Kodi Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ndi chiyani? Kodi mwana wanu ali pachiwopsezo?

Kodi mudamvapo za Langerhans Cell Histiocytosis, kapena zomwe timazitcha LCH mwachidule? Mwina dzinalo limamveka lovuta komanso loopsa. Koma kwenikweni, ili ndi matenda osowa kwambiri omwe amakhudza kwambiri ana athu aang'ono, makamaka makanda obadwa kumene ndi ana osakwana zaka 15. Chifukwa chake musadandaule, tiyeni tikambirane za izi mosavuta, mu Chisinhala chomwe mungamvetse bwino, mwatsatanetsatane, ngati kuti mukulankhula ndi mnzanu wapamtima.

Kodi kwenikweni (LCH) ndi chiyani?

Mwachidule, (LCH) ndi vuto lomwe limachitika thupi la mwana likakhala ndi maselo ambiri a Langerhans, mtundu wa selo lapadera mu chitetezo chathu chamthupi. Maselo a Langerhans amenewa kwenikweni ndi mtundu wa maselo oyera a m'magazi. Ntchito yawo yayikulu ndikumenyana ndi majeremusi omwe amalowa m'thupi mwathu ndikutiteteza ku matenda.

Maselo amenewa nthawi zambiri amapezeka m'thupi lathu lonse, makamaka pakhungu, m'mapapo, m'maselo a lymph, m'mafupa, m'ndulu, ndi m'chiwindi. Komabe, pankhani ya (LCH), maselo a Langerhans amenewa amasonkhana mochulukirapo m'malo amodzi kapena angapo. Izi zikachitika, ziwalozi zimatha kuwonongeka ndipo zilonda zimatha kuchitika.

Kayendedwe ka matendawa kangasiyane malinga ndi munthu. Ana ena amachira kwathunthu matendawa akalandira chithandizo choyenera. Chodabwitsa n'chakuti nthawi zina, makamaka ngati zimakhudza khungu lokha, limatha kuchira popanda chithandizo chilichonse. Komabe, ngati vutoli (LCH) limakhudza ziwalo zofunika kwambiri monga mafupa a mwana, ndulu kapena chiwindi, chithandizo champhamvu chingafunike.

Kodi khansa (LCH) ndi yotani?

Funso limene anthu ambiri ali nalo ndi ili. Ndipotu, ofufuza ambiri amaona kuti LCH ndi matenda a khansa, kutanthauza kuti, chotupa. Komabe, asayansi ena tsopano amaona kuti ndi matenda otupa. Komabe, madokotala a khansa ndi madokotala omwe amaphunzira za khansa ndi matenda a magazi. Nthawi zina, mankhwala a khansa, monga chemotherapy, amagwiritsidwanso ntchito pochiza vutoli.

Ndani amene amakhudzidwa kwambiri ndi vutoli (LCH)?

LCH imapezeka kwambiri mwa makanda obadwa kumene ndi ana azaka zapakati pa 1 ndi 15. LCH mwa akuluakulu ndi yosowa kwambiri, koma si zosatheka.

Kodi izi ndizofala bwanji?

Malinga ndi ziwerengero, mwana mmodzi kapena awiri mwa ana obadwa kumene miliyoni amakhudzidwa ndi matenda a LCH chaka chilichonse. Komanso, ana pafupifupi asanu mwa ana miliyoni osakwana zaka 15 amakhudzidwa. Kotero mutha kuwona kuti vutoli ndi losowa kwambiri.

Kodi zizindikiro za (LCH) ndi ziti?

Zizindikiro za LCH zimasiyana kwambiri kuchokera kwa munthu ndi munthu. Zingakhudze gawo limodzi lokha la thupi, kapena zingakhudze madera ambiri. Chifukwa chake, zizindikirozo zimadalira gawo la thupi la mwana lomwe lakhudzidwa.

Ngati mafupa akhudzidwa:

Pafupifupi 80% ya ana omwe ali ndi matenda a LCH amakhala ndi zilonda m'fupa limodzi kapena angapo. Kodi n'chiyani chingayambitse izi?

• Kutupa kapena chotupa chingayambe m'malo monga chigaza, mafupa ozungulira maso, mafupa a khutu, mafupa a nsagwada, miyendo, msana, m'chiuno, kapena m'nthiti. Kutupa kumeneku kungakhale kopweteka kapena kumatha.
• Mutu.
• Kupweteka kwa khosi kapena kumbuyo.
• Kusweka kwa mafupa.
• Kuyenda movutikira.
• Kupunduka.

Pakhungu:

Ziphuphu nthawi zambiri zimawonedwa ngati zizindikiro za khungu (LCH).

• Mu makanda aang'ono, ziphuphu zomwe zimaoneka ngati chivundikiro cha mwana wakhanda zimatha kuwoneka pakhungu.
• Kwa ana okalamba ndi akuluakulu, izi zingayambitse ziphuphu zooneka ngati dandruff.
• Ziphuphu zimenezi zimatha kuwonekeranso m'mbali zina za thupi (m'mimba, m'manja, m'khwapa, m'mimba, m'mbuyo, pachifuwa). Zingakhale zopweteka, zoyabwa, kapena zolimba.
• Ana ena amatha kukhala ndi matuza otuluka m'thupi.
• Zinthu monga kusintha mtundu, kuuma, kapena kuchotsedwa kwa misomali zingachitikenso.

Ponena za pakamwa:

Zizindikiro zomwe zingawonekere mkamwa ndi izi:

• Kutaya mano kapena kumasuka kwa mano.
• Dzino lokokedwa.
• Kutupa kwa mkamwa.
• Zilonda pamilomo, lilime, mkati mwa masaya, kapena padenga la pakamwa.

Zokhudzana ndi chiwindi kapena bandeji:

Ngati ziwalo izi zakhudzidwa, zizindikiro monga:

• Kutupa m'mimba chifukwa cha kukula kwa chiwindi ndi/kapena ndulu.
• Kuoneka kwachikasu pakhungu ndi maso oyera (jaundice).
• Kuyabwa.
• Kutopa.
• Kutupa ndi/kapena kutuluka magazi mosavuta.

Ngati mafuta a m'mafupa akhudzidwa:

M'mafupa ndi komwe maselo a magazi amapangidwa. Ngati akhudzidwa:

• Kuchepa kwa magazi m'thupi, khungu lotumbululuka, kutopa, komanso kusowa chilakolako chifukwa cha kuchepa kwa maselo ofiira a magazi.
• Matenda obwera pafupipafupi komanso kutentha thupi chifukwa cha kuchepa kwa maselo oyera m'magazi.
• Kutupa kosavuta ndi/kapena kutuluka magazi chifukwa cha kuchepa kwa ma platelet m'magazi.

Dongosolo la Endocrine (Dongosolo la Endocrine - Mahomoni):

LCH ingakhudze dongosolo la endocrine la mwana, komwe mahomoni amapangidwa, monga pituitary gland ndi thyroid gland.

• Ngati pituitary gland yakhudzidwa: ludzu lochuluka (polydipsia) ndi kukodza pafupipafupi (kotchedwanso diabetes insipidus), kulephera kukula, kutha msinkhu msanga kapena kuchedwa, komanso kunenepa.
• Ngati chithokomiro chakhudzidwa: kutupa kwa chithokomiro cha chithokomiro, zizindikiro za kuchepa kwa mahomoni a chithokomiro (hypothyroidism), komanso kuvutika kupuma.

Ponena za makutu:

• Matenda a m'khutu pafupipafupi.
• Madzi akutuluka m'makutu.
• Kufiira.
• Ziphuphu zoyabwa.
• Kupweteka kwa khutu.
• Kutaya kumva.

Ponena za maso:

• Maso otupa.
• Kutupa pamwamba pa maso.
• Mavuto a masomphenya.

Ma Lymph Nodes:

• Ma lymph nodes otupa komanso opweteka m'khosi, m'khwapa, ndi/kapena m'mimba.

Dongosolo Lapakati Lamitsempha:

Izi zikutanthauza kuti ubongo ndi/kapena msana zimakhudzidwa.

• Mutu.
• Chizungulire.
• Kusanza.
• Ludzu lopitirira muyeso.
• Kukodza pafupipafupi.
• Kuyenda movutikira.
• Kutaya kulinganiza bwino zinthu.
• Kulephera kulamulira mayendedwe a thupi (ataxia).
• Kuvuta kulankhula kapena kuona.
• Kugwidwa ndi khunyu.
• Kusintha kwa khalidwe ndi/kapena kukumbukira.

Mapapu:

Matenda a m'mapapo otchedwa LCH, omwe amakhudza mapapo, amapezeka kwambiri mwa akuluakulu. Anthu osuta fodya ndi omwe ali pachiwopsezo chachikulu.

• Kupweteka pachifuwa.
• Chifuwa chouma.
• Kuvuta kupuma.
• Kutsokomola magazi.
• Kulephera kwa mapapo (pneumothorax).

Njira Yothandizira Kutsegula M'mimba:

Ngati mimba ya mwana, matumbo ang'onoang'ono, ndi/kapena matumbo akuluakulu akhudzidwa:

• Kupweteka m'mimba.
• Kusanza.
• Kutsegula m'mimba.
• Magazi mu chopondapo.
• Kulephera kukula chifukwa cha kusowa zakudya m'thupi.

Chofunika: Zizindikiro izi zitha kuyambitsidwa ndi matenda ena ambiri, osati matenda a LCH okha. Chifukwa chake, ngati mwana wanu ali ndi zizindikirozi, ndikofunikira kufunafuna upangiri wa dokotala nthawi yomweyo kuti adziwe matenda oyenera.

Kodi zifukwa za (LCH) ndi ziti?

Pafupifupi theka la anthu omwe ali ndi LCH ndi omwe ali ndi kusintha kwa thupi mu jini yotchedwa BRAF. Kusintha kwa thupi ndi kusintha komwe kumachitika m'maselo ena pambuyo pa kutenga pakati. Sikutengera kwa makolo, koma kumachitika mwachisawawa panthawi yomwe mwana wosabadwayo akukula.

Jini ya (BRAF) imapanga puloteni yomwe imalamulira kukula ndi chitukuko cha maselo. Kawirikawiri, puloteni iyi imatha kuyatsidwa ndi kuzimitsidwa malinga ndi zizindikiro za mankhwala. Komabe, pakakhala kusintha kwa majini iyi, puloteni nthawi zonse imakhala mu mkhalidwe wa "pa". Izi zimapangitsa maselo a (LCH) kukula ndikugawikana kwambiri. Izi ndi zomwe zimapangitsa kuwonongeka kwa minofu ndi zotupa.

Asayansi apezanso kuti kusintha kwa majini ena angapo kungayambitsenso matendawa. Mwachitsanzo, majini (MAP2K1), (RAS), ndi (ARAF). Ofufuza ena amakhulupirira kuti poizoni wowononga chilengedwe ndi matenda opatsirana ndi mavairasi angayambitsenso matendawa.

Kodi zinthu zoopsa zomwe zimayambitsa matenda a (LCH) ndi ziti?

Zinthu zina zingawonjezere chiopsezo cha mwana wanu chotenga matenda a LCH. Izi zikuphatikizapo:

• Kukhala ndi mbiri ya banja la matenda a LCH.
• Kukhala ndi fuko la anthu a ku Spain (ngakhale kuti izi sizikugwirizana ndi dziko lathu, zatchulidwa m'mabuku).
• Kusuta (makamaka kwa akuluakulu omwe ali ndi khansa ya m'mapapo (LCH)).
• Kukumana ndi mankhwala enaake panthawi ya mimba.
• Kukumana ndi chitsulo, granite, kapena fumbi la matabwa kuntchito.
• Matenda opatsirana panthawi ya kubadwa kwa mwana.
• Kusalandira katemera wovomerezeka ali mwana.

Kodi mavuto omwe angakhalepo chifukwa cha (LCH) ndi ati?

Pafupifupi 50% ya ana omwe ali ndi matenda a LCH amakumana ndi mavuto osiyanasiyana chifukwa cha vutoli. Mwachitsanzo:

• Zilonda.
• Kuchedwa kukula.
• Kulephera kwa minofu ndi mafupa.
• Matenda monga matenda a shuga (Diabetes insipidus).
• Kusalinganika kwa mahomoni.
• Kulephera kumva.
• Mavuto amisala (monga kuvutika maganizo, nkhawa).
• Mavuto a mafupa ndi mapapo.
• Matenda a chiwindi.
• Khansa yachiwiri (monga khansa ya m'magazi, lymphoma, Ewing sarcoma).

Kodi matenda a LCH amapezedwa bwanji?

Dokotala wa mwana wanu adzayamba wafunsa za mbiri ya matenda a mwana wanu ndi kumuyesa thupi. Kenako, adzayitanitsa mayeso angapo kutengera zizindikiro zomwe mwana wanu akukumana nazo. Kutengera zotsatira za mayesowa, mwana wanu akhoza kutumizidwa kwa dokotala wa matenda a magazi/oncologist wa ana, yemwe adzayang'anira chithandizo ndi chisamaliro cha mwana wanu.

Ndi mayeso ati omwe amachitidwa kuti adziwe matenda?

Popeza LCH ingakhudze ziwalo zosiyanasiyana za thupi, mayeso angapo amafunika kuti adziwe matendawa molondola.

• Mayeso a magazi:
• Kuchuluka kwa magazi (CBC): Izi zimayang'ana kuchuluka kwa maselo ofiira a magazi, maselo oyera a magazi, ndi ma platelet a mwana.
• Mayeso a magazi: Izi zimayang'ana kuchuluka kwa zinthu zina zomwe zimatulutsidwa ndi ziwalo ndi minofu ya thupi.
• Mayeso a ntchito ya chiwindi: Izi zimayang'ana kuchuluka kwa zinthu zomwe chiwindi chimatulutsa.

• Mayeso a mkodzo:
• Kusanthula mkodzo: Mkodzo wa mwana umayesedwa kuchuluka kwa maselo ofiira a m'magazi, maselo oyera a m'magazi, mapuloteni, ndi shuga.
• Kuyesa kusowa madzi: Kuyesa kumeneku kumayesa kuchuluka kwa mkodzo womwe mwana amakodza komanso ngati mkodzowo umadzaza kwambiri akapanda kupatsidwa madzi.

• Kufufuza za matenda a chibadwa:
• Kufufuza za thupi: Dokotala akutenga chitsanzo cha minofu, ndipo katswiri wa matenda amayang'ana minofuyo pogwiritsa ntchito maikulosikopu kuti aone ngati ili ndi maselo a LCH.
• Kuchotsa mafuta m'mafupa ndi biopsy: Singano yopanda kanthu imagwiritsidwa ntchito kuchotsa mafuta m'mafupa, magazi, ndi fupa laling'ono kuchokera ku fupa la m'chiuno cha mwana. Izi zimawunikidwanso ndi katswiri wa matenda.

• Kuyesa majini:
• Chitsanzo cha magazi kapena minofu chimagwiritsidwa ntchito pofufuza kusintha kwa majini (BRAF).

• Mayeso ojambula zithunzi:
• X-ray: Zithunzi za mafupa ndi ziwalo za thupi zimatengedwa. Nthawi zina kafukufuku wa mafupa a thupi lonse amachitidwa kuti aone ngati pali zolakwika.
• Kujambula mafupa: Mankhwala owopsa amabayidwa mu mtsempha ndipo makina owunikira mafupa amagwiritsidwa ntchito kufufuza malo olakwika m'mafupa. Izi sizikugwiritsidwanso ntchito kwambiri.
• Kujambula kwa CT (Computed tomography - CT scan): Mwana amapatsidwa madzi apadera kuti amwe kapena kubayidwa mumtsempha, ndipo zithunzi zatsatanetsatane zimatengedwa kuchokera mbali zosiyanasiyana mkati mwa thupi.
• Positron emission tomography (PET scan): Shuga wochepa wochuluka (glucose) umalowetsedwa mumtsempha, ndipo scanner imayendetsedwa mozungulira thupi kuti ijambule zithunzi za komwe shuga ikugwiritsidwa ntchito. Maselo odwala amaoneka owala pa scan iyi.
• Kujambula kwa MRI (Magnetic resonance imaging - MRI scan): Chinthu chotchedwa gadolinium chimalowetsedwa mumtsempha ndipo zithunzi zambirimbiri zimatengedwa pogwiritsa ntchito maginito, mafunde a wailesi, ndi kompyuta. Malo odwala amaoneka owala kwambiri.
• Ultrasound: Imagwiritsa ntchito mafunde amphamvu kwambiri kuti ipange zithunzi za mkati mwa thupi mwa kugwedeza ziwalo ndi minofu ndikupanga mawu.

Kodi LCH imachiritsidwa bwanji?

Chithandizo cha LCH chimadalira komwe maselo a LCH ali m'thupi la mwana komanso ngati matendawa ndi "osatetezeka kwambiri" kapena "osatetezeka kwambiri."

Ziwalo zomwe zili pachiwopsezo chochepa ndi izi:

• Khungu
• Fupa
• Mapapu
• Ma lymph nodes
• M'mimba
• Pituitary gland
• Chithokomiro cha chithokomiro
• Thymus

Ziwalo zomwe zili pachiwopsezo chachikulu ndi izi:

• Chiwindi
• Nkhumba
• Mafupa
• Dongosolo la mitsempha yapakati (CNS)

Madokotala amagawa vutoli (LCH) kukhala "single-system LCH" ndi "multi-system LCH." Izi zikutanthauza:

• Dongosolo limodzi (LCH): Maselo a LCH amapezeka m'gawo limodzi lokha la chiwalo chimodzi kapena dongosolo la thupi. Mtundu wofala kwambiri ndi LCH womwe umakhudza mafupa okha.
• Multisystem (LCH): Pali maselo a LCH m'ziwalo ziwiri kapena zingapo, kapena m'thupi lonse. Izi sizichitika kawirikawiri ngati single-system (LCH).

Nthawi zina, makamaka zomwe zimakhudza khungu kapena mafupa okha (LCH), vutoli limatha popanda chithandizo chilichonse. Pazochitika zotere, madokotala amawunika matendawa kuti awone ngati abwerera kapena kufalikira.

Njira Zochiritsira (LCH):

• Mankhwala a steroid: Dokotala wanu angagwiritse ntchito ma steroid, monga prednisone, makamaka pa LCH ya khungu. Izi zimachepetsa ntchito ya maselo oyera a magazi, zomwe zingakhudzenso maselo a LCH.
• Opaleshoni: Zotupa za LCH ndi minofu yozungulira zimatha kuchotsedwa opaleshoni. Njira yotchedwa curettage imaphatikizapo kukwapula maselo a LCH m'mafupa ndi chida chakuthwa, chonga supuni (curette).
• Chemotherapy: Izi zimaphatikizapo kupereka mankhwala kwa maselo a khansa kuti asakule. Amapha maselowo kapena kuwaletsa kugawikana. Mankhwalawa amatengedwa pakamwa, kubayidwa mumtsempha kapena minofu, kapena nthawi zina amapakidwa pakhungu ngati kirimu.
• Chithandizo cha radiation: X-ray yamphamvu kwambiri kapena mitundu ina ya radiation imagwiritsidwa ntchito kupha maselo a khansa kapena kuwaletsa kukula ndi kugawikana.
• Chithandizo cha Immunotherapy: Njira yogwiritsira ntchito chitetezo cha mthupi cha mwana polimbana ndi khansa. Chitetezo chachilengedwe cha thupi chimalimbikitsidwa pogwiritsa ntchito zinthu zopangidwa ndi thupi lokha kapena zomwe zimapangidwa mu labotale.
• Chithandizo cholunjika: Amagwiritsa ntchito mankhwala kapena zinthu zina kuti adziwe ndikuukira maselo enaake a khansa. Mwachitsanzo, mankhwala otchedwa BRAF inhibitors amatha kupha maselo a khansa poletsa mapuloteni omwe amafunikira kuti maselo akule. Ma antibodies a monoclonal ndi mapuloteni a chitetezo chamthupi omwe amapangidwa mu labu.
• Kusamutsa maselo a tsinde: Kusamutsa maselo atsopano kuti alowe m'malo mwa maselo opanga magazi omwe awonongedwa ndi mankhwala a chemotherapy.

Kodi LCH ingapewedwe?

LCH imatha kupewedwa chifukwa imayamba chifukwa cha kusintha kwa majini. Sitingathe kuwongolera zinthu zina zomwe zimayambitsa matenda, monga mbiri ya banja komanso fuko. Komabe, pali zinthu zina zomwe tingathe kuzithetsa:

• Musasute.
• Kupewa mankhwala enaake oopsa panthawi ya mimba.
• Kulandira katemera onse ofunikira.

Kodi chiyembekezo cha matenda a (LCH) ndi chiyani?

Kuchuluka kwa LCH kumadalira zinthu zingapo:

• Kodi ziwalo kapena machitidwe angati a thupi amakhudzidwa?
• Ndi ziwalo ziti za thupi zomwe zakhudzidwa?
• Momwe matendawa amayankhira bwino akalandira chithandizo.

Kawirikawiri, ana omwe ali ndi single-system (LCH) ndi multisystem (LCH) zomwe sizikhudza chiwindi, ndulu, kapena mafupa amagwera m'gulu la "osatetezeka kwambiri". Ndi chithandizo, ana omwe ali m'gululi amakhala ndi mwayi wopulumuka pafupifupi 100%. Komabe, matendawa amatha kubwereranso kapena kukhala ndi mavuto ena a nthawi yayitali.

Ana omwe ali ndi multisystemic leukemia (LCH) yomwe imakhudza chiwindi, ndulu, kapena mafuta am'mafupa amagwera m'gulu la "chiopsezo chachikulu".

Kodi mwana wanga ayenera kupita kwa dokotala liti?

Ngakhale mwana wanu atamaliza kulandira chithandizo, dokotalayo ayenera kukaonana ndi mwana wanu nthawi zonse. Izi zili choncho chifukwa chiopsezo cha matendawa chimabweranso. Chifukwa chake, mwana wanu ayenera kuyang'aniridwa kwa zaka zingapo. Pa nthawi yoyezetsa matendawa, mayeso omwewo omwe adachitika pamene mwanayo adapezeka ndi matendawa, monga ultrasound, MRI, CT scan, ndi PET scan, ayenera kubwerezedwanso. Dokotalayo adzakuuzani kangati komwe muyenera kubweretsa mwana wanu kuchipatala.

Ndi mafunso ati omwe ndiyenera kufunsa dokotala wa mwana wanga?

Mungakhale ndi mafunso ambiri okhudza matenda a mwana wanu. Ndi bwino kuwalemba ndikubwera nawo kukaonana ndi dokotala wanu wotsatira. Nazi mafunso ena omwe mungafunse:

• Kodi kufalikira kwa maselo a Langerhans kungakhudze bwanji mwana wanga?
• Kodi mwana wanga akufunika chithandizo?
• Ndi njira ziti zochiritsira zomwe zilipo kwa mwana wanga?
• Kodi zotsatirapo zake ndi ziti?
• Kodi mwana wanga adzachira kwathunthu ndi mankhwala awa?
• Kodi chiyembekezo cha matenda a mwana wanga ndi chotani?
• Kodi pali magulu othandizira omwe mungawalimbikitse?

Pomaliza, Uthenga Wopita Nawo Kunyumba

Matenda a Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ndi matenda osowa omwe nthawi zambiri amakhudza ana. Ngati mwana wanu akukumana ndi izi, mwina mukumva chisoni komanso mantha chifukwa cha mwana wanu. Mwina mukuchita mantha kwambiri mkati, koma mwina mukuyesetsa kukhala olimba kunja. Maganizo anu onse ndi olondola. Koma kumbukirani, simuyenera kudutsa ulendowu nokha. Gulu lachipatala la mwana wanu likudziwa zomwe mukukumana nazo. Alipo kuti akuthandizeni panjira iliyonse, kuti amvetse vuto la mwana wanu, komanso kuti akupatseni mphamvu zothanirana nalo.

Kumbukirani, kuzindikira matenda msanga ndi kulandira chithandizo choyenera kungathandize mwana wanu kukhala ndi thanzi labwino. Musachite mantha, pirirani ndi izi molimba mtima.

` Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, ana, khansa, majini, zizindikiro, chithandizo