Kodi mwana wanu amanunkhiza ngati madzi a mapulo? Tiyeni tiphunzire za matenda oopsa awa (Matenda a Mkodzo a Maple Syrup)

Kodi thupi kapena mkodzo wa mwana wanu wakhanda umanunkhira bwino kwambiri, ngati madzi a maple? Mungaganize kuti ndi zachilendo. Koma izi zitha kukhala chizindikiro cha matenda aakulu omwe sayenera kunyalanyazidwa ndipo amafunika thandizo lachipatala mwachangu. Matendawa amatchedwa matenda a urine syrup, kapena MSUD mwachidule. Lero, tikambirana za izi m'njira yosavuta kumva.

Kodi matenda a mkodzo wa manyuchi a maple (MSUD) kwenikweni ndi chiyani?

Mwachidule, Matenda a Mkodzo wa Maple Syrup (MSUD) ndi matenda a majini omwe amapezeka munthu akangobadwa, amakhala moyo wonse, ndipo akhoza kukhala pachiwopsezo ngati sakuchiritsidwa bwino. Ndi matenda a kagayidwe kachakudya. Matenda a kagayidwe kachakudya angamveke ovuta kwa inu. Koma ndi osavuta. Zimatanthauza kuti pali vuto lomwe thupi lathu limasintha chakudya chomwe timadya kukhala mphamvu.

Mu MSUD, matupi athu sangathe kuswa bwino ma amino acid enaake, omwe ndi mapuloteni, ndikuwasandutsa mphamvu. Vutoli limachitika makamaka ndi ma amino acid atatu:

• Leucine
• Isoleucine
• Valine

Mwa anthu obadwa ndi MSUD, ma amino acid atatuwa saphwanyidwa bwino m'thupi, kotero amasonkhana m'thupi mpaka kufika pamlingo wa poizoni . Poizoni uyu ndiye chizindikiro chachikulu cha matendawa, chomwe ndi fungo la madzi a mapulo kapena shuga wopsereza mu mkodzo , sera wa m'khutu, ndi thukuta.

Kodi mitundu ikuluikulu ya MSUD ndi iti?

MSUD ingagawidwe m'magulu anayi akuluakulu. Si mitundu yonse yomwe ndi yofanana. Ina ndi yoopsa kwambiri, pomwe ina ndi yocheperako pang'ono.

Kodi matendawa ndi ofala?

Ayi. MSUD ndi matenda osowa kwambiri . Padziko lonse lapansi, imakhudza pafupifupi mwana m'modzi mwa ana 185,000 obadwa.

Komabe, matendawa amapezeka kwambiri pakati pa mafuko ena. Izi zimachitika makamaka pakati pa anthu ochokera m'banja limodzi kapena m'banja lomwelo, kutanthauza anthu omwe amakwatirana ndi achibale awo apamtima. Izi zili choncho chifukwa jini yomwe imayambitsa matendawa imafala kwambiri m'madera amenewo.

Kodi zizindikiro za MSUD ndi ziti? Kodi mungazindikire bwanji zadzidzidzi?

Ndikofunikira kwambiri kudziwa zizindikiro zake chifukwa zimathandiza kuyamba chithandizo mwachangu.

Tangoganizirani mayi amene ali ndi mwana wakhanda amene amamva fungo lachilendo komanso lokoma akamasintha mwana wake thewera kapena kumukumbatira. Poyamba, simungamvetse bwino. Koma patatha masiku awiri kapena atatu, mwanayo sangamwe mkaka, amalira nthawi zonse, ndipo amaoneka wotopa. Apa ndi pamene muyenera kuganiza mwachangu kuti izi sizachilendo.

Ngati sichichiritsidwa, vutoli likhoza kupitirira kukhala vuto la kagayidwe kachakudya, lomwe ndi vuto loopsa kwambiri.

Ngakhale ana ndi akuluakulu omwe amapezeka ndi MSUD, vuto la kagayidwe kachakudya kameneka limatha kuyambitsidwa ndi matenda monga matenda, ngozi, kapena kupsinjika maganizo kwambiri. Chifukwa chake ndikofunikira kudziwa izi nthawi zonse.

N’chifukwa chiyani matendawa amapezeka?

MSUD imayamba chifukwa cha kusintha kwa majini , komwe kumachokera kwa makolo kupita kwa ana.

Mwachidule, matupi athu amafunikira mtundu wapadera wa enzyme kuti aswe ma amino acid omwe tidakambirana kale: leucine, isoleucine, ndi valine. Majini athu amatilangiza kupanga ma enzyme amenewa.

Munthu amene ali ndi MSUD ali ndi kusintha kwa majini, kapena chilema, m'majini awa omwe amapereka malangizo. Izi zimayambitsa:

• Enzyme yoyenera singapangidwe konse m'thupi.
• Kapena, ma enzymes osakwanira angapangidwe .
• Nthawi zina, ngakhale ma enzyme apangidwa, sangagwire ntchito bwino .

Kaya chifukwa chake n’chiyani, pamapeto pake chomwe chimachitika n’chakuti ma amino acid atatuwa amasonkhana m’thupi ndipo amafika pamlingo wa poizoni.

Kodi matendawa amabadwa bwanji?

Izi zimalowa m'thupi mwa munthu pogwiritsa ntchito njira yodziyimira payokha . Izi zikumveka ngati mawu ovuta, sichoncho? Tiyeni tizisunge mosavuta.

Kuti mwana adwale matendawa, mayi ndi bambo onse ayenera kukhala onyamula jini yolakwika. Wonyamula matendawa amatanthauza kuti munthuyo ali ndi kopi yabwino komanso kopi yolakwika ya jini m'thupi lawo. Onyamula matendawa sadwala matendawa. Izi zili choncho chifukwa kopi yabwino ya jini imapanga enzyme yofunikira.

Komabe, ngati makolo onse awiri ali ndi kachilomboka, mwanayo akhoza kutenga jini yolakwika kuchokera kwa mayi ndi bambo. Koma ngati majini onse awiri olakwika atengedwa kuchokera kwa makolo, mwanayo adzakhala ndi MSUD.

Kodi ndi mavuto otani omwe angayambitse matendawa?

Poizoni womwe umasonkhana m'thupi ukhoza kuwononga ziwalo zathu zingapo. Ngati sunachiritsidwe kapena sunasamalidwe bwino, mavuto otsatirawa angachitike:

• Kuwonongeka kwa ubongo , mavuto a mitsempha, ndi kuchedwa kwa chitukuko.
• Kuwonjezeka kwa chiopsezo cha matenda amisala monga attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), nkhawa, ndi kuvutika maganizo.
• Kuchepa kwa mafupa ( osteoporosis ), zomwe zingayambitse mafupa kusweka mosavuta.
• Kutupa kwa kapamba ( pancreatitis ), makamaka pamene pali vuto la kagayidwe kachakudya m'thupi.
• Mutu wopweteka kwambiri womwe umayamba chifukwa cha kupanikizika kwambiri m'chigaza.
• Matenda oyenda monga kunjenjemera ndi kufooka kwa minofu kosalamulirika.
• Kukomoka kapena kufa kungachitike chifukwa cha matenda, nkhawa, kapena kudya zakudya zosayenera.

Kodi mungazindikire bwanji matendawa? (Kuzindikira)

Kawirikawiri MSUD imapezeka poyezetsa ana obadwa kumene, komwe ndi kuyezetsa magazi.

Kuphatikiza apo, mayeso angachitike panthawi ya mimba kuti adziwe ngati mwana ali ndi matendawa. Izi zitha kuchitika potenga chitsanzo chaching'ono cha placenta ( chorionic villus sampling ) kapena poyesa madzi amniotic mozungulira mwana ( amniocentesis ).

Ana omwe ali ndi mitundu ina ya MSUD sangasonyeze zizindikiro ali ana aang'ono. Zizindikiro sizingawonekere mpaka patatha zaka zingapo. Panthawiyo, dokotala adzatsimikizira matendawa kudzera mu mayeso a magazi ndi majini . Komanso, fungo lapadera lochokera m'thupi la mwana ndi chizindikiro chachikulu cha matendawa.

Kodi mankhwala a MSUD ndi ati?

Ngakhale kuti palibe mankhwala a MSUD, amatha kuyendetsedwa bwino ndipo moyo wabwinobwino ukhoza kupezeka. Chithandizo chili ndi zolinga ziwiri zazikulu:

1. Kulamulira kuchuluka kwa ma amino acid atatuwa m'thupi.

2. Perekani chithandizo chadzidzidzi ngati vuto la kagayidwe kachakudya lachitika.

1. Zakudya

Ichi ndi gawo lofunika kwambiri pakuyang'anira MSUD. Wodwalayo ayenera kutsatira zakudya zokhwima kwambiri kwa moyo wake wonse. Izi zikutanthauza kuchepetsa zakudya zokhala ndi mapuloteni ambiri. Chifukwa ma amino acid atatu ovuta amenewa amapezeka mu mapuloteni.

Mwana wakhanda amapatsidwa mtundu wapadera wa ufa wa mkaka womwe ulibe ma amino acid atatuwa, koma uli ndi michere ina yonse.

Ndikofunikira kugwira ntchito ndi katswiri wa zakudya kuti mupange dongosolo loyenera la zakudya lotetezeka komanso labwino kwa wodwala aliyense.

2. Kuwunika nthawi zonse

Wodwala yemwe ali ndi MSUD ayenera kukhala pansi pa utsogoleri wa dokotala moyo wake wonse. Mayeso a magazi ndi mkodzo amachitidwa nthawi zonse kuti awone kuchuluka kwa amino acid m'thupi. Zakudya zimasinthidwa kutengera zotsatira zake.

3. Chithandizo chadzidzidzi cha mavuto a kagayidwe kachakudya m'thupi

Ngati mukumva zizindikiro za vuto la kagayidwe kachakudya m'thupi, muyenera kupita kuchipatala nthawi yomweyo. Kuchipatala, gulu lachipatala lingapereke chithandizo chotsatirachi:

• Kuchuluka kwa amino acid kumayendetsedwa ndi kupereka shuga m'mitsempha (IV) ndi insulin.
• Zakudya zofunika koma zopanda vuto lililonse zimaperekedwa ku thupi kudzera mu chubu cha nasogastric kapena IV.
• Hemodialysis imachitika kuti ichotse zinthu zoopsa m'magazi.
• Mavuto monga kutupa kwa ubongo amawunikidwa nthawi zonse ndipo chithandizo chofunikira chimaperekedwa.

Kodi matendawa angachiritsidwe poika chiwindi?

Inde. Ichi ndi chiyembekezo chabwino kwambiri kwa odwala a MSUD.MSUD yachikale imatha kuchiritsidwa bwino poika chiwindi.

Chifukwa cha izi ndi chakuti enzyme yomwe imaphwanya ma amino acid ovuta imapangidwa makamaka ndi chiwindi. Chifukwa chake chiwindi chathanzi chikaikidwa m'malo enaake, chiwindicho chimapanga enzyme yofunikira. Pambuyo pake, wodwalayo amatha kukhala moyo wabwinobwino popanda zoletsa kapena zizindikiro zilizonse pazakudya.

Komabe, kuyika chiwindi ndi opaleshoni yaikulu. Ili ndi zoopsa. Imafunanso mankhwala oletsa chitetezo chamthupi kwa moyo wonse kuti thupi lisakane chiwindi chatsopano. Komabe, njira iyi yabweretsa zotsatira zabwino kwa anthu ambiri kuposa kukhala ndi MSUD.

Kodi pali njira yopewera matendawa?

Popeza MSUD ndi matenda obadwa nawo, sangathe kupewedwa kotheratu. Komabe, chiopsezo choti mwana alandire matendawa chikhoza kuchepetsedwa.

Ngati wina m'banja mwanu ali ndi MSUD, ndikofunikira kulankhula ndi dokotala wanu za vutoli musanayambe kukhala ndi mwana. Inu ndi mnzanuyo mutha kuyezetsa majini kuti muwone ngati muli ndi kachilomboka. Ngati nonse muli ndi kachilomboka, mutha kulankhula ndi mlangizi wa majini za chiopsezo chanu chopatsira mwana wanu matendawa komanso zomwe mungachite kuti mupewe matendawa.