Tiyeni tiphunzire za Transthyretin Amyloidosis (ATTR-CM), yomwe imakhudza mtima wanu pang'onopang'ono.

Kodi nthawi zina mumamva ngati pali chinthu chachilendo kapena chosiyana ndi mtima wanu? Sizingakhale nkhani yaikulu, koma ikhoza kukhala vuto ngati sichinazindikirike bwino. Lero tikambirana za vuto la mtima lomwe ndi lovuta pang'ono, koma ndi lofunika kwa aliyense kudziwa. Ndi transthyretin amyloidosis, kapena monga momwe madokotala amalitchulira, `(ATTR-CM)`.

Kodi transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) ndi chiyani?

Mwachidule, `(ATTR-CM)` ndi vuto lomwe limakhudza mtima, lomwe limagwirizana ndi mapuloteni m'thupi lathu. Tiyeni tifotokoze izi pang'ono, sichoncho?

Kodi transthyretin (TTR) ndi chiyani?

Transthyretin, kapena `(TTR)`, ndi puloteni yapadera yomwe imapezeka m'magazi athu, makamaka yopangidwa ndi chiwindi chathu. Imagwira ntchito ngati chithandizo cha kutumiza magazi m'thupi lathu. Ndi puloteni iyi ya `(TTR)` yomwe imanyamula vitamini A (yomwe imadziwikanso kuti retinol) ndi mahomoni otchedwa thyroxine, opangidwa ndi chithokomiro, kupita ku ziwalo zosiyanasiyana za thupi, komwe amafunika.

Kodi Amyloidosis ndi chiyani?

Amyloidosis ndi kusonkhanitsa mapuloteni opangidwa mosiyanasiyana m'ziwalo zosiyanasiyana za thupi lathu. Taganizirani ngati mulu wa zinthu zopanda ntchito m'nyumba mwathu. Pamene mapuloteni aikidwa motere mumtima, timatcha kuti cardiac amyloidosis.

Mapuloteni osazolowereka awa, monga mipira yaying'ono ya ulusi, amapanga mapangidwe a ulusi otchedwa `fibrils` . `Fibrils` awa amathera mumtima, makamaka mu ventricle yakumanzere, chipinda chachikulu chomwe chimapopera magazi kupita ku thupi lonse. Izi zimapangitsa mtima kukhala wolimba pang'onopang'ono. M'malo mokhala mpira wofewa wa rabara, umakhala ngati mpira wolimba, wamiyala. Izi zimapangitsa kuti mtima ukhale wovuta kukoka bwino ndikupopera magazi.

Kodi Cardiomyopathy (CM) ndi chiyani?

Mtima ukauma komanso kuuma, minofu ya mtima imadwala. Izi ndi zomwe madokotala amati cardiomyopathy (CM). Mwachidule, minofu ya mtima imafooka. Izi zimapangitsa kuti mtima usathe kupopera magazi okwanira m'thupi. Izi nthawi zambiri zimayambitsa matenda oopsa otchedwa kulephera kwa mtima.

Kumbukirani, kuwonjezera pa vuto ili lotchedwa `(ATTR-CM)`, palinso mtundu wa amyloidosis womwe umayamba chifukwa cha puloteni ina yotchedwa `(light chain)`. Imatchedwa `(AL) amyloidosis`. Ndi matenda osiyana ndi `(ATTR-CM)` omwe tikukamba lero.

Matendawa (ATTR-CM) amadziwikanso ndi mayina ena angapo. Mwachitsanzo, mungamve kuti amatchedwa cardiac amyloidosis, amyloidosis ATTR, kapena transthyretin cardiac amyloidosis kuchokera kwa madokotala kapena kwina kulikonse.

Kodi mitundu ikuluikulu ya `(ATTR-CM)` ndi iti?

Pali mitundu iwiri ikuluikulu ya matenda a ``(ATTR-CM)``.

1.ATTR-CM ya Banja/Cholowa:

Uwu ndi mtundu umodzi. Mwachidule, umadutsa kuchokera ku mibadwomibadwo . Mtundu uwu umayamba chifukwa cha kusintha kwa majini athu, kusintha kwa majini. Timatcha izi kuti ndi za banja kapena zobadwa nazo za ATTR-CM. Mu mkhalidwe uwu, puloteni yosazolowereka imatha kusungidwa osati mumtima mokha, komanso m'mitsempha ya mitsempha ndipo nthawi zina mu impso. Pali kusintha kwa majini kosiyanasiyana komwe kumakhudza izi pakati pa mitundu yosiyanasiyana padziko lonse lapansi.

2. ATTR-CM yamtundu wachilengedwe:

Mtundu wina ndi wachilengedwe wa ATTR-CM. Palibe chifukwa chenicheni cha majini chomwe chapezeka chifukwa cha izi. Zimachitika zokha, popanda chifukwa chomveka bwino. Mtundu uwu umakhudzanso mtima ndi mitsempha yamagazi.

Kodi matenda a `(ATTR-CM)` ndi ofala bwanji?

Kunena zoona, ngakhale akatswiri azachipatala sanganene kuti ndi anthu angati omwe ali ndi matendawa a `(ATTR-CM)`. Komabe, akukhulupirira kuti matendawa akhoza kukhala ofala kwambiri m'dera la anthu kuposa momwe akuganizira panopa . Nthawi zambiri, matendawa sapezeka bwino, kutanthauza kuti `(sapezeka mokwanira)`.

Kusiyanasiyana kwa majini kungakhudze mitundu ina ya anthu kuposa ena. Mwachitsanzo, kusintha kwa majini kumeneku kumawonekera kwambiri mwa anthu akuda ku United States. Komabe, chofunika ndichakuti si aliyense amene ali ndi kusintha kumeneku amene adzadwala matendawa.

Kodi zifukwa za `(ATTR-CM)` ndi ziti?

Chifukwa chachikulu cha ATTR-CM m'banja ndi vuto, kapena kusintha, mu jini yomwe imapanga puloteni ya TTR yomwe tidakambirana kale. Nthawi zambiri, munthu amatha kusintha jini iyi koyamba popanda aliyense m'banjamo amene wakhala ndi vutoli kale. Izi zimatchedwa kusintha kwa de novo.

Madokotala sakudziwabe chomwe chimayambitsa ATTR-CM ya mtundu wa wild-type. Komabe, imapezeka kwambiri mwa amuna azaka zopitilira 65. Chifukwa chake, akuganiza kuti ukalamba, komanso, pamlingo wina, jenda, zitha kukhala zinthu zomwe zimayambitsa matendawa.

Kaya chifukwa chake ndi chiyani, chomwe chimachitika pamapeto pake ndichakuti matupi athu amayamba kupanga mapuloteni osazolowereka, osakhazikika a `(TTR)`. Mapuloteni osazolowereka awa amasweka mosavuta, amakangana, ndi 'kusokonekera'. Umu ndi momwe amapindika, ndikupanga timagulu ting'onoting'ono totchedwa `amyloid fibrils'. Izi zimayenda m'thupi lonse kudzera m'magazi ndikusungidwa m'ziwalo zosiyanasiyana, monga mtima ndi mitsempha. Pakapita nthawi, ziwalo izi zimayamba kuwonongeka.

Kodi zizindikiro za matenda a `(ATTR-CM)` ndi ziti?

Zizindikiro za matenda a `(ATTR-CM)` amenewa zimatha kusiyana kwambiri malinga ndi munthu ndi munthu. Komanso, zizindikiro zimasiyana malinga ndi mtundu wa matenda.

• Anthu ena omwe ali ndi ATTR-CM yamtundu wachilengedwe sangakhale ndi zizindikiro zilizonse.Ngati zizindikiro zikuwonekera, nthawi zambiri zimayamba kuonekera munthu akakwanitsa zaka 65.
• Zizindikiro za ATTR-CM za m'banja nthawi zambiri zimayamba kuonekera munthu akakwanitsa zaka 50. Komabe, nthawi zina zizindikiro zimatha kuyamba msanga, m'zaka za m'ma 20, kapena pambuyo pake kwambiri, m'zaka za m'ma 80.

Kawirikawiri, zizindikiro za `(ATTR-CM)` izi zimafanana kwambiri ndi zizindikiro za `(Heart Failure)`. Ganizirani ngati mwakhala mukumva izi posachedwapa:

• Kupuma movutikira: Kumva kupuma movutikira, makamaka mukagona pabedi, kapena ngakhale mukuchita masewera olimbitsa thupi pang'ono, monga kuyenda mtunda waufupi.
• Kumva kukhuta komanso kutupa .
• Kusokonezeka , kuvutika kuganiza bwino.
• Kutsokomola, kumva ngati chiwombankhanga (makamaka mukagona pansi).
• Kutupa kwa miyendo, akakolo, ndi mapazi (edema) (ngati kuti zadzazidwa ndi madzi).
• Arrhythmia ndi kugunda kwa mtima kosasinthasintha, nthawi zina kumatchedwa kugunda kwa mtima mwachangu, makamaka vuto lotchedwa atrial fibrillation.
• Kugunda kwa mtima ndi momwe mtima ukugunda mofulumira kwambiri, zomwe zikutanthauza kuti umamva ngati mtima ukugunda/kugunda .
• Kutopa ndikumva kutopa komanso kutopa nthawi zonse popanda chifukwa .
• Kumva chizungulire, kapena ngati kuti mukukomoka .

Kodi mavuto omwe angakhalepo chifukwa cha `(ATTR-CM)` ndi ati?

Transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) ingayambitse matenda a mtima, makamaka kulephera kwa mtima ndi atrial fibrillation (Afib).

Kuphatikiza apo, ngati ma amyloid awa asonkhana mu dongosolo lamanjenje, mavuto otsatirawa angachitike:

• Matenda a Carpal tunnel: Imeneyi ndi vuto lomwe mitsempha m'dzanja imapanikizika. Nthawi zambiri, zala za m'manja onse awiri zimakhala zadzimbiri komanso zopweteka, ndipo nthawi zina ululu umakudzutsa usiku.
• Kuona madontho akuda akuyandama patsogolo pa maso (madontho a maso).
• Matenda a mitsempha ya m'mitsempha: Izi ndi kuwonongeka kwa mitsempha ya m'miyendo. Izi zingayambitse dzanzi, kumva kuwawa, kupweteka, komanso mwina kutaya kumverera m'miyendo.

Mafupa amenewa nthawi zina amatha kusonkhana mumsana, zomwe zimapangitsa kuti msana ukhale wolimba. Amathanso kusonkhana m'maselo osiyanasiyana a thupi, zomwe zimapangitsa kuti pakhale matenda monga kuphulika kwa tendon.

Chinthu china chofunika ndi chakuti amyloidosis nthawi zina imayendera limodzi ndi vuto lotchedwa aortic stenosis. Uku ndi kuchepa kwa valavu ya aortic yomwe imanyamula magazi kuchokera mchipinda chachikulu cha mtima. Ngati dokotala wanu wakupezani ndi aortic stenosis, dokotala wanu angakuyezeninso amyloidosis.Izi ndizofunikira makamaka ngati muli ndi zizindikiro zina, monga kusakhazikika kwa mtima ndi matenda a carpal tunnel.

Kodi matenda a `(ATTR-CM)` amapezeka bwanji?

Ndipotu, kupeza matenda a "ATTR-CM" nthawi zina kungakhale kovuta. Chifukwa, mwachitsanzo, mtundu wa matenda obadwa nawo ukhoza kusonyeza zizindikiro zofanana ndi matenda a mtima omwe amayamba chifukwa cha kuthamanga kwa magazi. Chifukwa chake, anthu ena angalandire "matenda olakwika" poyamba.

Kumbali ina, mtundu wa wild-type suwonetsa zizindikiro zomveka nthawi zonse. Chifukwa chake, matendawa sangadziwike mpaka patakhala vuto lalikulu monga kulephera kwa mtima.

Pali mayeso akuluakulu angapo omwe madokotala amagwiritsa ntchito pozindikira matendawa:

• Kuyesa kwa ECG (Electrocardiogram): Izi zimayesa momwe magetsi a mtima amagwirira ntchito.
• Mayeso ojambulira mtima: Echocardiogram (izi zimayang'ana mawonekedwe ndi ntchito ya mtima), MRI scan, PET scan, ndi zina zotero.
• Kujambula mafupa / Kujambula mafupa: Izi zitha kuwona ngati pali amyloid m'thupi.
• Kuyeza mtima: Izi zimaphatikizapo kutenga chidutswa chaching'ono kwambiri cha minofu kuchokera mumtima ndikuchiyang'ana pansi pa maikulosikopu kuti muwone ngati pali ma amyloid deposits.
• Mayeso a magazi: Izi zimatha kuzindikira kusintha kapena kusintha kwa majini a `(TTR)`.

Kodi mankhwala a `(ATTR-CM)` ndi ati?

Funso ili ndi lofunika kwambiri kwa anthu ambiri. Kunena zoona, palibe mankhwala athunthu a ATTR-CM pakadali pano. Komanso, palibe njira yeniyeni yochotsera ulusi wa amyloid womwe waikidwa kale m'thupi.

Koma musachite mantha! Tsopano pali mankhwala omwe angachepetse kuchulukana kwa mapuloteni atsopano owopsawa ndikuchepetsa kukula kwa matendawa. Izi ndi mpumulo waukulu.

Kuphatikiza apo, mankhwala osiyana amaperekedwa kuti athetse zizindikiro zomwe zimayambitsidwa ndi zotsatirapo za matendawa, monga kulephera kwa mtima, kusakhazikika kwa mtima, ndi matenda amitsempha.

• Pali mankhwala enaake omwe amaperekedwa pa ATTR-CM ya m'banja. Mankhwalawa amagwira ntchito pomangirira ku puloteni ya TTR, kuikhazikitsa, ndikuletsa puloteniyo kuti isapindike molakwika. Zitsanzo ndi monga Tafamidis (Vyndaqel®, Vyndamax®) ndi Diflunisal (Dolobid®). Diflunisal kwenikweni ndi NSAID (mankhwala oletsa kutupa omwe si a steroidal). Nthawi zina madokotala amagwiritsa ntchito 'osatchulidwa', kutanthauza kuti savomerezedwa mwachindunji pa vutoli, koma chifukwa chakuti amavomerezedwa pa matenda ena ndipo angakhale othandiza pa vutoli.
• Palinso mankhwala ena, monga Inotersen (Tegsedi®) ndi Patisiran (Onpattro®), omwe amagwira ntchito pochepetsa kupanga mapuloteni olakwika a amyloid m'chiwindi.

Kawirikawiri, ngati matendawa akuchulukirachulukira, zotsatirazi zingafunike:

• Kuika chiwindi.
• Kusamutsira impso.
• Chipangizo chothandizira kumanzere kwa ventricle (LVAD) (makina ang'onoang'ono omwe amathandiza mtima kupopa magazi) ndi chabwino, kapena ngati njira yomaliza, kungosamutsira mtima.

Kodi matenda `(ATTR-CM)` angapewedwe?

Ngati muli ndi kusintha kwa majini `(TTR)` komwe kumayambitsa `(Familial) ATTR-CM` ya banja, ana anu ali ndi mwayi wa 50% wolandira kusintha kwa majini. Izi zikutanthauza kuti, si mwana aliyense, koma mwayi umodzi mwa awiri wokhala ndi mwana. Komabe, chofunika kukumbukira ndichakuti si mwana aliyense amene amalandira kusintha kwa majini kumeneku adzakula `(ATTR-CM)`.

Ngati muli ndi vuto la majini ngati ili, ndi bwino kulankhula ndi mlangizi wa majini pamene mukukonzekera kukhala ndi ana. Kenako mutha kuphunzira za njira zina monga kuzindikira majini musanayike m'mimba (PGD). Mu njira iyi, mazira opangidwa kudzera mu IVF amayesedwa kuti awone ngati ali ndi jini lolakwika asanayike m'chiberekero. Mazira athanzi opanda zilema amatha kusankhidwa ndikuyikidwa m'chiberekero kuti achepetse chiopsezo choti mwana alandire matenda a majini.

Kodi chiyembekezo chamtsogolo cha odwala `(ATTR-CM)` ndi chotani?

Transthyretin amyloidosis (ATTR-CM) ndi matenda omwe amapitirirabe omwe pamapeto pake angayambitse mavuto aakulu. Koma musadandaule! Ndi mankhwala atsopano monga Tafamidis, komanso mankhwala atsopano omwe akuyesedwa kuchipatala, nthawi yoyembekezera moyo ndi moyo wabwino zikuyenda bwino. Kafukufuku wina adawonetsa kuti odwala omwe adalandira mankhwala a Tafamidis kwa miyezi 30 anali ndi kuwonjezeka kwa 13% kwa kupulumuka.

Chofunika kwambiri ndikuwonana ndi dokotala wa mtima nthawi zonse ndikutsatira malangizo awo kuti muwonetsetse kuti mukulandira mankhwala oyenera a mtima wanu.

Kodi muyenera kupita kwa dokotala liti?

Ngati muli ndi chimodzi kapena zingapo mwa zizindikiro zotsatirazi, ndikofunikira kwambiri kupita kwa dokotala mwamsanga ndikupempha upangiri popanda kuzinyalanyaza:

• Kusokonezeka mwadzidzidzi kapena mavuto okumbukira.
• Kuona zinthu ngati madontho akuda akuyandama patsogolo pa maso kumatchedwa ``Eye floaters''.
• Kugunda kwa mtima kosakhazikika kapena kumva kugunda kwa mtima mofulumira (kugunda kwa mtima).
• Kuvuta kupuma.
• Pachifukwa chosadziwika bwinoKutupa ndi kunenepa.

Ndi mafunso ati omwe muyenera kufunsa dokotala wanu?

Ngati mwapezeka ndi matenda a (ATTR-CM), kapena mukuganiza kuti muli nawo, ndi bwino kufunsa dokotala wanu mafunso monga awa:

• Kodi ndi mtundu wanji wa Transthyretin Amyloidosis womwe ndili nawo? (Wobadwa nawo kapena wachilengedwe?)
• Kodi n’chiyani chikundipangitsa kukhala ndi vutoli?
• Kodi ndili ndi kusintha kwa majini, kapena vuto, mu jini ya `(TTR)`?
• Kodi ndi mankhwala otani omwe mukundipangira?
• Kodi zotsatirapo zake za mankhwalawa ndi ziti?
• Kodi ndingafunike chinthu monga kuikidwa chiwalo china mtsogolo?
• Ndi zizindikiro ziti za mavuto zomwe ndiyenera kuda nkhawa nazo kwambiri?

Zina mwa zinthu zofunika kwambiri zomwe tiyenera kukumbukira kuchokera munkhaniyi ndi izi:

Transthyretin amyloidosis, kapena ``ATTR-CM``, ndi vuto lomwe puloteni ya ``Transthyretin`` imapindika ndikudziyika yokha mumtima ngati ``fibrils`` zazing'ono. Izi zingayambitse kuti zipinda za mtima zikhuthale ndikufooka, zomwe zimapangitsa kuti ``cardiomyopathy``` ikule.

Anthu ena akhoza kukhala ndi vutoli lomwe limapezeka m'mabanja (Familial ATTR-CM). Izi zikutanthauza kuti pali chikoka cha majini. Kwa ena, vutoli limatha kukula akamakula popanda chifukwa chomveka (Wild-type ATTR-CM).

Ngakhale kuti palibe mankhwala, pali mankhwala othandiza komanso njira zothandizira zomwe zingathandize kuwongolera mapuloteni atsopano, kuchepetsa zizindikiro, komanso kupewa matenda oopsa monga matenda a mtima. Nthawi zambiri, ngati matendawa akupita patsogolo, chinthu monga kuyika chiwalo china chingafunike.

Chofunika kwambiri ndichakuti ngati muli ndi zizindikiro zachilendo kapena kusasangalala komwe kumakhudzana ndi mtima wanu, musanyalanyaze chifukwa 'zangochitika kumene' ndipo funsani upangiri wa dokotala nthawi yomweyo. Chifukwa, monga matenda ena aliwonse, izi zikapezeka msanga, mwayi woyambira chithandizo, kuchepetsa mavuto, ndikukhala moyo wabwinobwino umakula.

Transthyretin amyloidosis, ATTR-CM, matenda a mtima, amyloidosis, kulephera kwa mtima, kuyika mapuloteni m'thupi, matenda obadwa nawo