Fincaan kee dukkanaa'aa jiraa? Yeroo hundumaa dadhabdee jirtaa? PNH (Paaroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria) ta'uu danda'a!

Akkasumas ganama yeroo hirribaa kaatan halluu fincaan keessanii irratti jijjiirama, diimaa dukkanaa’aa, bunni ykn yeroo tokko tokko gurraacha ta’uu ni qabduu? Moo guyyaa guutuu sababa tokko malee baayʼee dadhabee fi dadhabbiin sitti dhagaʼama? Kunniin wantoota idilee jireenya keenya guyyaa guyyaa keessatti xiyyeeffannoo guddaa hin kennine fakkaachuu danda'u. Haa ta’u malee, yeroo tokko tokko mallattoowwan xixiqqoo kun haala fayyaa baay’ee hin mul’anne garuu hamaa ta’e dhoksuu waan danda’aniif xiyyeeffannoo xiqqoo barbaadu. Har'a waa'ee haala dhiigaan walqabatu akkasii tokko, PNH, ykn `(Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria)` dubbachuuf jirra. Maqaan kun xiqqoo walxaxaa fakkaachuu danda'us, salphaatti haa hubannu.

PNH jechuun maali? Salphaatti haa hubannu

Kanaafuu, ``Paaroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'' ykn PNH maali? Dhugumatti dhibee dhiigaa baayyee hin argamnedha. Hiika maqaa kanaa yoo ilaaltan:

• "Paroxysmal" jechuun akka tasaa, akka tasaa kan uumamu jechuudha.
• "Halkan" jechuun halkan waliin kan walqabatu jechuudha.
• "Hemoglobinuria" jechuun pirootiiniin dhiigaa ``Hemoglobin`` jedhamu fincaan keessatti argamudha. ``Hemoglobin`` kun dhiigni keenya diimaa akka fakkaatu godhudha. Kanaafuu, kun fincaan waliin yeroo bahu fincaan halluun isaa dukkanaa’a.

Salphaatti yoo ilaalle, PNH haala sirni ittisa qaamaa kee seelii dhiiga diimaa ofii keetii haleeluu fi balleessuudha . Doktooronni kana ``Hemolysis`` ykn caccabsa seelii dhiiga diimaa jedhanii waamu. Mallattoolee kanaa keessaa inni guddaan fincaan dukkanaa’aa, diimaa/buraa’aa yeroo halkan ykn ganama barii fincaan fincaa’udha.

Haa ta'u malee fincaan dukkanaa'aan kun mallattoo PNH tokko qofa. Yoo haalli kun sirnaan hin yaalamne, haalawwan hamaa kan akka hir’ina dhiigaa , dhukkuba tiruu yeroo dheeraa , ykn dhiigni ujummoo dhiigaa keessatti dhangala’uu fiduu danda’a. Akka carraa ta’ee amma qorichi bu’a qabeessa ta’ee fi PNH seelii dhiigaa akka hin miidhan ittisan jiru.

Kana eenyutu guddisuu danda’a?

PNH dhukkuba baayyee hin argamnedha. Akka istaatiksii agarsiisutti waggaatti namoota miliyoona 1 keessaa gara 6 ta’an haaraa dhukkuba kanaan qabamu. Yeroo baayyee haalli kun dhiiraa fi dubartoota umuriin isaanii waggaa 30 hanga 40 gidduutti mul’ata.Haa ta’u malee, dubartoonni dhiirota caalaa carraan PNH qabaachuu isaanii xiqqoo akka ta’es himama.

Wanti biraa yeroo tokko tokko namoonni dhukkuba lafee biroo qaban, fakkeenyaaf, haala akka `(Aplastic Anemia)` ykn `(Myelodysplastic Syndrome)`, boodarra PNH qabaachuus ni danda'u.

Garaagarummaan Hemoglobinuria fi Hematuria gidduu jiru maali ?

Jechoota kana lamaan ( burjaajii) yeroo dhageessan xiqqoo burjaaja'uun sitti dhagahama .- burjaajii, kun Taamill, irraa fagaachuu qaba. Mee irra deebi’ee haa ibsu: Jechoota lamaan kana yeroo dhageesse xiqqoo burjaaja’uu dandeessa.) Jechoota lamaan kana yeroo dhageesse xiqqoo burjaaja’uu dandeessa. Sababni isaas haala lamaan keessatti wanti ta'u fincaan keessa dhiiga fakkaatu jiraachuu isaati.

• Hematuria jechuun fincaan keessan keessatti seelonni dhiiga diimaan jiraachuudha.
• Hemoglobinuria (kun waan PNH keenya keessatti arginu) pirootiiniin hemoglobin jedhamu fincaan keessa jiraachuu isaati. Seelonni dhiiga diimaan yeroo caccaban himoogilobiiniin kun gadi lakkifamee fincaan keessatti dabalama.

Salphaatti yoo ilaalle tokko gara seelii guutuutti kan deemu yoo ta’u, inni kaan immoo gara wanta diimaa yeroo seelonni sun caccaban ba’utti deema.

PNH maaltu fida? Kun maaliif ta'a?

Sababni PNH inni guddaan mudaa jiinii qaama keenya keessa jiruudha. Mudaan jiinii kun hojii seelii dhiigaa gosa lama, seelii dhiiga diimaa fi pilaateleetii irratti dhiibbaa qaba. Kunis taateewwan wal-duraa duubaan rakkoolee tokko tokkoon, yeroo tokko tokko haala lubbuu namaa balaa irra buusullee fidan jalqaba.

Kun hundi lafee keenya irraa eegala . Beektaa, lafeen akka warshaa dhiigaa qaama keenya keessa jiruuti. Kunis bakka seelonni bu’uuraa itti uumamanidha. Seelonni bu’uuraa kun booda gara seelii dhiiga diimaa, seelii dhiiga adii fi pilaateleetiitti guddatu.

PNH keessatti jijjiiramni ykn jijjiiramni jiinii ``PIGA`` jedhamu seelii bu'uuraa tokko keessatti uuma. Seelii bu’uuraa jijjiirame kun qoqqoodamee seelii bu’uuraa haala walfakkaatuun mudaa qaban ni uuma. Sana booda seelonni bu’uuraa mudaa qaban kun seelii dhiiga diimaa fi pilaateleetii mudaa qaban ni uumu.

Jijjiiramni jeneetikii kun seelii dhiiga diimaa irratti dhiibbaa akkamii geessisa?

Mee akkasitti yaadi: sirni ittisa qaamaa keenya akka humna ittisa biyya keenyaati. Humni addaa isaa keessaa tokko `Sirna Dabalata` jedhama. Hojiin isaanii jarmii fi infekshinii qaama keessa seenu ofirraa ittisuudha. Haa ta'u malee, yeroo tokko tokko pirootinoonni `(Complement System)` kana keessa jiran dogoggoraan seelii dhiiga diimaa ofii keenyaa fayyaa ta'e irratti duuluu jalqabu.

Seelii dhiiga diimaa idilee fi fayyaa taʼe tokko haleellaa akkasii irraa isa eeguuf pirootiinii gaachana fakkaatu kan ittisu qaba. Jiiniin `PIGA` armaan dura ibsame gaachana eegumsaa kana hojjechuuf gargaara. Kanaafuu, jiiniin `PIGA` yeroo jijjiiramu, gaachana eegumsaa kana sirnaan hojjechuu hin danda'u. Sana booda, wanti ta'u kunooti:

1. Haleellaa fi Caccabuu: ``Caplement System`` kee seelii dhiiga diimaa ittisa hin qabne kana yeroo haleelu seelonni sun salphaatti caccabanii ni caccabu. ``Hemoglobin`` seelii dhiiga diimaa keessa jiru hundi – jechuunis pirootiiniin diimaan oksijiinii baatu – gara dhiigaatti gadi lakkifama. Doktooronni kana ``Free Hemoglobin`` jedhanii waamu.

2. Sirni qulqulleessituu kufaa ta’uu: 1.1.Akka idileetti qaamni keenya wanta ``Haptoglobin'' jedhamu kan himoogilobiinii bilisaa kana kiyyootti galchee balleessu qaba. Garuu PNH keessatti lakkoofsi seelonni dhiiga diimaa caccaban baay'ee waan ta'eef gareen qulqulleessituu kun itti fufuu hin danda'u.

3. Hanqina Naayitriik Oksaayidii: Qaamni himoogilobiinii garmalee kana to’achuuf karaa biraa fayyadama, innis keemikaala naayitriik oksaayidii jedhamudha. Garuu kun illee dafee dhumata. Yeroo qaamni kee naayitriik oksaayidii gahaa hin qabne, akka tasaa maashaalee garaachaa kee, ujummoo nyaataa (tuubii qoonqoo kee irraa gara garaa keetti fiigu) fi maashaalee dugda kee irratti dhiita’uu cimaa fi dhukkubsataa si mudachuu danda’a.

4. Hir’ina dhiigaa: Gama tokkoon seelonni dhiiga diimaa yeroo balleessan, gama biraatiin ammoo seelii dhiiga diimaa haaraa uumuuf lafee irratti dhiibbaan guddaan uuma. Haa ta’u malee, yeroo isaan saffisa isaan balleessan wal fakkaatuun hojjetamuu hin dandeenyetti lakkoofsi seelii dhiiga diimaa qaama keessa jiru ni hir’ata. Kun waan hir'ina dhiigaa jennudha .

5. Miidhaa tiruu: Himoogilobiiniin garmalee kun tiruu ni miidha. Namoonni PNH qaban carraan dhukkuba tiruu yeroo dheeraa qabamuu dachaa jahaan akka dabalu himama .

6. Fincaan dukkanaa’aa: Dhumarratti, himoogilobiinii bilisaa kun fincaan irrattis dhiibbaa qaba. Namoonni PNH qaban hedduun yeroo halkan ykn ganama barii fincaan fincaan dukkanaa’aa ta’e hubachuu danda’u. Sababni isaas, hammi himoogilobiinii fincaan keessatti argamu dabaluudhaan fincaan dukkanaa’aa waan ta’eef.

Salphaatti yoo ilaalle, mudaa jiinii `PIGA` irraa kan ka'e, gaachana eegumsaa seelii dhiiga diimaa ni bada, akkasumas sirna ittisa qaamaatiin ofuma isaatiin barbadaa'ee rakkoo walduraa duubaan uuma.

Jijjiiramni jeneetikii kun pilaateleetii irratti dhiibbaa akkamii geessisa?

Pilaateleetiin gosa seelii dhiiga keenya keessatti argamu barbaachisaa taʼe kan biraati. Dhiiga dhiiga uumuun dhiiguu dhaabuuf gargaaru. Jijjiiramni jiini PIGA keessatti mul’atu seelii bu’uuraa seelii dhiiga diimaa hojjetan akkasumas seelii bu’uuraa pilaateleetii hojjetan irratti dhiibbaa qaba.

Kunis pilaateleetii mudaa qabu kan yeroo idilee caalaa dhiiga baay'ee akka uumamu taasisa . Kana jechuun dhiigni bakka hin barbaachifnetti, ujummoo dhiigaa keessaa uumamuu danda’a. Kunis `(Thrombosis)` (thrombosis) jedhama. Kun baay’ee balaa qaba, sababiin isaas dhiigni kun gara sammuu, onnee ykn sombaatti yoo imale lubbuu namaa balaadhaaf saaxiluu danda’a.

Mallattoon PNH maali?

Maqaan PNH jedhu mallattoo tokko (fincaan dukkanaa’aa) irraa kan argame ta’us, namoonni PNH qaban hedduun jalqaba doktora ilaalu sababa dadhabbiin garmalee, itti fufiinsa qabuu fi sochii guyyaa guyyaa isaanii raawwachuuf isaan rakkisu . Kun mallattoo baay’inaan mul’atudha.

Mallattoowwan biroo kanneen akka:

• Hafuura baafachuu dadhabuu (`(Dyspnea)`) .
• Rakkoo tiruu (fkn, fincaan hir’achuu, miilli dhiita’uu) .
• Nyaata liqimsuuf rakkachuu (Dysphagia) .
• Ujummoo nyaataa (Esophageal Spasms).
• Dhukkubbii garaachaa
• Dhukkubbii dugdaa
• Dhiiraa walqunnamtii saalaa (`(Erectile Dysfunction)`) .

Mallattoolee kana keessaa tokko ykn isaa ol yoo qabaattan, keessumaa jijjiirama halluu fincaanii wajjin, gorsa ogeessa fayyaa argachuun keessan hin oolu.

Doktooronni PNH akkamitti adda baasu? (Qorannoo) .

Yeroo doktora argitu waa'ee mallattoolee kee si gaafachuun si qoratu. Sana booda, yoo PNH qabaachuu kee shakkan, qorannoo tokko tokko gochuun mirkaneessuu danda’u.

Kanneen keessaa kanneen ijoo ta’an:

• Lakkoofsa Dhiigaa Guutuu (CBC w/diff): Kunis rakkoolee dhiigaa biroo kan akka hir’ina dhiigaa fi lakkoofsi pilaateleetii gadi aanaa (thrombocytopenia) ni sakatta’a.
• Basic Metabolic Panel (BMP): Kunis hojii tiruu fi mallattoolee dhukkuba tiruu yeroo dheeraa sakatta’a.
• Xiinxala fincaanii: Kunis wantoota akka fincaan keessatti himoogilobiinii jiraachuu (Hemoglobinuria) fi sibiilli garmalee kuufamuu (Hemosiderosis) adda baasuu danda’a.
• Lakkoofsa Reticulocyte: Reticulocytes seelii dhiiga diimaa hin bilchaannedha. Isaan kun kan lakkaa’aman lafeen seelii dhiiga diimaa fayya qabeessa ta’e oomishaa jiraachuu isaa ilaaluuf.
• Qormaata Haptoglobin: Pirootiiniin kun balfa seelii dhiiga diimaa cabe keessaa baasuuf itti gaafatamummaa qaba. Sadarkaan gadi aanaa ta’uun seelii dhiiga diimaa garmalee caccabuu agarsiisuu danda’a.
• Qormaata Lactate Dehydrogenase (LDH): LDH inzaayimii seelii dhiiga diimaa keessaa argamudha. Dhiiga keessatti hammi kun baay’achuun seelonni dhiiga diimaa balleessaa akka jiran agarsiisa.
• Qormaata Hojii Kalee: Qorannoon kun yeroo seelonni dhiiga diimaan caccaban hamma bilirubin safara.

Bu'aa qorannoowwan kanaa irratti hundaa'uun, doktorichi waa'ee PNH shakkii dabalataa yoo qabaate, qorannoo dhiigaa addaa ``Flow Cytometry'' jedhamu ajajuu danda'a.Kun seelii dhiiga diimaa PNH qaban sirritti adda baasuu danda'a.

Wal’aansi PNH maali?

Yeroo darbe PNH akka dhukkuba baayyee balaa qabuu fi yaaluuf rakkisaa ta'etti ilaalama ture. Yeroo sanatti yaaliin inni guddaan dhiiga hir’ina dhiigaa yaaluuf yeroo hunda dhiiga dabarsuu ture. Haa ta’u malee, namoonni PNH qaban yeroo baay’ee erga adda baafamanii booda waggoota 10 hanga 22 jiraatu turan. Karaan PNH guutummaatti fayyisuu danda'u allogeneic stem cell transplant gochuu qofa ture . Sunis waan namni hundi gochuu danda'u miti.

Garuu, haalli amma jiru baayyee adda!

Akka carraa ta’ee, amma yaaliiwwan baay’ee bu’a qabeessa ta’an, PNHf xiyyeeffannoo qaban jiru. Isaan kun inhibiitaroota dabalataa jedhamu.Qorichootni kun wanti godhan ``Complement System`` akka seelii dhiiga diimaa haleeluu fi hin balleessine dhaabuudha.

Qorannoon akka agarsiisutti dhukkubsattoonni PNH yaala haaraa kana argatan akkuma nama PNH hin qabne umurii idilee jiraachuu danda'u . Kun dhuguma bu'aa guddaadha!

Miidhaan wal'aansi kun geessisu jiraa?

Eeyyee, qorichi `(Complement Inhibitors)` kun miidhaa cinaa tokko tokko qabaachuu danda'a. Fakkeenyaaf, namoonni tokko tokko wantoota akka mataa dhukkubbii fi garaa kaasaa mudachuu danda’u. Haa ta'u malee, oduu gammachiisaa ta'e, miidhaa cinaa kun irra caalaan isaa erga wal'aansa jalqabanii guyyoota muraasa keessatti ni hir'ata. Doktarri kee waa'ee kanaa caalaatti sitti hima.

PNH ittifamuu danda'aa? Fayyuu danda'aa?

PNH jijjiirama jeneetikii irraa kan ka’e waan ta’eef, karaan itti ittisu hin jiru.

Gama wal'aansaatiin qorichi haaraan ``Complement Inhibitor`` jedhamu miidhaa seelii dhiiga diimaa fi pilaateleetii PNHn dhufu dhaabuu danda'a. Kana jechuun dhibee kana to’achuun ni danda’ama. Dhukkubsattoonni PNH hedduun haalawwan akka hir’ina dhiigaatiif yaala dabalataa barbaachisuu danda’u. Akkuma armaan dura jedhame ``Stem Cell Transplant`` jechuun ni danda'ama ta'us, wal'aansa baay'ee walxaxaa ta'edha. Qoricha amma jiruun dhukkubni kun haala gaariin to’achuun namoonni jireenya idilee jiraachuu danda’u.

Akka nama PNH qabuutti akkamitti of kunuunsita?

Wal’aansa waliin illee yoo PNH qabaatte dhiigni akka hin dhangalaane tarkaanfii fudhachuun kee baay’ee barbaachisaadha. Fakkeenyaaf:

• Namni PNH qabu baqaqsanii hodhuu yoo qabaate , yeroo adeemsa kanaa dhiigni dhangala’uu fi garmalee dhiiguu ni jira. Kanaaf, hakiimonni keessumattuu waa'ee kanaa of eeggannoo godhu.
• Ulfi dubartoota PNH qabaniif, ofii isaaniifis ta’e daa’ima isaanii isa garaa keessa jiruuf balaa fayyaa fida. Kanaaf ulfa duraa fi guutuu to’annoo ogeessa fayyaa jala ta’uun murteessaadha.

Doktarri kee jijjiirama akkaataa jireenya kee irratti gochuu qabdu, wantoota xiyyeeffannaa kennuu qabdu ( xiyyeeffannoo , kun Sanskrit/Malayalam dha, irraa fagaachuu qaba. Mee irra deebi’ee haa dubbadhu: jijjiirama akkaataa jireenya kee irratti gochuu qabdu, wantoota xiyyeeffannoo kennuu qabdu.) jijjiirama akkaataa jireenya kee irratti gochuu qabdu, wantoota xiyyeeffannoo itti kennuu qabdu. Gorsa sana hordofuun baay’ee barbaachisaadha.

Dhumarratti wanti hunda caalaa barbaachisaa ta'e (Take-Home Message) .

PNH, ykn ``Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria'', dhibee dhiigaa baay'ee hin mul'anne garuu hamaa ta'uu danda'a. Gara waggaa 20 dura namoonni dhukkuba kanaan qabaman filannoowwan yaalaa daangeffamanii fi egeree isaanii mirkanaaʼaa hin taane qabu turan.

Har'a garuu haalli jiru guutummaatti adda! Wal’aansa haaraa fi ammayyaa ta’een namoonni PNH qaban seelii dhiiga isaanii eeguu, rakkoolee ciccimoo irraa fagaachuu fi jireenya guutuu fi fayyaa ta’e jiraachuu danda’u.

Yoo PNH qabaachuun sitti mul'ate hin rifatin. Doktarri kee filannoowwan wal’aansaa siif ta’an ni ibsa. Wal’aansi PNH guutummaatti fayyisuu baatus, rakkoo fayyaa hamaa dhukkubichaan dhufu ittisuuf gargaaruu fi jireenya fayya qabeessa jiraachuuf si gargaaruu danda’a. Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e yoo mallattoon dhukkubaa sitti mul’ate daftee gorsa ogeessa fayyaa barbaaduu fi yaala sirritti akka ajajame hordofuudha.

` PNH, Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria, Dhukkuboota Dhiigaa, Hemoglobinuria, Hir’ina dhiigaa, Dhiiga Ugguruu, Dhukkuboota Tiruu