Tiyeni tiphunzire za matenda osowa omwe amachititsa kuti chitetezo cha mthupi lanu chikuukireni (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH)

Kodi mumamva ngati simunamvepo kale? Nthawi zina chitetezo chathu chamthupi, chomwe chimachiritsa thupi lathu, chimayamba kutidwalitsa. Chimodzi mwa matenda oopsa komanso osowa kwambiri ndi Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, kapena (HLH) mwachidule. Chomwe chimachitika ndichakuti maselo omwe ali ngati chitetezo cha thupi lathu amachulukana mosalamulirika ndikuukira ziwalo zathu. Kunena zoona, zili ngati mlonda amene sangazindikire banja lake.

Kodi `(HLH)` amatanthauza chiyani kwenikweni? Tiyeni timvetse mosavuta, sichoncho?

Chitetezo cha mthupi lathu ndi njira yodabwitsa kwambiri. Chili ngati gulu lankhondo lomwe limateteza dziko lathu. Dongosololi limatiteteza ku adani monga majeremusi, mavairasi, ndi mabakiteriya ochokera kunja. Maselo ambiri, mapuloteni, ziwalo, ndi minofu zimagwira ntchito limodzi pa izi. Komabe, munthu amene ali ndi `(HLH)` akatenga matenda, chitetezo cha mthupichi chimalimbikitsidwa kwambiri. Kenako, m'malo molimbana ndi matendawa, maselo atsopanowa amayamba kuukira thupi lathu. Izi zimatipangitsa kudwala kwambiri. Ndipotu, vuto la `(HLH)` limeneli likhoza kukhala loopsa pa moyo .

Pali mitundu iwiri ikuluikulu ya `(HLH)` iyi, sichoncho?

Inde, `(HLH)` ikhoza kugawidwa m'mitundu iwiri ikuluikulu:

1. Choyamba (HLH) (choyambitsidwa ndi majini) : Izi zimachitika chifukwa cha kusintha kwa majini. Izi zikutanthauza kuti munthu amabadwa ndi vuto la matendawa. Zizindikiro nthawi zambiri zimayamba kuonekera m'zaka zoyambirira za moyo wake. Nthawi zambiri, zizindikiro zimawonekera munthu akakula. Izi nthawi zina zimatchedwa ``Familial HLH```.

2. Matenda achiwiri (HLH) (oyambitsidwa ndi matenda ena) : Izi zimachitika pamene chitetezo cha mthupi lanu chakhudzidwa ndi matenda ena omwe muli nawo kale. Mwachitsanzo, zingayambitsidwe ndi zinthu monga khansa, matenda (makamaka kachilombo ka Epstein-Barr), kapena matenda a autoimmune. Matenda achiwiri (HLH) ndi ofala kwambiri kuposa matenda oyamba (HLH).

Ndani amene ali ndi mwayi waukulu wopeza `(HLH)` imeneyi?

`(HLH)` Imatha kukula mwa aliyense wa msinkhu uliwonse. Komabe, nthawi zambiri imapezeka mwa ana aang'ono ndi makanda . Komabe, sizikutanthauza kuti akuluakulu sangathe kukula.

Kodi vutoli ndi lofala bwanji?

Matenda a HLH ndi matenda osowa kwambiri . N'zovuta kunena kuti ndi anthu angati omwe ali ndi matendawa, chifukwa nthawi zina amatha kudziwitsidwa molakwika kapena kudziwitsidwa pang'ono. Pafupifupi 75% ya anthu omwe amapezeka ndi matenda a HLH ali ndi matenda achiwiri a HLH. 25% okha ndi omwe ali ndi matenda oyamba a HLH, omwe ndi pafupifupi munthu m'modzi pa anthu 50,000 padziko lonse lapansi.

Kodi zizindikiro za `(HLH)` ndi ziti?

Zizindikiro za (HLH) zimatha kusiyana malinga ndi munthu, ndipo zimatha kusiyana malinga ndi kuopsa kwa matendawa. Nazi zina mwa zizindikiro zodziwika bwino:

• Malungo omwe satha ngakhale mutamwa mankhwala opha majeremusi.
• Kutupa pakhungu.
• Chiwindi chachikulu (hepatomegaly).
• Kuwonjezeka kwa ndulu (splenomegaly).
• Kutupa kwa ma lymph nodes (zithupsa).

Taganizirani izi: Ngati kutentha kwa mwana sikutsika kwa masiku angapo, ndipo ngati sikuchira ngakhale atalandira mankhwala, kungakhale chizindikiro cha `(HLH)`. Chifukwa chake, ndikofunikira kwambiri kufunafuna upangiri wa dokotala ngati kukupitirira.

Kuwonjezera pa izi, zizindikiro zina zingawonekere:

• Kuchepa kwa magazi kumatanthauza kusowa kwa magazi.
• Kuchuluka kwa ma platelet m'magazi (`Thrombocytopenia`).
• Kufooka, kufooka.
• Kusamva bwino kapena chizungulire.
• Kukwiya nthawi zonse komanso kusakhazikika.
• Mutu .
• Khungu lotumbululuka.
• Jaundice.

Komabe, palinso zizindikiro zoopsa zomwe zingawononge moyo . Ngati muwona izi, muyenera kupita kuchipatala nthawi yomweyo :

• Kuvuta kupuma (kupuma movutikira).
• Kugwidwa ndi khunyu .
• Kutuluka magazi m'maso (`Kutuluka magazi m'maso`).
• Kutaya chidziwitso.
• Chikomokere.

Chofunika kwambiri ndikuonana ndi dokotala nthawi yomweyo ngati muli ndi zizindikiro izi, makamaka zomwe zingakupheni. Kuzindikira msanga ndi kulandira chithandizo ndi njira zabwino kwambiri zopezera zotsatira zabwino.

N’chifukwa chiyani `(HLH)` imeneyi imachitika? Kodi zifukwa zake ndi ziti?

Mwachidule, `(HLH)` imayamba chifukwa chakuti chitetezo cha mthupi chimayamba kugwira ntchito mopitirira muyeso kapena kusagwira ntchito bwino. Monga tafotokozera kale, pali mitundu iwiri ya `(HLH)`, ndipo zomwe zimayambitsa chilichonse ndi zosiyana. Koma m'zochitika zonsezi, mitundu iwiri ya maselo a chitetezo cha mthupi, otchedwa `histiocytes` ndi `T cells`, amapangidwa mopitirira muyeso ndipo m'malo moukira mdani monga kachilombo kuchokera kunja, amaukira thupi lathu. Zizindikiro za `(HLH)` zimachitika chifukwa maselo oyera amagazi awa alibe malangizo mu DNA yawo kuti agwire ntchito yawo bwino.

Zifukwa za `(HLH)` yoyamba:

`(HLH)` yoyamba imayamba chifukwa cha kusintha kwa majini. Pali majini angapo omwe amakhudza izi:

• `CD27`
• `ILK`
• `LYST`
• `PRF1`
• `RAB27`
• `SH2D1A`
• `STX11`
• `STXBP2`
• `UNC13D`

Majini amenewa ndi omwe amauza maselo athu kupanga mapuloteni. Mapuloteni awa amathandiza chitetezo chathu cha mthupi kuwononga olowa m'malo akunja monga mabakiteriya ndi mavairasi ndikutisunga athanzi. Komabe, ngati pali kusintha kwa majini ena, maselowo salandira malangizo athunthu opangira mapuloteniwa. Kenako mapuloteni omwe amapangidwawo ndi osakwanira, kapena sangathe kugwira ntchito yawo bwino mkati mwa thupi. Kusintha kwa majini kumeneku kumatengera kwa makolo onse awiri panthawi yoyembekezera. Izi zimatchedwa "autosomal recessive pattern."

Zifukwa za `secondary `(HLH)`:

Matenda achiwiri (HLH) ndi matenda omwe amafalikira. Izi zikutanthauza kuti si matenda a majini omwe amapezeka pobadwa, ndipo palibe chifukwa chodziwira mbiri ya banja. Amayamba chifukwa cha kusagwira bwino ntchito kwa chitetezo chamthupi. Kafukufuku akupitilirabe kuti adziwe chifukwa chake izi zimachitika.

Nthawi zina, "HLH" yachiwiri ikhoza kuyambitsidwa ndi matenda. Matenda oterewa ndi monga:

• Kachilombo ka Epstein-Barr (EBV).
• Matenda ena a bakiteriya, mavairasi ndi bowa.
• Kufooka kwa chitetezo chamthupi.
• Matenda a autoimmune.
• Matenda otupa okha.
• Matenda a nyamakazi (monga matenda a nyamakazi a achinyamata).
• Matenda a kagayidwe kachakudya.
• Khansa (monga non-Hodgkin lymphoma).

Kodi madokotala amazindikira bwanji vuto la `(HLH)`?

Ngati dokotala akukayikira kuti muli ndi HLH, choyamba adzakuyesani thupi. Kenako adzayitanitsa mayeso angapo kuti adziwe zambiri za zizindikiro zanu. Dokotalayo adzafufuza njira zotsatirazi zodziwira matenda:

• Malungo.
• Nthata yokulirapo.
• Maselo ofiira a m'magazi, maselo oyera a m'magazi, kapena ma platelet otsika m'magazi (cytopenia).
• Mafuta ambiri otchedwa triglyceride m'magazi (hypertriglyceridemia) kapena mapuloteni otsika (fibrinogen) omwe amathandiza magazi kuundana (hypofibrinogenemia).
• Kuwonongeka kapena kuwonongeka kwa maselo a magazi mu fupa la m'mafupa (`hemophagocytosis`).
• Kuchepa kwa ntchito ya maselo a T m'magazi.
• Kuwonjezeka kwa `ferritin` m'magazi (`ferritinemia`).
• Kuchuluka kwa `soluble interleukin-2 receptor (sCD25)` m'magazi.

Ngati muli ndi zizindikiro zosachepera zisanu mwa izi, dokotala wanu angaganize kuti muli ndi HLH.

Mayeso ozindikira `(HLH)`:

Mayeso ena omwe angathandize kuzindikira `(HLH)` ndi awa:

• Kuyezetsa majini (makamaka ngati pali kukayikiridwa koyamba (HLH).
• Kuchuluka kwa magazi konse.
• Mayeso ena a magazi kuti aone ngati ferritin ili ndi kuchuluka kwa triglycerides, zizindikiro za matenda, komanso momwe magazi akuunjikira magazi.
• Kuyesa kwa ntchito ya chiwindi.
• Kufufuza za m'mafupa.

Kodi mankhwala a `(HLH)` ndi ati?

Pali njira zingapo zochizira matenda a (HLH). Izi zimatha kusiyana malinga ndi mtundu wa matenda, kuopsa kwake, ndi momwe wodwalayo alili:

• Mankhwala ochizira matenda (maantibayotiki kapena mavairasi).
• Mankhwala ochepetsa mphamvu ya chitetezo chamthupi (immunosuppressants kapena cytokine inhibitors).
• Kuchiza kapena kusamalira matenda omwe amabwera chifukwa cha matendawa (monga chemotherapy ya khansa).
• Kuikidwa magazi.

Pali mankhwala atsopano otchedwa `Emapalumab (Gamifant®).` Ndi `antibody yoletsa gamma.` Avomerezedwa kuti agwiritsidwe ntchito mwa makanda ndi akuluakulu omwe ali ndi `(HLH)`.

Ngati mankhwala kapena kasamalidwe ka matenda omwe amayambitsa matendawa sakugwira ntchito, madokotala angaganizire zoika maselo oyamba a allogeneic. Izi zimaphatikizapo kusintha maselo oyamba omwe sagwira ntchito bwino (ochokera ku mafupa anu) ndi maselo oyamba athanzi ochokera kwa wopereka. Izi nthawi zambiri zimayamba ndi mankhwala amphamvu a chemotherapy kapena radiation kuti aphe maselo oyamba omwe sali abwino. Njirayi ndi yoopsa kwambiri, ndipo pali zotsatirapo zambiri . Chifukwa chake dokotala wanu adzakufotokozerani zonse kuti mupange chisankho chodziwa bwino za thanzi lanu.

Kodi pali njira yopewera kupangika kwa `(HLH)`?

Zoona zake n'zakuti, palibe chomwe tingachite kuti tipewe kukula kwa `(HLH)`, chifukwa zomwe zimayambitsa matendawa sizingathe kuzilamulira. Komabe, pali zinthu zina zomwe tingachite kuti tidziteteze ku zinthu monga matenda omwe angayambitse `(HLH)` yachiwiri:

• Idyani zakudya zoyenera komanso chita masewera olimbitsa thupi nthawi zonse.
• Pewani anthu omwe ali ndi matenda opatsirana ndi mavairasi.
• Valani zovala zodzitetezera kuti musavulale.
• Ngati zilonda zachitika, zitsukeni bwino kuti mupewe matenda.
• Kusamalira bwino matenda omwe amabwera chifukwa cha matendawa.

Kodi chiyembekezo cha (HLH) ndi chiyani?

Ngati matendawa apezeka ndi kuchiritsidwa msanga , zotsatira zabwino kapena zabwino zitha kuyembekezera, kutengera kuopsa kwa zizindikirozo. Komabe, ngati sanalandire chithandizo, "HLH" ndi yoopsa kwambiri . Ikhoza kubweretsa kulephera kwa ziwalo komanso imfa mkati mwa miyezi ingapo.

Dokotala wanu adzakufotokozerani za matenda ndi njira zochizira zizindikiro zanu, komanso zoopsa ndi zotsatirapo zake.

Anthu ambiri omwe amadziwika kuti ali ndi (HLH) amafuna thandizo kwa iwo eni komanso mabanja awo. Izi zikutanthauza kulankhula ndi mlangizi wa zaumoyo wamaganizo , mlangizi wa majini, kapena wogwira ntchito zachitukuko kuti akonze momwe angakhalire ndi vutoli, zoopsa zake, komanso zotsatira zake.

Kodi `(HLH)` ingachiritsidwe kwathunthu?

Ndi chithandizo choyenera ndi chisamaliro, vuto la `(HLH)` limatha kutha. Komabe, limatha kubwereranso ngati litayambiranso. Anthu ena atha kupewa `(HLH)` kuti lisabwerenso ndikupewa zotsatirapo zoopsa kudzera mu `(Stem cell transplantation)`. Kafukufuku wina akuchitidwa pa izi.

Kodi ndiyenera kupita kwa dokotala liti?

Ngati muli ndi zizindikiro za `(HLH)`, pitani kwa dokotala nthawi yomweyo . Musachedwe, chifukwa kuzindikira msanga ndi chithandizo ndi njira zabwino kwambiri zochiritsira. Ngati muli ndi zizindikiro zazikulu monga kupuma movutikira, kutaya chidziwitso, kapena khunyu, muyenera kupita kuchipatala mwamsanga .

Ndi mafunso ati omwe ndiyenera kufunsa dokotala?

• Ndi mayeso otani omwe ndiyenera kuchita?
• Kodi mumalimbikitsa chithandizo chanji?
• Kodi zotsatirapo zake ndi ziti?
• Kodi moyo wanga uli bwanji?

Kupeza kuti inu kapena wokondedwa wanu muli ndi vuto losowa kwambiri komanso loika moyo pachiswe kungakhale kovuta komanso kopweteka kwambiri. Kulankhula ndi mlangizi wa zaumoyo wamaganizo , mlangizi wa majini, kapena dokotala wanu kungakuthandizeni kwambiri. Angakuthandizeni kudziwa zambiri za momwe mungathanirane ndi vutoli, momwe mungasamalire nokha ndi banja lanu, komanso za chithandizo ndi momwe zinthu zilili. Ngati muli ndi mafunso panthawi yovutayi, funsani thandizo kwa omwe ali pafupi nanu kapena gulu lanu lazaumoyo.

Chinthu chofunika kwambiri kukumbukira (Uthenga Wopita Nawo Kunyumba)

(HLH) ndi matenda oopsa koma osowa omwe amayamba chifukwa cha kusagwira bwino ntchito kwa chitetezo chamthupi chathu. Pachifukwa ichi, maselo a thupi lathu amatiukira. Pali mitundu iwiri ikuluikulu: yoyamba (HLH) yomwe imayamba chifukwa cha majini, ndi yachiwiri (HLH) yomwe imayamba chifukwa cha matenda ena.

Zizindikiro zimasiyana, koma muyenera kusamala ndi zinthu monga kutentha thupi kosalekeza, ziphuphu pakhungu, ndi kukula kwa chiwindi/ndulu. Ngati mukukumana ndi zizindikiro zoopsa monga kupuma movutikira kapena khunyu, pitani kuchipatala nthawi yomweyo.

Kuzindikira matenda msanga ndi chithandizo ndikofunikira. Njira zochiritsira zimasiyana malinga ndi mtundu wa matenda. Nthawi zina, zingakhale zofunikira kugwiritsa ntchito zinthu monga kusamutsa maselo oyambira.

Ngakhale palibe njira yotsimikizika yopewera izi, kutsatira zizolowezi zaumoyo kungachepetse chiopsezo cha matenda ena achiwiri (HLH). Mu mkhalidwe ngati uwu, ndikofunikira kwambiri kukhala olimba m'maganizo ndikupeza chithandizo chofunikira. Simuli nokha, ndipo musazengereze kupempha thandizo.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Chitetezo cha mthupi, Matenda a majini, Matenda, Malungo, Zizindikiro