ଆପଣ କ’ଣ ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିଷୟରେ ଜାଣିବାକୁ ଚାହୁଁଛନ୍ତି? ଆସନ୍ତୁ କଥା ହେବା!

ଆପଣ କେବେ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିଛନ୍ତି କି କିଛି ଲୋକ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ତୁଳନାରେ ବହୁତ ଉଚ୍ଚ, ସେମାନଙ୍କର ହାତଗୋଡ଼, ଆଙ୍ଗୁଠି ଇତ୍ୟାଦି ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଲମ୍ବା ଦେଖାଯାଏ? ନା ସେମାନଙ୍କର ଛାତିର ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଆକୃତି ଅଛି, ନା ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା ଅଛି? କେତେବେଳେ, ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସହିତ, ହୃଦୟ ଏବଂ ଆଖି ସହିତ କିଛି ସମସ୍ୟା ହୋଇପାରେ। ଏହା ହିଁ ହେଉଛି ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍। ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଆସନ୍ତୁ ଏ ବିଷୟରେ ଅଧିକ ବିସ୍ତାରିତ ଭାବରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କ’ଣ? ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ...

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ସଂଯୋଗକାରୀ ଟିସୁକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏବେ ଆପଣ ଭାବୁଥିବେ ଯେ ସଂଯୋଗକାରୀ ଟିସୁ କ'ଣ। ଏହା ବିଷୟରେ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ, ସଂଯୋଗକାରୀ ଟିସୁ ଏକ ବିଶେଷ ପ୍ରକାରର ଟିସୁ ଯାହା ଆମ ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶ ଯେପରିକି ଚର୍ମ, ହାଡ଼, ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ ଏବଂ ହୃଦୟ ଭଲଭକୁ ସଂଯୋଗ କରେ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କୁ ଶକ୍ତି ଏବଂ ନମନୀୟତା ପ୍ରଦାନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କଠାରେ, ଏହି ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ ଟିକେ ଦୁର୍ବଳ ଏବଂ ଏହା ଅତ୍ୟଧିକ ଇଲାଷ୍ଟିକ୍ । ଏହା ଏକ ରବର ବ୍ୟାଣ୍ଡ ପରି, କିନ୍ତୁ ଏହାର ଶକ୍ତି କମ୍। ଏହି କାରଣରୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରଣାଳୀକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ହୃଦୟ, ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ, ଆଖି, ହାଡ଼ ଏବଂ ସନ୍ଧିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହାକୁ "ପରିବର୍ତ୍ତନୀୟ ପ୍ରକାଶନ" ସହିତ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ବୋଲି କୁହନ୍ତି। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ସମସ୍ତଙ୍କର ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବ ନାହିଁ। କିଛି ଲୋକଙ୍କର ବହୁତ କମ୍ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବ, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କର ଆହୁରି କିଛି ଦେଖାଯିବ। ଏବଂ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବା ପାଇଁ ସମୟ ବ୍ୟକ୍ତିଠାରୁ ବ୍ୟକ୍ତି ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଦେଖାଯାଏ । ତଥାପି, କେତେକ ସମୟରେ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସ୍ପଷ୍ଟ ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କୁ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ସେତେବେଳେ ଆପଣ ଜଣେ ଯୁବ ବୟସ୍କ କିମ୍ବା ଅଧିକ ବୟସ୍କ ହୋଇପାରନ୍ତି। ଏହା ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ ରୋଗ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ। ଏହା ପ୍ରାୟ 3,000 ରୁ 5,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ଏହାର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ ହୋଇପାରେ?

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ଅଛି। ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ଆଓର୍ଟିକ ରୁଟ୍ ଆନିଉରିଜ୍ମ (ଆଓର୍ଟିକ ରୁଟ୍ ଆନିଉରିଜ୍ମ) । ଏହା ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀର ଏକ ଫୁଲା କିମ୍ବା ପ୍ରଶସ୍ତତା ଯାହା ଆମ ହୃଦୟରୁ ଶରୀରକୁ ରକ୍ତ ବହନ କରେ (ଆଓର୍ଟାକୁ)। ଅନ୍ୟଟି ହେଉଛି ଏକ ବିଚ୍ଛିନ୍ନ ଆଖି ଲେନ୍ସ (ଏକ୍ଟୋପିଆ ଲେଣ୍ଟିସ୍) ।

ଏହି ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରାଇପାରେ:

• ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟ ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ସ୍ପନ୍ଦନ ହେବା ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଛାତି ଧଡ଼ଧଡ଼ କରିବା ଅନୁଭବ।
• ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟ ଜୋରରେ ଏବଂ ଦ୍ରୁତ ଗତିରେ ଧଡ଼ୁଥିବା ଅନୁଭବ କରିବା।
• ଆଖି ଯନ୍ତ୍ରଣା।
• ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ କଷ୍ଟ।
• ଦୃଷ୍ଟି ପରିବର୍ତ୍ତନ; ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଦୃଷ୍ଟିକୋଣ ଏବଂ ଅତ୍ୟଧିକ ନିକଟ ଦୃଷ୍ଟିହୀନତା।

କିନ୍ତୁ ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ, ତେଣୁ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଶାରୀରିକ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ମୁହଁ ଟିକେ ଲମ୍ବା ଏବଂ ସଙ୍କୁଚିତ ଦେଖାଯାଇପାରେ।
• ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶ ତୁଳନାରେ ହାତ, ଗୋଡ ଏବଂ ଆଙ୍ଗୁଠି ବହୁତ ଲମ୍ବା ଦେଖାଯାଏ।
• କ୍ରାଉଡେଡ୍ ଦାନ୍ତ ହେଉଛି ଏପରି ଦାନ୍ତ ଯାହା ଏକାଠି ଟାଣି ହୋଇ ପରସ୍ପର ଉପରେ ଗଦା ହୋଇଥିବା ପରି ମନେ ହୁଏ।
• ସ୍କୋଲିଓସିସ୍।
• ଚପଟା ପାଦ।
• ସନ୍ଧିଗୁଡ଼ିକର ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ସହଜରେ ସ୍ଥାନଚ୍ୟୁତି।
• ଶରୀରର ଓଜନରେ ବିଶେଷ ପରିବର୍ତ୍ତନ ନ ଆସିଲେ ମଧ୍ୟ ଚର୍ମରେ ଷ୍ଟ୍ରେଚ୍ ମାର୍କ ଦେଖାଯାଏ।
• ବୁଡ଼ିଯାଇଥିବା ଛାତି (ପେକ୍ଟସ୍ ଏକ୍ସାଭାଟମ୍) କିମ୍ବା ଏକ ଛାତି ଛାତି (ପେକ୍ଟସ୍ କାରିନାଟମ୍) |
• ଉଚ୍ଚ, ପତଳା ଶରୀର।

ଏହି ଅବସ୍ଥାର ଜଟିଳତାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିଭିନ୍ନ ଜଟିଳତା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟ, ଆଖି ଏବଂ ଫୁସଫୁସକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଜଟିଳତା ହେଉଛି ହୃଦ୍‌ରୋଗ ଜଟିଳତା। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ମହାଧମନୀ ବିଚ୍ଛେଦ: ଏହା ଆପଣଙ୍କ ମହାଧମନୀ କାନ୍ଥର ଭିତର ସ୍ତରର ଏକ ଛିଦ୍ର। ଏହା ଏକ ଜରୁରୀକାଳୀନ ପରିସ୍ଥିତି।
• ହୃଦ୍‌ ଭଲଭ୍ ରୋଗ: ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ହେତୁ ହୃଦ୍‌ ଭଲଭ୍‌ର ଟିସୁ ଦୁର୍ବଳ ଏବଂ ନମନୀୟ ହୋଇପାରେ।
• ବର୍ଦ୍ଧିତ ହୃଦୟ: ସମୟ ସହିତ, ଆପଣଙ୍କ ହୃଦୟ ମାଂସପେଶୀ ବୃଦ୍ଧି ପାଇପାରେ ଏବଂ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇପାରେ।
• ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନରେ ଅନିୟମିତତା (ଆରିଦମିଆ): ଏହି ଅବସ୍ଥା ପ୍ରାୟତଃ ମିଟ୍ରାଲ୍ ଭଲଭ୍ ପ୍ରୋଲାପ୍ସ ସହିତ ଜଡିତ।
• ମସ୍ତିଷ୍କ ଆନିଉରିଜିମ୍: ମସ୍ତିଷ୍କ ଭିତରେ କିମ୍ବା ଚାରିପାଖରେ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀରେ ଏକ ଦୁର୍ବଳ ସ୍ଥାନ ଫୁଲିବା।

ଆଖି ଜଟିଳତାରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ।
• ଗ୍ଲୁକୋମା ଅବସ୍ଥା।
• ରେଟିନା ବିଚ୍ଛିନ୍ନତା।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସହିତ ଜଡିତ ଫୁସଫୁସ ଟିସୁରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ନିମ୍ନଲିଖିତ ବିପଦକୁ ବୃଦ୍ଧି କରିପାରେ:

• ଶ୍ୱାସରୋଗ।
• ବ୍ରୋଙ୍କାଇଟିସ୍।
• କ୍ରନିକ୍ ଅବଷ୍ଟ୍ରକ୍ଟିଭ୍ ଫୁସଫୁସ ରୋଗ (COPD)।
• ଫୁସଫୁସ / ନ୍ୟୁମୋଥୋରାକ୍ସ ଭାଙ୍ଗିଯାଇଛି।
• ଏମ୍ଫିସେମା।
• ନିମୋନିଆ।

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କାହିଁକି ହୁଏ?

ଏହା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପ୍ରକାର ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ବିଶେଷକରି, ଏକ ଜିନ୍ - FBN1 ଜିନ୍ - ରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯାହା ଆମ କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ଫାଇବ୍ରିଲିନ୍ ନାମକ ଏକ ପ୍ରୋଟିନ୍ ତିଆରି କରିବାକୁ କୁହେ। ଏହି ଫାଇବ୍ରିଲିନ୍ ଆମ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁରେ ଥିବା ଇଲାଷ୍ଟିକ୍ ଫାଇବରର ଏକ ପ୍ରମୁଖ ଉପାଦାନ।

ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କଠାରୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ମିଳିଥାଏ । ଏହା ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଉତ୍ତରାଧିକାର।ଏକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ରୋଗ। ଅର୍ଥାତ୍, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଜିନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଇବା ଦ୍ୱାରା ହୋଇପାରେ। ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କର ପ୍ରତ୍ୟେକ ପିଲାଙ୍କୁ ଏହି ରୋଗ ହେବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଥାଏ।

ତଥାପି, ପ୍ରାୟ 25% କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହି ଅବସ୍ଥା କୌଣସି ପରିବାର ଇତିହାସ ବିନା, ଏକ ନୂତନ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଯାହାର କୌଣସି କାରଣ ଚିହ୍ନଟ କରାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ) ହେତୁ ହୋଇପାରେ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି?

ଯେହେତୁ ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଶରୀରର ଅନେକ ବିଭିନ୍ନ ଟିସୁକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ, ତେଣୁ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ଏବଂ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ବିକଶିତ କରିବା ପାଇଁ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଏକ ଦଳର ସାହାଯ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ।

ପ୍ରଥମେ, ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି କାମଗୁଡ଼ିକ କରନ୍ତି:

• ଆପଣଙ୍କର ଚିକିତ୍ସା ଇତିହାସ ବିଷୟରେ ପଚାରନ୍ତୁ।
• ରୋଗର କୌଣସି ସାଧାରଣ ଲକ୍ଷଣ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏକ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା କରାଯିବ।
• ତୁମର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ପଚାରୁଛି।
• ପରିବାରରେ କାହାର ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ଅଛି କି ନାହିଁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ସାଧାରଣତଃ ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ "ଘେଣ୍ଟ ନୋସୋଲୋଜି" ନାମକ ଏକ ମାନଦଣ୍ଡ ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି। ନିର୍ଣ୍ଣୟକୁ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା କିମ୍ବା ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସମାନ ଅବସ୍ଥାକୁ ବାଦ ଦେବା ପାଇଁ ନିମ୍ନଲିଖିତ ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ:

• ସିଟି ସ୍କାନ `(କମ୍ପ୍ୟୁଟେଡ୍ ଟୋମୋଗ୍ରାଫି - ସିଟି ସ୍କାନ)`।
• ଛାତି ଏକ୍ସ-ରେ।
• ଇ.ସି.ଜି. ପରୀକ୍ଷା `(ଇଲେକ୍ଟ୍ରୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ - ଇସିଜି)`।
• ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ।
• MRI ସ୍କାନ (ଚୌମ୍ବକୀୟ ଅନୁନାଦ ଇମେଜିଂ - MRI)

ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା (ଏହା ଏକ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା) FBN1 ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଖୋଜିପାରେ, ଯାହା ପ୍ରାୟତଃ ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ପାଇଁ ଦାୟୀ। ତଥାପି, ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷାର ଫଳାଫଳ ସର୍ବଦା ସ୍ପଷ୍ଟ ନୁହେଁ। ଏହି ପରୀକ୍ଷା ଲୋଏସ୍-ଡାଏଜ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ପରି ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଅନ୍ୟ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥାଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ଖୋଜିପାରେ।

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ । ତଥାପି, ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ପଦ୍ଧତି ଅଛି ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ଆପଣଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ଏବଂ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଔଷଧ।
• ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ପର୍ଯ୍ୟବେକ୍ଷଣ।
• ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ମାର୍ଗଦର୍ଶନ।
• ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।

ଆପଣଙ୍କର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ଆବଶ୍ୟକ।

ଔଷଧ

କିଛି ଔଷଧ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା କିମ୍ବା ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ:

• ବିଟା-ବ୍ଲକର: ଏଗୁଡ଼ିକ ବଡ଼ ଧମନୀ ବୃଦ୍ଧିକୁ ରୋକିଥାଏ କିମ୍ବା ଧୀର କରିଥାଏ। ଡାକ୍ତରମାନେ ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଯଥାଶୀଘ୍ର ଏହି ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବାକୁ ପରାମର୍ଶ ଦିଅନ୍ତି। ଯଦି ଆପଣ ଆଜ୍ମା ଭଳି ଅବସ୍ଥା କିମ୍ବା ପାର୍ଶ୍ୱ ପ୍ରତିକ୍ରିୟା ଯୋଗୁଁ ଏଗୁଡ଼ିକୁ ନେଇପାରିବେ ନାହିଁ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କୁ ଏକ କ୍ୟାଲସିୟମ୍ ଚ୍ୟାନେଲ୍ ବ୍ଲକର୍ ଦେଇପାରନ୍ତି।
• ଆଞ୍ଜିଓଟେନସିନ୍ II ରିସେପ୍ଟର ବ୍ଲକର୍ସ (ARBs):ଏହି ଔଷଧଗୁଡ଼ିକ ବୃହଦନ୍ତର ବୃଦ୍ଧି ହାରକୁ ମଧ୍ୟ ଧୀର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରେ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଯୋଗୁଁ ହୃଦ୍ ଭଲଭ୍ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ହୋଇଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଜୀବନସାରା ଆଣ୍ଟିକୋଆଗୁଲେଣ୍ଟ ଔଷଧ ଖାଇବାକୁ ପଡିବ।

ନିରନ୍ତର ଡାକ୍ତରୀ ତଦାରଖ

ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କର ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ଯାଞ୍ଚ ହେବା ଉଚିତ:

• ହୃଦୟ ଏବଂ ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀ - ବିଶେଷକରି ଆପଣଙ୍କର ବଡ଼ ଡାୟାଫ୍ରାମର ଆକାର।
• ଆଖି।
• କଙ୍କାଳ ପ୍ରଣାଳୀ।

ଏହିପରି, ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ପରିବର୍ତ୍ତନଗୁଡ଼ିକୁ ତଦାରଖ କରିପାରିବେ ଏବଂ ଯେକୌଣସି ସମ୍ଭାବ୍ୟ ଜଟିଳତାକୁ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଭାବରେ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବେ। ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ କହିବେ ଯେ ଆପଣ ଏହି ପରୀକ୍ଷା ପାଇଁ କେତେଥର ଆସିବା ଉଚିତ।

ଏହି ନିରୀକ୍ଷଣରେ ସାଧାରଣତଃ ଇମେଜିଂ ପରୀକ୍ଷା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇଥାଏ ଯେପରିକି:

• ସିଟି ସ୍କାନ।
• ଇକୋକାର୍ଡିଓଗ୍ରାମ।
• MRI ସ୍କାନ।

ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ମାର୍ଗଦର୍ଶନ

କଠିନ, କଠିନ ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ଆପଣଙ୍କ ଡାୟାଫ୍ରାମ ଏବଂ ମାରଫାନ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଦ୍ୱାରା ପ୍ରଭାବିତ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ ଉପରେ ଚାପ ପକାଇପାରେ। ତେଣୁ, ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ନିରାପଦ ବ୍ୟାୟାମ ଏବଂ କ୍ରୀଡା ଖୋଜିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ଜଣେ ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କ ସହିତ କାମ କରିବା ଉଚିତ।

ଡାକ୍ତରମାନେ ସାଧାରଣତଃ କମରୁ ମଧ୍ୟମ ତୀବ୍ରତା ବ୍ୟାୟାମ କରିବାକୁ ପରାମର୍ଶ ଦିଅନ୍ତି। ତଥାପି, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ମିଟ୍ରାଲ୍ ଭଲଭ୍ କିମ୍ବା ଭଲଭ୍ ମୂଳରେ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ହୋଇଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଆହୁରି ନିମ୍ନ ସ୍ତରରେ ବ୍ୟାୟାମ କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।

ସାଧାରଣତଃ, ଆପଣ ଏହିପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକୁ ଏଡାଇବା ଉଚିତ:

• ଏପରି କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ଯେଉଁଥିରେ ଆପଣଙ୍କ ନିଶ୍ୱାସକୁ ଧରି ରଖିବା ଏବଂ ଜୋରଦାର ଚେଷ୍ଟା କରିବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ (ଭାଲସାଲଭା ଚାଳନା)।
• କ୍ରୀଡା ସହିତ ଯୋଗାଯୋଗ କରନ୍ତୁ।
• କ୍ଳାନ୍ତି ପାଇଁ ବ୍ୟାୟାମ କରନ୍ତୁ।
• ପ୍ଲାଙ୍କ ଏବଂ ୱାଲ୍ ସିଟ୍ ଭଳି ଗୋଟିଏ ସ୍ଥିତିକୁ ଦୀର୍ଘ ସମୟ ଧରି ଧରି ରଖିବା ପାଇଁ ବ୍ୟାୟାମକୁ ଆଇସୋମେଟ୍ରିକ୍ ବ୍ୟାୟାମ କୁହାଯାଏ।

ହୃଦଘାତ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ପାଇଁ ହୃଦ୍ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କର ଆଓର୍ଟିକ ଭଲଭ୍ ବିସ୍ତାର କିମ୍ବା ଫାଟିବାରୁ ରୋକିବା ଏବଂ ଭଲଭ୍ ସମସ୍ୟାର ଚିକିତ୍ସା କରିବା। ଆପଣ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଅନେକ କାରଣ ବିଚାର କରିବା ପରେ ମିଳିତ ଭାବରେ ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଆବଶ୍ୟକ କି ନାହିଁ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ପାଇଁ ଏଗୁଡ଼ିକ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଏବଂ ପ୍ରକ୍ରିୟା:

• ଆଓର୍ଟିକ ଭଲଭ ମରାମତି କିମ୍ବା ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ।
• ଆରୋହୀ ଆଓର୍ଟିକ ଆନିଉରିଜମ୍ ମରାମତି।
• ମିଟ୍ରାଲ୍ ଭଲଭ୍ ମରାମତି କିମ୍ବା ପ୍ରତିସ୍ଥାପନ।
• ଥୋରାସିକ୍ ଏଣ୍ଡୋଭାସ୍କୁଲାର୍ ଆଓର୍ଟିକ ମରାମତି।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ଆବଶ୍ୟକତା ଅଛି, ତେବେ ଏପରି ଏକ ପ୍ରମୁଖ ଡାକ୍ତରଖାନା ବାଛିବାକୁ ଚେଷ୍ଟା କରନ୍ତୁ ଯାହାର ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ପ୍ରକାର ସହିତ ଅଭିଜ୍ଞତା ଅଛି। ଆପଣଙ୍କ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଦଳକୁ ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିଷୟରେ ମଧ୍ୟ ଭଲ ବୁଝାମଣା ଥିବା ଉଚିତ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ ଆପଣ କ’ଣ ଆଶା କରିପାରିବେ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବାକୁ ପଡିବ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର ପ୍ରତି ସଚେତନ ରହିବାକୁ ପଡିବ। ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସମସ୍ତଙ୍କୁ ସମାନ ଭାବରେ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ନାହିଁ, ତେଣୁ ଏହି ଅବସ୍ଥା ସହିତ ଆପଣଙ୍କର ଯାତ୍ରା ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଅନନ୍ୟ ହେବ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଆପଣଙ୍କ ଅବସ୍ଥାରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ସହିତ ଖାପ ଖୁଆଇବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବେ।

ମନେରଖନ୍ତୁ, ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି। ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ସବୁବେଳେ ଆପଣଙ୍କ ସହିତ ଅଛି।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ବିଷୟରେ ଜ୍ଞାନ ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ଉନ୍ନତ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଗୁଁ, ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ଲୋକମାନେ ଏବେ 1970 ଦଶକ ପୂର୍ବ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ଦିନ ବଞ୍ଚୁଛନ୍ତି। ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ ବର୍ତ୍ତମାନ ଏହି ରୋଗ ନଥିବା ବ୍ୟକ୍ତିଙ୍କ ଜୀବନକାଳ ସହିତ ପ୍ରାୟ ସମାନ। ତଥାପି, ପୁରୁଷମାନଙ୍କ ଜୀବନକାଳ ମହିଳାଙ୍କ ତୁଳନାରେ ଯଥେଷ୍ଟ କମ୍।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମରେ ହୃଦରୋଗ ମୃତ୍ୟୁର ପ୍ରମୁଖ କାରଣ ହୋଇ ରହିଛି। ଏହା ବିଶେଷକରି ହଠାତ୍ ମୃତ୍ୟୁ ପାଇଁ ସତ୍ୟ ଯାହା ରୋଗ ଚିହ୍ନଟ ନହେଲେ ଘଟେ। ଯେଉଁମାନେ ବିଳମ୍ବରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରନ୍ତି ସେମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ମଧ୍ୟ ବିପଦ ଅଧିକ ଥାଏ।

ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏବଂ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ଏବଂ ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉପରେ ଅନେକ ଜିନିଷ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଅବସ୍ଥା ଏବଂ ଏଥିପାଇଁ ଜୀବନବ୍ୟାପୀ ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ।
• ଏହି ଅବସ୍ଥା ଆପଣଙ୍କ ଦୃଶ୍ୟକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
• ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଥକ୍କାପଣ।
• ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ ଉପରେ କଟକଣା (ଏଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ସାମାଜିକ ସମ୍ପର୍କକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରେ)।
• ପରିବାର ନିୟୋଜନର ଚାପ।

ଏହି କାରଣରୁ, ଆପଣ ଏହିପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକର ଅଧିକ ବିପଦରେ ପଡ଼ିପାରନ୍ତି:

• ଚିନ୍ତା।
• ମାନସିକ ଅବସାଦ।
• ଅନ୍ୟମାନଙ୍କଠାରୁ ଧମକ ପାଇବା।
• ସାମାଜିକ ବିଚ୍ଛିନ୍ନତା।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ଲୋକଙ୍କ ଯତ୍ନ ନେଉଥିବା ବ୍ୟକ୍ତି ଏବଂ ପରିବାରର ସଦସ୍ୟମାନେ ମଧ୍ୟ ଏହି ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟାର ଆଶଙ୍କାରେ ଥାଆନ୍ତି।

ତୁମର ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ତୁମର ଶାରୀରିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ପରି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଯଦି ଆପଣ ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଯୋଗୁଁ ଚାପଗ୍ରସ୍ତ ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଜଣେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତ, ଯେପରିକି ଜଣେ ମନସ୍ତତ୍ତ୍ୱବିତ୍ଙ୍କଠାରୁ ସାହାଯ୍ୟ ନେବାକୁ ଭୁଲନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଏକ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦେବା ମଧ୍ୟ ଆପଣଙ୍କୁ ସହାୟକ ହୋଇପାରେ।

ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ସହିତ ଜୀବନ ନିଯୁକ୍ତି, ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ଜୀବନଶୈଳୀ ପରିବର୍ତ୍ତନର ଏକ ଘୂର୍ଣ୍ଣନ ଦ୍ୱାର ପରି ଅନୁଭବ କରିପାରେ। କିନ୍ତୁ ପ୍ରତ୍ୟେକ ପରୀକ୍ଷା ଏବଂ ପ୍ରତ୍ୟେକ ନିଯୁକ୍ତି ଆପଣଙ୍କୁ ମାର୍ଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ରୁ ଜଟିଳତାକୁ ଏଡାଇବା ଏବଂ ଯଥାସମ୍ଭବ ସୁସ୍ଥ ଜୀବନଯାପନ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ। ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ ଏହି ସବୁ ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ସହିତ ଅଛି। ସେମାନଙ୍କର ସମର୍ଥନ ଏବଂ ମାର୍ଗଦର୍ଶନ ପାଆନ୍ତୁ। ଯଦି ଆପଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣ ଏସବୁ ଦ୍ୱାରା ଭାରାକ୍ରାନ୍ତ, ତେବେ ଜଣେ ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ବୃତ୍ତିଗତଙ୍କ ସାହାଯ୍ୟ ନିଅନ୍ତୁ।

ମନେ ରଖିବା ପାଇଁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା (ଘରକୁ ନେଇଯିବା ବାର୍ତ୍ତା)

ଠିକ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆମେ ଯାହା ଆଲୋଚନା କରିଛୁ ସେଥିରୁ ଆପଣଙ୍କୁ ମନେ ରଖିବାକୁ ପଡିବ କିଛି ମୁଖ୍ୟ ବିନ୍ଦୁ ଦେଖିବା:

• ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା।, ଏହା ଆମ ଶରୀରର ସଂଯୋଜକ ଟିସୁଗୁଡ଼ିକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
• ଏହା ହୃଦୟ, ଆଖି ଏବଂ ହାଡ଼ ଭଳି ବିଭିନ୍ନ କ୍ଷେତ୍ରକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ। ନିୟମିତ ଡାକ୍ତରୀ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଯଦିଓ ଏହାର ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ଜଟିଳତାକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ ଭଲ ଚିକିତ୍ସା ଅଛି।
• ଡାକ୍ତରଙ୍କ ନିର୍ଦ୍ଦେଶକୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ପାଳନ କରନ୍ତୁ। ଠିକ୍ ସମୟରେ ଔଷଧ ଖାଆନ୍ତୁ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କୁ କୁହାଯାଉଥିବା ପରୀକ୍ଷା କରାନ୍ତୁ।
• ଶାରୀରିକ କାର୍ଯ୍ୟକଳାପ କରିବା ସମୟରେ ଆପଣ ବହୁତ ସତର୍କ ରହିବା ଉଚିତ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର କିମ୍ବା ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସକଙ୍କୁ ପଚାରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ କେଉଁ ବ୍ୟାୟାମ ଉପଯୁକ୍ତ।
• ତୁମର ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟର ମଧ୍ୟ ଯତ୍ନ ନିଅ। ଯଦି ତୁମକୁ ଦରକାର ହୁଏ, ତେବେ ସାହାଯ୍ୟ ନେବାକୁ ସଂକୋଚ କର ନାହିଁ।
• ତୁମେ ଏକା ନୁହଁ, ତୁମର ସାହାଯ୍ୟ ପାଇଁ ତୁମର ଏକ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳ, ପରିବାର ଏବଂ ବନ୍ଧୁ ଅଛନ୍ତି।

ମୁଁ ଆଶା କରୁଛି ଏହି ସୂଚନା ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ସହାୟକ ହେବ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଆହୁରି କିଛି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରିବାକୁ ସଂକୋଚ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

` ମାରଫାନ୍ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, ସଂଯୋଜକ ଟିସୁ, ହୃଦରୋଗ, ହାଡ଼, ଆଖି, ଫାଇବ୍ରିଲିନ୍