Onneen kee akka tasaa saffisaan dhaʼaa jiraa? Kun CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) ta'uu danda'a!

Yeroo tokko tokko, yommuu baayʼee dadhabdu, ykn wanti guddaan garaa kee keessatti sitti dhagaʼamu, kan akka gammachuu guddaa, gadda ykn sodaa sitti dhagaʼamu, akka tasaa onneen kee saffisaan dhaʼee garaan kee akka dhiphatu sitti dhagaʼamaa? Tarii iji kee bifa diimaa ta'ee garaan kee sitti dhaga'ama ta'a? Hin ajaa'ibsiifatina, wantootni kun daa'ima xiqqaa illee ta'uu danda'u. Har'a waa'ee haala addaa sirba onnee keessatti uumamu, kan xiqqoo baay'ee hin argamne garuu beekuun baay'ee barbaachisaa ta'e tokko dubbanna.

CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia) haala sirba onnee keessatti uumamuudha. Kana keessatti, kutaaleen onnee keessanii gara gadii, jechuunis goleewwan onnee gadii, ykn akka hakiimonni isaan jedhanitti, ventricles , akka tasaa yeroo sochii qaamaa gootan, taphattan ykn dhiphinni guddaan isinitti dhagaʼamu, kan akka gammachuu garmalee, sodaa ykn xiiqii baayʼee saffisaa fi haala hin baramneen dhaʼuu jalqabu.

Mee akkasitti yaadi: onneen keenya akka paampii bishaanii ti. Kan dhiiga qaama guutuu keessaa paampii godhudha. Kanaafuu, onneen kun yeroo garmalee saffisaan dha’u, jechuunis sirba hin baramneen dhiiga sirnaan paampii gochuun gara kutaa qaamaa hundaatti erguuf rakkata. Kun bu’uuraan waan CPVT keessatti ta’uudha.

Haalli kun CPVT jedhamu hangam beekamaadha?

Sirumayyuu, haalli CPVT jedhamu kun xiqqoo baay'ee xiqqaadha . Akka ogeeyyiin fayyaa jedhanitti, namoota kuma kudhanii (10,000) keessaa gara tokko qofatu dhibee kana qaba jedhamee tilmaamameera. Kanaaf, namni hundi waa’ee isaa dhaga’uu dhiisuu danda’a.

CPVT kun maaliif uuma? Sababni isaa maali?

Namoonni baay'een gaaffii "kun maaliif ta'a?" Sababni guddaan CPVT jijjiirama jiiniiwwan keenya, jijjiirama . Beektaa, wanti qaama keenya keessa jiru hundi jiiniiwwan kanaan to’atama.

• Yeroo baay’ee, garaagarummaa jeneetikii kana haadha kee ykn abbaa kee irraa, ykn lamaan isaanii irraa dhaaluu dandeessa .
• Garuu baay'ee yeroo muraasa, jechuunis, baay'ee yeroo muraasa, jijjiiramni jeneetikii kun qaama nama haaraa keessatti akka tasaa uumamuu danda'a , dhiibbaa jeneetikii warra irraa tokko malee.

Kanaafuu, jijjiiramni jeneetikii kun akkaataa ayoononni kaalsiyeemii seelii onnee keessaa to’ataman irratti rakkoo fida. Sababni guddaan onneen yeroo onnee dhiphina keessa jiru ykn yeroo sochii qaamaa saffisaan dha'uuf kanuma.

Mallattoon CPVT maali? Akkamitti adda baafna?

Mallattoon CPVT yeroo baay’ee ijoollummaa jalqabaa irraa eegala, yeroo baay’ee umurii 7 fi 12 gidduutti.Mallattoon yeroo baay’ee jalqaba kan mul’atu erga fiigichaa fi tapha baay’ee booda , ykn yeroo namni tokko miira cimaa , kan akka gammachuu, sodaa, aarii, ykn xiiqii mudatu.

Wantoonni mallattoo CPVT ta’uu danda’an muraasni kunooti:

• Nama idilee caalaaYeroo baay’ee of wallaaluu danda’a, ykn garaan sitti mar’achuu ykn mataan kee salphachuu danda’a. Yeroo tokko tokko sababa hin beekamneen akka tasaa of wallaaltee kufuu dandeessa.
• Dha'annaan onnee akka tasaa, baayyee saffisaa, dha'annaa namaa kan akka nama garaa kee keessaa fiigaa jiruutti sitti dhaga'amuudha .
• Namoonni tokko tokko haalawwan akka dhukkubbii garaa kaasaa illee mudachuu danda'u . Kunis kan ta'u yeroo onneen dhiiga sirnaan hin paampii hin goone hammi dhiiga sammuu bira gahu waan hir'atuuf.

Barbaachisaa: Mucaan keessan osoo taphachuu, fiiguu ykn utaaluu akka tasaa yoo garaan isaa mar’ate, ykn hafuura baafachuun rakkisaa ta’uu isaa yoo komate, kana qofa bira hin darbinaa. Hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa argachuun barbaachisaa dha.

Doktarri tokko CPVT akkamitti sirritti adda baasuu danda’a?

Yoo ati ykn daa’imni kee mallattoolee kana qabaatte, hakiimni tokko CPVT qabaachuu fi dhiisuu kee mirkaneessuuf qorannoo hedduu ni godha.

• Echocardiogram - echo test: Kun akka ultrasound scan onnee ti. Boca onnee keessanii, dallaan onnee hammam akka hojjechaa jiru, valvewwan sirnaan hojjechaa jiraachuu fi dhiisuu isaanii fi dhiigni akkamitti akka yaa’u ifatti ilaaluuf dambalii sagalee fayyadama.
• ECG (Electrocardiogram): Qorannoon kun giraafii mallattoo elektirikii onnee keessanii ykn sirba onnee keessanii fudhata. Namni CPVT qabu tokko yeroo haala idilee keessa jirutti ECG irratti jijjiirama guddaa agarsiisuu dhiisuu danda’a.
• Qormaata Dhiphina Sochii qaamaa: Kun qorannoo CPVT adda baasuuf baayyee barbaachisaa ta’eedha. Yeroo treadmill irratti fiigdu ykn biskileetii yaabbattu, dha'annaan onnee fi ECG kee itti fufiinsaan hordofama. Namoonni CPVT qaban yeroo sochii qaamaa kanaa carraan dha'annaan onnee saffisaa hin baramne qabaachuu isaanii guddaadha.
• Qormaata suuraa kan biroo: Yeroo tokko tokko, hakiimni kee onnee kee gadi fageenyaan akka ilaaltu, kan akka MRI (Magnetic Resonance Imaging ), kateeterii onnee , ykn angiyoogiraafii onnee .
• Qormaata Jeneetikii: Qorannoon kun jijjiirama jeneetikii addaa (mutations) kan CPVT sample dhiigaa keessatti fidu barbaadu. Kunis dhibee kana mirkaneessuu fi miseensonni maatii biroo balaadhaaf saaxilamuu isaanii adda baasuu danda’a.

Yeroo tokko tokko hakiimni kee maashinii xiqqaa guyyoota muraasaaf ykn torban muraasaaf uffachuu dandeessu siif kennuu danda’a. Kunis ambulatory monitor ykn Holter monitor jedhama.Sochii elektirikii onnee keessanii guyyaa guutuu (24, 48, ykn kana caalaas) yeroo sochii guyyaa guyyaa keessanii deemtuu fi hojii mana keessaa idilee hojjettu galmeessa. Kunis yeroo mallattoo tokkollee hin qabnettillee, hakiima keessaniif akkamitti onneen keessan akka dha'aa jiru yaada gaarii kenna.

Wal’aansi CPVT maal fa’a?

Yoo onneen akka tasaa garmalee saffisaan dha’uu jalqabe, jechuunis yoo gara haala ventricular tachycardia (Ventricular Tachycardia) , keessa seene lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a. Haala akkasii keessatti, sagaleen onnee gara idileetti deebisuuf elektirikii (Cardioversion or Defibrillation) barbaachisuu danda’a. Kun yeroo baay’ee akka yaala hatattamaa ta’ee raawwatama.

Garuu yeroo dheeraa keessatti galmi guddaan wal’aansa CPVT saffisi onnee akka hin saffisiifne ittisuu fi sirba idilee ta’e eeguudha. Karoorri wal’aansa kee kanneen armaan gadii keessaa tokko ykn isaa ol of keessatti qabachuu danda’a:

• Qorichoota: 1.1.
• Beta-blockers: (fkn Lopressor®, Corgard®) Qorichootni kun dhiibbaa hormoonii akka adrenaline onnee irratti qaban hir’isuun hojjetu. Kunis dha'annaa onnee yeroo sochii qaamaa ykn yeroo dhiphina keessa jirtu dabalu to'achuuf gargaara. Kun gosa qoricha ijoo CPVTf kennamudha.
• Calcium Channel Blockers: (fkn. Cardizem®, Procardia®) Yeroo tokko tokko qorichi kun beta-blockers waliin kennamuu danda’a.
• Qorichoota sirba onnee to’atan kanneen biroo: Namoota tokko tokkoof qoricha biroo kan akka flecainide kennamuu danda’u.
• Implantable Cardioverter Defibrillator (ICD): Kun meeshaa xiqqaa baatiriidhaan hojjetu yoo ta’u, baqaqsanii hodhuun gogaa garaa jalatti kan kaa’amudha. Sagalee onnee itti fufiinsaan hordofa. Saffisni onnee akka tasaa balaadhaaf kan hin sirnoofne yoo taʼe, meeshaan kun ofumaan elektirikii dhaʼee akka deebiʼu godha. Yeroo baayyee hakiimonni namoota balaa guddaadhaaf saaxilamanii fi qoricha qofaan sagaleen onnee isaanii to’achuun rakkisaa ta’eef ICD akka hojjetan gorsu.
• Left Cardiac Sympathetic Denervation (LCSD): Kun adeemsa baqaqsanii hodhuu narvii gara onneetti deeman tokko tokko balleessuudha. Kunis kaka’umsa onnee hir’isuu fi carraa sirboota balaa qaban hir’isuu danda’a. Baqaqsanii hodhuun kun namoota ICD qaban kanneen yeroo baayyee rifatanii ykn qorichaaf deebii gaarii hin kennineef ilaalamuu danda’a.

Kana malees, akkaataa jireenyaa kee irratti jijjiirama barbaachisaa taʼe tokko tokko gochuu si barbaachisa .

• Sochii qaamaa cimaa , kan akka saffisaan fiiguu ykn ulfaatina kaasuun daangeffamuu qaba.
• Mucaa xiqqaa CPVT qabuuf, ispoortii dorgommii irraa fagaachuun gaariidha , sababiin isaas gammachuu fi dhiibbaan dorgommii tokko mo’achuu onneen akka saffisaan dha’u gochuu danda’a.
• Akkasumas karaalee dhiphina hir’isuu danda’an shaakaluun baay’ee barbaachisaadha.

CPVT kun akka hin uumamne ittisuu dandeenyaa?

CPVT jijjiirama jeneetikii irraa kan ka’e waan ta’eef, dhuguma karaan guutummaatti akka hin uumamne itti ittisan hin jiru . Waan to'achuu dandeenyu waan hin taaneef.

Haa ta’u malee, CPVT erga beekamee booda, yoo sirnaan hoogganame, jechuunis qorichi hakiima ajaje sirritti yoo itti fayyadame, jijjiiramni akkaataa jireenyaa akka ajajameetti yoo godhame, akkasumas daawwannaan yeroo hunda doktora ni godhame, namni CPVT qabu illee jireenya baay’inaan idilee, qulqullina olaanaa qabu jiraachuu danda’a.

Maatii keessan keessaa namni tokko CPVT qabaachuun yoo adda baafame, miseensota maatii biroo, keessumaa daa’immaniif qorannoo jeneetikii fi gorsa jeneetikii ilaaluun barbaachisaadha. Gorsaan jeneetikii haala kana akka gaariitti hubachuuf si gargaaruu danda’a, waa’ee carraa ijoolleen kee dhaaluu danda’an irratti haasa’uu fi dhimmoota barbaachisoo ta’an kanneen akka waa’ee kanaa maal gochuu akka dandeessu irratti mari’achuu danda’a.

Rakkoolee sababa CPVTn uumamuu danda’an hambisuuf maaltu godhamuu danda’a?

CPVT sirnaan yoo hin to’atamne rakkoowwan balaafamaa tokko tokko uumamuu danda’u. Balaa kee hir’isuuf wantoota kana gochuu dandeessa:

• Doktora kee waliin haasa’ii karoora sochii qaamaa nageenya qabu kan siif hojjetu qopheessi. Sochii qaamaa guutummaatti dhaabuu hin qabdu, garuu sochii qaamaa maaltu gaarii akka ta'ee fi maal akka hin taane beekuu qabda.
• Dhugaatiiwwan kaafeeniin of keessaa qaban kan akka buna, shaayii, chokoleetii tokko tokko, fi dhugaatii lallaafaa tokko tokko hanga danda’ametti daangeessaa, sababiin isaas kaafeeniin waan nama kakaasu waan ta’eef dha’annaa onnee keessan dabaluu danda’a.
• Yeroo hunda mallattoolee kee xiyyeeffannoo kenni . Yoo garaan sitti mar'atu, garaan kee dhiphate, ykn hafuura baafachuun yoo sitti ulfaate, mallattoolee kana keessaa tokkollee hin tuffatin. Achumaan hakiima kee bilbili.
• Guyyaa tokko qoricha hakiimni kee ajaje gonkumaa hin darbiin, yeroo sirrii fi doosiin sirrii ta’etti fudhadhu .
• Yeroodhaan doktora bira deemuun qorannoo barbaachisaa ta’e gochuun baay’ee barbaachisaadha. Kun waan jireenya kee guutuu gochuu qabdudha.

Namni CPVT qabu egeree akkamii eeguu danda’a?

CPVTn yoo hin yaalamne rakkoo fayyaa fi rakkoolee fiduu danda’a. Rakkoowwan tokko tokko, kan akka onneen akka tasaa dhaabuu , lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu dandaʼu.

Garuu, oduu gammachiisaa wal’aansa sirrii fi jireenya fayya qabeessa ta’een, namoonni CPVT qaban baay’een isaanii sirba onnee idilee qabaachuu, balaa rakkoolee kanaa baay’ee hir’isuu, fi jireenya gammachuu fi gammachuu qabu jiraachuu danda’u.

Yoo CPVT qabaatte, saffisi onnee keetii idilee ta’uu isaa mirkaneessuuf kunuunsa hordoffii umurii guutuu si barbaachisa.Barbaachisaa dha. Kana jechuun yeroo hunda doktora ilaaluu fi qorannoo barbaachisaa ta'e gochuu qabda jechuudha. Mallattoon CPVT yoo deebi’ee mul’ate, kan akka sochii qaamaa erga gootee booda garaan namaa mar’achuu, osoo hin tursiisin hatattamaan hakiima kee qunnami.

Wantoota hakiima kee gaafachuu qabdu

Yoo ati ykn mucaan kee mallattoolee kana qabaatte, ykn yoo duraan CPVT qabaachuun kee adda baafame, waa’ee wantoota armaan gadii ifatti hakiima kee gaafachuun kee baay’ee si gargaara:

• Mallattoolee kanaaf sababni baay’ee ta’uu danda’u maali? Kun CPVT dha?
• Ani ykn mucaan koo CPVT qabaachuu koo mirkanaa’ee mirkaneessuuf qorannoowwan biroo akkamii qabaachuu qaba?
• Filannoon wal’aansaa CPVT’f gaarii ta’e maali? Wal’aansi kamtu anaaf/mucaa kootiif gaarii ta’a?
• Faayidaa fi miidhaa cinaa wal’aansoowwan kun maal fa’a?
• Daawwannaa doktora gidduutti, mallattoolee dhukkubaa mana keessatti to’achuuf ykn yeroo balaa tasaa maal gochuu qabda?
• Jijjiirama akkamii akkaataa jireenya koo (nyaata, sochii qaamaa) irratti gochuun na barbaachisa?
• Miseensonni maatii biroo balaadhaaf saaxilamuu? Isaanis qoratamuu qabuu?

Dhumarratti waan yaadachuu qabnu (Take-Home Message) .

Kanaafuu, haalli nuti bal’inaan dubbanne, CPVT (Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia), xiqqoo sodaachisaa fakkaachuu danda’us, wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e dafanii adda baasuu fi sirnaan yaalamuudha.

Qorannoo sirrii ta’een, yaala akka hakiimni kee ajajetti, fi jijjiirama akkaataa jireenyaa salphaa tokko tokko yoo ta’e, namni CPVT qabu illee jireenya baay’inaan idilee, sochii fi gammachuu qabu jiraachuu danda’a. Mallattoon dhukkubaa yoo qabaatte osoo hin tuffatin daftee doktora bira deemuun barbaachisaa ta’uu yaadadhu. Imala kana keessatti kophaa kee miti, hakiimonni ogummaa qabaniifi ogeeyyiin eegumsa fayyaa si gargaaruu fi si kunuunsuu danda’an jiru. Kanaaf hin sodaatinaa, kana ija jabinaan fudhadhaa.

` CPVT, sirba onnee, dha’annaa onnee, ventricular tachycardia, jijjiirama jeneetikii, dhiigni sammuu keessatti dhangala’uu, onneen akka tasaa dhaabuu, fayyaa daa’immanii