ଆପଣ କେବେ ହଠାତ୍ ଏପରି ଭୟଙ୍କର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଅନୁଭବ କରିଛନ୍ତି ଯାହା ଆପଣ କଳ୍ପନା ମଧ୍ୟ କରିପାରିବେ ନାହିଁ? କିମ୍ବା ଖରାରେ ବାହାରକୁ ଗଲେ ଫୋଟକା ଏବଂ ପୋଡ଼ାଜଳା ଭଳି ଅସହ୍ୟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଅନୁଭବ କରନ୍ତି କି? ଏହି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ପଛରେ, 'ପୋରଫିରିଆ' ନାମକ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇପାରେ, ଯାହା ଆମ ଦେଶର ଅନେକ ଲୋକ ଶୁଣି ନାହାଁନ୍ତି। ନାମଟି ଟିକେ ଅଜବ ଲାଗିପାରେ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଆମ ଶରୀରରେ ଏକ ରାସାୟନିକ ପ୍ରକ୍ରିୟା ଯୋଗୁଁ ହେଉଥିବା ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଭୁଲ ହୋଇଯାଏ। ତେଣୁ ଆସନ୍ତୁ ଏ ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ କଥା ହେବା, ଯେପରି ଆମେ ଜଣେ ବନ୍ଧୁଙ୍କୁ କହୁଛୁ।
ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ପୋରଫାଇରିଆ କ'ଣ?
ଏହାକୁ ବୁଝିବା ପାଇଁ, ପ୍ରଥମେ ଆମ ରକ୍ତ ଉପରେ ନଜର ପକାଇବା। ଆମର ରକ୍ତ ଲାଲ ରଙ୍ଗର ଏବଂ ଏହା ସାରା ଶରୀରରେ ଅମ୍ଳଜାନ ବହନ କରେ କାରଣ ଏଥିରେ 'ହେମ୍' ନାମକ ଏକ ବିଶେଷ ପଦାର୍ଥ ଥାଏ। ଆମ ଶରୀରରେ ଏହି 'ହେମ୍'ର ଉତ୍ପାଦନ ଏକ ବଡ଼ କାରଖାନାର କାମ ପରି। ଏହା ଏକ ଜଟିଳ ପ୍ରକ୍ରିୟା ଯାହା ଆଠ (8) ଟି ପଦକ୍ଷେପରେ ଘଟେ।
କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣ ଏକ ଖାଦ୍ୟ ରାନ୍ଧୁଛନ୍ତି। ଆପଣଙ୍କୁ ପର୍ଯ୍ୟାୟକ୍ରମେ ବିଭିନ୍ନ ସ୍ତରରେ ବିଭିନ୍ନ ଜିନିଷ ଯୋଡିବାକୁ ପଡିବ। ସେହିପରି, ଏହି 'ହେମ' ତିଆରି କରିବାର ପ୍ରତ୍ୟେକ ପଦକ୍ଷେପରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ ଏନଜାଇମ ନାମକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ପ୍ରୋଟିନ ଅଛି। ପ୍ରତ୍ୟେକ ପଦକ୍ଷେପ ପାଇଁ ଏକ ଭିନ୍ନ ଏନଜାଇମ ଅଛି।
ପୋର୍ଫାଇରିଆ ସେତେବେଳେ ହୁଏ ଯେତେବେଳେ ଏହି ଆଠଟି ପର୍ଯ୍ୟାୟ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ ବାଧାପ୍ରାପ୍ତ ହୁଏ ଏବଂ ଏଥିପାଇଁ ଦାୟୀ ଏନଜାଇମ୍ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ କରେ ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ହେମ୍ ତିଆରି ପ୍ରକ୍ରିୟା ସମୟରେ ଉତ୍ପାଦିତ ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ଏବଂ ପୋର୍ଫାଇରିନ୍ ପ୍ରିକର୍ସର୍ ନାମକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ଶରୀରରୁ ବାହାର କରାଯାଏ ନାହିଁ ଏବଂ ଏହା ବଦଳରେ କୋଷ ଭିତରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହା ଏପରି ଯେ ଯେତେବେଳେ ଏକ ମେସିନ୍ କାରଖାନା ଉତ୍ପାଦନ ରେଖାରେ ଭାଙ୍ଗିଯାଏ, ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଗଦା ହୋଇଯାଏ। ଶରୀରରେ ଏହି ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥଗୁଡ଼ିକର ଜମା ବିଭିନ୍ନ ଲକ୍ଷଣର କାରଣ।
ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ଏହି ଏନଜାଇମର ଅଭାବର କାରଣ ପରିବାରରେ ଚାଲି ଆସୁଥିବା ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଟେ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ଅବସ୍ଥା ପରିବାରରେ ଚାଲିବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଛି। କିନ୍ତୁ ଚିନ୍ତା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ, ଦକ୍ଷ ଡାକ୍ତରମାନେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନରେ ଏହାର ପ୍ରଭାବକୁ ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ।
ପୋରଫିରିଆର ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର କ’ଣ?
ପୋରଫିରିଆର ପ୍ରାୟ 8ଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି। କିନ୍ତୁ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ଆଧାର କରି ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଗୋଷ୍ଠୀରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇପାରିବ। ଏହା ମନେ ରଖିବା ବହୁତ ସହଜ।
| ମୁଖ୍ୟ ଗୋଷ୍ଠୀ | ସରଳ ବ୍ୟାଖ୍ୟା |
|---|---|
| ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପୋର୍ଫିରିଆସ୍ | ଏହି ପ୍ରକାରରେ, ହଠାତ୍ ଏବଂ ଗୁରୁତର ଲକ୍ଷଣ ଆକ୍ରମଣ ହୁଏ। ଏହାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ପ୍ରବଳ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା। ଏହା ସ୍ନାୟୁତନ୍ତ୍ର ସହିତ ମଧ୍ୟ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। |
| ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆ | ନାମରୁ ଜଣାପଡ଼ୁଛି, ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଚର୍ମକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ, ଚର୍ମ ଚିଡିଯାଏ, ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୁଏ ଏବଂ ଫୁଲିଯାଏ। |
ଏବେ ଆସନ୍ତୁ ଏହି ଦୁଇଟି ବର୍ଗର ଉପପ୍ରକାର ଉପରେ ନଜର ପକାଇବା।
ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆର ପ୍ରକାରଭେଦ
ଏଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି ହଠାତ୍ "ଆକ୍ରମଣ" ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ପ୍ରକାର।
- ଆକ୍ୟୁଟ୍ ଇଣ୍ଟରମିଟେଣ୍ଟ୍ ପୋରଫିରିଆ (AIP): ଏହା ଆକ୍ୟୁଟ୍ ପ୍ରକାର ମଧ୍ୟରୁ ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ। ଏହା ପେଟରେ ଗମ୍ଭୀର ଯନ୍ତ୍ରଣା ସୃଷ୍ଟି କରେ, କିନ୍ତୁ ଚର୍ମ ସମସ୍ୟା ନାହିଁ।
- ବଂଶଗତ କୋପ୍ରୋପୋରଫିରିଆ (HCP): ଏହା ସୂର୍ଯ୍ୟ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଚର୍ମରେ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।
- ଭାରିଗେଟ୍ ପୋରଫାଇରିଆ (VP): ଏହା ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ଏବଂ ଚର୍ମ ଫୋଟକା ଉଭୟର କାରଣ ହୋଇପାରେ।
- ALAD-ଅଭାବ ପୋର୍ଫାଇରିଆ: ଏହା ବହୁତ, ବହୁତ ବିରଳ। ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଦିନେ ଦେଖାଯାଏ।
ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆର ପ୍ରକାରଭେଦ
ଏଗୁଡ଼ିକ ଚର୍ମକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ପ୍ରକାର। ଏଗୁଡ଼ିକୁ ମଧ୍ୟ ଦୁଇଟି ବର୍ଗରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି: ଯେଉଁଗୁଡ଼ିକ ଫୋଟକା ସୃଷ୍ଟି କରନ୍ତି ଏବଂ ଯେଉଁଗୁଡ଼ିକ ଫୋଟକା ବିନା ଯନ୍ତ୍ରଣା ଦିଅନ୍ତି।
ଫୋଫାଳିଆ ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆ:
- ପୋରଫାଇରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟାର୍ଡା (PCT): ଏହା ପୋରଫାଇରିଆର ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାର, ଏବଂ ସାଧାରଣତଃ ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ଅବସ୍ଥାରେ ଦେଖାଯାଏ।
- ଜନ୍ମଗତ ଏରିଥ୍ରୋପୋଏଟିକ୍ ପୋର୍ଫାଇରିଆ (CEP): ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା। ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ।
ନନ୍-ଭେସିକୁଲାର୍ କ୍ୟୁଟେନିୟସ୍ ପୋର୍ଫିରିଆ:
- ଏରିଥ୍ରୋପୋଏଟିକ୍ ପ୍ରୋଟୋପୋର୍ଫାଇରିଆ (EPP) ଏବଂ X-ଲିଙ୍କ୍ଡ୍ ପୋର୍ଫାଇରିଆ (XLP): ଏହି ଦୁଇ ପ୍ରକାରରେ, ସୂର୍ଯ୍ୟ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ ଚର୍ମ ଫୋଟକା ହେବା ପରିବର୍ତ୍ତେ ଗୁରୁତର ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ, ପ୍ରଦାହ, ଫୁଲା ଏବଂ ଲାଲ ହୋଇଯାଏ।
ଏହି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ଆପଣଙ୍କ ପୋର୍ଫିରିଆର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। କିଛି ଲୋକଙ୍କର ବହୁତ ହାଲୁକା ଲକ୍ଷଣ ଥାଏ, ଯେତେବେଳେ ଅନ୍ୟମାନଙ୍କର ଗମ୍ଭୀର ଲକ୍ଷଣ ଥାଇପାରେ ଯାହା ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ହୋଇପାରେ। କିଛି ଲୋକଙ୍କର ଏହି ଜିନ୍ ଥାଇପାରେ କିନ୍ତୁ କେବେବି କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ନାହିଁ।
ସହଜରେ ବୁଝିବା ପାଇଁ ଆସନ୍ତୁ ଏହି ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକୁ ବର୍ଗୀକୃତ କରିବା।
| ଲକ୍ଷଣ ବର୍ଗ | ଦୃଶ୍ୟମାନ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ |
|---|---|
| ଏକ ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ ଆକ୍ରମଣ ସମୟରେ | |
| ପାଚନ ପ୍ରଣାଳୀ | ଅସହ୍ୟ, ହଠାତ୍, ତୀବ୍ର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା , ବାନ୍ତି ଏବଂ ବାନ୍ତି, କୋଷ୍ଠକାଠିନ୍ୟ। |
| ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ଏବଂ ମାନସିକତା | ବାହୁ, ଗୋଡ, ଛାତି, ପିଠିରେ ଯନ୍ତ୍ରଣା, ଚିନ୍ତା, ନିଦ୍ରାହୀନତା, ମାନସିକ ଦ୍ୱନ୍ଦ୍ୱ, ଭ୍ରମ, ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକର ଶୂନ୍ୟତା (ପାରେସ୍ଥେସିଆ) , ମାଂସପେଶୀ ଦୁର୍ବଳତା କିମ୍ବା ପକ୍ଷାଘାତ (ଯାହା ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ମାଂସପେଶୀକୁ ମଧ୍ୟ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ), ଏବଂ କ୍ରମାଘାତ। |
| ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଏବଂ ରକ୍ତଚାପ | ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ବୃଦ୍ଧି (ଟାକିକାର୍ଡ଼ିଆ) , ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ। |
| ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ବୈଶିଷ୍ଟ୍ୟଗୁଡ଼ିକ | ପରିସ୍ରା ଗାଢ଼ (ଲାଲ କିମ୍ବା ମାଟିଆ) ହେବା। |
| ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆରେ | |
| ଫୁଲା ନଥିବା ପ୍ରକାରଗୁଡିକ (EPP / XLP) | ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ (ଝରକାରୁ ମଧ୍ୟ), ଚର୍ମ ନିଷ୍କ୍ରିୟ ହୋଇଯାଏ, କୁଣ୍ଡାଇ ହୁଏ, ଫୁଲିଯାଏ ଏବଂ ଯନ୍ତ୍ରଣାଦାୟକ ହୁଏ । ଏହି ଯନ୍ତ୍ରଣା ଦୁଇ ରୁ ତିନି ଦିନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ରହେ। |
| ଫୋଡ଼ାର ପ୍ରକାର (PCT/CEP) | ସୂର୍ଯ୍ୟ ପ୍ରକାଶିତ ସ୍ଥାନରେ (ବିଶେଷକରି ହାତର ପଛପଟେ) ଫୋଟକାକ୍ଷତ ଚିହ୍ନ ଦେଖାଯିବା, ସେଗୁଡିକ ଫାଟିବା ଏବଂ ଦାଗ ପଡ଼ିବା, ଚର୍ମର ରଙ୍ଗରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ, ଚର୍ମ ଘନ ହେବା, ସାମାନ୍ୟ କଥାରେ ମଧ୍ୟ ଚର୍ମ ଫାଟିଯିବା , ଏବଂ ମୁଖମଣ୍ଡଳର କେଶ କୋଷର ଅତ୍ୟଧିକ ବୃଦ୍ଧି। |
ଏକ ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆ "ଆକ୍ରମଣ" 3-7 ଦିନ ମଧ୍ୟରେ ରହିପାରେ, ଏବଂ ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହା ସପ୍ତାହ କିମ୍ବା ମାସ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ମଧ୍ୟ ରହିପାରେ।
ପୋରଫିରିଆର କାରଣ ଏବଂ ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ, ଏହାର ମୁଖ୍ୟ କାରଣ ହେଉଛି ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍। କିନ୍ତୁ ଏଠାରେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଯେ ଏହି ଜିନ୍ ଥିବା ସମସ୍ତଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯିବ ନାହିଁ। ଅନେକ ଲୋକ କୌଣସି ସମସ୍ୟା ବିନା ଏହି ଜିନ୍ ର ବାହକ ଭାବରେ ବଞ୍ଚନ୍ତି।
ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆର ଲକ୍ଷଣ ସହିତ "ଆକ୍ରମଣ" ଘଟିବା ପାଇଁ, ଏକ ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ 'ଟ୍ରିଗର' ଆବଶ୍ୟକ। ଏହି ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକ ଶରୀରକୁ ଅଧିକ 'ହେମ୍' ଆବଶ୍ୟକ କରାଏ, ଯାହା ପରେ ସେହି ପ୍ରକ୍ରିୟାରେ ଦୁର୍ବଳତା ପ୍ରକାଶ ପାଏ ଏବଂ ଶରୀରରେ କ୍ଷତିକାରକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ ଜମା ହୁଏ।
ଏଠାରେ କିଛି ମୁଖ୍ୟ ଟ୍ରିଗର ଅଛି:
- ମହିଳା ହରମୋନ ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି: ବିଶେଷକରି ମହିଳାଙ୍କ ମାସିକ ଋତୁସ୍ରାବର କିଛି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ସମୟରେ।
- କିଛି ଔଷଧ: ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, କିଛି ଯନ୍ତ୍ରଣା ନିବାରକ, ନିଶ୍ଚେତକ ଏବଂ ଜନ୍ମ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ବଟିକା।
- ଅତ୍ୟଧିକ ମଦ୍ୟପାନ।
- ଧୂମପାନ।
- ଖାଦ୍ୟ ଗ୍ରହଣକୁ ସୀମିତ କରିବା: ଉପବାସ ରଖିବା କିମ୍ବା ବହୁତ କମ୍ କାର୍ବୋହାଇଡ୍ରେଟ୍ ଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା।
ପୋରଫିରିଆ କ୍ୟୁଟାନିଆ ଟର୍ଡା (PCT) ଏକ ଟିକିଏ ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର। ଏହା ଜେନେଟିକ୍ସ ବ୍ୟତୀତ ଅନ୍ୟ ବାହ୍ୟ କାରଣ ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଏହି ଅବସ୍ଥା ଶରୀରରେ ଅତ୍ୟଧିକ ଲୁହା (ହେମୋକ୍ରୋମାଟୋସିସ୍), ହେପାଟାଇଟିସ୍ ସି କିମ୍ବା HIV ସଂକ୍ରମଣ, ଏବଂ ଅତ୍ୟଧିକ ମଦ୍ୟପାନ ଭଳି ଜିନିଷ ଯୋଗୁଁ ହୋଇପାରେ।
ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଏହାକୁ କିପରି ଖୋଜିବେ?
ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କହିବେ, ସେ ଆପଣଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା କରିବେ ଏବଂ ପଚାରିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ କାହାରି ସମାନ ଲକ୍ଷଣ ଅଛି କି? ପୋର୍ଫିରିଆ ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ହୋଇଥିବାରୁ, ଏହାକୁ ସଠିକ୍ ଭାବରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାକୁ କେତେକ ସମୟରେ ସମୟ ଲାଗିପାରେ।
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ମୁଖ୍ୟତଃ ପରୀକ୍ଷାଗାର ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଏ।
- ପରିସ୍ରା ପରୀକ୍ଷା: ଏକ ତୀବ୍ର ପୋରଫିରିଆ "ଆକ୍ରମଣ" ସମୟରେ, ପରିସ୍ରାରେ ALA ଏବଂ PBG ନାମକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥର ସ୍ତର ବହୁତ ଅଧିକ ଥାଏ। ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ଏହା ହେଉଛି ମୁଖ୍ୟ ପରୀକ୍ଷା।
- ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା
- ମଳ ପରୀକ୍ଷା
ଏହି ପରୀକ୍ଷାଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରକାରର ପୋର୍ଫିରିଆ ଅଛି ତାହା ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ତା'ପରେ, ଆବଶ୍ୟକ ହେଲେ, ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯାଇପାରିବ।ଏହା କରିବା ଦ୍ୱାରା, ଆମେ ଏହା ମଧ୍ୟ ନିଶ୍ଚିତ କରିପାରିବା ଯେ ଏହା କେଉଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରିବର୍ତ୍ତନର କାରଣ ହୋଇଛି।
ଏହାର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?
ଆପଣଙ୍କର ପୋରଫିରିଆର ପ୍ରକାର ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଏକ ଚିକିତ୍ସା ଯୋଜନା ବିକଶିତ କରିବେ।
ତୀବ୍ର ପୋର୍ଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା
ଯଦି ଆପଣଙ୍କର "ଆକ୍ରମଣ" ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାଧାରଣତଃ ଡାକ୍ତରଖାନାରେ ଭର୍ତ୍ତି ହୋଇ ଚିକିତ୍ସା କରିବାକୁ ପଡ଼ିଥାଏ।
- ଶରୀରରେ ଜମା ହୋଇଥିବା କ୍ଷତିକାରକ ରାସାୟନିକ ପଦାର୍ଥ (ALA ଏବଂ PBG) ସ୍ତରକୁ ହ୍ରାସ କରିବା ପାଇଁ 'ହେମିନ୍' ନାମକ ଏକ ଔଷଧ ଶିରା ମାଧ୍ୟମରେ ଦିଆଯାଏ।
- ଗୁରୁତର ଯନ୍ତ୍ରଣା, ବାନ୍ତି ଏବଂ ମୂର୍ଚ୍ଛା ଭଳି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଔଷଧ ଦିଆଯାଏ।
- ଶରୀରରେ ଜଳୀୟ ଅଂଶ ଏବଂ ଲୁଣ ସ୍ତରକୁ ସଠିକ୍ କରିବା ପାଇଁ ସାଲାଇନ୍ (IV ତରଳ ପଦାର୍ଥ) ଦିଆଯାଏ।
- "ଆକ୍ରମଣ"ର ପୁନରାବୃତ୍ତିକୁ ରୋକିବା ପାଇଁ, ପ୍ରତି ମାସରେ Givosiran ଟିକା ଇଞ୍ଜେକ୍ସନ ଦେବାକୁ ସୁପାରିଶ କରାଯାଇପାରେ।
- ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ଆମେ ପୂର୍ବରୁ ଯେଉଁ ଟ୍ରିଗରଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିଥିଲୁ ତାହାକୁ ଏଡାଇ ରହିବା।
ଚର୍ମ ପୋର୍ଫିରିଆର ଚିକିତ୍ସା
ଏହି ପ୍ରକାରଗୁଡ଼ିକରେ, ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଏବଂ ପ୍ରଥମ ଚିକିତ୍ସା ହେଉଛି ଚର୍ମକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦେବା।
ସୂର୍ଯ୍ୟ ସୁରକ୍ଷା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ। ଏକ ସରଳ ସନସ୍କ୍ରିନ୍ ଯଥେଷ୍ଟ ନ ହୋଇପାରେ। ଯଥାସମ୍ଭବ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣକୁ ଏଡ଼ାଇବା ସବୁଠାରୁ ଭଲ କାମ। ଯଦି ଆପଣ ବାହାରକୁ ଯାଆନ୍ତି, ତେବେ ନିଜକୁ ଲମ୍ବା ପୋଷାକ ଏବଂ ଟୋପିରେ ଭଲ ଭାବରେ ଘୋଡ଼ାଇ ରଖିବା ଉଚିତ।
ଏହା ସହିତ, ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ମଧ୍ୟ ଅଛି:
- EPP/XLP ପାଇଁ: 'Afamelanotide' ନାମକ ଏକ ଛୋଟ ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟ ଅଛି ଯାହାକୁ ଚର୍ମ ତଳେ ରଖାଯାଏ। ଏଥିରୁ ନିର୍ଗତ ଔଷଧ ସୂର୍ଯ୍ୟ କିରଣ ସହିତ ହେଉଥିବା ଯନ୍ତ୍ରଣାକୁ କମ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
- PCT ପାଇଁ:
- ଫ୍ଲେବୋଟୋମି: ଶରୀରରୁ ଅତିରିକ୍ତ ଲୌହ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ, ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ବ୍ୟବଧାନରେ ଅଳ୍ପ ପରିମାଣର ରକ୍ତ ନିଆଯାଏ।
- ହାଇଡ୍ରୋକ୍ସିକ୍ଲୋରୋକ୍ୱିନ୍: କମ୍ ମାତ୍ରାରେ ବ୍ୟବହୃତ ଏହି ଔଷଧ ଶରୀରରେ ଜମା ହୋଇଥିବା ପୋର୍ଫାଇରିନ୍କୁ ପରିସ୍ରା ମାଧ୍ୟମରେ ବାହାର କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରେ।
- CEP ପାଇଁ: କଠୋର ସୂର୍ଯ୍ୟ ସୁରକ୍ଷା ଜରୁରୀ। ଯଦି ରକ୍ତହୀନତା ଗୁରୁତର ହୁଏ, ତେବେ ରକ୍ତ ସ୍ଥାନାନ୍ତର ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇପାରେ। ଏହି ରୋଗକୁ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଆରୋଗ୍ୟ କରିବାର ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ ହେଉଛି ଅସ୍ଥି ମଜ୍ଜା ପ୍ରତିରୋପଣ ।
ଏହି ପରିସ୍ଥିତି ସହିତ କିପରି ବଞ୍ଚିବା?
ଥରେ ଆପଣଙ୍କୁ ପୋର୍ଫିରିଆ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହେବା ପରେ, ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନରେ ଟିକିଏ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆସିବ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କ ସହିତ ନିୟମିତ ଯାଞ୍ଚ ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନର ଏକ ଅଂଶ ହେବ। ଅବସ୍ଥା ଉପରେ ନଜର ରଖିବା ଏବଂ ଜଟିଳତା ବିକଶିତ ହେଉଛି କି ନାହିଁ ତାହା ଦେଖିବା ପାଇଁ ଏହା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
ଏହିପରି ଏକ ବିରଳ ରୋଗ ସହିତ ବଞ୍ଚିବା ଭାବପ୍ରବଣ ଭାବରେ ଭାରୀ ହୋଇପାରେ। କେତେବେଳେ ଆପଣ ଭାବିପାରନ୍ତି ଯେ ଏହା ଆପଣଙ୍କ ସହିତ ଏକା କାହିଁକି ଘଟୁଛି। ଆପଣଙ୍କ ଭାବନା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର, ଆପଣଙ୍କ ପରିବାର କିମ୍ବା ଜଣେ ବିଶ୍ୱସ୍ତ ବନ୍ଧୁଙ୍କ ସହ କଥା ହୁଅନ୍ତୁ। ଏହି ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଏକ ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦାନ ମଧ୍ୟ ଏକ ବଡ଼ ସାହାଯ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ମନେରଖନ୍ତୁ ଯେ ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି।
ଘରକୁ ନେଇଯିବା ମେସେଜ୍
- ପୋରଫାଇରିଆ ଏକ ବିରଳ, ପ୍ରାୟତଃ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ରୋଗ ଯାହା ଶରୀରର ହେମ ଉତ୍ପାଦନକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
- ଏହାର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାର ଅଛି: ତୀବ୍ର, ଯାହା ହଠାତ୍ ଏବଂ ତୀବ୍ର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା ସୃଷ୍ଟି କରେ, ଏବଂ ଚର୍ମ, ଯାହା ଚର୍ମକୁ ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣ ପ୍ରତି ସମ୍ବେଦନଶୀଳ କରିଥାଏ।
- ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପାଇଁ ପରିସ୍ରା, ରକ୍ତ ଏବଂ ମଳ ପରୀକ୍ଷା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଜରୁରୀ।
- ରୋଗର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ପଦ୍ଧତି ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ତୀବ୍ର ରୂପରେ, 'ଟ୍ରିଗର'କୁ ଏଡ଼ାଇବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ, ଏବଂ ଚର୍ମ ରୂପରେ, ସୂର୍ଯ୍ୟକିରଣରୁ ନିଜକୁ ରକ୍ଷା କରିବା ବହୁତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
- ଯଦି ଆପଣ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପରିଚିତ କେହି ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନୁଭବ କରୁଛନ୍ତି (ବିଶେଷକରି ସୂର୍ଯ୍ୟ ସଂସ୍ପର୍ଶରେ ଆସିଲେ ଅବ୍ୟକ୍ତ ଭାବରେ ଗୁରୁତର ପେଟ ଯନ୍ତ୍ରଣା କିମ୍ବା ଚର୍ମ ସମସ୍ୟା), ଦୟାକରି ପରାମର୍ଶ ପାଇଁ ଯଥାଶୀଘ୍ର ଜଣେ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଦେଖା କରନ୍ତୁ।
💬 Comments (0)
No comments yet. Be the first to share your thoughts here.
Add Your Comment