ଆପଣ ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ ବିଷୟରେ ଜାଣନ୍ତି କି? ଆସନ୍ତୁ ଏହି ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା!

ଆପଣ କେବେ ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ଏହି ନାମ ଶୁଣି ଆପଣ ଟିକେ ଆଶ୍ଚର୍ଯ୍ୟ ହୋଇଥିବେ। କାରଣ ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ ଯାହା ବିଶ୍ୱରେ ବହୁତ କମ୍ ଦେଖାଯାଏ। ତଥାପି, ଯେହେତୁ ଏହା ଆମ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଙ୍ଗ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ, ତେଣୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଟିକେ ସଚେତନ ହେବା ବହୁତ ମୂଲ୍ୟବାନ। ତେଣୁ ଆଜି, ଆସନ୍ତୁ ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରକ୍ତ ବ୍ୟାଧି। ଏହା ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟୋସିସ୍ ନାମକ ରୋଗର ଏକ ଗୋଷ୍ଠୀ ସହିତ ଜଡିତ। ଏବେ ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଯେ ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ କ'ଣ। ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ହେଉଛି ଆମ ପ୍ରତିରକ୍ଷା ପ୍ରଣାଳୀର ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରକାରର କୋଷ । ସେମାନେ ଛୋଟ ସୈନିକ ପରି ଯେଉଁମାନେ ଆମ ଶରୀରକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦିଅନ୍ତି। ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ଆମର ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା, ରକ୍ତ, ଚର୍ମ, ଫୁସଫୁସ, ପ୍ଲୀହା ଏବଂ ଯକୃତ ଭଳି ସ୍ଥାନରେ ମିଳିଥାଏ।

ତଥାପି, ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ । ଏହା ଅତ୍ୟଧିକ ସୈନିକ ହେବା ପରି। ଏହି ଅତିରିକ୍ତ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ ବଢ଼ିବା ଆରମ୍ଭ କରେ ଯେଉଁଠାରେ ଏଗୁଡ଼ିକ ହେବା ଉଚିତ୍ ନୁହେଁ। ଏହା ପରେ ସେମାନେ ଟ୍ୟୁମର ଗଠନ କରିପାରନ୍ତି ଏବଂ ସୁସ୍ଥ ଟିସୁକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରନ୍ତି । ECD ରେ ଏହା ଘଟେ।

ଏହି ରୋଗ କେତେ ସାଧାରଣ?

ଆମେ ପୂର୍ବରୁ କହିଛୁ ଯେ, ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ । ଭାବନ୍ତୁ, ୧୯୩୦ ମସିହାରେ ଏହି ରୋଗ ପ୍ରଥମ ଥର ପାଇଁ ଆବିଷ୍କାର ହେବା ପରଠାରୁ, ସାରା ବିଶ୍ୱରେ କେବଳ ପ୍ରାୟ ୮୦୦ ମାମଲା ରିପୋର୍ଟ ହୋଇଛି। ତଥାପି, କିଛି ଡାକ୍ତର ବିଶ୍ୱାସ କରନ୍ତି ଯେ ଏହି ସଂଖ୍ୟା ଆହୁରି ଅଧିକ ହୋଇପାରେ କାରଣ ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ କିଛି ଲୋକଙ୍କର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଠିକ୍ ଭାବରେ ହୋଇନାହିଁ। ଏହା ଏହି କାରଣ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ ଯେ ବିଶ୍ୱର ବିଭିନ୍ନ ଦେଶରେ ବର୍ତ୍ତମାନ ଏହି ରୋଗୀଙ୍କ ରେକର୍ଡ ରଖିବା ପାଇଁ ଏକ ସାଧାରଣ ବ୍ୟବସ୍ଥା ନାହିଁ।

ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ମଧ୍ୟବୟସ୍କ ବୟସ୍କଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ। ଆମେରିକାରେ, ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟର ହାରାହାରି ବୟସ 46 ବର୍ଷ। ତଥାପି, ଏହା ବହୁତ ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ରିପୋର୍ଟ କରାଯାଇଛି। ଆଉ ଏକ କଥା ହେଉଛି ଯେ ପୁରୁଷମାନେ ଏହି ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। ରିପୋର୍ଟ କରାଯାଇଛି ଯେ 70% ରୁ 75% ରୋଗୀ ପୁରୁଷ ଅଟନ୍ତି।

ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ପ୍ରତ୍ୟେକ ବ୍ୟକ୍ତିକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ ତାହା ବହୁତ ଭିନ୍ନ । ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ସମସ୍ତଙ୍କର ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ନାହିଁ। ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା ପରି, ଶରୀରର କେଉଁ ଅଂଶ ଅତିରିକ୍ତ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଦ୍ୱାରା କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇଛି ଏବଂ କେଉଁ ଅଙ୍ଗ ପ୍ରଣାଳୀ ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଛି ତାହା ଉପରେ ଲକ୍ଷଣ ନିର୍ଭର କରେ। କେତେକ ସମୟରେ, ରୋଗ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନ ଦେଖାଇ ମଧ୍ୟ ଉପସ୍ଥିତ ରହିପାରେ (ଅଲକ୍ଷଣଯୋଗ୍ୟ)। ସେହି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଡାକ୍ତର ଅନ୍ୟ କୌଣସି କାରଣରୁ କରାଯାଇଥିବା ସ୍କାନ ('ଇମେଜିଂ') କିମ୍ବା ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା ('ଲ୍ୟାବ୍ ପରୀକ୍ଷା') ରୁ ଏହା ବିଷୟରେ ଏକ ସୂଚନା ପାଆନ୍ତି।

ଆସନ୍ତୁ ଦେଖିବା କେଉଁ ଅଙ୍ଗ ପ୍ରଣାଳୀଗୁଡ଼ିକ ମୁଖ୍ୟତଃ ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ସହିତ ଜଡିତ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ।

ଏହା ହାଡ଼କୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ

ECD ହାଡ଼ର ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଘନତା (ଅଷ୍ଟିଓସ୍କ୍ଲେରୋସିସ୍) ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏହା କେତେକ ସମୟରେ ହାଡ଼ ଯନ୍ତ୍ରଣା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏହି ରୋଗର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ହାଡ଼ ଘନତା ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣା, ବିଶେଷକରି ଉଭୟ ଗୋଡ଼ରେ । ସ୍କାନରେ ଏହି ହାଡ଼ ଘନତା ସ୍ପଷ୍ଟ ଭାବରେ ଦେଖାଯାଇପାରେ।

ବୃକକ୍ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଦ୍ୱାରା ଆମର ବୃକକ୍ ଏବଂ ଆଖପାଖର ଟିସୁ ('ରେଟ୍ରୋପେରିଟୋନିୟମ୍') ମଧ୍ୟ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇପାରେ। ଏହା ନିମ୍ନଲିଖିତ ପରିସ୍ଥିତି ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ:

• ବୃକକ୍ ଫୁଲା।
• ବୃକକ୍ ଶରୀର ନଷ୍ଟ ହେବା ।
• ବୃକକ୍ ବିଫଳତା।

ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନ୍ ସିଷ୍ଟମ୍ (ହର୍ମୋନ୍ ସିଷ୍ଟମ୍) ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ଯଦି ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଆମ ଶରୀରରେ ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକ୍ରିୟାକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରୁଥିବା ହରମୋନ ଉତ୍ପାଦନ କରୁଥିବା ଗ୍ରନ୍ଥିକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ, ତେବେ ବିଭିନ୍ନ ହରମୋନ ସମସ୍ୟା ଦେଖାଦେଇପାରେ। କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ଗ୍ରନ୍ଥି ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

• ଯଦି ପିଟୁଏଟାରି ଗ୍ରନ୍ଥି କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ: ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ପିଟୁଏଟାରି ହରମୋନର ଉତ୍ପାଦନ ହ୍ରାସ (ହାଇପୋପିଟୁଇଟାରିଜମ୍)।
• ଯଦି ଥାଇରଏଡ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ: ଥାଇରଏଡ୍ ହରମୋନ୍ ହ୍ରାସ (ହାଇପୋଥାଇରଏଡିଜ୍ମ)।
• ଯଦି ଯୌନ ଗ୍ରନ୍ଥି କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ: ଯୌନ ହରମୋନର ସ୍ତର ହ୍ରାସ (ଯେପରିକି ଟେଷ୍ଟୋଷ୍ଟେରନ୍ ଏବଂ ଇଷ୍ଟ୍ରୋଜେନ୍) (ହାଇପୋଗୋନାଡିଜ୍ମ)।
• ଯଦି ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥି କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୁଏ: ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ହରମୋନ୍ ହ୍ରାସ (ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଅପ୍ରଚୁରତା)।

ପିଟୁଏରୀ ଗ୍ରନ୍ଥିର କ୍ଷତି ଡାଇବେଟିସ୍ ଇନସିପିଡସ୍ ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଯାହା ବାରମ୍ବାର ପରିସ୍ରା ଏବଂ ଅତ୍ୟଧିକ ତୃଷା ଭଳି ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ। ଏହା ଦେଖାଯାଇଛି ଯେ ପ୍ରାୟ ଅଧା ECD ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥାଏ।

ସ୍ନାୟୁତନ୍ତ୍ର ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଦ୍ୱାରା ଆମର ମସ୍ତିଷ୍କ ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ମଧ୍ୟ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ହୋଇପାରେ। ତା'ପରେ ଆପଣ ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖିପାରନ୍ତି:

• ଚାଲିବା ସମୟରେ ସନ୍ତୁଳନ ହରାଇବା, ସମନ୍ୱୟ ସମସ୍ୟା (ଆଟାକ୍ସିଆ)।
• କଥା କହିବା ସମୟରେ ମାଂସପେଶୀକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରି ନପାରିବା ହେତୁ କଥା ଅସ୍ପଷ୍ଟ ହେବା (ଡିସାର୍ଥ୍ରିଆ)।
• ଚିନ୍ତା କରିବା, ଏକାଗ୍ର ହେବା କିମ୍ବା ମନେ ରଖିବାରେ କଷ୍ଟ।
• ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା।

ଆଖି ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ECD ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଉଭୟ ଆଖିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

• ଆଖିପତାରେ ହଳଦିଆ, ନରମ ଗଣ୍ଠି (ଜାନଥେଲାସମା)।
• ଆଖିପତା ବାହାରିବା (ପ୍ରୋପ୍ଟୋସିସ୍)।
• ଆଖି ଯନ୍ତ୍ରଣା।
• ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ କିମ୍ବା ହ୍ରାସ।

ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ପ୍ରଣାଳୀ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ଯଦିଓ ସ୍କାନଗୁଡ଼ିକ ଦର୍ଶାଉଛି ଯେ ଫୁସଫୁସ ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ । ତଥାପି, ଯଦି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• କାଶ।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ (ଶ୍ୱାସନଳୀ)।

ଯଦି ଠିକ୍ ଭାବରେ ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହା ଫୁସଫୁସରେ ସ୍ଥାୟୀ କ୍ଷତ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ (ପଲ୍ମୋନାରୀ ଫାଇବ୍ରୋସିସ୍), ଏକ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା।

ହୃଦ୍‌ରୋଗ ପ୍ରଣାଳୀ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ସ୍କାନରେ ଏହା ମଧ୍ୟ ଦେଖିପାରନ୍ତି ଯେ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟ ଏବଂ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଛି। ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ ତେବେ ଏହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ। ECD ନିମ୍ନଲିଖିତ କାରଣ ହୋଇପାରେ:

• ହୃଦୟ ଚାରିପାଖରେ ଥିବା ଥଳି ଫୁଲିଯିବା (ପେରିକାର୍ଡିଆଲ୍ ଇଫ୍ୟୁଜନ)।
• ବୃକକ୍‌କୁ ରକ୍ତ ପ୍ରବାହ ପ୍ରତିବନ୍ଧିତ ହେବା ହେତୁ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ (ବୃକ୍କ ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ) ହୁଏ।
• ହୃଦଘାତ।

ଚର୍ମ ଉପରେ ପ୍ରଭାବ

ଚର୍ମରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଆଖିପତାରେ ଦେଖାଯାଉଥିବା ହଳଦିଆ ଦାଗ (xanthelasma)। ଏହା ସହିତ, ଏହି ସ୍ଥାନଗୁଡ଼ିକରେ ହଳଦିଆ-ବାଦାମୀ ଦାଗ ମଧ୍ୟ ଦେଖାଯାଇପାରେ:

• ମୁହଁରେ।
• ବେକ ଉପରେ।
• ଛାତି ଏବଂ ପେଟ (ଧଡ଼)।
• ଜଙ୍ଘ ଅଞ୍ଚଳରେ।

ଏହା ସହିତ, ଏହି ଅତିରିକ୍ତ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ପ୍ଲୀହା, ଯକୃତ ଏବଂ ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ଭଳି ସ୍ଥାନରେ ଟିସୁଗୁଡ଼ିକୁ ଜମା କରି କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇପାରେ।

ରୋଗର କାରଣଗୁଡ଼ିକ କଣ?

ଆମେ ଏବେ ଜାଣୁ ଯେ ECD ହେଉଛି ଏକ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବଢ଼େ, ବ୍ୟାପିଯାଏ ଏବଂ ସୁସ୍ଥ ଟିସୁ ଏବଂ ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ। ତଥାପି, ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ଏପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଜାଣି ନାହାଁନ୍ତି ଯେ ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକ କାହିଁକି ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ। ତଥାପି, ସାମ୍ପ୍ରତିକ ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ କିଛି ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଏଥିରେ ଭୂମିକା ଗ୍ରହଣ କରେ।

ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ଥିବା ଅଧାରୁ ଅଧିକ ଲୋକଙ୍କର BRAF ଜିନରେ ଏକ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଦେଖାଯାଇଛି, ଯାହା ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସକୁ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି କରାଏ।

ଯଦିଓ BRAF ଜିନ୍ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ECD ସହିତ ଜଡିତ ଅନ୍ୟ ଅନେକ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଚିହ୍ନଟ କରିଛନ୍ତି। ଏହି ଆବିଷ୍କାରଗୁଡ଼ିକ ବୈଜ୍ଞାନିକମାନଙ୍କୁ ଏପରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଶିତ କରିବାକୁ ଅନୁମତି ଦେଇଛି ଯାହା ସେହି ପରିବର୍ତ୍ତିତ ଜିନ୍‌ଗୁଡ଼ିକୁ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସର ଅସ୍ୱାଭାବିକ ବୃଦ୍ଧିକୁ ବନ୍ଦ କରିଥାଏ।

ଏହି ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଯେହେତୁ ECD ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ରୋଗ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ, ଡାକ୍ତରମାନେ ତୁରନ୍ତ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସନ୍ଦେହ କରିପାରିବେ ନାହିଁ। ତେଣୁ, ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ କିଛି ସମୟ ଲାଗିପାରେ । ଆପଣଙ୍କୁ ଅନେକ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।

ଆପଣଙ୍କର ECD ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସହିତ ଅନ୍ୟ କେତେକ ପରୀକ୍ଷାର ଫଳାଫଳକୁ ବିଚାର କରିବେ। ନିମ୍ନଲିଖିତ କିଛି ଜିନିଷ ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ:

• ଇମେଜିଂ ପ୍ରକ୍ରିୟା: ଶରୀରର କେଉଁଠାରେ ଏହି ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଟିସୁକୁ ଆକ୍ରମଣ କରିଛି ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ସ୍କାନ (ଏକ୍ସ-ରେ, ହାଡ଼ ସ୍କାନ, ପିଇଟି ସ୍କାନ, ସିଟି ସ୍କାନ, ଏମଆରଆଇ) ବ୍ୟବହାର କରାଯାଇପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ ମସ୍ତିଷ୍କ, ଛାତି ଏବଂ ପେଟର ଅଙ୍ଗ ଭଳି ନରମ ଟିସୁକୁ ମଧ୍ୟ କ୍ଷତି ଦେଖାଇପାରେ।
• ପରୀକ୍ଷାଗାର ପରୀକ୍ଷା:ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ଅଙ୍ଗ କାର୍ଯ୍ୟରେ କିଛି ସମସ୍ୟା (ଯାହା ECD ସହିତ ଜଡିତ ହୋଇପାରେ) ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ, ଏବଂ ପ୍ରଦାହ, ରକ୍ତ କୋଷ ଗଣନାରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଏବଂ ହରମୋନ ସ୍ତରର ପରିବର୍ତ୍ତନ ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡିକ ଯାଞ୍ଚ କରିପାରିବ।
• ବାୟୋପ୍ସି: ଏକ ବାୟୋପ୍ସିରେ ପ୍ରଭାବିତ ଟିସୁର ଏକ ଛୋଟ ନମୁନା ନିଆଯାଇ ଏହାକୁ ଏକ ମାଇକ୍ରୋସ୍କୋପ ତଳେ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ତା'ପରେ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ECD ର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ BRAF ଭଳି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ପାଇଁ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ। ଏହି କୋଷଗୁଡ଼ିକର ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ଜାଣିବା ଦ୍ୱାରା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ କେଉଁ ଚିକିତ୍ସା ସର୍ବୋତ୍ତମ ତାହା ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେଇପାରିବେ।

ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ନାହିଁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ECD ଆପଣଙ୍କ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁନାହିଁ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନଜର ରଖିବାକୁ ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେଇପାରନ୍ତି। ତଥାପି, ECD ଥିବା ଅଧିକାଂଶ ଲୋକଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ ହେବ । ଯଦିଓ ଏହାର କୌଣସି ପ୍ରତିକାର ନାହିଁ, ତଥାପି ଅନେକ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି ଯାହା ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ଏଠାରେ ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତିଗୁଡ଼ିକ ଦିଆଯାଇଛି:

• ଲକ୍ଷ୍ୟଭେଦ ଚିକିତ୍ସା: ଏଥିରେ ଏପରି ଔଷଧ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ ଯାହା ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସକୁ ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ବୃଦ୍ଧି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍‌କୁ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରେ। FDA BRAF ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍‌ ସହିତ ECD ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ Vemurafenib ନାମକ ଏକ ଔଷଧ ଏବଂ MEK ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍‌ ସହିତ କୋବିମେଟିନିବ୍ ନାମକ ଏକ ଔଷଧକୁ ଅନୁମୋଦନ କରିଛି। ଆପଣଙ୍କ କୋଷରେ ମ୍ୟୁଟେସନ୍‌ର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଏହି କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟଭେଦଯୁକ୍ତ ଔଷଧ କିମ୍ବା ଔଷଧ ମିଶ୍ରଣକୁ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।
• ଇମ୍ୟୁନୋଥେରାପି: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ଆମର ଇମ୍ୟୁନ ସିଷ୍ଟମକୁ କର୍କଟ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଭଲ ଭାବରେ ଚିହ୍ନିବା ଏବଂ ଲଢ଼ିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ (ଏହି କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଅସ୍ୱାଭାବିକ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ)। ଇଣ୍ଟରଫେରନ-ଆଲଫା ହେଉଛି ECD ପାଇଁ ଏକ ସାଧାରଣତଃ ବ୍ୟବହୃତ ଇମ୍ୟୁନୋଥେରାପି ଔଷଧ।
• କେମୋଥେରାପି: କେମୋଥେରାପିରେ ଶରୀରର ସମସ୍ତ କର୍କଟ କୋଷ (ଅସାଧାରଣ କୋଷ)କୁ ମାରିବା ଏବଂ ଟ୍ୟୁମରର ବୃଦ୍ଧିକୁ ବନ୍ଦ କରିବା ପାଇଁ ଔଷଧ ବ୍ୟବହାର କରାଯାଏ। ECD ପାଇଁ ବ୍ୟବହୃତ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ କେମୋଥେରାପି ଔଷଧ ହେଉଛି କ୍ଲାଡ୍ରିବାଇନ୍ । ତଥାପି, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଅନ୍ୟ କେମୋଥେରାପି ଔଷଧ କିମ୍ବା ଔଷଧର ମିଶ୍ରଣ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

ଏହି ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ବ୍ୟତୀତ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ଦୂର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଅନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି। ଯଦିଓ ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସକୁ ଆପଣଙ୍କ ଟିସୁ ଉପରେ ଆକ୍ରମଣ କରିବାରୁ ବନ୍ଦ କରିବ ନାହିଁ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ୱସ୍ତିକୁ କମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

• ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର: ECD ଦ୍ୱାରା ହୋଇଥିବା କିଛି ଟିସୁ କ୍ଷତିକୁ ମରାମତି କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ପ୍ରଦାହ ଏବଂ କ୍ଷତିଗ୍ରସ୍ତ ଟିସୁ ପରିସ୍ରା ବହନ କରୁଥିବା ନଳୀ (ୟୁରେଟର)କୁ ଅବରୋଧ କରିପାରେ। ଯଦି ଏହା ଘଟେ, ତେବେ ଏହାକୁ ମରାମତି କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।
• ବିକିରଣ ଚିକିତ୍ସା:ଶରୀରର ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଅଞ୍ଚଳରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ନଷ୍ଟ କରିବା ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଅସ୍ୱସ୍ତିକର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ କମ କରିବା ପାଇଁ ବିକିରଣ ଚିକିତ୍ସା ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ।
• କର୍ଟିକୋଷ୍ଟେରଏଡ୍ସ: ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟସ୍‌ର ଅନୁପ୍ରବେଶ ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା ପ୍ରଦାହକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରେ।

ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣରେ ଅଂଶଗ୍ରହଣ କରିବାର ସୁଯୋଗ ମଧ୍ୟ ମିଳିପାରେ। ଏକ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣ ହେଉଛି ଏକ ଅଧ୍ୟୟନ ଯାହା ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ମିଶ୍ରଣର ସୁରକ୍ଷା ଏବଂ ପ୍ରଭାବ ପରୀକ୍ଷା କରେ। ଆପଣ ଏର୍ଡହେମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ପାଇଁ ଏକ କ୍ଲିନିକାଲ୍ ପରୀକ୍ଷଣରେ ଅଂଶଗ୍ରହଣ କରିପାରିବେ କି ନାହିଁ ତାହା ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ଏହାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) କୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ । ତଥାପି, ଚିକିତ୍ସା ଦ୍ଵାରା ଏହି ରୋଗକୁ ବହୁ ପରିମାଣରେ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ ।

ଏହି ରୋଗ ସହିତ ଆପଣ କେତେ ଦିନ ବଞ୍ଚିପାରିବେ?

ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରର କେଉଁ ଅଂଶ ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟ୍ସ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ହୁଏ ଏବଂ ଆପଣ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରତି କିପରି ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଦିଅନ୍ତି ତାହା ଉପରେ ଆପଣଙ୍କର ପୂର୍ବାନୁମାନ ନିର୍ଭର କରେ। ତଥାପି, ଟାର୍ଗେଟେଡ୍ ଥେରାପି ଭଳି ନୂତନ ଚିକିତ୍ସା ବିକାଶ ସହିତ, ECD ସହିତ ଜଡିତ ବଞ୍ଚିବା ଫଳାଫଳରେ ବର୍ତ୍ତମାନ ଯଥେଷ୍ଟ ଉନ୍ନତି ହୋଇଛି।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ୧୯୯୬ ମସିହାରେ, ECD ରୋଗୀଙ୍କ ପାଇଁ ପାଞ୍ଚ ବର୍ଷ ବଞ୍ଚିବା ହାର ମାତ୍ର ୪୩% ଥିଲା।କିନ୍ତୁ, ଏକ ସାମ୍ପ୍ରତିକ ଅଧ୍ୟୟନ ଅନୁସାରେ, ସେହି ହାର ୮୩% କୁ ବୃଦ୍ଧି ପାଇଛି!

ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥା ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ପ୍ରତି ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଉପରେ ଆଧାର କରି ଆପଣଙ୍କ ରୋଗର ଭବିଷ୍ୟତ ଗତିବିଧି ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ।

ଆପଣ କେତେବେଳେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ?

ECD ପାଇଁ ନିରନ୍ତର ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ତଦାରଖ ଆବଶ୍ୟକ । ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ କେତେଥର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରିବା ଉଚିତ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କର ସ୍କାନ ଏବଂ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା କରାଯିବା ଉଚିତ କି ନାହିଁ ସେ ବିଷୟରେ ପରାମର୍ଶ ଦେବେ।

ECD ପାଇଁ ଅନେକ ଚିକିତ୍ସା ଅପ୍ରୀତିକର ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଆପଣଙ୍କର ECD ଚିକିତ୍ସା ଦଳ ବ୍ୟତୀତ, ଏକ ଉପଶମକାରୀ ଯତ୍ନ ଦଳଠାରୁ ସାହାଯ୍ୟ ପାଇବା ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକର ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ଏବଂ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ସହିତ ଆସୁଥିବା ଚାପକୁ ମୁକାବିଲା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।

ଶେଷରେ, ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

ଏର୍ଡହାଇମ୍-ଚେଷ୍ଟର ରୋଗ (ECD) ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପ୍ରତ୍ୟେକ ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କୁ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ଏହା ହିଷ୍ଟିଓସାଇଟସ୍ ର ଅତ୍ୟଧିକ ଉତ୍ପାଦନ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ, ଯାହା ଟିସୁକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଏ। ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ବ୍ୟକ୍ତି ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଏହା ଉପଲବ୍ଧ ଚିକିତ୍ସା ସମେତ ଆପଣଙ୍କର ସାମଗ୍ରିକ ଅଭିଜ୍ଞତାକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

କିନ୍ତୁ, ସୌଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ସାମ୍ପ୍ରତିକ ଉନ୍ନତି ସହିତ, ବୈଜ୍ଞାନିକମାନେ ଏପରି ଚିକିତ୍ସା ଖୋଜି ପାଇଛନ୍ତି ଯାହା ECD ର ପୂର୍ବାନୁମାନକୁ ଉନ୍ନତ କରିଥାଏ।ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥାର ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ଉପରେ ଆଧାର କରି ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଏବଂ ଆପଣ ଆଶା କରିପାରୁଥିବା ଫଳାଫଳ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ଖୋଲାଖୋଲି କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ମନେରଖନ୍ତୁ, ଏହି ବିରଳ ପରିସ୍ଥିତିରେ ମଧ୍ୟ, ଆପଣ ସଠିକ୍ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ଏବଂ ସମର୍ଥନ ସହିତ ଆହୁରି ଦୃଢ଼ ଭାବରେ ଆଗକୁ ବଢ଼ିପାରିବେ।