere le di-cyst tša go swana le:

• Epididymal cystadenomas: Tše ke dihlagala tšeo di amago banna. Di gola ka gare ga epididymis, sebopego se senyenyane sa go swana le tube seo se bolokago peu, kgauswi le ditho tša pelego. Di direga magareng ga 25% le 60% ya banna bao ba nago le VHL.
• Dihlagala tša mokotla wa endolymphatic (ELST): Tše ke dihlagala tšeo di hwetšwago ka sewelo kudu. Ge o na le VHL, di ka gola ka tsebeng ya ka gare. Boemo bjo bo ama magareng ga 10% le 25% ya batho bao ba nago le VHL.
• Di-cyst: Tše ke di-cyst tšeo di tletšego ka seela. Batho bao ba nago le VHL ba ka hlagolela di- cyst tše ka dipshiong le manyemeng.

Bolwetši bja VHL bo tlwaelegile gakaakang?

Ge e le gabotse se ke boemo bjo bo diregago ka sewelo kudu. E kgoma batho ba ka bago o tee go ba 36 000. Bontši bja batho bao ba nago le VHL ba thoma go bontšha dika ba le bogareng bja mengwaga ya bona ya bo-20. Se se ra gore o swanetše go ba šedi ka se o sa le yo monyenyane.

Ke dika dife tša bolwetši bja von Hippel-Lindau?

Ka ge boemo bjo bo ka dira gore dihlagala di bopege mmeleng wa gago ka moka, dika di ka fapana. Go ithekgile ka gore dihlagala di kae le bogolo bja dihlagala. O ka itemogela dika tše bjalo ka tše:

• Go opša ke hlogo kgafetšakgafetša.
• Tahlegelo ya go kwa goba go lla ka mehla ditsebeng (tinnitus).
• Kgatelelo ya madi e phagamego.
• Tahlegelo ya tekatekano ge o sepela.
• Go fokotšega ga matla a mešifa goba bothata bja go rulaganya metsamao.
• Ditaba tša pono.
• Go hlatša.

Nagana feela, re be re tla tshwenyega gakaakang ge e ba re be re e-na le e tee goba tše pedi tša dika tše? Ka gona ge e ba o e-na le dika tše tše mmalwa ka nako e tee, ruri go bohlokwa go nyaka keletšo ya tša kalafo.

Ke eng seo se hlolago bolwetši bja VHL?

Von Hippel-Lindau syndrome ke bolwetši bjo bo abetšwego . E direga ge o abelwa kopi e sa tlwaelegago ya lephelo la go thibela hlagala leo le bitšwago VHL go yo mongwe wa batswadi ba gago.

Ka mantšu a bonolo, ``dipshio tše tša go thibela hlagala`` di thibela disele go arogana ka pela kudu, e lego seo se ka lebišago go kankere. Go swana le diporiki tša koloi. Eupša ge e ba dikarolwana tše tša leabela di fetotšwe, go swana le go tloša diporiki gomme wa tsenya sedirišwa sa go akgofiša. Kgolo ya disele e akgofiša ka mo go sa laolegego.

Bolwetši bo fetišetšwa ka mokgwa wa bohwa wo o bušago wa autosomal. Se se ra gore ge e ba yo mongwe wa batswadi ba gago a e-na le lephelo leo le sa tlwaelegago la VHL, o na le kgonagalo ya 50% ya go le abelwa le go ba le bolwetši bja von Hippel-Lindau. Le ge go le bjalo, dinyakišišo di bontšhitše gore mo e ka bago 10% ya batho bao ba nago le VHL ga ba na histori ya lapa ya bolwetši bjo. Se se bolela gore diphetogo tše difsa tša leabela le tšona di ka direga.

Bolwetši bja VHL bo lemogwa bjang?

Dingaka di ka belaela gore o na le VHL ge e ba o e-na le dika tša boemo bjo bo bakwago ke VHL, bjalo ka hemangioblastoma goba clear cell renal carcinoma. Eupša tsela e nnoši ya go kgonthišetša se ke ka go dira diteko tša leabela. Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le bolwetši bja Von Hippel-Lindau, go bohlokwa go botšiša ngaka ya gago ka diteko tša leabela bakeng sa gago.

Ke dikalafo dife tša bolwetši bja VHL?

Dikgetho tša kalafo di fapana go ya ka mohuta wa hlagala ya VHL goba cyst. Ngaka ya gago e tla hlalosa dikgetho tša kalafo tšeo di go swanetšego. Dikalafo tše di tlwaelegilego kudu ke:

• Go buiwa go tloša hlagala.
• Kalafo ya dikhemikhale.
• Kalafo ya mahlasedi.
• Kalafo ye e nepišitšwego e akaretša dilo tša go swana le kalafo ya radionuclide ya peptide receptor (PPRT) le dithibela tyrosine kinase (TKI).
• Kalafo ya masole a mmele.
• Kalafo ya dihomoune.

Selo sa bohlokwa kudu ke go hlahloba bolwetši ka pela gomme o thome kalafo ya maleba. Ke feela ka nako yeo moo o ka hwetšago mafelelo a mabotse kudu.

Na bolwetši bja VHL bo ka fodišwa ka mo go feletšego?

Ka bomadimabe, ga bjale ga go na kalafo ya bolwetši bja von Hippel-Lindau. Pakane e kgolo ya kalafo ke go hwetša le go tloša dihlagala kapejana ka mo go kgonegago. Ngaka ya gago e ka kgothaletša go buiwa bakeng sa go tloša dihlagala gotee le dikalafo tše dingwe.

Ge ke na le VHL, ke swanetše go letela eng?

Ge e ba o na le boemo bjo, o tla swanelwa ke go dira diteko tša ka mehla go lekola maswao a malwetši a itšego. Go lemogwa ka pela le go alafa dihlagala go ka thuša go fokotša khuetšo yeo bolwetši bja von Hippel-Lindau bo nago le yona bophelong bja gago. Ke ka lebaka leo go lego bohlokwa go hwetša diteko tšeo ngaka ya gago e di kgothaletšago.

Na bolwetši bja VHL bo ka thibelwa?

Aowa, e ka se thibelwe. Se ke ka gobane bolwetši bja von Hippel-Lindau bo bakwa ke phetogo ya leabela yeo e fetišetšwago go tšwa go motswadi yo mongwe go ya go yo mongwe. Ge e ba motho yo mongwe ka lapeng la gago a e-na le VHL, go dira diteko tša leabela go ka go thuša go hwetša ge e ba le wena o e-na le phetogo yeo.

Le ge o sa kgone go thibela bolwetši bja von Hippel-Lindau, go a thuša go tseba kotsi ya gago le go kwešiša kamoo `(VHL)` e ka go amago ka gona. Ge o tseba gore o kotsing, dingaka di ka lebelela maswao a dihlagala tše di amanago le `(VHL)` gomme tša tšea magato a go di tloša ka pela.

Ge e ba o na le lephelo la (VHL) gomme o rulaganya go ba le ngwana, ke kgopolo e botse go kopana le moeletši wa dikarolwana tša leabela go ahlaahla kotsi ya gore ngwana wa gago a abe leabela.

Na go na le diteko tše di kgethegilego tša go hlahloba maemo ao a amanago le VHL?

Ga go na ditlhahlo tše di itšego tša go hlahloba bakeng sa se, go etša ge go le bjalo ka mehuta e mengwe ya kankere (go swana le tlhahlobo ya kankere yeo e šišinywago ke Sehlopha sa Mošomo sa Ditirelo tša Thibelo sa United States). Lega go le bjalo, ge e ba diteko tša leabela di tiišetša gore o na le lephelo le le sa tlwaelegago la VHL, sehlopha sa gago sa tlhokomelo ya tša maphelo se ka kgothaletša diteko tše itšego bakeng sa go thuša go utolla mathata e sa le ka pela. Ka mohlala, ba ka kgothaletša gore o dire skena sa go tšea diswantšho ka makenete ka mpeng (MRI) nywageng e mengwe le e mengwe e mebedi bakeng sa go hlahloba dikankere tšeo di tswalanago le VHL, tše bjalo ka kankere ya dipshio ya disele tše di hlakilego.

Nka itlhokomela bjang? Nka dira’ng?

Go phela le VHL go ra gore go phela ka go se kgonthišege mo gongwe. Ge e ba o abetše phetogo ya leabela yeo e bakago VHL, o na le kgonagalo ya 50% ya go ba le boemo bjo. Ge e ba o dira bjalo, o na le kgonagalo ya 97% ya go ba le mehuta e itšego ya kankere le malwetši a mangwe a magolo.

Le ge go le bjalo, ga go na motho yo a ka bolelago e sa le pele gabotse gore `(VHL)` e tla ama bophelo bja gago bjang. Dilo tše dingwe tšeo di ka go thušago go laola ditlhohlo tše ke tše:

• Hwetša thekgo ya tša maphelo a monagano: Nyakišišo e nngwe e bontšhitše gore go lemogwa ga VHL go ka ba le tutuetšo ya monagano, go swana le go tshwenyega le ditlhaselo tša letšhogo. Ka fao, go bohlokwa kudu go boledišana le ngaka ya monagano goba moeletši.
• Šireletša maphelo a gago ka kakaretšo: Eja dijo tše di lekalekanego – nama ye ntši ye e se nago makhura, mabele a feletšego, dimela tše tala tša matlakala, le dienywa. Boitšhidullo (yeo gape e ka fokotšago kgateletšego). Botšiša sehlopha sa gago sa tša kalafo ka meento yeo e go swanetšego.

Ke swanetše go nyaka keletšo ya tša kalafo neng?

Ge e ba o itemogela dika tša go swana le tše, o swanetše go leletša ngaka ya gago mogala ka pela:

• Diphetogo ponong ya gago goba go kwa ga gago.
• Go opša ke hlogo kgafetšakgafetša.
• Go nyema moko goba go hlatša mo go sa naganwago gore go bakwa ke bolwetši bjo bongwe.
• Koketšego ya tšhoganetšo ya kgatelelo ya madi.
• Ge e ba gatee-tee o e-na le bothata bja go sepela, go boloka teka-tekano goba go rulaganya metšhene ya go šikinyega.

Ke dipotšišo dife tšeo ke swanetšego go di botšiša ngaka ya-ka?

Akanya o boditšwe gore motho yo mongwe ka lapeng la gago o na le bolwetši bja von Hippel-Lindau. Ge e ba go le bjalo, tše dingwe ke dipotšišo tšeo o ka di botšišago ngaka ya gago:

• Dipoelo tša ka tša diteko tša leabela di reng?
• Na lapa lešo ka moka le swanetše go dira diteko tša leabela?
• Ke ga kae ke swanetše go dira diteko go utolla maswao a mathomo a maemo ao a ka amanago le `(VHL)`?

Sa mafelelo, dilo tšeo o swanetšego go di gopola (Molaetša wa go Išwa Gae) .

Bolwetši bja Von Hippel-Lindau (VHL) ke bolwetši bja leabela bjo bo sa tlwaelegago. E ama motho o tee go ba 36 000. Ka gona, go hwetša gore o yo mongwe wa batho bao ba 36 000, e ka ba mo go tšhošago kudu, kudu-kudu ge e ba go se na motho ka lapeng la gago yo a kilego a ba le bolwetši bjo pele.

Ge e le gore diteko tša leabela di tiišetša gore o na le (VHL), iphe nako ye nngwe ya go šoma ditaba. Ke moka, iphe nako ya go kwešiša seo tlhahlobo ya gago e se bolelago. Ka mohlala, o ka ba le dipotšišo mabapi le kotsi ya gago ya go ba le mehuta e fapanego ya kankere le dihlagala, goba kamoo tlhahlobo ya gago e tlago go kgoma ba bangwe ka lapeng la gago. Le ka mohla o se ke wa dika-dika go botšiša sehlopha sa gago sa tša kalafo mabapi le seo o ka se letelago. Gomme o se lebale go kgopela thušo ya go laola kgateletšego yeo e tlago le go phela le (VHL). Ga o noši, gomme go na le batho ba bantši bao ba ka go thušago leetong le.

` Von Hippel-Lindau, VHL, lefu la liphatsa tsa lefutso, kankere, lihlahala, matšoao, kalafo