Madaa xiqqaa irraas dhiigni baay'ee sitti dhangala'aa? Mee waa'ee dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) haa dubbannu!

Namoonni tokko tokko barruu xiqqoo ykn madaa salphaa irraa illee dhiigni baay’ee akka ba’an, ykn salphaatti akka madaa’anii fi fayyuuf yeroo dheeraa akka fudhatu hubattanii beektuu? Yeroo tokko tokko kun haala baay'ee hin dhageenye, garuu beekuun baay'ee barbaachisaa ta'e irraa kan ka'e ta'uu danda'a. Haala akkasii keessaa tokko Bernard-Soulier Syndrome, ykn gabaabumatti ``(BSS)`` dha. Mee har'a waa'ee kanaa xiqqoo bal'inaan haa dubbannu.

Dhukkubni Bernard-Soulier Syndrome (BSS) maali?

Salphaatti yoo ilaalle, dhukkubni Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` jedhamu haala baayyee hin mul'annedha. Kana keessatti wanti ta’u adeemsi dhiigni qaama keenya keessatti dhangala’uu, jechuunis yeroo miidhamnu dhiigni sun ni dhaabata jechuudha, ni jeeqama. Mee yaadi, madaa xinnoo harka kee irratti qabda. Yeroo muraasa booda dhiigni ni dhaabata mitiiree? Hayyee, wanti sanaaf gargaaru pilaateleetii, gosa seelii xinnoo dhiiga keenya keessa jiruu fi pilaasmaa isa kutaa dhiigaa dhangalaʼaa taʼe dha.

Namni dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) qabu pilaateleetii idilee caalaa xiqqaa qaba. Doktooronni haala kana thrombocytopenia jedhanii waamu. Akkasumas, pilaateleetiiwwan jiran pilaateleetii idilee caalaa guddaadha. Kanaafuu, sababoota kanaan namoonni BSS qaban salphaatti dhiiguu fi ni madaa'u.

Haalli kun hangam baay’ee xiqqaadha?

Kun dhugumatti haala baayyee baayyee hin argamneedha. Akka ogeeyyiin fayyaa jedhanitti, haalli kun addunyaa guutuutti namoota miliyoona tokko keessaa tokko qofa kan miidhudha. Kana jechuun Siriilaankaattillee namoonni dhibee kanaan rakkatan baayyee muraasa.

Mallattoon dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) maali?

Yeroo baayyee daa’imman BSS qaban mallattoolee kana jalqaba umurii isaaniitti agarsiisuu jalqabu. Ati ykn namni ati beektu mallattoolee kana keessaa tokko qabaachuu isaa ilaali:

• Salphaatti ni dhiqatta, fayyuufis yeroo dheeraa fudhata: Teessoo irratti salphaatti rukutamuun illee madaa guddaa dhiisuu dandaʼa. Madaan sun fayyuuf torban hedduu fudhachuu dandaʼa.
• Ciccitaa fi madaa xixiqqoo irraa illee dhiigni baay’ee dhangala’uu: Yeroo haaddattu ciccitaa xiqqaa yoo qabaatte ykn kuduraalee cicciruu harka kee cirrachaan yoo muratte dhiiguu dhaabuun rakkisaadha.
• Dhiigni hidhii yeroo baayyee: Namoonni tokko tokko kana `(epistaxis)` jedhanii waamu. Yoo sababa malee yeroo baayyee dhiigni hidhii sitti dhangala'e, sunilleen mallattoodha.
• Gogaa jalatti dhiiguu: Isaan kun akka tuqaa xixiqqoo diimaa ykn diimaa ta’anii fuula gogaa irratti mul’atu. Doktooronni kanneen ``petechiae'' jedhanii waamu.
• Dubartoota irratti yeroo laguu dhiiguu cimaa: Dhiigni yeroo biraa caalaa guyyoota hedduudhaaf yoo turu, ykn yoo ulfaate (menorrhagia), sunilleen dhimma yaaddoodha.

Mallattoolee kana keessaa tokko ykn lama waan qabdaniif qofa BSS hin sodaatinaa. Garuu mallattoon kun yoo itti fufe gorsa ogeessa fayyaa argachuun gaariidha.

Dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) maaltu fida?

Qabxiin hunda caalaa barbaachisaa ta’e kana. `(BSS)` jechuun jeequmsa jeneetikii ti.. Kunis, haala jijjiirama (mutation) jiiniin keenya keessatti uumamuun yeroo dhalannu uumamu. Kun dhalootaan , kana jechuun ijoolleen jijjiirama jeneetikii kana warra isaanii irraa dhaaluu danda’u.

Haalli kun (BSS) keessumaa jijjiirama jiiniiwwan `GP1BA`, `GP1BB` ykn `GP9` keessatti mul'atuun kan dhufudha. Jiiniiwwan kun hundi adeemsa dhiigni qaama keenya keessatti akka dhangala’uuf baay’ee barbaachisoodha. Kanaafuu yeroo rakkoon jiiniiwwan kanaa uumamu dhiigni akka sirnaan hin uumamu.

Dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) qabaachuu kee akkamitti beekta?

Mallattoolee kana yoo qabaatte, doktorri tokko yeroo argitu wanti jalqaba godhu gaaffii bal’aa si gaafachuudha. Sana booda, dhukkuba kana mirkaneessuuf qorannoo dhiigaa hedduu ajaju.

• Qormaata lakkoofsa pilaateleetii: Kunis baay’ina pilaateleetii dhiiga keessan keessa jiruu fi gadi aanaa ta’uu fi dhiisuu isaanii sakatta’a.
• Qormaata jijjiirama jiinii: Kunis jiiniiwwan `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` armaan dura caqafaman keessatti jijjiiramni `(BSS)` fidu jiraachuu isaa adda baasuu danda'a.
• Qorannoon pilaateleetii maaykirooskoopii: Saamuda dhiiga keessanii fudhatamee maaykirooskooppiidhaan qoratamee pilaateleetii haala hin baramneen guddachuu isaa ilaala.
• Saayitoomeetirii dhangala’aa pilaateleetii: Maqaa walxaxaa qabaatus, qorannoon kun hamma gilaayikoopirootiinii `GP1BA`, `GP1BB`, `GP9` jedhaman fuula pilaateleetii irratti argaman safara. Yoo isaan kun gadi aanaa ta'an mallattoo `(BSS)` ti.

Bu'aa qorannoo kanaa irratti hundaa'uun doktorri BSS qabaachuu fi dhiisuu kee sirriitti sitti hima.

Wal’aansi dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) maal fa’a?

Yeroo ammaa kana qorichi BSS hin jiru, sababiin isaas haala jeneetikii waan ta'eef. Haa ta’u malee, dhiigni garmalee akka hin baane fi rakkoolee biroo uumamuu danda’an xiqqeessuuf wantoota gochuu dandeessan hedduudha. Wal’aansi irra caalaa sana irratti xiyyeeffata.

Wantoota dhiiguu xiqqeessuuf gochuu dandeessan:

Kunniin wantoota salphaa, garuu baay’ee barbaachisoo ta’an jireenya kee guyyaa guyyaa irratti dabaluu dandeessudha.

• Qorichoota carraa dhiiguu dabalan irraa fagaachuu: Qorichootni dhukkubbii namatti fidan tokko tokko, kan akka qoricha farra inflammatory nonsteroidal (NSAIDs), aspirin fi antihistamines tokko tokko carraa dhiiguu dabaluu danda’u. Kanaaf qoricha kana osoo ogeessa fayyaa hin mariisisin hin fudhatinaa.
• Yeroo ilkaan buruushiin buruushiin ilkaan lallaafaa qabu fayyadamuu: Kun dhiiguu ilkaan hir’isuu danda’a.
• Karaa sirrii dhiigni hidhii itti dhaabu baradhu: akkaataa hidhii kee itti qabduu fi akkaataa mataa kee itti qabattu doktora kee gaafadhu.
• Nyaataa fi dhugaatii tokko tokko daangeessuu: Nyaatni alkoolii fi sukkaara qulqullaa’e baay’ee qabu lakkoofsa pilaateleetii kee irratti dhiibbaa uumuu waan danda’uuf hanga danda’ametti daangessuun gaariidha.
• Giddugala kunuunsa hatattamaa sa’aatii 24 kennutti galmaa’i: Kunis yeroo hatattamaa kan akka dhiigni guddaa bahu daftee yaala argachuuf si gargaara.
• Yoo hanqina ayirenii qabaatte dabalata ayirenii fudhachuu: Yeroo baayyee dhiigni dhangala’uun hanqina ayirenii sitti fiduu danda’a. Kibxata ayirenii akkaataa hakiima keessaniin qajeelfama kennameen fudhachuu.
• Mi’a adda baasuu yaalaa ykn mallattoo uffadhu: Yeroo balaa tasaa mi’a harkaa ykn mallattoo `(BSS)` akka qabdu ifatti ibsu uffachuun baay’ee barbaachisaadha.

Wal’aansa fayyaa: 1.1.

Yeroo tokko tokko, keessumaa dhiigni akka tasaa yoo ba’e ykn yeroo baqaqsanii hodhuudhaaf qophaa’an, hakiimonni yaala akka:

• Dhiiga pilaateleetii: Yeroo baay’ee kun yaala jalqabaa balaa dhiiguu hatattamaati. Pilaateleetii arjooma irraa dhufu karaa sarara IV qaama keessanitti kennama. Pilaateleetiin kun dhiigni keessan akka dhangala’u gargaaru.
• Yaala farra fibrinolytic: Kun qoricha dhiigni akka dhangala’u gargaaranidha. Fakkeenyaaf, asiidiin tranexamic, kan dhageessanii ta'uu danda'u, maqaa maqaa ``Cyklokapron®'' jedhuun ni argama. Kunis dhiiguu to'achuuf gargaara.

Dhukkubni Bernard-Soulier Syndrome (BSS) ittisuun ni danda'amaa?

Kan nama dhibu BSS haala jeneetikii waan ta’eef akka hin guddanne karaan itti dhorkan hin jiru.

Haa ta’u malee, maatii keessan keessaa namni tokko BSS yoo qabaate, ykn jijjiirama jiinii kana qabaachuu danda’a jettanii yoo yaaddan, qorannoo jeneetikii ilaaluu dandeessu . Gorsa jeneetikii barbaaduunis barbaachisaa dha . Gorsaan jeneetikii waa’ee haala kanaa caalaatti sitti himuu fi balaa ijoollee keessaniif dabarsuu danda’u ibsuu danda’a.

Yeroo dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) wajjin jiraattan wantoota beekuu qabdan tokko tokko maali?

Namoonni BSS qaban baay’een isaanii jireenya idilee jiraachuu danda’u, garuu balaa miidhamuu hir’isuuf xiqqoo of eeggannoo gochuu qabu.

Fakkeenyaaf, ispoortii tuttuqaa irraa fagaachuun gaariidha, sababiin isaas carraa miidhamuu fi dhiiguu guddaa waan qabaniif.

Akkasumas fayyaa waliigalaa kee eeguuf yeroo hunda ogeessa kunuunsa jalqabaa kee arguun barbaachisaa dha. Yoo baqaqsanii hodhuu yoo qabaatte, dursitee saganteessuun barbaachisaa taʼuu dandaʼa, tarii immoo baqaqsanii hodhuu sana dura pilaateleetii akka naaf kennamu gochuun barbaachisaa taʼuu dandaʼa.

Yoo dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) qabaatte, gaaffii akkamii hakiima kee gaafachuu qabda?

Yoo (BSS) qaba ykn qabamte jettee yaadde, gaaffilee akka kanaa hakiima kee gaafachuun baay’ee si gargaara:

• Mallattoowwan jalqabaa dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome maali?
• Dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome qabaachuu koo sirriitti baruuf qorannoo akkamii gochuu qaba?
• Filannoon wal’aansaa dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome maali?
• Yoon dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome qabaadhe, dhiigni garmalee akkan hin dhangalaaneef maal gochuu danda’a?
• Bernard-Soulier Syndrome waanan qabuuf sochiiwwan akkamii gochuu hin qabu?
• Carraan ijoolleen koo dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome narraa dhaalu maali?

Gaaffilee kanneeniin alattis waa'ee waan sammuu keessanitti dhufu kamiyyuu doktora waliin haasa'uu hin sodaatinaa.

Yeroo ulfaa dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) qabaachuun daa’imaaf balaa qabaa?

Yoo ulfa taatee fi BSS qabaatte, kunuunsa fayyaa addaa (kunuunsa dahumsaa fi dhiigaa balaa guddaa qabu) si barbaachisa . Lakkoofsi pilaateleetii fi fayyaa waliigalaa keessanii yeroo yeroon hordofamuu qaba. Yeroo dahumsaa gosoota qoricha sammuu namaa hadoochu murtaa’an kanneen carraa dhiiguu dabaluu danda’an qabaachuu dhiisuu dandeessa.

Erga daa’imni dhalatee boodas lakkoofsi pilaateleetii daa’imaa yeroo yeroon sakatta’amuu qaba. Sababni isaas carraan daa'imni keessan jijjiirama jeneetikii ``(BSS)'' fidu isin irraa dhaaluu danda'a. Kanaaf waa’ee kanaa hakiima kee waliin haasa’uu fi tarkaanfii barbaachisaa ta’e fudhachuun barbaachisaadha.

Rakkoon guddaan dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) fidu maali?

Gabaabumatti, rakkoon inni guddaan ``BSS''n dhufu dhiigni dhangala'uu dadhabuudha . Kanaafidha garmalee dhiiguu fi salphaatti dhiita’uun mallattoolee baay’inaan mul’atan.

Haalli biroo mallattoolee dhukkuba Bernard-Soulier Syndrome (BSS) wajjin wal fakkaatu kan fidan maali?

Haalli biroo hedduun rakkoo dhiiguu fi mallattoolee BSS wajjin wal fakkaatu fidan jiru. Kanneen maqaa qofaan beekuun gaariidha:

• `Himoofiiliiyaa`
• `Anomaalii May-Hegglin`
• `Dhukkuba poolii kuusaa`
• `Glanzmann thrombasthenia` jedhamuun beekama
• `Dhukkuba Voon Willebrand`

Mallattoolee kee irratti hundaa’uun dhukkuboota kana keessaa isa kam akka ta’e sirriitti adda baasuu kan danda’u hakiima qofa.

Jecha keenya isa dhumaa

Bernard-Soulier Syndrome `(BSS)` dhukkuba baayyee hin mul'anne kan warra keessan irraa dhaalamudha. Yoo haala kana qabaatte, dhiigni akka dhangala’u rakkoo tokko tokko si mudachuu danda’a. Haa ta'u malee, jireenya idilee jiraachuu hin dandeessu jechuu miti. Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e haala balaa miidhaa geessisuu danda’u irraa fagaachuu fi yeroo hunda gorsa hakiima keessanii hordofuudha.

Yeroo hunda hakiima maatii keessanii ilaalaa. Gaaffii kee deebisuuf, haala kana akka to’attu si gargaaruu fi fayyaa kee waliigalaa eeguuf si waliin hojjechuu danda’a. Hin sodaatinaa, dammaqiinsaa fi of eeggannoon yeroo haalawwan kanaan jiraannu cimina keenya isa guddaadha.

` Bernard-Soulier Syndrome, BSS, dhiigni dhangala'uu, pilaateleetii, garmalee dhiiguu, dhukkuba jeneetikii, madaa'uu