Waa'ee wal'aansa Dhukkuba Gaucher beekuu barbaadduu? Hin sodaatin haa dubbannu!

Doktarri kee ykn nama jaallattu dhukkuba Gaucher akka qaban yeroo sitti himu, miira rifachuu fi sodaan sitti dhaga’amuu danda’a. Sun waanuma jirudha. Garuu wanti guddaan har’a wal’aansoowwan gaariin haala kanaan jireenya mijataa jiraachuuf si gargaaruu danda’an hedduun jiraachuu isaaniiti. Dhukkuba kanaaf qorichi jiraachuu baatus, yaaliin amma taasifamu miidhaa qaama kee irra gahu ittisuu fi mallattoolee kee to’achuudhaan jireenya fayya qabeessa jiraachuu akka dandeessu si gargaaruu danda’a. Kanaaf hin yaadda'inaa waa'ee isaa bal'inaan haa dubbannu.

Wal’aansi tokko tokko ga’eessota qofaaf kan mijatudha. Wal’aansoowwan biroo gosoota dhukkuba Gaucher murtaa’aniif addatti kan qophaa’anidha. Akkasumas, yoo ati ykn mucaan kee mallattoo baay’ee salphaa ta’e yoo qabaate, tasumaa wal’aansi tokkollee si barbaachisuu dhiisuu danda’a. Yeroo akkasii mallattoon kee fooyya’uu fi dhiisuu isaa ilaaluu fi yoo barbaachisaa ta’e qofa wal’aansa jalqabuu si barbaachisa ta’a. Kun hundinuu hakiima keetiin murtaa'a.

Mala wal’aansaa ijoo: Yaala Bakka Bu’iinsa Inzaayimii (ERT) .

Kun yaala baay’ee beekamaa fi bu’a qabeessa ta’edha. Ga’eessotaa fi daa’imman dhukkuba Gaucher gosa 1 fi gosa 3 qaban yaala kana argachuu danda’u.

Salphaatti yoo ilaalle, dhukkubni Gaucher haala dandeettiin qaamni inzaayimii murtaa’e tokko oomishuuf qabu hir’atudha. Kanarraa kan ka’e coomni qaama keessa jiru tokko tokko sirnaan caccabuu waan hin dandeenyeef bakkeewwan akka kalee, tiruu fi lafee keessatti kuufama. Enzyme Replacement Therapy (ERT) inzaayimii bade qaamaaf alaa, akka qoricha lilmootti kennuu of keessaa qaba.

Faayidaan wal’aansa ERT maali?

• Kalee fi tiruu dhiita’e haaromsuu: Qaamonni sababa dhukkuba kanaan guddatan kun deebi’anii xiqqaachuun hojiin isaanii ni fooyya’a.
• Hir’ina dhiigaa hir’isuu: Kunis hir’ina dhiigaa to’achuuf gargaara, kunis namoota hedduu irratti dadhabbii fi dadhabbii fida.
• Lafee cimsuu: Dhukkubbii lafee ni hir’isa, jabeessa, akka salphaatti akka hin cabne taasisa.

Haa ta’u malee, ERT mallattoolee sammuu ykn sirna narvii (kan akka garaa kaasaa) dhukkuba Gaucher gosa 3ffaa keessatti mul’atan to’achuuf baay’ee bu’a qabeessa akka hin taane yaadachuun barbaachisaadha. Sababni isaas qorichi kun dhiiga keenya irraa gara sammuutti (gufuu dhiigaa-sammuu)tti darbuu danda’uu isaa daangeffamaadha.

Yeroo ammaa kana qorichi ERT gosoota gurguddoo sadiitu jira:

• Imiglucerase (Imiglucerase - Seereezaayimii) jedhamu.
• Taliglucerase alfa (Taliglucerase alfa - Elelyso) jedhamu kan jedhamu.
• Veelaagiluseereezii alfaa (VPRIV) jedhamu.

Qorichi kun akka furmaata soogiddatti (qoricha IV), karaa tuubii xiqqaa gara ujummoo dhiigaa tokkootti kennama. Yeroo baayyee sa'aatii 1-2 keessatti wal'aansa kana argachuuf torban lamatti al tokko hospitaala ykn kilinika deemuun sirra jira.

Qorichoota Afaaniin Fudhatan

Wal'aansa ERT malees kiniiniin afaaniin fudhatamuu danda'us ni jira. Isaan kun addatti ga’eessota dhukkuba Gosa 1 Gaucher qabaniif ajajamu. Kiniiniin kun kuufama coomaa qaama keessatti argamu kan kanaan dura dubbanne sana hir'isuun hojjetu.

Yaaliiwwan gargaaraa biroo

Rakkoolee adda addaa dhukkuba Gaucher to’achuuf yaaliiwwan biroo hedduun jiru.

Wal'aansa lafee dadhabeef

Dhukkuba Gaucher keessatti dadhabbii fi dhukkubbiin lafee baay’inaan mul’ata . Haala kana gargaaruuf gita qoricha bisphosphonates jedhamu fayyadamu. Isaan kun lafee jabeessuun hojjetu. Fakkeenyonni alendroneetii (Fosamax) fi pamidronate (Aredia) kan jedhamanidha. Isaan kun daa’immaniifi ga’eessotaaf mijatoodha.

Wal'aansa Dhukkubbii

Wantoota akka dhukkubbii qaamaa fi dhukkubbii lafeef qoricha dhukkubbii namatti fidu beekamaa ta’e fayyadamuu dandeessa.

• Dhukkubbii xixiqqoodhaaf: Qorichoota akka aseetaaminoofeen (Tylenol) ykn ibuprofen (Advil, Motrin).
• Dhukkubbii cimaadhaaf: Akka hakiimni kee ajajetti, qoricha dhukkubbii cimaa garee opioid irraa fudhachuu si barbaachisuu danda’a.

Dabalataanis, yeroo tokko tokko qorichi dhiphina sammuu ykn maashaalee laaffisan dhukkubbii to’achuuf gargaaruu danda’a.

Baqaqsanii yaaluu

Yeroo baay’ee dhukkubni kun qorichaan to’achuun kan danda’amu ta’us, yeroo tokko tokko baqaqsanii hodhuun barbaachisaa ta’uu danda’a.

• Baqaqsanii Hodhuu Tiruu: Yoo yaala ERT booda tiruu dhiita’e hin xiqqaanne fi rakkoo fiduu itti fufe, hakiimni kee baqaqsanii hodhuun tiruu akka balleessu gorsuu danda’a.
• Baqaqsanii Hodhuu Lafee Bakka Buusuu: Dhukkubni kun lafee dugdaa (fkn lafee jilbaa) akka malee miidhee fi dhukkubbiin sun hamma deemsi hin danda’amne yoo ta’e, lafee sana lafee namtolcheetiin bakka buusuuf baqaqsanii hodhuun ni danda’ama. Kunis dhukkubbii hir’isuu fi ammas sochii fooyya’aa ta’e akka qabaatan taasisuu danda’a.

Lafee Jijjiirraa

Kun yaala baayyee balaa qabuu fi baay'ee hin argamne dhukkuba Gaucher ti. Seelonni dhiigaa miidhaman kanneen fayyaa ta’aniin bakka buusuun kan dabalatudha. Haa ta’u malee, ammallee yaala sadarkaa isaa eeggate kan akka ERT waliin wal bira qabamee yoo ilaalamu nageenyaafi bu’a qabeessummaa isaa ragaan ifa ta’e hin jiru. Kanaafuu, haala baay’ee adda ta’e kan wal’aansi biraa hin hojjenne qofa keessatti ilaalama.

Dhiiga Dabarsa

Kunis namoota hir’ina dhiigaa garmalee dhukkuba Gaucher irraan kan ka’e qabaniif faayidaa qabaachuu danda’a. Dhiiga arjoomuun baay'ina seelii dhiiga diimaa dabaluudhaan humnaa fi humna qaama keenyaa deebisuu danda'a.

Barbaachisummaa akkaataa jireenyaa: nyaataa fi sochii qaamaa

Wal’aansa argachuu malees, jireenya gaarii, fayya qabeessa ta’e qabaachuunis baay’ee barbaachisaadha.

• Nyaata soorataa: Nyaata kaalsiyeemii fi vitaamin D tiin badhaadhe nyaachuun barbaachisaa dha, keessumaa lafeen akka jabaatu gochuuf. Wantoota akka aannan, yogurt, cheese, kuduraalee magariisaa fi qurxummii xixiqqoo nyaata keessan keessatti hammachuu.
• Sochii qaamaa gochuu: Doktara kee waliin haasa’ii sochii qaamaa siif mijatuu fi lafee kee irratti garmalee hin jabeessine irratti bobba’i. Wantoonni akka deemsa fi dambalii baayyee guddaadha.
• Dabalata: Doktarri keessan nyaata keessan irraa vitaamin D ykn kaalsiyeemii gahaa akka hin arganne yoo isinitti fakkaate, nyaata dabalataa isin gorsuu danda’a.

Dhumarratti, saayintistoonniifi hakiimonni yaala haaraa dhukkuba Gaucher yeroo hunda qorachaa jiru. Isaan kun yaaliiwwan kilinikaa jedhamu . Yaaliiwwan kun yaaliiwwan haaraa ammallee bal’inaan hin argamne yaaluun si dandeessisu. Yaaliiwwan kana keessaa tokko irratti hirmaachuu akka dandeessu hakiima kee waliin haasa’i.