Gogaa daa’ima keessanii irratti akka tasaa halluu salphaa kan qabu yoo argitan ykn dhukkubbii garaa kaasaa ibsa hin qabneen yoo isin mudate, yaaddoon isinitti dhaga’amuun waanuma jirudha. Isaan kun yeroo tokko tokko mallattoo haala Tuberous Sclerosis Complex (TSC) jedhamu ta’uu danda’u, kunis yeroo baay’ee ifatti hin mari’atamu. Duraa fi hunda dura maaloo hin rifatinaa. Haala kana irratti hubannoo ifa ta’e yoo qabaatte milkaa’inaan bulchuu dandeessa. Mee waan beekuu qabdan hunda jechoota salphaadhaan haa mari'annu.
Kompileeksii Tuberous Sclerosis Complex (TSC) jechuun maali?
Seelonni qaama keetii akka hojjettoota ciccimootti yaadi. Yeroo barbaachisutti qoqqoodanii guddatu, achiis hojiin isaanii erga xumuramee booda ni dhaabbata. Haa ta'u malee, nama TSC qabu keessatti adeemsa qoqqoodinsa seelii to'atu keessatti hanqinni xiqqaan ni jira. Kanarraa kan ka’e seelonni yeroo qoqqoodamuu qaban hin dhaaban.
Seelonni to’annaa malee yeroo qoodaman, kutaalee qaamaa adda addaa kan akka sammuu, tiruu , onnee , somba , gogaa fi ijaa keessatti firii akka guddatu taasisa. Wanti beekuu qabdan inni guddaan, firiiwwan kun kaansarii kan hin qabne ta'uu isaaniiti . Haa ta’u malee, bakka itti guddatan irratti hundaa’uun dhimmoota adda addaa fiduu danda’u. Addunyaa kanarraa namoonni miliyoonaan lakkaa’aman haala kanaan jiraatu. Akka carraa ta’ee, mallattoolee dhukkubaa to’achuu fi guddina kana xiqqeessuuf yaaliiwwan ammayyaa gaariin har’a ni jiru.
Sababni sirrii TSC maali?
Sababni inni guddaan jijjiirama jeneetikii ti . Kun karaa lama keessaa tokkoon ta’a:
1. Jijjiirama jeneetikii ofumaan uumamu: Namoota baay’eedhaaf (gara harka sadii keessaa lama) TSC dhaalaa miti. Sadarkaa guddinaa jalqabaa yeroo seelonni haadhaa fi abbaa jalqaba walitti makamuun miciree uumuun akka tasaa ta'a.
2. Warra irraa kan dhaalan: Gara harka sadii keessaa tokko keessatti haalli kun warra irraa kan darbudha. Yoo warri tokko TSC qabaate carraan mucaan isaanii dhaaluu %50 ta’a.
Mallattoon dhukkuba kanaa maali? Nama hunda haala wal fakkaatuun dhiibbaa qabaa?
Lakki Mallattoon TSC nama irraa gara namatti garaagarummaa guddaa kan qabu yoo ta’u yeroon darbaa deemuun jijjiiramuu danda’a. Namoonni dhuunfaa tokko tokko yeroo dhalatan mallattoo kan argisiisan yoo ta’u, kaan immoo yeroo booda mallattoo kana qabaachuu danda’u. Mallattoon kun bakka dhiigni kun itti argamu, guddina isaanii fi baay’ina isaanii irratti hundaa’a.
Hubachuuf isin gargaaruuf akkaataa inni kutaalee qaamaa adda addaa irratti dhiibbaa geessisu haa ilaallu.
| Kutaa Qaama Miidhame | Mallattoolee Mudachuu Danda’an |
|---|---|
| Gogaa | Kunneen mallattoolee baay’inaan mul’atanidha. Fuula irratti halluu salphaa (hypopigmented macules), fuula irratti citaa diimaa fincaan fakkaatu (facial angiofibromas), morma irratti gogaa furdaa ta’e ykn naannoo cimdii irratti guddina xixiqqoo arguu dandeessa. |
| Sammuu | Tumor sammuu keessatti yeroo baayyee dhukkubbii garaachaa fida. Jijjiiramni amala (yeroo baay’ee aarii, yaaddoon), dhimmi hirribaa, mataa dhukkubbii, garaa kaasaa, fi harkifannaa guddinaa kan akka otizimii uumamuu danda’a. |
| Tiruu | Tuumorri tiruu keessatti mul’atu hojii isaanii miidhuu danda’a. Kunis dhiibbaa dhiigaa ykn dhiigni keessaa fiduu danda’a. |
| Onnee | Tuumorri onnee yeroo baayyee daa’imummaatti kan mul’atu yoo ta’u, yeroo baay’ee umurii wajjin xiqqaata. Haa ta’u malee, yeroo tokko tokko sagaleen onnee sirnaan akka hin hojjenne (arrhythmias) ykn dhangala’aa dhiigaa gufachiisuu danda’u. |
| Soomba | Tuumorri somba keessatti mul’atu yeroo sochii qaamaa salphaa ta’ettillee hafuura kutuu fiduu danda’a. Qufaa ykn haala cimaa ta’een somba kufe uumamuu danda’a. |
| Ija | Tuumorri ijaa mul’ata jajjaboo ykn mul’ata dachaa fiduu danda’a. |
Doktooronni haala kana akkamitti adda baasu?
Mallattoon dhukkubaa baay’ee garaagarummaa waan qabuuf, yeroo tokko tokko adda baasuun walxaxaa ta’uu danda’a. Doktarri kee gaaffilee akka:
- Jijjiiramni jalqaba hubatte maali, yoom jalqabe?
- Ati ykn mucaan kee dhukkubni garaa kaasaa mudatee jiraa ? Yoo akkas ta'e, yeroo kutaa tokkoo maaltu ta'a, yeroo hammamiif turu?
- Yeroo meeqa mataa dhukkubbii sitti dhagahama?
- Maatii keessan keessaa namni seenaa dhukkubbii garaachaa ykn TSC qabu jiraa?
Sana booda, hakiimni kee gogaa fi ija kee kan qoratu yoo ta’u, qorannoo dabalataaf si erguu danda’a:
- CT Scan : Suuraa keessoo bal’aa kaasuuf raajii eksiree walduraa duubaan fayyadamuun, bakka dhibee mar’umaanii adda baasuuf gargaara.
- MRI Scan : Suuraa CT scan caalaa ifa ta'ee fi bal'aa ta'e kan kennu yoo ta'u, ilaalcha sammuu fi dhangala'aa dhangala'aa dabalatee. Darbee darbee, ifa fooyya’aa ta’eef daayii walfaallaa (contrast dye) fayyadama.
- Echocardiogram: Altiraasaawundii onnee kan firii fi garaagarummaa caasaa biroo adda baasuuf.
- Qorannoo jeneetikii: Qormaata dhiigaa kan TSC jiraachuu isaa murteessaa ta’e mirkaneessuu danda’u.
Filannoon wal’aansaa maali?
Wal’aansi mallattoolee addaa kee fi bakka dhibee mar’umaanii jiru irratti hundaa’uun kan qophaa’udha. Galmi garee yaalaa keessanii inni guddaan mallattoolee to’achuun mijataa ta’ee akka jiraattan isin gargaaruudha.
- Tiruudhaaf: Qorichootni (kan akka everolimus) dhiigni gara qaama dhiitaatti akka hin seenne ugguruu ykn xiqqeessuuf fayyadamuun ni danda’ama. Yeroo tokko tokko baqaqsanii hodhuun barbaachisaa ta’uu danda’a. Haala cimaa ta’een daayaliisii ykn tiruu jijjiiruun barbaachisaa ta’uu danda’a.
- Sammuudhaaf: Tuumorri sammuu murtaa’an qorichaan xiqqeessuu ni danda’ama. Qorichootni addaa dhukkubbii garaachaa to’achuufis ni jiru. Yeroo tokko tokko baqaqsanii hodhuun firii balleessuuf ni raawwatama. Dhukkuba sammuu daa’immanii hatattamaan yaaluun guddina sammuu fi dandeettii barumsaaf baay’ee barbaachisaadha.
- Sombaaf:Namoota dhuunfaa rakkoo sombaa qabaniif qorichi immunosuppressive kan akka sirolimus ajajamuu danda’a.
- Gogaadhaaf: Bu’aa fi citaa yaala laayizerii ykn dermabrasion fayyadamuun wal’aanuun sirreessuun ni danda’ama.
Wanti hunda caalaa barbaachisaa ta’e karoora wal’aansaa dhuunfaa siif hojjetu ijaaruuf hakiima kee waliin qunnamtii banaa fi yeroo hunda taasisuudha.
TSC waliin jiraachuu
Haala yeroo dheeraa wajjin jiraachuun miiraan rakkisaa ta’uu danda’a, garuu bulchiinsa sirrii ta’een jireenya gammachuu qabu jiraachuu dandeessa.
- Qaama kee irratti dammaqii: Jijjiirama haaraa kamiyyuu xiyyeeffannoo kenni, hatattamaan hakiima kee waliin mari’adhu. Qorichoota keessan akka sagantaa qabametti fudhadhaa, beellama keessan hin darbinaa.
- Balaa hatattamaadhaaf qophaa’aa: Yeroo balaa tasaa maal gochuu akka qabdanii fi yoom Kutaa Balaa Tasaa (ED) daawwachuu akka qabdan hakiima keessan waliin mari’adhaa .
- Ijoolleen ijoollee haa ta’an: Yoo daa’imni keessan TSC qabaate, ammallee daa’ima ta’uu isaanii yaadadhaa. Haala itti taphachuu, barachuu fi itti gammadan qopheessuu.
- Deeggarsa barbaadi: Imala kee maatii fi hiriyoota kee waliin qoodiitii akkamitti akka gaariitti si deggeruu akka danda’an isaanitti himi.
- Nageenya sammuu: Yeroo tokko tokko humna ol ta’uun ykn gaddan waanuma jiruudha. Yoo rakkachaa jirta ta’e gorsaa ykn ogeessa fayyaa sammuu irraa deeggarsa barbaaduu irraa duubatti hin jedhinaa.
Ammatti qorichi TSC kan hin jirre ta’us, wal’aansaa fi bulchiinsa sirrii ta’een, namoonni dhuunfaa baay’een isaanii umurii idilee jiraachuu fi jireenya sochii, of danda’e jiraachuu danda’u.
Ergaa Manaa Fudhachuu
- Tuberous Sclerosis Complex (TSC) jechuun haala jeneetikii kan ta’ee fi kutaalee qaamaa adda addaa keessatti firii kaansarii hin taane kan fidudha.
- Mallattoon dhukkubaa garaagarummaa guddaa qaba; gogaan, dhukkubni garaa kaasaa fi harkifannaa guddinaa yeroo baay’ee ni mul’ata.
- Yeroo ammaa kana qorichi kan hin jirre taʼus, yeroo harʼaatti yaaliiwwan buʼa qabeessa taʼan kan mallattoo dhukkuba kanaa toʼachuuf gargaaran, dhukkuba firii xiqqeessuu fi jireenya idilee akka jiraataniif gargaaran jiru.
- Jijjiirama hin baratamne qaama keessan ykn qaama daa'ima keessanii irratti yoo argitan hatattamaan hakiima keessan mariisisaa.
- Kunuunsa fayyaa fi bulchiinsa sirrii ta’een, namoonni TSC qaban baay’een isaanii jireenya sochii qabu, of danda’ee fi gammachuu qabu jiraachuu danda’u.
Tuberous Sclerosis Complex, TSC, jeequmsa jeneetikii, dhibee sammuu, dhukkubbii garaa kaasaa, citaa gogaa, dhukkuba tiruu, ilaalcha waliigalaa TSC, mallattoolee TSC
