Mallattoolee akka dadhabbii yeroo hunda, yeroo xiqqoo deemtan hafuura kutuu, ykn ganama fincaan bunni dukkanaa'aa ta'e ni qabduu? Yeroo tokko tokko kunniin mallattoolee dhibee dhiigaa baay’ee hin mul’anne kan Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, ykn PNH akka nuti hakiimonni jennu ta’uu danda’u. Maqaa kana yommuu dhageessan hin sodaatinaa. Xiqqoo walxaxaa ta'us, mee waa'ee dhukkuba kanaa fi yaala haaraa isaa Fabhalta jedhamu jechoota salphaa fi bal'inaan haa dubbannu.
PNH sirriitti maali?
Salphaatti yoo ilaalle, PNHn dhibee dhiigaa baay’ee hin mul’anne kan mudaa jeneetikiitiin dhufudha. Seelonni dhiiga diimaan keenya (RBC) naannoo isaaniitti pirootiinii ittisu qabu. Haa ta’u malee, PNH keessatti, uffanni eegumsaa kun hin uumamu.
Seelii dhiiga diimaa keenya akka loltoota hidhannoo hin qabneetti yaadi. Eegumsa kana malee sirni ittisa qaama keenyaa ofii isaatii burjaaja'ee seelii dhiiga diimaa fayyaa ta'e kana diina itti fakkaatee duuluu fi balleessuu jalqaba. Seelonni dhiiga diimaa yeroo malee caccabuun kun kan nuti yaala fayyaatiin hemolysis jennudha . Badiisni kun ujummoo dhiigaa keessaa (intravascular) fi ujummoo dhiigaatiin alatti (extravascular) uumamuu danda’a.
Seelonni dhiiga diimaan haala kanaan yeroo balleessan mallattoolee ijoo hir’ina dhiigaa fi dhiigni dhangala’uu ta’uu danda’a. Dhiigni kun yeroo tokko tokko lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a. Namni PNH qabu tokko mallattoolee kana keessaa baay’een isaa mudachuu danda’a, ykn muraasa qofa qabaachuu danda’a.
| Mallattoolee dhukkuba PNH baay’ee mul’atan | |
|---|---|
| Yeroo hunda dadhabbiin ykn dadhabina | Hafuura baafachuun rakkachuu |
| Mataa dhukkubbii | Dha’annaan onnee sirnaan ykn saffisaan dha’uu |
| Dhukkubbii garaachaa | Gogaa salphaatti kan madaa'u |
| Fincaan halluu dukkanaa’aa (buraa’aa) qabu, keessumaa halkan ykn ganama | Diimachuu, dhukkubbii fi dhiita’uu naannoo murtaa’e gogaa (mallattoo dhiigni dhangala’uu ta’uu danda’a) . |
Wal’aansi PNH dhiiga kennuu, foolikii asiidii ykn kiniinii ayirenii hir’ina dhiigaa, qoricha farra dhiigaa fi qoricha seelonni dhiiga diimaa sirna ittisa qaamaatiin haleellaa irraa eegan of keessatti qabata. Wal’aansi ati argattu mallattoolee meeqa akka qabduu fi hammam akka ciccimoo ta’an irratti hundaa’a.
Qorichi Fabhalta akkamitti hojjeta?
Qorichootni akka eculizumab (Soliris) ykn ravulizumab (Ultomiris) kan yeroo baayyee PNHf akka lilmootti kennaman kutaa sirna ittisa qaamaa keenyaa kan sirna dabalataa jedhamu, C5 jedhamu ugguruudhaan hojjetu. Isaan kun intravascular hemolysis kan dhaaban yoo ta’u, namoonni tokko tokko sababa extravascular hemolysis jedhamuun hir’ina dhiigaa qabaachuu isaanii itti fufuu danda’a.
Kunis bakka qorichi afaaniin fudhatamu inni jalqabaa Fabhalta jedhamu barbaachisaa ta'a.
Sirni ittisa qaamaa keenyaa akka waraana biyya keenya ittisutti yaadi. PNH keessatti kutaaleen waraana kanaa burjaaja'anii seelii dhiiga diimaa fayyaa ofii keenyaa irratti haleelu. Fabhalta pirootiinii factor B jedhamu kan burjaajii kana uumu uggura. Kunis sirni ittisa qaamaa seelii dhiiga diimaa akka hin haleelle taasisa. Kunis baay’ina seelii dhiiga diimaa fayya qabeessa ta’e ni dabala, mallattoolee dhibee kanaa hir’isa, akkasumas barbaachisummaa dhiiga fudhachuu ni hir’isa.
Qoricha kana akkamiin fayyadamuu qaba?
Fabhalta kaapsulaa guyyaatti al lama guutuu liqimfamuudha, nyaata waliinis ta'e nyaata malee. Kaapsulaa hin cabsin, hin caccabsin, ykn hin daaku. Yoo doosiin tokko si jalaa darbe akkuma yaadattetti fudhadhu sana booda doosiiwwan hafan akkuma barame fudhadhu. Yoo duraan qoricha PNH kan biraa (kan akka eculizumab ykn ravulizumab) fudhachaa jirtan ta’e, hakiimni keessan karaa sirrii gara Fabhalta tti jijjiiruu dandeessan ni ibsa.
Baayyee barbaachisaa: Wal’aansa kana jalqabuu kee dura yoo xiqqaate torban lama dura talaallii si barbaachisu hunda fudhachuun kee barbaachisaa dha. Kunis talaallii sombaa fi talaallii meninjaayitii dabalata. Yoo talaallii kee fudhachuu hin dandeenyee fi Fabhalta jalqabuu dadhabde, hakiimni kee talaallii siif kennee yeroo walfakkaatutti koorsii antibaayootikii si jalqaba.
Mallattoon kee yoo fooyya'ellee gorsa ogeessa fayyaa malee Fabhalta fudhachuu hin dhiisin . Yoo akkas goote, seelonni dhiiga diimaan kee deebi’anii saffisaan caccabuu jalqabuu danda’u.
Bu’aan qoricha kanaa akkamitti qoratameera?
Bu’a qabeessummaa fi nageenya Fabhalta mirkaneessuuf qorannoowwan gurguddoo lama gaggeeffameera. Lamaanuu dhukkubsattoota PNH qabaniifi hir’ina dhiigaa sababa kanaan dhufu kan hammatan turan.
1. Qorannoon APPLY-PNH: Kunis namoota qoricha PNH biroo (eculizumab ykn ravulizumab) yoo xiqqaate ji’a 6f fudhatanis hir’ina dhiigaa qaban hirmaachise. Garee lamatti qoodamanii, gareen tokko Fabhalta, gareen inni kaan immoo qoricha durii fudhachuu itti fufe.
2. Qorannoon APPOINT-PNH: Kun dhukkubsattoota kanaan dura qoricha dabalataa biroo PNHf hin fudhanne kan hirmaachise ture. Hundi isaaniif Fabhalta kennameef.
Bu’aan qorannoowwan kanaa, torban 24 booda, baay’ee jajjabeessaadha.
| Faayidaa argame | Bu'aa |
|---|---|
| Sadarkaan himoogilobiinii dabaluu | Dhukkubsattoota Fabhalta fudhatan keessaa %82 ol daballiin himoogilobiinii 2 g/dL yoo ta'u, kanneen qoricha biroo fudhatan keessaa tokkollee hin jiru. |
| Dhiiga dabarsuu irraa fagaachuu | Dhukkubsattoota Fabhalta fudhatan keessaa %95 yeroo qorannichaa dhiiga alaa kan hin barbaachifne yoo ta'u, kanneen qoricha biroo fudhatan keessaa %50 qofa. |
Bu’aan qorannoowwan kanaa ta’us, bu’aan kee nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu akka danda’u yaadadhu. Murtoo gochuu kee dura faayidaa fi balaa qoricha kanaa hakiima kee waliin mari'achuun gaariidha.
Qorichi hojjechaa jiraachuu isaa akkamitti beekta?
Yoo wal'aansi Fabhalta milkaa'e, hammi seelii dhiiga diimaa fi himoogilobiinii keessanii dabaluu jalqaba. Wantoonni akka:
- Humna dabaluu fi dadhabbiin hir’achuu
- Halluun fincaanii dukkanaa’aan hir’achuu
- Fedhiin nyaataa dabaluu fi dhukkubbiin garaachaa hir’achuu
- Barbaachisummaa dhiiga alaa hir’isuu
- Hojii guyyaa guyyaa salphaatti hojjechuu danda’uu
Bu’aan wal’aansaa nama irraa gara namatti garaagarummaa waan qabuuf, mallattoolee kee galmeessiitii yeroo isa argitu hundatti hakiima kee wajjin mari’adhu.
Miidhaa cinaa fi akkamitti akka bulchan?
Akkuma qoricha kamiyyuu Fabhalta miidhaa cinaa fiduu danda'a. Kanneen baay’inaan mul’atan mataa dhukkubbii, garaa kaasaa, garaa kaasaa, dhukkubbii garaachaa fi gogaa irratti dhangala’uu dha. Mallattoon qorraa fi dhukkuba baakteeriyaa ykn vaayirasii biroos mul’achuu danda’a.
Infeekshinii hamaa xiyyeeffannoo barbaadu!
Qorichi kun sirna ittisa qaamaa gartokkee waan ukkaamsuuf, gosoota baakteeriyaa tokko tokko irraa infekshinii hamaa qaba. Keessattuu *Streptococcus pneumoniae*, *Neisseria meningitidis*, fi *Haemophilus influenzae gosa B*. Infeekshiniiwwan kunniin yoo hatattamaan adda baafamanii fi yaalamuu baatan lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’u.
Infekshinii ittisuuf karaan hundarra gaariin talaallii gorfamu hunda argachuudha , harka keessan akka gaariitti dhiqachuu, fi namoota dhukkubsatan irraa fagaachuudha. Mallattoolee armaan gadii keessaa tokko yoo si mudate, hatattamaan hakiima keetti himi ykn gara kutaa hatattamaa hospitaala dhiyoo jirutti (ETU) deemi.
| Mallattoolee akeekkachiisaa infekshinii hamaa | |
|---|---|
| Ho’i qaamaa dhangala’aa fincaanii wajjinis ta’e osoo hin qabaatin, dhukkubbii garaa fi qufaa, dha’annaa onnee saffisaa | Mallattoolee akka dhukkubbii qaamaa fi ho’a qaamaa |
| Gogaa 'clammy' ta'e | Mataa dhukkubbii cimaa ho’a qaamaa, garaa kaasaa, fi garaa kaasaa, ykn morma/dugda jabaachuu wajjin |
| Waliin nama dhahuu | Mul'anni ni jijjiirama |
Yoo miidhaa cinaa kamiyyuu si yaaddesse, hatattamaan hakiima kee waliin haasa’i. Yoo qoricha irraa summii shakkite, Giddugala Odeeffannoo Summii Biyyaalessaa Hospitaala Biyyaalessaa Kolomboo bilbiluu dandeessu .
Yeroo wal’aansa qorannoo dhiigaa akkamii barbaachisa?
Doktarri kee fayyaa kee fi deebii qoricha kanaaf kennitu hordofuuf qorannoo dhiigaa hedduu ni raawwata.
- Seelii dhiiga diimaa (RBC) fi sadarkaa himoogilobiinii:Isaan kun PNH keessatti yeroo hunda sakatta’amu. Kunis wal’aansaaf deebii akkamii akka kennitu hubachuu fi dhiiga fudhachuun si barbaachisuu fi dhiisuu isaa adda baasuuf gargaara.
- Sadarkaa cooma dhiigaa: Fabhalta hamma kolestroolii fi tiraayigiliisaayidii keessan dabaluu danda’a. Kanaafuu, hakiimni keessan wal’aansa duraa fi yeroo wal’aansaatti qorannoo piroofaayilii lipidii soomaa akka gootan ni gorsa.
Qorichoota biroo irratti rakkoon jiraachuu danda'aa?
Eeyyee, qorichi tokko tokko Fabhalta waliin wal-nyaachuu danda'a. Qorichootni tokko tokko kan akka Rifampin bu'a qabeessummaa Fabhalta hir'isuu danda'u. Fabhalta qoricha tokko tokko kan akka Gemfibrozil waliin fudhachuun hin gorfamu.
Kanaafuu, qoricha fudhattan hunda – qoricha ajaja ogeessa fayyaatiin kennamu, qoricha ajaja ogeessa fayyaa malee bitamuu, vitaaminii, qoricha aadaa, fi illee dabalataa dabalatee hakiima keessan beeksisuun baay’ee barbaachisaadha .
Ergaa Manaa Fudhachuu
- PNH haala hin baay'anne kan sirni ittisa qaamaa ofii isaatii seelii dhiiga diimaa sababa pirootiinii isaan eegu waan hin qabneef balleessuudha.
- Fabhalta qoricha haaraa afaaniin fudhatamu PNH yoo ta'u, sirna ittisa qaamaa keessatti hanqina hojii dhaabuu fi seelii dhiiga diimaa eeguun hojjeta.
- Qoricha kana jalqabuu dura dhukkuboota akka meningitis fi pneumonia irraa talaallii fudhachuun dirqama.
- Yeroo wal’aansaatti mallattoon infekshinii hamaa kan akka ho’a qaamaa, mataa dhukkubbii cimaa ykn burjaajii yoo sitti mul’ate hatattamaan gorsa ogeessa fayyaa gaafadhu.
- Mallattoon kee yoo fooyya'ellee gorsa hakiima keetiin alatti qoricha fudhachuu gonkumaa hin dhiisi.
💬 Comments (0)
Hanga ammaatti yaadni tokkollee hin maxxanfamne. Yaada keessan yeroo jalqabaaf asitti dabalaa.
Yaada keessan itti dabalaa