Mee waa'ee haala hin baay'anne kan sirni ittisa qaamaa kee si haleelu (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis - HLH) haa barannu

Akka waan kanaan dura sitti dhaga'amee hin beekne sitti dhaga'amaa? Yeroo tokko tokko sirni ittisa qaamaa mataa keenyaa, kan qaama keenya fayyisu, nu dhukkubsuu jalqabuu danda’a. Haala hamaa fi baay’ee hin mul’anne akkasii keessaa tokko Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, ykn gabaabumatti (HLH) dha. Wanti ta'u seelonni akka sirna ittisa qaama keenyaa ta'an to'annaa malee baay'achuu fi qaama keenya irratti duuluudha. Sirriitti yoo dubbanne akka waardiyyaa maatii ofii adda baasuu dadhabeeti.

`(HLH)` jechuun qabatamaan maal jechuudha? Baayyee salphaatti haa hubannu mitiiree?

Sirni ittisa qaama keenyaa mala baayyee ajaa'ibaati. Akka waraana biyya keenya eegu ti. Sirni kun diina akka jarmii, vaayirasii fi baakteeriyaa alaa dhufu irraa nu eega. Seelonni, pirootinoonni, qaamoleen fi tishuuwwan hedduun kanaaf waliin hojjetu. Haa ta'u malee, namni `(HLH)` qabu yeroo infekshiniin qabamu sirni ittisa qaamaa kun garmalee ni kaka'a. Sana booda seelonni haaraa uumaman infekshinii kana loluu mannaa qaama keenyatti haleeluu jalqabu. Kun ammoo caalaatti nu dhukkubsa. Dhugaa dubbachuuf, haalli `(HLH)` kun lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda'a .

Isaan kun `(HLH)` gosa gurguddoo lamatu jira mitiiree?

Eeyyee, `(HLH)` gosa gurguddoo lamatti qoodamuu danda'a:

1. Primary (HLH) (genetically caused) : Kunis jijjiirama jeneetikiitiin kan dhufudha. Kana jechuun namni tokko fedhii isaaf qabuun dhalata jechuudha. Yeroo baayyee mallattoon dhukkubaa waggoota muraasa jalqabaa jireenya keessatti mul’achuu jalqaba. Baay’ee yeroo muraasaaf mallattoon dhukkubaa ga’eessota booda mul’ata. Kunis yeroo tokko tokko ``HLH Maatii`` jedhama.

2. Secondary (HLH) (haala fayyaa biraatiin kan dhufu) : Kunis kan uumamu yeroo sirni ittisa qaamaa kee haala fayyaa biraa duraan qabduun miidhamudha. Fakkeenyaaf, wantoota akka kaansarii, infekshinii (keessumaa vaayirasii Epstein-Barr), ykn haala ofirraa ittisuu irraa kan dhufu ta’uu danda’a. Sadarkaa lammaffaa (HLH) sadarkaa tokkoffaa (HLH) caalaa baay’inaan mul’ata.

`(HLH)` kana eenyutu guddata?

`(HLH)` Nama umurii kamiyyuu keessatti guddachuu danda'a. Haa ta’u malee, yeroo baay’ee daa’imman xixiqqoo fi daa’imman irratti mul’ata . Haa taʼu malee, gaʼeessonni isa guddifachuu hin dandaʼan jechuu miti.

Haalli kun hangam baramaa dha?

HLH haala baayyee hin mul'annedha . Yeroo tokko tokko dogoggoraan adda baafamuu ykn xiqqaa ta’ee adda baafamuu waan danda’uuf, dhugumatti namoonni meeqa akka qaban sirriitti dubbachuun rakkisaadha. Namoota HLH qabaachuun isaanii adda baafame keessaa gara %75 HLH sadarkaa lammaffaa qabu. %25 qofatu HLH jalqabaa kan qabu yoo ta’u, kunis addunyaa guutuutti namoota 50,000 keessaa gara tokkoo ta’a.

Mallattoon `(HLH)` maali?

Mallattoon (HLH) nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda’a, akkasumas hamma dhukkubichaa irratti hundaa’uun garaagarummaa qabaachuu danda’a. Mallattoolee baay’inaan mul’atan keessaa muraasni kunooti:

• Ho'a qaamaa qoricha farra baakteeriyaatiin illee hin baane.
• Gogaa irratti dhangala’uu.
• Kalee guddachuu (hepatomegaly).
• Guddina qaama saalaa (splenomegaly).
• Limfii dhiita’uu (boba’aa).

Mee kana ilaalaa: Ho'i qaamaa daa'imaa guyyoota hedduudhaaf yoo gadi hin buune, qoricha erga fudhatee boodas yoo hin fooyya'in mallattoo `(HLH)` ta'uu danda'a. Kanaaf, yoo itti fufe gorsa ogeessa fayyaa barbaaduun baay’ee barbaachisaadha.

Kana malees mallattooleen biroo mul’achuu danda’u:

• Hir’inni dhiigaa jechuun hanqina dhiigaa jechuudha.
• Lakkoofsi pilaateleetii dhiigaa gadi aanaa (`Thrombocytopenia`).
• Dadhabbii, dadhabina.
• Mataa namaa salphisuu ykn garaan namaa mar’achuu.
• Yeroo hunda aaruu fi boqonnaa dhabuu.
• Mataa dhukkubbii .
• Gogaa diimaa.
• Dhukkuba garaachaa (Jaundice).

Haa taʼu malee, mallattoowwan ciccimoon lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu dandaʼanis jiru . Kanneen yoo argitan hatattamaan mana yaalaa deemuu qabdu :

• Hafuura baafachuu dadhabuu (dyspnea).
• Dhukkubni garaa kaasaa .
• Ija keessaa dhiiguu (`Retinal hemorrhages`).
• Of wallaaluu dhabuu.
• Koomaa.

Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e mallattoolee kana keessaa tokko yoo qabaatte, keessumaa kanneen lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’an, osoo hin tursiisin doktora bira deemuudha. Dafanii adda baasuu fi yaaluun bu’aa gaarii argachuuf karaa hunda caaludha.

`(HLH)` kun maaliif ta'a? Sababoonni isaa maali?

Salphaatti yoo ilaalle, `(HLH)` kan dhufu sirni ittisa qaamaa garmalee socho'uu ykn hojii dhabuu irraati. Akkuma kanaan dura ilaalle `(HLH)` gosa lama kan qabu yoo ta'u, sababoonni tokkoon tokkoon isaanii adda adda. Garuu haala lamaan keessatti seelonni sirna ittisa qaamaa gosa lama, `histiocytes` fi `T cells` jedhaman, garmalee kan oomishaman yoo ta'u, diina akka vaayirasii alaa irraa haleeluu mannaa qaama keenya irratti haleelu. Mallattoon `(HLH)` kan mul'atu seelonni dhiiga adii kun qajeelfama hojii isaanii sirnaan akka hojjetan DNA isaanii keessatti waan hin qabneef.

Sababoota `(HLH)` jalqabaa: 1.1.

Primary `(HLH)` kan dhufu jijjiirama jeneetikii irraati. Jiiniiwwan kana irratti dhiibbaa geessisan hedduutu jiru:

• `CD27` jedhamuun beekama
• `ILK` jedhu
• `LYST` jedhamuun beekama
• `PRF1` jedhu
• `RAB27` jedhamuun beekama
• `SH2D1A` jedhu
• `STX11` jedhu
• `STXBP2` jedhu
• `UNC13D` jedhamuun beekama

Jiiniiwwan kun seelonni keenya pirootiinii akka hojjetan kan itti himanidha. Pirootinoonni kunneen sirni ittisa qaamaa keenya weerartoota alagaa kan akka baakteeriyaa fi vaayirasii balleessuun fayyaa akka nu eegu gargaaru. Haa ta’u malee, jiiniiwwan kana keessaa tokko keessatti jijjiiramni yoo jiraate, seelonni qajeelfama guutuu pirootiinota kana hojjechuuf kennamu hin argatan. Sana booda pirootinoonni hojjetaman guutuu miti, ykn qaama keessaa hojii isaanii sirnaan hojjechuu hin danda’an. Jijjiiramni jiinii kun yeroo ulfaa warra lamaan irraa dhaalama. Kunis ``autosomal recessive pattern'' jedhama.

Sababoota `(HLH)` sadarkaa lammaffaa:

Lammaffaa `(HLH)` haala argate dha. Kana jechuun yeroo dhalatan kan argamu jeneetikii miti, seenaa maatiinis hin barbaachisu. Deebii sirna ittisa qaamaa hin baramneen kan dhufudha. Kun maaliif akka ta'u adda baasuuf ammallee qorannoon itti fufee jira.

Yeroo tokko tokko, ``HLH'' sadarkaa lammaffaa haala fayyaatiin kaka'uu danda'a. Haalli akkasii kanneen akka:

• Infeekshinii vaayirasii Epstein-Barr (EBV) jedhamuun beekama.
• Infeekshinii baakteeriyaa, vaayirasii fi fangasii biroo.
• Sirni ittisa qaamaa dadhabuu.
• Haala ofirraa ittisuu (autoimmune condition).
• Dhukkuba ofumaan inflammatory jedhamu.
• Dhukkuboota ruumatoloojii (fkn. dhukkuba arthritis idiopathic dargaggootaa).
• Rakkoo meetaabolii.
• Kaansarii (fkn. limfoomaa Hodgkin hin taane).

Doktooronni haala `(HLH)` kana akkamitti adda baasu?

Doktarri tokko HLH qabaachuu kee yoo shakke jalqaba qorannoo qaamaa ni godhu. Sana booda waa'ee mallattoolee kee caalaatti baruuf qorannoo hedduu ajaju. Doktarri ulaagaalee adda baasuu armaan gadii ni barbaada:

• Dhaqna gubaa.
• Tiruu guddachuu.
• Seelii dhiiga diimaa, seelii dhiiga adii, ykn pilaateleetii dhiiga keessa jiru gadi aanaa ta’uu (cytopenia).
• Gosti cooma tiraayigiliisaayidii jedhamu dhiiga keessatti baay’achuu (hypertriglyceridemia) ykn pirootiinii (fibrinogen) dhiigni akka dhangala’uuf gargaaru gadi aanaa ta’uu (hypofibrinogenemia).
• Miidhaa ykn balleessuu seelii dhiigaa lafee keessatti (`hemophagocytosis`).
• Sochii seelii T dhiiga keessatti hir’achuu.
• Hammi ferritin dhiiga keessatti dabaluu (ferritinemia).
• Sadarkaan fudhataa interliyuukin-2 bulbulamaa (sCD25) dhiiga keessatti dabaluu.

Yoo xiqqaate mallattoolee kana keessaa shan yoo qabaatte, hakiimni kee HLH shakkuu danda’a.

Qormaata `(HLH)` adda baasuuf:

Qormaatni `(HLH)` adda baasuuf gargaaruu danda'an tokko tokko:

• Qorannoon jeneetikii (keessattuu yoo sadarkaa duraa (HLH) shakkame).
• Lakkoofsa dhiigaa guutuu.
• Qorannoo dhiigaa dabalataa sadarkaa `ferritin`, `triglycerides`, mallattoolee infekshinii, fi akkaataa dhiigni itti dhangala'aa jiru ilaaluuf.
• Qormaata hojii kalee.
• Baayoopsii lafee lafee.

Wal'aansoowwan `(HLH)` maal fa'a?

(HLH)f yaaliiwwan hedduutu jiru. Isaan kun gosa dhukkubichaa, hamma isaa fi haala dhukkubsataa irratti hundaa’uun garaagarummaa qabaachuu danda’u:

• Qorichoota infekshinii yaaluuf gargaaran (antibaayootikii ykn farra vaayirasii).
• Qorichoota sochii sirna ittisa qaamaa hir’isan (immunosuppressants ykn cytokine inhibitors).
• Haalota fayyaa bu’uuraa (fakkeenyaaf, keemooteraapii kaansarii) yaaluun ykn bulchuu.
• Dhiiga kennuu.

Qorichi haaraan `Emapalumab (Gamifant®) jedhamu jira.` Innis `farra qaama gamma-blocking` dha.Daa'immanii fi ga'eessota `(HLH)` qaban irratti akka fayyadamaniif hayyamameera.

Qorichootni ykn bulchiinsi dhukkuba bu’uuraa yoo hin hojjenne, hakiimonni seelii bu’uuraa allogeneic stem cell transplant ilaaluu danda’u. Kunis seelii bu’uuraa kee kan hojii dhabe (lafee kee irraa) seelota bu’uuraa fayyaa ta’an kan arjooma irraa argameen bakka buusuu of keessaa qaba. Yeroo baayyee kana kan durfamu kemooteraapii ykn raadiyaashiniin doosiin guddaan seelota bu’uuraa fayya-dhabeessa ta’an ajjeesuuf. Hojimaanni kun balaa guddaa kan qabu siʼa taʼu, miidhaa cinaa hedduu qaba . Kanaafuu doktorri kee waan hunda siif ibsa, kanaaf waa’ee fayyaa keetii murtoo sirrii ta’e akka gootu.

Karaan `(HLH)` akka hin uumamne ittisuu danda'amu jiraa?

Dhugaa jiru yoo ilaalle, sababoonni isaa to'annaa keenyaan ala waan ta'aniif, guddina `(HLH)` ittisuuf wanti nuti gochuu dandeenyu hin jiru. Haa ta'u malee, wantoota akka infekshinii `(HLH)` sadarkaa lammaffaa fiduu danda'an irraa of eeguuf wantoota gochuu dandeenyu tokko tokkotu jira:

• Nyaata madaalawaa ta’e nyaachuu fi yeroo hunda sochii qaamaa gochuu.
• Namoota dhukkuba vaayirasii qaban irraa fagaadhaa.
• Miidhaa ittisuuf meeshaa ittisaa uffadhu.
• Yoo madaan uumame sirnaan qulqulleessuun akka infekshinii hin qabamneef.
• Haala fayyaa bu’uuraa haala gaariin bulchuu.

Ragaan (HLH) maali?

Yoo dhukkubni kun dafee adda baafamee yaalamee , bu’aan gaariin ykn hamma tokko gaarii ta’e eegamuun ni danda’ama, hamma mallattoolee irratti hundaa’uun. Haa ta'u malee, yoo hin yaalamne, ``HLH`` lubbuu namaa balaarra buufama . Ji'oota muraasa keessatti qaama namaa akka dadhabu fi du'a illee namatti fiduu danda'a.

Doktarri kee mallattoolee kee adda baasuu fi filannoowwan yaalaa, akkasumas balaa fi miidhaa wal’aansoowwan sun geessisan siif ibsa.

Namoonni baay’een akka qaban (HLH) of kennan ofii isaanii fi maatii isaaniif deeggarsa barbaadu. Kana jechuun gorsaa fayyaa sammuu , gorsaa jeneetikii, ykn hojjetaa hawaasummaa waliin haasa’uudhaan haala kanaan akkamitti akka jiraatan, balaan isaa maal akka ta’ee fi bu’aan isaa maal akka ta’u karoorfachuu jechuudha.

`(HLH)` guutummaatti fayyuu danda'aa?

Wal'aansaa fi kunuunsa sirrii ta'een haalli `(HLH)` jedhu baduu danda'a. Haa ta'u malee, yoo deebi'ee ka'ees deebi'uu danda'a. Namoonni tokko tokko `(HLH)` akka irra deddeebiin hin mul'anne ittisuu fi bu'aa lubbuu namaa balaa irra buusu irraa of eeguu danda'aniiru karaa `(Stem cell transplantation)`. Kanarratti qorannoon dabalataa taasifamaa jira.

Yoom doktora ilaaluu qaba?

Yoo mallattoon `(HLH)` qabaatte, hatattamaan doktora ilaali . Hin tursiin, dafanii adda baasuu fi yaaluun karaa hunda caalu waan ta'eef. Mallattoolee ciccimoo kan akka hafuura baafachuu dadhabuu, of wallaaluu, ykn garaa kaasaa yoo qabaatte, hatattamaan gara kutaa balaa tasaa deemuu qabda .

Gaaffii akkamii doktora gaafachuu qaba?

• Qormaata akkamii gochuun na barbaachisa?
• Wal'aansoowwan akkamii gorsitu?
• Miidhaan wal’aansi kun geessisu maali?
• Umuriin koo akkam?

Ati ykn namni jaallattu tokko haala baay’ee hin mul’anne, lubbuu namaa balaa irra buusu akka qaban baruun baay’ee nama dhiphisuu fi nama dhukkubsuu danda’a. Gorsaa fayyaa sammuu , gorsaa jeneetikii, ykn hakiima kee wajjin haasa’uun gargaarsa guddaa ta’uu danda’a. Isaanis waaʼee haala kana akkamitti akka dandamattu, akkamitti akka ofii keetii fi maatii kee kunuunsitu, akkasumas waaʼee walʼaansaa fi ilaalcha kee caalaatti akka barattu si gargaaruu dandaʼu. Yeroo rakkisaa kana keessatti gaaffii yoo qabaatte, namoota sitti dhihoo jiran ykn garee eegumsa fayyaa kee irraa gargaarsa gaafadhu.

Wanti yaadatamuu qabu (Take-Home Message) .

(HLH) haala hamaa garuu baay’ee hin mul’anne kan hojii sirna ittisa qaamaa keenyaa kan hin baramneen kan dhufudha. Kana keessatti seelonni qaama keenyaa nutti haleelu. Gosoonni gurguddoon lama qabu: sadarkaa tokkoffaa (HLH) kan sababa jeneetikiitiin dhufu, fi lammaffaa (HLH) kan dhukkuboota birootiin dhufu.

Mallattoon isaa garaagarummaa qaba, garuu wantoota akka ho’a qaamaa itti fufiinsa qabu, gogaa irratti dhangala’uu, fi kalee/spleen guddachuu irratti of eeggannoo gochuu qabda. Mallattoowwan ciccimoon kan akka hafuura baafachuu dadhabuu ykn garaa kaasaa yoo si mudatan hatattamaan yaala fayyaa barbaaduu.

Dafanii adda baasuu fi yaaluun barbaachisaa dha. Filannoon wal’aansaa gosa dhukkubichaa irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba. Yeroo tokko tokko, wantoota akka seelii bu’uuraa jijjiirrachuutti gargaaramuun barbaachisaa ta’uu danda’a.

Kana ittisuuf karaan mirkanaa’aan jiraachuu baatus, amala fayyaa waliigalaa hordofuun balaa `(HLH)` sadarkaa lammaffaa hir’isuu danda’a. Haala akkanaa keessatti sammuun jabaatanii turuun deeggarsa barbaachisu argachuun baay’ee barbaachisaadha. Kophaa kee miti, gargaarsa gaafachuu irraas duubatti hin jedhiin.

` HLH, Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Sirna ittisa qaamaa, Dhukkuboota jeneetikii, Infeekshinii, Ho'a qaamaa, Mallattoolee