Seelonni dhiiga diimaan keessanis 'spherical' dha? Mee waa'ee ispherocytosis dhalootaan dhufu haa dubbannu!

Yeroo tokko tokko osoo nuti hin hubatin qaama keenya keessa wantootni ni raawwatamu. Ati ykn namni maatii kee keessaa tokko yeroo hunda dadhabbiin sitti dhagaʼamaa? Tarii gogaan kee xiqqoo keelloo ta'aa jira, ykn hafuura baafachuu irratti xiqqoo rakkachaa jiraa? Kun yeroo tokko tokko mallattoo haala baay’ee hin mul’anne garuu barbaachisaa ta’e Hereditary Spherocytosis jedhamu ta’uu danda’a, har’a waa’ee isaa dubbachuuf jirra. Kanaaf kun maal akka ta'e haa ilaallu?

Hereditary Spherocytosis jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, kun dhibee dhiigaa dhalootaan dhufudha . Wanti ta'u seelonni dhiiga diimaan keenya yeroo idilee caalaa saffisaan ni caccabu. Kunis haala hir'ina dhiigaa hemolytic anemia jedhamu fida .

Amma ilaalaa, seelii dhiiga diimaa qaama keenya keessa qabna. Seelonni kunniin oksijiinii qaama guutuutti geejjibaniidha. Akka idileetti seelonni dhiiga diimaan kun akka diskiiwwanii, gama lamaan gara keessaatti kan qaxxaamuranii fi kan jijjiiramaniidha. Isaan akka `donuts` xixiqqoo, garuu gidduu isaaniitti boolla hin qabne. Sababa daddabbii kanaan ujummoo dhiigaa xixiqqoo taʼanillee micciiruun ni dandaʼama.

Garuu haala dhalootaan dhufu kana keessatti wanti ta’u bocni seelii dhiiga diimaa kanaa ni jijjiirama. Boca diskiin isaanii dhabanii caalaatti kubbaa xixiqqoo ykn geengoo taʼu . Seelonni ispheerii ta'an kana ispheerosaayitii jennee waamna . Rakkoon jiru, ispheerosaayitoonni kun akkasitti kan hin sochoone. Xiqqoo jajjaboo waan ta’aniif yeroo ujummoo dhiigaa keessa deeman keessattuu yeroo garaacha keessa darban ni qabamu, salphaattis ni caccabu. Seelii dhiiga diimaa idilee caalaa saffisaan dhiiga keessaa baafamu.

Haala kanaan eenyutu caalaatti miidhama?

Dhukkubni kun yeroo baay’ee namoota hidda dhaloota Awurooppaa Kaabaa ykn Ameerikaa Kaabaa ta’an irratti mul’ata. Haa ta'u malee, nama addunyaa kanarra jiru kamiyyuu miidhuu danda'a. Akka ragaan mul'isutti, namoota addunyaa kanarraa namoota 2,000 hanga 5,000 keessaa 1 dhibee kanaan qabamuu akka danda'u hakiimonni tilmaamaniiru.

Yeroo baayyee hakiimonni dhukkuba kana daa'imummaa ykn daa'imummaa jalqabaa keessatti adda baasu . Daa'imman tokko tokko umurii 3 hanga 8 gidduutti mallattoo mul'achuu jalqabu.Garuu kan nama ajaa'ibu namoonni tokko tokko hanga waggaa 30 ykn 40tti mallattoo tokkollee hin mul'isan.Yeroo tokko tokko, daa'imni reefuu dhalate erga dhalatee torban tokko keessatti mallattoo hir'ina dhiigaa cimaa yeroo agarsiisu, hakiimonni dhukkuba kana shakkuun qorannoo dhiigaa ni godhu.

Isfeeroosaayitoosiin dhalootaan dhufu qaama koo irratti dhiibbaa akkamii qaba?

Hir’ina dhiigaa (hemolytic anemia) armaan dura ibsame malees, namoonni dhukkuba kana qaban hedduun haalawwan biroo hedduu mudachuu danda’u:

• Splenomegaly: Ujummoon keenya akka filtara dhiiga qulqulleessu ti. Seelii dhiiga diimaa dulloomee fi miidhame ni balleessa. Kanaafuu, `spherocytes` spherical sun osoo ujummoolee xixiqqoo spleen keessa darbuuf yaalan ni qabamu. Lakkoofsi seelonni qabaman yeroo baay’atu, tiruu dhiita’uu jalqaba.
• Dhukkuba garaachaa:Kunis yeroo gogaan kee, adiin ija keetii (sclera), fi mucous membranes keelloo ta’udha. Seelonni dhiiga diimaa dafanii yeroo caccaban wanti keelloo bilirubin jedhamu dhiiga keessan keessatti walitti qabama. Jaundice kan uumamu yeroo hammi bilirubin kanaa ol ka'udha.
• Dhagaa garaachaa: Yoo hammi bilirubin olka’aa ta’ee hafe, dhagaa garaachaa uumamuu danda’a.

Mallattoon hir’ina dhiigaa (hemolytic anemia) kan seelii dhiigaa caccabuun dhufu maali?

Dhukkuba garaachaa fi dhiita’uu tiruutiin alatti mallattoowwan biroo hedduun jiraachuu danda’u:

• Rakkoo hafuura baafachuu (dyspnea): Kunis kan uumamu yeroo seelonni dhiiga diimaa oksijiinii qaamni barbaachisu geejjibsiisan gahaan hin jirredha.
• Dadhabbii: Miira dadhabbiin garmalee namatti dhaga’amuu fi hojii guyyaa guyyaa hojjechuun akka hin danda’amne taasisu.
• Dha’annaa onnee saffisaa (tachycardia): Onneen dha’uu qabu caalaa saffisaan dha’uu jalqaba. Yeroo kun ta'u onneen dhiigaan guutuuf yeroo gahaa waan hin qabneef oksijiinii qaamni barbaachisu hir'isa.
• Dhiibbaa dhiigaa gadi bu’aa: Dhiibbaan dhiigaa kan eegamee gadi ta’e.

Haalawwan kana hunda namni hundi ni mudataa?

Lakkii hin ta'u. Doktooronni haala kana, Hereditary Spherocytosis, bakka sadiitti ramadu (yeroo tokko tokko gosti afraffaan jira, giddu galeessa/ cimaa ), maalummaa mallattoolee irratti hundaa’uun.

• Salphaa: Ramaddiin kun dhukkubsattoota %20 hanga %30 kan hammatudha. Hir’ina dhiigaa (hemolytic anemia) qabu. Haa ta'u malee, mallattoon biroo hanga waggaa 30 ykn 40 guututti hin mul'atu.
• Giddugaleessa: Dhukkubsattoonni %60 hanga %75 gidduutti ramaddii kana keessa seenu. Kunis daa’immanii fi daa’imman xixiqqoo dabalata. Hir’ina dhiigaa salphaa hanga giddu galeessaa fi dhukkuba garaachaa qabaachuu danda’u.
• Hamaa: Kun bifa baay’ee cimaa ta’edha. Dhukkubsattoonni gara %5 ta’an gosa kana keessa seenu. Daa'imman reefuu dhalatan erga dhalatanii torban tokko keessatti mallattoo hir'ina dhiigaa cimaa agarsiisu.

Sababni kanaa maali?

Akkuma maqaan isaa ibsutti, kun haala dhalootaa ti, jechuunis warra irraa gara ijoolleetti darba . Hundi keenya kooppii jiiniiwwanii warra keenya irraa arganna. Jiiniiwwan kana keessatti jijjiiramni , ykn jijjiiramni yoo jiraate, ijoollee keenyatti darbuu dandaʼa. Isfeeroosaayitoosii dhalootaan dhufu keessatti, haalli kun jijjiirama jiiniiwwan shan keessatti uumamuun kan dhufudha . Jiiniiwwan kun pirootiinota qola alaa seelii dhiiga diimaa uumuuf koodii koodii kennu. (Haalli dhukkubichaa gosa jijjiirama (mutation) irratti hundaa'a.)

Namoonni dhukkuba kana qaban gara %75 haala autosomal dominant ta'een dhaalu. Kana jechuun dhukkuba kana fiduuf jiini mutated tokko qofa warra tokko irraa fudhata jechuudha. Mucaan warra jiiniin jijjiirame qabu irraa dhalate carraan jiinii sana dhaaluu %50 qaba.

Kaan immoo warra lamaan irraa kooppii tokko jiini jijjiirame kanaa yoo dhaalanii dhaalu. Kunis paateeniin otoosoomaal risesiivii jedhama. Haala kana keessatti warri baattuu qofa waan ta’aniif yeroo baay’ee mallattoo hin agarsiisan.

Yeroo namoonni dhukkuba kanaan qabaman lama ijoollee godhatan, tokkoon tokkoon daa’imaa carraa dhukkuba kanaan qabamuu %25, carraan dhukkuba kanaan qabamuu %50, carraan dhukkuba kanaan hin miidhamne %25 qaba.

Jiiniiwwan kun yeroo jijjiiraman maaltu taʼa?

Seelonni keenya hundinuu meembraanii seelii qabu . Kunis qabiyyee seelii naannoo alaa irraa adda bahee isa eegudha. Meembraaniin seelii dhiiga diimaa alaa haphii, keessaan immoo saayitooskeleetoonii pirootiinota walitti hidhu irraa kan ijaarame dha.

Seelonni dhiiga diimaan qaxxaamuruu, qaxxaamuruu fi boca jijjiiruu qabu. Akkasitti ujummoo dhiigaa xixiqqoo keessaa micciiranii garaacha keessa darbuu danda'u. Akka waan shamizii lallaafaa boorsaa baayyee guutuu ta'etti dachaasnee jirruutti yaadi. Meembraaniin seelii dhiiga diimaa yeroo barbaachisaa ta’etti boca jijjiiruu danda’a, boca diskiin addaa isaas eeguu danda’a.

Isfeeroosaayitoosii dhalootaan dhufu keessatti jijjiiramni jeneetikii pirootiinota meembraanii seelii dhiiga diimaa keessa jiran irratti dhiibbaa qaba. Kunis walitti dhufeenya saayitooskileetii fi meembraanii alaa gidduu jiru ni jeeqa. Sana booda saayitooskileetooniin meembraanii alaa deeggarsa kennuu hin danda’u. Kanarraa kan ka'e seelonni dhiiga diimaa boca diskiin isaanii socho'aa ta'e irraa gara ``isfeerosaayitii'' jajjaboo, geengoo ta'anitti jijjiiramu.

Doktooronni dhukkuba kana akkamitti adda baasu?

Doktooronni dhukkuba kana kan adda baasan mallattoolee kee ilaaluudhaan, waa’ee seenaa fayyaa keetii fi maatii keetii gaafachuudhaan, akkasumas qorannoowwan hedduu gochuudhaani. Qormaatni kun kanneen armaan gadii of keessatti qabachuu danda’a:

• Lakkoofsa dhiigaa guutuu (CBC): Kunis waa’ee dhiiga keessanii fi fayyaa waliigalaa odeeffannoo kenna.
• Dhiiga naannoo (peripheral blood smear): Kunis guddinaa fi boca seelii dhiigaa ni sakatta’a. Akkasumas ispheerosaayitoonni jiraachuu isaanii sakatta’uu danda’a.
• Lakkoofsa reticulocyte: Kunis lafeen kee seelii dhiiga diimaa fayya qabeessa gahaa ta’e oomishaa jiraachuu isaa ni sakatta’a.
• Qormaata antigiloobuliinii kallatti (Direct antiglobulin - Coombs test): Kun hir’ina dhiigaa ofirraa ittisuu (autoimmune hemolytic anemia) sakatta’a.
• Sadarkaa bilirubin: Qorannoo dhiigaa kan bilirubin dhiiga keessatti olka’aa ta’uu isaa sakatta’u.
• Red cell osmotic fragility: Kunis seelonni dhiiga diimaa hammam salphaatti akka caccaban safara.
• Elektiroofooreesii meembraanii pilaasmaa: Kun mala addaa dirree elektirikii fayyadamuun DNA, RNA ykn pirootiinota jeel ykn dhangala’aa irraa adda baasuudha. Pirootiinii meembraanii seelii dhiiga diimaa irratti argamu kamtu jijjiirama kana akka qabu ilaala.

Kun akkamitti yaala?

Filannoon wal’aansaa mallattoolee irratti hundaa’uun garaagarummaa qaba. Fakkeenyaaf, daa’ima reefuu dhalatee hir’inni dhiigaa cimaa qabu akkuma haalli kun adda baafameen dhiiga fi/ykn qoricha eritiroopooyitiin kakaasu (ESA) kennamuu danda’a. ESAn qoricha oomisha seelii dhiiga diimaa kakaasudha.

Filannoon wal’aansaa biroo:

• Phototherapy: Wal'aansa salphaa daa'imman reefuu dhalatan irratti dhukkuba jaundice yaaluuf kennamu.
• Dhiiga kennuu: Dhiigni akka yaala hir’ina dhiigaatti kennama.
• Isplenectomy: Ispeleen akka wal’aansa haalawwan ciccimoo ta’aniif baqaqsanii hodhuudhaan ni baafama.
• Cholecystectomy: Baqaqsanii hodhuun kun akka yaala dhagaa garaachaatiif kan raawwatamudha.
• Yaala ayirenii cheeleeshinii: Dhiiga yeroo baay’ee fudhachuun ayireniin garmalee qaama keessatti akka walitti qabamu gochuu danda’a (hemochromatosis) . Wal'aansi kun ayirenii garmalee kana balleessuuf oola.

Isfeeroosaayitoosiin dhalootaan dhufu ittifamuu danda’aa?

Maatii keessan keessaa namni tokko dhukkuba kana yoo qabaate, jechuunis seenaan dhalootaa yoo jiraate ittisuun rakkisaadha. Sababni isaas waan jiiniiwwan irraa dhufu waan ta’eef. Garuu wanti hunda caalaa yaadatamuu qabu maatii keessan keessaa namni tokko waan qabaniif qofa isin ykn ijoolleen keessan dhukkuba kanaan qabamuun keessan hin oolu jechuu miti.

Fakkeenyaaf, jiiniin jijjiirame yoo warra kee keessaa tokko irraa dhaalte carraan dhukkuba kanaan qabamuu kee %50 qaba. Jiinii jijjiirame kana warra lamaan irraa yoo dhaalte carraan dhukkuba kanaan qabamuu %25 qabda. Akkasumas, carraan ati baatee dhukkuba kanaa ta'uu fi mallattoo tokkollee agarsiisuu dhiisuu kee %50 jira.

Yoo waa’ee kanaa yaaddoo ykn yaaddoo qabaattan, waa’ee qorannoo ispherocytosis dhalootaan dhufuuf hakiima keessanii ykn daa’ima keessanii wajjin haasa’uu dandeessu. Bu’aan qorannoo kanaa atii ykn mucaan keessan jijjiirama jeneetikii kana dhaaltanii jiraachuu isaanii baruuf isin gargaara. Sana booda maal akka eegdu yaada argachuu dandeessa.

Doktarri kee bu’aan qorannoo maal jechuu akka ta’e, dhukkubni kun salphaa, giddu galeessa ykn cimaa ta’uu isaa, gara fuulduraatti haalli maal akka uumamuu danda’uu fi mallattoon isaanii jalqabaa maal akka ta’e siif ibsa.

Yoo ani/mucaan koo haala kana qabaate maal eeguu qaba?

Namoonni dhukkuba ispherocytosis dhalootaan dhufu baay'een isaanii raajii gaarii qabu . Haa ta'u malee, namni hundi tokko miti. Ragaan keessan ykn daa’ima keessanii wantoota akka hamma dhukkubichaa, rakkoo fayyaa biroo qabaachuu fi dhiisuu keessan, fi fayyaa waliigalaa keessan irratti hundaa’a.

Mucaan koo dhukkuba ispherocytosis dhalootaan dhufu qaba. Akkamittan isa kunuunsuu dandaʼa?

Daawwannaa hordoffii yeroo yeroon daa’imman dhukkuba kanaan qabamaniifKunis fayyaa waliigalaa isaanii hordofuu fi mallattoolee haaraa kanneen akka hir’ina dhiigaa ykn dhagaa garaachaa ilaaluuf. Mucaan keessan yeroo baay’ee dhiiga fudhachuu yoo barbaade, hakiimonni talaallii vaayirasii hepatitis B akka fudhatan gorsuu danda’u . Akkasumas tarkaanfiiwwan daa’ima keessan vaayirasii irraa eeguuf fudhachuu dandeessan kan akka parvovirus B19 , kan rakkoo fayyaa tasa fi hamaa fiduu danda’u irratti isin gorsuu danda’u.

Hereditary spherocytosis jechuun dhibee dhiigaa dhalootaan dhufu kan hin argamnee fi kunuunsa fayyaa umurii guutuu barbaadudha . Doktooronni haala fayyaa yeroo tokko tokko hamaa dhukkuba kanaan dhufu yaaluun ni danda’ama. Haa ta'u malee, dhibee dhiigaa kanaaf qorichi hin jiru.

Dhumarratti akkan jechuu qabu... (Take-Home Message)

Dhukkuba yeroo dheeraa wajjin jiraachuun, ykn nama dhukkuba kanaan qabame kunuunsuun yeroo hunda salphaa miti. Akkasumas haala namoonni baay'een waa'ee isaa illee hin beekne ykn hin dhageenye waliin yeroo jiraattu caalaatti sitti ulfaachuu danda'a. Yoo ati ykn mucaan kee dhukkuba ispherocytosis dhalootaan dhufu yoo qabaatte, humna sitti dhagaʼamuu dandaʼa, kophaa kee sitti dhagaʼamuu dandaʼa, akkasumas nama gargaarsa argachuuf itti deemtu akka hin qabne sitti dhagaʼamuu dandaʼa.

Hin yaadda'in. Doktara kee waliin haasa'i. Siifi daa’ima kee gargaaruuf waan danda’an hunda ni godhu. Gaafii keessaniif gammachuudhaan deebii ni kennu. Imala kana keessatti kophaa kee akka hin taane yaadadhu. Deeggarsa fi odeeffannoo isin barbaachisu argachuu dandeessu.

Odeeffannoon kun akka isin fayyadu abdiin qaba. Fayyaa qabaadhaa!

` Ispherocytosis dhalootaan dhufu, seelii dhiiga diimaa, hir’ina dhiigaa, tiruu, dhukkuba dhalootaan dhufu, jiiniiwwan, dhukkuba dhiigaa, jaundice, dhagaa garaachaa