Somba keessan irratti rakkoolee kana ni qabduu? Mee waa'ee LAM (Lymphangioleiomyomatosis) haa dubbannu

Dhukkuba kana maqaa baayyee dheeraa LAM (lymphangioleiomyomatosis) jedhamu dhageessanii beektuu? Maqaan kun ajaa'iba sitti dhaga'amuu danda'a. Garuu dhukkuba hin baay'anne kan somba miidhudha. Har'a salphaatti, haala isin hubachuu dandeessaniin waa'ee isaa ni dubbanna. Hin yaadda'inaa waan hunda ibsina.

LAM (Lymphangioleiomyomatosis) jechuun sirriitti maali?

Salphaatti yoo ilaalle, LAM dhukkuba baay’ee hin argamne yoo ta’u, somba keessan keessatti kiistiin dhangala’aan guutame akka uumamu taasisa. Kunis somba keessan miidhuu danda'a. Akkasumas yeroo tokko tokko tiruu fi sirna limfii keessan keessatti siistii fiduu danda’a. Mee yaadi, seelonni maashaalee lallaafaa qaama kee keessa jiran akka tasaa toʼannaa ala taʼanii guddachuu yoo jalqaban maaltu akka taʼu yaadi. Asitti kan ta'u kanuma. Jijjiirama jeneetikiitiin kan dhufudha.

Haalli kun, LAM (“limf-AN-gee-oh-ly-oh-my-oh-muh-TOH-sis” jedhamee dubbifama) jedhamu , irra caalaa dubartoota miidha . Yeroo baayyee dubartoota umuriin isaanii waggaa 20 hanga 40 gidduu jiran, ykn dubartoota umurii dargaggummaa keessa darbanii fi laguu dhaabuuf dhihaatan kan miidhudha. Sababa kanaan, hakiimonni hormooniin istiroojinii ykn gadameessa jiraachuun isaa guddina dhukkuba firii kanaa wajjin walitti dhufeenya qabaachuu mala jedhanii yaadu.

Gosoonni LAM gurguddoon maali?

LAM gosoota gurguddoo lama qaba: 1.1.

1. TSC-LAM: Dubartoonni tokko tokko haala jeneetikii ``Tuberous Sclerosis Complex - TSC'' jedhamu qabu. Yoo LAM guddisan TSC-LAM jedhama.

2. Sporadic LAM: Kun akka tasaa kan uumamu yoo ta’u, kunis yeroo jireenyaa keessatti jijjiiramni jiini tokko keessatti akka tasaa uuma jechuudha. Wanti guddaan gosti Sporadic LAM kun ijoollee keessaniif akka hin dabarredha.

Dhukkubni LAM jedhamu kun hangam baay'ata?

LAM dhugumatti dhukkuba baayyee hin argamnedha . Dubartoota 140,000 keessaa gara tokko dhukkuba kanaan qabamuu akka danda'u tilmaamameera. Haa ta'u malee, dubartoota ``Tuberous Sclerosis`` qaban keessaa %30 hanga %80 gidduutti LAM qabaachuu danda'u.

Mallattoon dhukkuba LAM maali?

Namni LAM qabu mallattoolee akka:

• Rakkoon hafuura baafachuu (dyspnea) : Yeroo tokko tokko kun suuta suutaan dabaluu danda’a.
• Wheezing jechuun sagalee 'whistling' garaa keessaa dhufudha .
• Dhukkubbii garaa .
• Qufaa .
• Yeroo tokko tokko dhiigni ykn chyle (`(chyle)` - dhangala'aan limfii sirna bullaa'insa nyaataa irraa) dafqa waliin ba'u jira .

Mallattoolee kana waan qabdaniif qofa LAM qabda jettanii hin yaadinaa, sababiin isaas mallattoo dhukkuboota sombaa biroos ta'uu danda'u. Kanaaf gorsa ogeessa fayyaa barbaaduun barbaachisaa dha.

LAM kun maaliif uuma? Sababni isaa maali?

Sababni guddaan LAM jijjiirama jiiniiwwan qaama keenya keessa jiran lama `(TSC1)` fi `(TSC2)` jedhaman keessatti uumamuudha. Jiiniin kun lamaan akka jiiniiwwan tumoor suppressor kan wantoota akka seelii kaansarii qaama keenya keessatti akka hin barbaachifne dhorkaniiti. Kanaafuu, jiiniiwwan lamaan kana keessaa tokko irratti mudaan yoo jiraate, seelonni maashaa lallaafaa ani kanaan dura kaase sun toʼannaa malee guddachuu jalqabu. Kanarraa kan ka’e, kun:

• Tuumorri sombaa (pulmonary lymphangioleiomyomatosis) ni uuma.
• Tiruu keessatti tumoor (angiomyolipomas) uuma.
• Siistiin sirna limfii keessatti uuma.

Namni akkamitti LAM argata?

Namni tokko LAM guddisuu kan danda’u karaa lama qaba. Tokko jiinii mudaa qabu warra jiini `(TSC1)` ykn `(TSC2)` keessatti mudaa qabu irraa dhaaluudhaani. Dhaalli kun haala `(Tuberous Sclerosis)` jedhu kan fidu yoo ta'u, balaan LAM qabaachuus waliin dhufa. Dubartoota `(Tuberous Sclerosis)` qaban keessaa %30 ol LAM qabu.

Karaan biraa jijjiiramni jiini `(TSC2)` keessatti ofumaan kan uumamu yoo ta’u, walitti dhufeenya dhalootaa tokko malee. Sababni sirrii kanaa hin beekamu. LAM haala kanaan guddatu Sporadic LAM jedhama. Haala kana keessatti mallattoon biroo `(Tuberous Sclerosis)` hin mul'atu.

Eenyuutu balaa LAM qaba?

Kun kan nama ajaa’ibu ta’us, LAM yeroo baay’ee dubartoota irratti mul’ata . Hanga har'aatti dhiirota muraasa qofatu dhukkuba LAM qaba. Namni tokko qofti LAM yeroo tokko tokko akka qabu gabaafameera.

Akkasumas, LAM yeroo ulfaa fi yeroo qoricha estrogen of keessaa qabu fayyadamnu caalaatti cimaa ta’uu danda’a .

Rakkoon LAM dhufuu danda’u maali?

Rakkoon LAM baay'inaan mul'atu pneumothorax dha . Akkuma baaloon dhohe qilleensi somba keessaa bahee somba akka kufe taasisa. Dubartoonni LAM qaban walakkaa ol yoo xiqqaate umurii isaanii keessatti yeroo tokko dhukkuba sombaa ni qabaatu. Yeroo tokko tokko kun irra deddeebi’ee ta’uu danda’a. Yeroo baayyee LAM kan adda baafamu erga kutaa kana booda.

Rakkoolee biroo kanneen akka:

• Kuufama dhangala’aa chyle jedhamu naannoo sombaatti (chylothorax).
• Dhangala’aan naannoo sombaatti kuufamuu (pleural effusion).
• Sirna limfii cufuu.

Dhukkubni LAM akkamitti adda baafama?

LAM adda baasuuf, hakiimni jalqaba si qoratee waa’ee mallattoolee kee si gaafata. Sana booda qorannoo fi qorannoo suuraa ajajuun kanneen armaan gadii murteessu:

• Somba kee hangam akka hojjechaa jiru ilaali.
• Hamma oksijiinii dhiiga keessa jiru ilaaluu.
• Jijjiiramni somba irratti mul’ate jiraachuu isaa ilaali.
• Dhiiga keessatti ``pirootinoonni'' murtaa'an hamma idilee caalaa jiraachuu isaanii ilaaluu.

Mallattoon LAM kan dhukkuboota sombaa beekamoo ta’an biroo wajjin waan wal fakkaatuuf, yeroo tokko tokko hakiimonni adda baasuun rakkisaa ta’uu danda’a.

LAM adda baasuuf qorannoowwan akkamii fayyadamu?

Qormaata akka kanaa gochuun si barbaachisuu danda’a:

• Qormaata hojii sombaa : Isaan kun somba kee hangam akka hafuura baafachuu fi ba’uuf si gargaaru sakatta’u.
• Qormaata sadarkaa oksijiinii dhiigaa (`(pulse oximetry)`) : Qormaata salphaa waan akka kilippii quba keessanitti maxxansiisuu of keessaa qabu.
• Qormaata suuraa : Isaan keessaa CT scan (Computed Tomography scans), MRI (Magnetic Resonance Imaging), ykn HRCT (High-Resolution Computed Tomography) scans kan dabalatudha. HRCT scan naannoo sombaa baayyee xiqqaa ta'e illee suuraa ifa ta'e uumuu danda'a, kunis dhukkuboota sombaa tokko tokko adda baasuun salphaa ta'a.
• Qormaata VEGF-D : Doktarri kee qorannoo dhiigaa gochuun infekshinii, qaamoleen kee kanneen biroo hangam akka hojjetan, fi sadarkaa pirootiinii VEGF-D (Vascular Endothelial Growth Factor-D) jedhamu kee ilaaluu danda’a. Namoonni LAM qaban hedduun pirootiinii kana baay'ee kan qaban yoo ta'u, namni hundi garuu hin qabu.
• Baayoopsii sombaa : Kunis somba keessaa tishuu xiqqaa tokko fudhachuun laaboraatoorii keessatti qorachuu kan dabalatudha. Saamuda kun yookaan biroonkooskoopii (hojimaata tuubii kaameraa qabu gara sombaatti darbu) yookaan baqaqsanii hodhuu garaa viidiyoodhaan gargaarame (VATS) tiin fudhatamuu danda’a.

Dhukkubni LAM akkamitti yaala?

Kan nama dhibu yeroo ammaa kana qorichi LAM hin jiru . Haa ta'u malee qorichi sirolimus (rapamycin jedhamuunis beekama, maqaa maqaa Rapamune®) dhukkuba kana tasgabbeessuu fi akka hin hammaanne ittisuuf gargaaruu danda'a. Sirolimus dhukkuba tiruu (angiomyolipomas) xiqqeessuuf, firii fi dhangala’aan sirna limfii keessatti walitti qabamuu hir’isuu fi mallattoolee kee hir’isuuf gargaaruu danda’a.

Akkuma yaala biroo:

• Yaala oksijiinii : Warra hafuura baafachuun rakkataniif.
• Bronchodilators inhaled : Isaan kun akka inhalers ti. Ujummoo qilleensaa somba keessa jiru bananii hafuura baafachuu akka salphatu taasisa.
• Pulmonary rehabilitation : Kun sagantaa sochii qaamaa, barnootaa fi gorsa walitti fidudha.
• Somba jijjiirrachuu : Namoota dhukkubni isaanii sadarkaa baayyee guddateef akka furmaata dhumaa ta'ee.

Mee waa'ee miidhaa cinaa fi rakkoolee wal'aansi fidus haa barannu.

Sirolimus yeroo tokko tokko tiruu irratti miidhaa guddaa geessisuu fi carraa infekshinii hamaa dabaluu danda'a . Kanaafuu, murtoo gochuu dura bu’aa fi miidhaa qoricha kana fayyadamuu doktora keessan waliin mari’achuun baay’ee barbaachisaadha.

Namni LAM qabu egeree akkamii eeguu danda'a?

LAM yeroon darbaa deemuun hammachuu danda’a. Karoorri wal’aansaa kee wal’aansi maal akka siif ta’u irratti hundaa’uun jijjiiramuu danda’a. Haala kee hordofuuf karaa hundarra gaarii ta’e murteessuuf ogeessa sombaa (somba) kee waliin ni hojjetta. Yeroo hunda hojii somba keessanii ni ilaala. Karoorri wal’aansa kee kanneen armaan gadii irratti hundaa’a:

• umrii kee.
• Haalli laguu dhaabuu kee (laguu dhaabuu keessa darbitees ta’e hin dabarre).
• Hojiin sombaa hangam saffisaan gadi bu'a.
• Tiruu ykn sirni limfii kee miidhamuu fi dhiisuu isaa.

LAM saffisaan hangam babal'achaa jira?

LAM saffisaan akka babal'atu nama irraa gara namatti garaagarummaa qabaachuu danda'a . Wantoonni kana irratti dhiibbaa uumuu danda’an hedduutu jiru:

• Gosa LAM ati qabdu : Namoonni `(TSC-LAM)` qaban kanneen `(Sporadic LAM)` qaban caalaa hojii sombaa fooyya'aa ta'us, saffisi hir'ina hojii sombaa lamaan isaanii keessatti baay'inaan walfakkaata.
• Umurii kee : Namoota tokko tokkoof LAM erga laguu dhaabatee booda, yeroo hammi estrogen qaama keessatti hir'atutti babal'achuu ni dhaabata.
• Akkaataa wal'aansaaf deebii kennitan : Qorichi Sirolimus jedhamu namoota hedduu irratti dhukkuba kana tasgabbeessuu danda'a.

Somba jijjiiruun yoom barbaachisaadha?

Namoonni baay’een LAM qaban (gara %64) erga adda baafamanii booda waggaa 20 fi isaa ol jiraachuu danda’u, osoo somba jijjiiruu hin barbaachisin. Haa taʼu malee, seelonni LAM somba keessatti waan hin jalqabneef, siistiin sun erga somba jijjiirramee boodas amma iyyuu guddachuu dandaʼa .

LAM waliin umriin jiraachuu maali? (Umurii Jireenyaa)

LAM waliin yeroo hammamiif jiraachuu akka dandeessan cimina dhukkubichaa fi dafee akka babal’atu irratti hundaa’a. Garuu, walumaa galatti, haalli amma ture caalaa baayyee fooyya'aa dha . Namoonni LAM qaban %90 ol erga dhukkubni kun adda baafamanii waggaa 10 booda lubbuun jiru.

Akkamittan of kunuunsa?

Ogeessa sombaa (somba) kee wajjin maal akka eeggattuu fi akkamitti karoora LAM wajjin jiraachuuf akka baafattu haasa’i. Yeroodhaan hakiima kee ilaali, qoricha kee akka ajajametti fudhadhu, mallattoon haaraan yoo sitti mul’ate, mallattoon kee yoo hammaate ykn yaala kee irraa miidhaa cinaa yoo si mudate battalumatti hakiima keetti himi.

Yoom doktora ilaaluu qabda? Yoom gara kunuunsa hatattamaa deemuu qabda?

Hafuura baafachuun yoo sitti ulfaate, qufaa, ykn mallattoolee yaaddessaa biroo, kan itti fufanis ta’e hammaatte, doktora ilaaluu kee mirkaneessi.

Yoom gara Kutaa Wal’aansa Hatattamaa (ETU) deemuun :

Mallattoolee kufaatii sombaa (pneumothorax) ykn mallattoolee ciccimoo biroo yoo qabaattan hatattamaan gara hospitaalaa deemaa:

• Yoo hafuura baafachuun sitti ulfaate.
• Yoo dhukkubbii garaa cimaa qabaatte .
• Yoo dhiiga qufaaftan .
• Yoo gogaan, funyaan, fi cimdiin bifa diimaa ta’e (`(cyanosis)`) .

Gaaffiiwwan barbaachisoo doktora gaafachuu qabnu maali?

Gaaffiiwwan akka kanaa hakiima kee gaafachuun si gargaaruu danda’a:

• `(Sporadic LAM)` moo `(TSC-LAM)` qabaa?
• Filannoon wal’aansaa akkamii qaba?
• Qoricha koo akkamiin fayyadamuu qaba?
• Mallattoolee haaraa ykn hammaataa jiran akkamii of eeggachuu qaba?
• Somba jijjiiruun na barbaachisa?

LAM kaansariidhaa?

LAM yeroo baayyee akka kaansariitti hin ilaalamu . Haa ta'u malee, karaa tokko tokkoon akka kaansarii qaama keessaa bakka tokko irraa gara bakka biraatti babal'atu (metastatic cancer) amala qaba. Kana jechuun seelonni bakka tokko irraa eegaluun ujummoo dhiigaa fi sirna limfii keessa gara sombaa fi tiruutti imalu. Gosti guddinaa kun yeroo tokko tokko benign cell metastasis jedhama.

Garuu saayintistoonni ammallee seelonni kun eessaa akka jalqaban hin beekan. Akkasumas, firoonni kun qaamolee biroo kan akka kalee ykn sammuu akka kaansariitti bal’inaan kan babal’atan hin mul’atan. Seelonni kun maaykirooskooppiidhaan yeroo ilaalaman seelii kaansarii caalaa seelii idilee fakkaatu.

Wal'aansa haaraa fi hubannoon LAM dabaluu isaatiin namoonni amma somba jijjiirrachuu malee umurii dheeraa jiraachaa jiru. Garuu jireenya haaraa kanaan madaquuf yeroo fudhata. Waa’ee dhukkuba umurii guutuu nama mudatu baruun akka waan lafti miila kee jalaa cicciramee ba’eetti sitti dhaga’amuu danda’a. Garuu gareen yaalaa kee – fi gareen deeggarsa dhuunfaa kee – miila kee irra akka deebitu si gargaaruu danda’a.

Dhumarratti maal yaadachuu qabna

LAM dhukkuba qormaata ta'uu danda'a, garuu kophaa kee miti. Guddina saayinsii yaalaa irratti mul’ateen, karaaleen dhukkuba kana ittiin to’atan hedduudha. Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta'e yaada gaarii qabaachuu, gorsa hakiima keetii hordofuu fi abdii hin kutatin. Waa’ee yaaddoo fi sodaa kee doktora kee fi namoota jaallattu waliin haasa’i. Imala kana irratti namoonni si gargaaruu danda'an hedduun akka jiran yaadadhu.

` LAM, dhukkuba sombaa, dhukkuba hin baay’anne, hafuura baafachuu dadhabuu, sirolimus, somba jijjiirrachuu, jijjiirama jeneetikii