Akkasumas miilli kee akka waan laamsha'u sitti dhaga'amaa? Kun ammoo Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) ta'uu danda'a!

Yeroo tokko tokko miilli kee akka dadhabe sitti dhagahama, teessoo irraa ka'uuf si rakkataa, yeroo sadarkaa ol baatu dadhabbiin sitti dhagahama? Moo mallattoolee akka qola ijaa ulfaataa, afaan goguu fi dachaa lama arguun dadhabbiin sitti dhagahama? Isaan kun dadhabbii qofa ta’uu dhiisuu danda’u. Har'a waa'ee haala isin hin dhageenye ta'uu danda'u, garuu waa'ee isaa beekuun baay'ee barbaachisaa ta'e, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome, ykn ``(LEMS)`` akka gabaabumatti jennu ni dubbanna.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) jechuun maali?

Salphaatti yoo ilaalle, Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) jechuun dhibee ofirraa ittisuu qaamaa ti. Amma dhibeen ofirraa ittisuu (autoimmune disorder) jechuun maal jechuudha jettanii yaaddu ta'a . Qaamni keenya sirna ittisa qaamaa qaba. Jarmiiwwan dhukkuba fidan alaa irraa ofirraa qolachuun kan nu eegu kana. Akka waraana biyya keenyaati. Garuu yeroo tokko tokko sirni ittisa qaamaa kun dogoggoraan deema. Sana booda seelii ofii keenyaa fayyaa ta'e irratti duuluu jalqaba. LEMS keessattis kanuma.

`(LEMS)` kana keessatti sirni ittisa qaamaa keenyaa walitti dhufeenya narvii sochii qaamaa fi maashaalee keenyaa gidduu jiru haleela . Sirriitti yoo dubbanne walitti dhufeenyi kun `neurmuscular junction` jedhama. Yeroo walqunnamtiin kun miidhamu ergaan narvii irraa gara maashaaleetti darbu ni miidhama. Kunis yeroo dadhabbiin maashaa uumamudha.

Dadhabbiin kun yeroo baay’ee qoma kee isa gubbaa irraa kan jalqabu yoo ta’u , garuu suuta suutaan gara harka kee, hafuura baafachuu, liqimsuu fi maashaalee dubbachuutti babal’achuu danda’a.

`(LEMS)` kana eenyutu qaba?

`(LEMS)` kan uumuun gareewwan gurguddoo lamatu jira.

1. Kaansarii wajjin kan walqabatu: Namoota LEMS qaban keessaa gara %60 kaansarii gosa tokko tokko qabu. Gosti baay’inaan mul’atu kaansarii sombaa seelii xixiqqaa ti . Kan nama ajaa'ibu yeroo tokko tokko mallattoon LEMS kaansarichi osoo hin uumamin ji'oota ykn waggoota dura illee mul'achuu danda'a. Namoonni kunneen irra caalaan isaanii umriin isaanii waggaa 60 ol, dhiirota, akkasumas oomisha tamboo fayyadamaniiru.

2. Kaansarii hin qabu: Namoonni LEMS qaban %40 kanneen biroo kaansarii hin qaban. Namoonni kun yeroo baayyee naannoo umurii 35tti, ammas naannoo waggaa 60tti kan adda baafaman ta'a.

LEMS daa’imman xixiqqoo biratti haala baay’ee hin mul’annedha .

Kaansariin sombaa seelii xixiqqoo (LEMS) qofatu kanaan walqabatee jiraa?

Lakki kaansariin sombaa seelii xixiqqaa gosa kaansarii baay’inaan mul’atu yoo ta’u, gosootni kaansarii biroos LEMS wajjin walqabsiisuu danda’u. Fakkeenyonni kaansarii piroostaatii, taayimoomaa fi dhibee limfooproliferative disorders ni argamu. Mallattoon LEMS osoo mallattoon kaansarii hin mul’atin dura mul’achuu waan danda’uuf, yoo hakiimni kee LEMS qabaachuu si hubate kaansarii ilaaluuf qorannoo sirrii ta’e qabaachuun barbaachisaa dha.

LEMS jijjiirama jeneetikiitiin kan dhufuu?

Saayintistoonni dhukkuboonni ofirraa ittisuu akka waliigalaatti walitti dhufeenya jeneetikii tokko tokko qabaachuu akka dandaʼan amanu. LEMS dhukkuba ofirraa ittisuu (autoimmune disease) waan ta’eef, dhiibbaa jeneetikiis qabaachuun isaa ni mala, garuu kun ammallee guutummaatti hin hubatamne.

`(LEMS)` hangam baay'ata?

LEMS dhukkuba baayyee hin argamnedha . Haalli kun addunyaa guutuutti namoota gara miliyoona 2.8 ta’an akka miidhu tilmaamameera. Ameerikaatti namoota LEMSn qabaman gara 400 ta’antu gabaafameera. Biyya keenya keessatti namoonni meeqa akka jiran istaatiksii sirrii ta’e jiraachuu baatus, kun haala baay’ee hin mul’anne ta’uun isaa ifaadha.

Mallattoon `(LEMS)` maali?

Mee mallattoolee `(LEMS)` tokko tokkoon haa ilaallu. Mallattoowwan kun hundi yeroo tokkotti nama hunda irratti hin mul’atan, mallattoon tokko tokko dursee mul’achuu danda’a, tokko tokko booda mul’achuu danda’a.

• Dadhabbii maashaalee fi dadhabbiin: keessumaa miila gubbaa.
• Miillaan deemuuf rakkachuu: Sadarkaa ol ba’uu ykn teessoo irraa ka’uu irratti rakkina.
• Dhukkubbiin maashaa ykn jabaachuu.
• Miira qaama namaa keessaa dadhabuu.
• Ija gadi bu’uu (ptosis): Kun hirriba fakkaachuu danda’a.
• Yeroo tokkotti waan lama arguu (diplopia).
• Afaanii fi ija goguu (xerostomia): haxxiffannaa hir’achuu, imimmaan ija keessatti hir’achuu.
• Gogiinsa garaa.
• Dafqi hir'achuu.
• Ulfaatina qaamaa hir'isuu.
• Fincaan baasuuf rakkachuu.
• Dhiirota irratti dhiibbaan qaama saalaa dhiiraa.
• Dubbachuuf rakkachuu (dysarthria) fi rakkina liqimsuu (dysphagia): Yeroo baay’ee mallattoowwan kunniin dhukkuba kana keessatti booda mul’atanidha.
• Rakkoon hafuura baafachuu (dyspnea) fi dhiphina sirna hargansuu: Kunis mallattoo baay’ee hin mul’anne, cimaa ta’ee fi sadarkaa dhukkubichaa isa boodaa irratti mul’achuu danda’uudha.

Barbaachisaa: Mallattoolee kana keessaa tokko ykn isaa ol yoo qabaatte, LEMS akka ta’e hin yaadin. Haa taʼu malee, mallattoon kun kan itti fufe yoo taʼe, gorsa ogeessa fayyaa barbaaduun ogummaadha.

LEMS yeroo baayyee akkamitti mul’ata fi akkamitti guddachaa deema?

LEMS yeroo baayyee jalqaba maashaalee qoma irratti dhiibbaa qaba . Sana booda maashaalee garbaa, maashaalee harkaa fi miila, maashaalee dubbii fi liqimsuu gargaaran, akkasumas maashaalee ijaa irratti dhiibbaa uumuu danda’a.

Jalqaba dhukkuba kanaa, teessoo irraa ka’uu, sadarkaa ykn tulluu ol ba’uu ykn hojii cimaa miila kee fayyadamuu si barbaachisu hojjechuuf si rakkisuu danda’a.

Mallattoon yeroo baay’ee suuta suutaan, torban muraasaa hanga ji’ootaatti mul’ata . Haa ta'u malee, yoo LEMS kaansarii waliin qabaattan mallattoon dafee mul'achuu danda'a.

LEMS maaltu fida?

Akkuma kanaan dura ilaalle, LEMS dhukkuba ofirraa ittisuu danda'uudha . Kana jechuun ittisa qaama keetii (antibody) tishuuwwan fayyaa ofii keetii haleela. LEMS keessatti, farra qaamolee kun bakka seelonni narvii fi fiber maashaalee itti wal argan, walqunnamtii niwuroo maashaalee haleelu. Addatti ammoo, karaa kaalsiyeemii achi jiru haleelu. Chaanaalonni kaalsiyeemii kun ergaa narvii akka darbuuf barbaachisoodha.

Akka tarree domino yaadi. Haleellaan kun taateewwan walitti aanan kaasa:

1. Farri qaamaa kun karaa kaalsiyeemii dhuma seelii narvii irratti argamutti hidhamee cufa.

2. Yeroo chaanaalii kaalsiyeemii hir’atu hammi aseetiilkooliin, niwurootiraansimiitara, gadhiifamu hir’ata. Aseetiilkooliiniin kun keemikaala hojii maashaaleetiif barbaachisaa ta'edha.

3. Yeroo aseetiilkooliin gahaan hin gadhiifamne "ergaan" gara fiber maashaa sirriitti hin darbu. Sana booda maashaaleen kee guutummaatti hojjechuu hin danda'an.

4. Kanarraa kan ka'e maashaaleen akka idileetti hin hojjenne, kunis dadhabina fida.

Namoonni kaansarii sombaa seelii xixiqqaa qaban akkamitti LEMS akka qabaatan kunooti: Yeroo kaansarii qaama keessan keessatti qabaattan, farra qaamoleen mallattoo "waraana seenuuf" argatu. Garuu farra qaamolee kun seelii kaansarii (keessattuu, karaa kaalsiyeemii fuula seelii kaansarii irratti argamu) haleeluu mannaa, dogoggoraan karaa kaalsiyeemii dhuma seelii narvii irratti argamu haleelu. Sana booda taateewwan walduraa duubaan raawwataman sun ni raawwatamu.

Saayintistoonni sababni LEMS namoota kaansarii sombaa hin qabneef sirna ittisa qaamaa hojii dhabuu qofa akka ta'e amanu. Garuu kun maaliif akka ta'u ammatti ifa miti.

`(LEMS)` akkamitti adda baasuu dandeenya?

LEMS adda baasuuf tarkaanfiin jalqabaa hakiimni kee of eeggannoodhaan si qorachuudha. Kunis yeroo baay’ee ogeessa niwurooloogii, ykn hakiima dhukkuboota narvii fi maashaalee irratti adda ta’e kan hammatu ta’a. Kutaan adeemsa kanaa waa’ee mallattoolee kee, seenaa fayyaa keetii fi qoricha fudhattu kamiyyuu gaafachuu kan dabalatudha. Qorannoon niwurooloogii bal’aan akkaataa dadhabbii fi mallattoolee LEMS waliin walsimu barbaaduuf ni raawwatama.

Tarkaanfiin itti aanu qormaata. Qormaatni `(LEMS)` kanneen akka:

• Qorannoo dhiigaa: Kunis dhiiga keessan keessatti farra qaama farra kaalsiyeemii chaanaalii qabaachuu keessan ilaaluu danda’a. Namoota LEMS qaban keessaa gara %85 farra qaamolee kana dhiiga isaanii keessatti qabu.
• Elektiroomaayoogiraafii (EMG): Qormaanni kun maashaaleen fi narviin kee hangam akka waliin hojjechaa jiran ilaala. LEMS keessatti qorannoon EMG argannoo baay’ee adda ta’e waan qabuuf adda baasuu mirkaneessuuf gargaaruu danda’a.
• Raajii sombaa `(X-ray)` ykn CT scan `(CT scan)` ykn MRI scan `(MRI)` (kan garaa): Haalli `(LEMS)` jedhamu namoota kaansarii sombaa seelii xixiqqaa qaban irratti uumamuu waan danda'uuf, qorannoowwan kun mallattoo kaansarii sombaa barbaadu.

Mallattoon LEMS kaansariin osoo hin uumamin ji’oota hanga waggaa jahaa dura jalqabuu danda’a. Kanaafuu, LEMS erga adda baafamee booda yoo xiqqaate waggaa lamaaf ji’a sadii hanga ja’aatti qorannoo kaansarii gochuu qabda. Doktarri kee sagantaa qorannoo siif ta’u ni gorsa.

LEMS akkamitti yaala?

LEMS'f yaaliiwwan hedduutu jiru.

• Kaansarii bu’uuraa yaaluun: LEMS kaansarii kan akka kaansarii sombaa seelii xixiqqaa wajjin kan walqabatu yoo ta’e, kaansarii sana yaaluun mallattoolee LEMS hir’isuu danda’a. Wal’aansi kaansarii kemooteraapii, yaala raadiyaashiniifi/ykn baqaqsanii hodhuu of keessatti qabachuu danda’a. Kunis gosa kaansarii fi gorsa hakiima keessanii irratti hundaa'a.
• Wal’aansa addaa (LEMS): Isaan kun qoricha mallattoolee dhukkuba kanaa salphisan fi qoricha sirna ittisa qaamaa to’atan of keessatti qabatu.

Mallattoolee dhukkubichaaf yaala

• Amifampridine (Firdapse®), Guanidine: Qorichootni kun humna maashaa ni dabalu. Isaanis bakka walqunnamtii niwuroo maashaalee irratti gadhiifamuu niwurootiraansimiitara aseetiilkooliin ni dabalu, kunis mallattoo maashaalee fooyyessa.
• Piridoostigmiinii (Pyridostigmine - Mestinon®): Piridoostigmiin bakka walqunnamtii niwuroo maashaalee irratti aseetiilkooliin akka hin caccabne ittisuudhaan hojjeta. Kunis mallattoo aseetiilkooliinii dabaluu fi humna maashaa fooyyessa. Pyridostigmine yeroo tokko tokko amifampridine waliin walqabatee kan kennamu yoo ta’u, kunis hojii maashaalee fooyyessuu fi mallattoolee LEMS kanneen akka afaan goguu, ija goguu, qufaa, hojii walqunnamtii saalaa dhabuu, fi dafqi hir’achuu yaaluun ni danda’ama. Haa ta’u malee, itti fayyadamni piriidostigmine LEMS’f fayyadama maqaa ala ta’eedha, jechuunis Bulchiinsi Nyaataa fi Qorichaa U.S. (FDA) qoricha haala kanaaf hin mirkaneessine jechuudha.

Wal’aansa ittisa qaamaa jijjiiru

• Qorichoota dandeettii dhukkuba ofirraa ittisuu:Qorichootni kun hojii "ittisa" sirna ittisa qaamaa keessanii dhaabuuf ykn to'achuuf gargaaru. Qorichootni biroo mallattoolee kee kan hin to’atne yoo ta’e hakiimni kee qoricha kana ajajuu danda’a. Fakkeenyaaf, qorichi prednisone jedhamu azathioprine ykn cyclosporine waliin ykn osoo hin qabaatin kennamuu danda’a.
• Jijjiirraa pilaasmaa: Adeemsa kana keessatti maashiniin kutaa dhangala’aa dhiiga keessanii (pilaasmaa) seelii dhiigaa irraa adda baasa. Farri qaama kee pilaasmaa kana keessa jira. Erga addaan ba’anii booda dhiigni sun qaama kee keessa deebi’ee galfama. Doktarri kee mallattoolee ciccimoo yoo qabaattee fi yaala hatattamaa yoo barbaadde yaala kana ilaaluu danda’a.
• Immunoglobulins: Namoota tokko tokkoof wal’aansi immunoglobulin doosiin guddaan dhukkubni kun akka hin hammaanne gargaaruu danda’a.

LEMS ittifamuu danda'aa?

Sababni sirrii LEMS hanga ammaatti guutummaatti waan hin hubatamneef, karaan dhukkuba kana ittisan jiraachuu fi dhiisuu isaa hin beekamu.

Haa ta’u malee, LEMS namoota kaansarii sombaa qaban irratti uumamuu waan danda’uuf, kaansarii sombaa ittisuuf gargaaruu dandeessa:

• Tamboo hin xuuxin. Yoo oomishaalee tamboo fayyadamtan, dhiisuuf gargaarsa hakiima keessan gaafadhaa.
• Tamboo harka lammaffaa irraa fagaachuu.
• Mana keessan gaazii raadoonii qabaachuu isaa ilaalaa. Yeroo dheeraaf gaazii raadooniif saaxilamuun carraa kaansarii sombaatiin qabamuu kee dabaluu danda’a.

Jireenya fayya qabeessa ta’e eeguuf tarkaanfiiwwan fudhachuus ni dandeessa:

• Fuduraalee fi muduraalee baay’ee nyaadhaa. Nyaata Meditiraaniyaanii ykn DASH hordofaa.
• Ulfaatina qaamaa fayya qabeessa ta’e qabaachuu.
• Sochii qaamaa akka hakiimni gorsiteetti godhi.
• Hirriba gahaa rafuu - yeroo baayyee sa'aatii torbaa hanga sagaliiti.
• Dhiphina kee hirʼisi. Dhiphinni mallattoolee dhukkuba kanaa hammeessuu danda’a.
• Bishaan ho'aan dhiqachuu irraa of qusadhaa. Ho'i mallattoolee dhukkuba LEMS hammeessuu danda'a.
• Yeroo hunda hakiima kee ilaali, fayyaan kee yoo jijjiirame ykn mallattoon haaraan yoo sitti mul’ate hatattamaan isaanitti himi.

LEMS guutummaatti fayyuu danda'aa?

Kan nama dhibu qorichi LEMS hin jiru . Kaansarii bu’uuraa LEMS waliin walqabatee jiru yaaluun mallattoolee LEMS akka fooyyessuu agarsiifameera. Qorichootni immunosuppressive weerara ofirraa ittisuu to’achuuf gargaaruu kan danda’an yoo ta’u, yaaliiwwan hamma asetylcholine dhuma narvii keessatti argamu dabaluu fi humna maashaa fooyyessuudhaan mallattoolee salphisuuf gargaaranis jiru.

Yoo LEMS kaansarii malee qabaatte, umurii idilee eeguu dandeessa. Yoo LEMS fi kaansarii qabaatte, mallattoon kee yeroon fooyya’uu danda’a (guutummaatti ta’uu baatus) yoo kaansarichi dafee adda baafamee fi to’atame.

Qulqullinni jireenya keetii baay’inaan hamma mallattoolee kee irratti hundaa’a.

Yoo `(LEMS)` qabaadhe yoom doktora koo qunnamuu qaba?

Fayyaa kee irratti jijjiiramni yoo jiraate, ykn mallattoon kee yoo hammaate, yeroo barbaaddetti hakiima kee qunnami . Hin sodaatin, hin rifatin. Doktooronni si gargaaruuf achi jiru.

Garaagarummaan `(LEMS)` fi `(Myasthenia Gravis - MG)` gidduu jiru maali?

Lambert-Eaton myasthenic syndrome (LEMS) fi myasthenia gravis (MG) mallattoolee walfakkaatan tokko tokko qabu. Lamaanuu maashaalee dadhabuu fi dadhabbii fidu.

Haa ta’u malee, yeroo baay’ee maashaalee naannoo ija keessanii fi maashaalee liqimsuuf itti fayyadaman irratti dhiibbaa kan geessisu yoo ta’u, maashaalee maashaalee liqimsuuf itti fayyadaman irratti dhiibbaa qaba. Booda maashaalee waliigalaa ta’an irratti dhiibbaa uumuu danda’a, kunis maashaalee hafuura baafannaa fi maashaalee qaamolee dabalatee.

LEMS yeroo baayyee dadhabbii qoma kee isa gubbaa irraa eegala, achiis gara harka keetii socho’a. LEMS maashaalee ija keessanii irrattis dadhabbii fiduu danda’a, garuu yeroo baay’ee myasthenia gravis (MG) caalaa salphaadha.

Myasthenia gravis (MG) keessatti maashaalee sirna hargansuu (maashaalee hafuura baafachuuf si gargaaran) baay’ee dadhabuun lubbuu namaa galaafachuu danda’a. Kun LEMS keessatti baay’ee xiqqaadha.

Namoonni myasthenia gravis (MG) qaban yeroo baayyee mallattoolee sirna narvii autonomic dysfunction hedduu hin agarsiisan (fkn, ija goguu, afaan goguu, qufaa, dafqi hir’achuu, qunnamtii saalaa). Faallaa kanaatiin namoonni LEMS qaban yeroo baayyee komii kana kan qaban yoo ta’u, mallattoon kun yeroo tokko tokko dhukkuboota lamaan adda baasuuf gargaaruu danda’a.

Dhumarratti wantoota yaadatamuu qaban (Take-Home Message) .

Yeroo ammaa kana dhukkubni Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS) dhukkuba sirna ittisa qaamaa garmalee socho'uun dhufu ta'uu hubachuu hin oollu. Seelonni narvii kee ergaa gahaa gara fiber maashaalee keetii "contract" ta'uuf hin ergan. Bu'aan isaas dadhabbii maashaalee fi mallattoolee birooti.

Yaadadhaa, namoota LEMS qaban keessaa gara %60 kaansarii sombaa seelii xixiqqaa qabu. Yoo LEMS qabaatte garuu kaansarii hin qabdu ta’e, atii fi hakiimni kee erga adda baafamtee booda yoo xiqqaate waggaa lamaaf ji’oota muraasa booda qorannoo kaansarii akka gootu mirkaneessi.

Wal'aansi ni jira. Isaan keessaa kaansarichi yoo jiraate yaaluun, akkasumas qoricha walqunnamtii seelii narvii fi faayibara maashaa fooyyessuu danda’u fudhachuudha. Walqunnamtii fooyyessuunis humna maashaalee fi mallattoolee biroo fooyyessuu danda’a.

Odeeffannoon kun akka isin fayyadu abdiin qaba.Yeroo hunda yaadadhu, yoo yaaddoo fayyaa qabaatte, waa'ee kanaa hakiima beekumsa qabu waliin haasa'uun gaariidha.

` Lambert-Eaton myasthenic syndrome, LEMS, dhukkuboota ofirraa ittisuu, dadhabbii maashaalee, kaansarii sombaa seelii xiqqaa, walqabsiisa maashaalee niwuroo, aseetiilkooliin