ଆପଣ କେବେ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ଆସନ୍ତୁ ଏହି ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା!

ଆପଣ କେବେ 'ରେଫସମ୍ ରୋଗ' ନାମକ କିଛି ବିଷୟରେ ଶୁଣିଛନ୍ତି କି? ହୁଏତ ଏହି ନାମଟି ଅନେକ ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ଟିକେ ନୂଆ। କାରଣ ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ, ଅର୍ଥାତ୍, ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ଯାହା ବହୁତ କମ୍ ଦେଖାଯାଏ। କିନ୍ତୁ ଏହି ଭଳି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ବିଷୟରେ ଟିକେ ସଚେତନ ହେବା ବହୁତ ମୂଲ୍ୟବାନ। ଆଜି, ଆମେ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ କଥା ହେବୁ, ଏପରି ଭାବରେ ଯାହା ଆପଣ ବୁଝିପାରିବେ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗ ପ୍ରକୃତରେ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି ଯାହା ଦୁଇଟି ଭିନ୍ନ ଅଙ୍ଗକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଗୋଟିଏ ହେଉଛି ଇନଫାଣ୍ଟାଇଲ୍ ରେଫସମ୍ ରୋଗ , ଏବଂ ଅନ୍ୟଟି ହେଉଛି ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗ । ଉଭୟ "ପେରୋକ୍ସିସୋମାଲ ଡିସଅର୍ଡର" ନାମକ ରୋଗର ଏକ ବଡ଼ ଗୋଷ୍ଠୀର। ଏଥିରେ ଯାହା ଘଟେ ତାହା ହେଉଛି ଯେ ଆମ ଶରୀରରେ ଜିନ୍‌ରେ କିଛି ପରିବର୍ତ୍ତନ (ଆମେ ଏହାକୁ "ମ୍ୟୁଟେସନ୍" ବୋଲି କହିଥାଉ) ଯୋଗୁଁ, କିଛି ପ୍ରକାରର ଚର୍ବି ଠିକ୍ ଭାବରେ ଭାଙ୍ଗିପାରେ ନାହିଁ, ଅର୍ଥାତ୍ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ହଜମ ହୋଇପାରେ ନାହିଁ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ଶରୀର "ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍" ନାମକ ଏକ ପ୍ରକାର ଚର୍ବିକୁ ଭାଙ୍ଗିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ଏନଜାଇମଗୁଡ଼ିକୁ ହରାଇଥାଏ। ଯାହା ହୁଏ ତାହା ହେଉଛି ଯେ "ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍" ଶରୀରରେ ଜମା ହେବା ଆରମ୍ଭ କରେ। ଏହାକୁ ଆମ ଘରେ ଟିକିଏ ଅଳିଆ ପରି ଭାବନ୍ତୁ ଏବଂ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରେ।

ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ଏବଂ ଶିଶୁ ରେଫସମ୍ ମଧ୍ୟରେ କ’ଣ ପାର୍ଥକ୍ୟ?

ଉଭୟ ପ୍ରକାରର ରେଫସମ୍ ରୋଗରେ, ଆପଣ ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହରାଇବା ଏବଂ ଶରୀରରେ "(ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍)" ଜମା ହୋଇଥିବା ଦେଖିପାରିବେ ଯାହା ମୁଁ ପୂର୍ବରୁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିଲି। କିନ୍ତୁ ଏହି ଦୁଇଟି ଅବସ୍ଥା ଆମେ ଜନ୍ମ ହେବା ପୂର୍ବରୁ ଦୁଇଟି ଭିନ୍ନ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ("(ପରିବର୍ତ୍ତନ)") ଯୋଗୁଁ ଘଟେ।

• ଶିଶୁ ରିଫସମ୍ ରୋଗ: ଏହା ଜେଲୱେଜର ସ୍ପେକ୍ଟ୍ରମ୍ ଡିଜଅର୍ଡର ନାମକ ଏକ ରୋଗ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ। ଏହା ଶିଶୁ ଏବଂ ଛୋଟ ପିଲାମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଲକ୍ଷଣ ସୃଷ୍ଟି କରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ମାଂସପେଶୀ ସ୍ୱର ଦୁର୍ବଳ ହେବା, ଖରାପ ଖାଦ୍ୟ ଖାଇବା , ଝାଡ଼ାବାନ୍ତି , ବିକାଶରେ ବିଳମ୍ବ ହେବା ଏବଂ ଯକୃତ ରୋଗ । ଶିଶୁ ରିଫସମ୍ ବୟସ୍କ ରିଫସମ୍ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ଗମ୍ଭୀର ଅବସ୍ଥା । ଏହି ଅବସ୍ଥା ଥିବା ଶିଶୁମାନଙ୍କ ବଞ୍ଚିବା ସମୟ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ଏହା ଶେଷରେ ଘାତକ ହୋଇପାରେ।

• ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗ: ଏହା ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଦିନର ଶେଷ କିମ୍ବା ପରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏହା ମୁଖ୍ୟତଃ ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ , ଗନ୍ଧ ହ୍ରାସ , ଅଙ୍ଗପ୍ରତ୍ୟଙ୍ଗରେ ଶୂନ୍ୟତା କିମ୍ବା ଦୁର୍ବଳତା ଏବଂ ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ କରିଥାଏ। ଶିଶୁ ରେଫସମ୍ ପରି, ଏହା ମସ୍ତିଷ୍କକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ ନାହିଁ। ତେଣୁ, କ୍ଷତବିକ୍ଷତ କିମ୍ବା ବିକାଶଗତ ବିଳମ୍ବ ସାଧାରଣତଃ ଦେଖାଯାଏ ନାହିଁ। ତଥାପି, ଜୀବନର ପରବର୍ତ୍ତୀ ସମୟରେ ଗମ୍ଭୀର ହୃଦ୍‌ ସମସ୍ୟାର ଆଶଙ୍କା ଥାଏ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗ କେତେ ସାଧାରଣ?

ରେଫସମ୍ ରୋଗ ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା। ଶିଶୁ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ପ୍ରାୟ ଏକ ଲକ୍ଷ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ। ପ୍ରାପ୍ତବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଆହୁରି ବିରଳ, ପ୍ରାୟ ଏକ ଲକ୍ଷ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ। ତେଣୁ ଆପଣ କଳ୍ପନା କରିପାରିବେ ଯେ ଏହା କେତେ ବିରଳ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଆପଣ କେଉଁ ବୟସରେ ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରିବା ଆରମ୍ଭ କରନ୍ତି ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ।

ଶିଶୁ ରିଫସମ୍

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁର ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ସେମାନେ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ବହୁତ ଦୁର୍ବଳ ହୋଇପାରନ୍ତି, ଯେପରି ସେମାନେ ନିର୍ଜୀବ। ସେମାନଙ୍କୁ ସ୍ତନ୍ୟପାନ କରାଇବାରେ ମଧ୍ୟ ଅସୁବିଧା ହୋଇପାରେ। ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ ରୋଗର ଗମ୍ଭୀରତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ସେମାନଙ୍କର କ୍ଷତବିକ୍ଷତ ହୋଇପାରେ, କିମ୍ବା ସେମାନଙ୍କର ଏହି ଅଙ୍ଗଗୁଡ଼ିକରେ ଅସ୍ୱାଭାବିକତା ଥାଇପାରେ:

• ବୃକକ୍ ((ବୃକକ୍))
• ଯକୃତ ((ଯକୃତ))
• ହାଡ଼ (ବିଶେଷକରି ଲମ୍ବା ହାଡ଼)

ଏହି ରୋଗର ଗୁରୁତର ମାମଲା ଥିବା ଶିଶୁମାନେ କେତେବେଳେ ଜୀବନର ପ୍ରଥମ ବର୍ଷ ମଧ୍ୟରେ ମୃତ୍ୟୁବରଣ କରିପାରନ୍ତି।

ବଡ଼ ପିଲାମାନେ ଏପରି କିଛି ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି:

• ବିକାଶମୂଳକ ଅକ୍ଷମତା
• ଦୁର୍ବଳ ଅଭିବୃଦ୍ଧି
• ଦୃଷ୍ଟି ଏବଂ ଶ୍ରବଣ ସମସ୍ୟା

ବୟସ୍କ ରିଫସମ୍

ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣ ହେଉଛି ସାଧାରଣତଃ ରାତି ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ । ଏହା (ରେଟିନାଇଟିସ୍ ପିଗମେଣ୍ଟୋସା) ନାମକ ଏକ ଅବସ୍ଥା ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ଆପଣଙ୍କ ପିଲା କିଶୋର ବୟସରେ, ପ୍ରାୟ ତେର କିମ୍ବା ଚଉଦ ବର୍ଷ ବୟସରେ ଏହି ରାତି ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ଲକ୍ଷ୍ୟ କରିପାରେ। କିମ୍ବା ସେମାନେ ବୟସ୍କ ହେବା ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ କୌଣସି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଇ ନପାରନ୍ତି। ବୟସ ବଢ଼ିବା ସହିତ, ଏହି (ରେଟିନାଇଟିସ୍ ପିଗମେଣ୍ଟୋସା) ଅବସ୍ଥା ପରିଧିଗତ ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ କରିପାରେ ଏବଂ ଶେଷରେ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଅନ୍ଧତ୍ୱ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ବୟସ୍କ ରେଫସମର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ:

• ଗନ୍ଧ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ((ଆନୋସ୍ମିଆ))
• ଅଙ୍ଗପ୍ରତ୍ୟଙ୍ଗରେ ନିଷ୍କ୍ରିୟତା କିମ୍ବା ଜଳାପୋଡ଼ା ଅନୁଭବ
• ଶ୍ରବଣଶକ୍ତି ହ୍ରାସ
• ବାଲାନ୍ସ ସମସ୍ୟା
• ଇଚଥିଓସିସ୍ (ଚର୍ମରେ ରୁକ୍ଷ, ଆଙ୍କେଲି ଦାଗ)
• ଆଖିରେ ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ ସୃଷ୍ଟି ହେବା ପରି ଝାପ୍ସା ଦୃଷ୍ଟି ((ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ))
• ଗୁରୁତର ହୃଦରୋଗ, ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ଆରିଦମିଆ) କିମ୍ବା ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ (ହୃଦୟ ବିଫଳତା)

ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଜଟିଳତା କ’ଣ?

ଶିଶୁମାନଙ୍କଠାରେ ରେଫସମ୍ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗମ୍ଭୀର ଏବଂ ଦୁର୍ବଳ ଅବସ୍ଥା। ପିଲାମାନଙ୍କର ଖାଇବା, ଝାଡ଼ାବାନ୍ତି, ଦୃଷ୍ଟି ଏବଂ ଶ୍ରବଣ ସମସ୍ୟା ଦେଖାଯାଏ। ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଜଟିଳତା ଯୋଗୁଁ ସେମାନଙ୍କର ଜୀବନକାଳ ହ୍ରାସ ପାଏ।

ବୟସ୍କ ରେଫସମରେ, ସମୟ ସହିତ ଆପଣଙ୍କ ଦୃଷ୍ଟି ଧୀରେ ଧୀରେ ଖରାପ ହୁଏ। ଦୁର୍ବଳତା, ସମ୍ବେଦନଶୀଳତା ହ୍ରାସ ଏବଂ ସନ୍ତୁଳନ ସମସ୍ୟା ମଧ୍ୟ ଧୀରେ ଧୀରେ ବୃଦ୍ଧି ପାଏ। କେତେକ ସମୟରେ, ଶାରୀରିକ ଚାପ ସମୟରେ, ଯେପରିକି ଯେତେବେଳେ ଆପଣଙ୍କର ଏକ ବଡ଼ ରୋଗ ହୁଏ କିମ୍ବା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କରାଯାଏ , ମୁଁ ଉଲ୍ଲେଖ କରିଥିବା "(ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍)" ସ୍ତର ବହୁତ ଅଧିକ ହୋଇପାରେ। ତା'ପରେ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଅନିୟମିତ ହୋଇପାରେ କିମ୍ବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଦୁର୍ବଳତା ହୋଇପାରେ। ଯଦି ଚିକିତ୍ସା ନ କରାଯାଏ, ତେବେ ଏହି ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଅନିୟମିତତା ("(ଆରିଥମିଆସ୍)") ଜୀବନ ପାଇଁ ବିପଦପୂର୍ଣ୍ଣ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗର କାରଣ କ’ଣ?

ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ) ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଆପଣ ଏହି ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆପଣଙ୍କ ମାଆ, ଆପଣଙ୍କ ବାପା କିମ୍ବା ଉଭୟଙ୍କଠାରୁ ପାଇପାରିବେ।

ବାରଟିରୁ ଅଧିକ ଜିନ୍ ଅଛି ଯାହା ଶିଶୁ ରିଫସମ୍ ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ, ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ହେଉଛି (PEX1) (ପ୍ରାୟ 60%), (PEX6) (ପ୍ରାୟ 15%), (PEX12) (ପ୍ରାୟ 7.6%) ଏବଂ (PEX26) (ପ୍ରାୟ 4.2%)।

ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ମଧ୍ୟ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଦ୍ୱାରା ହୁଏ ଯାହା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଉପସ୍ଥିତ ଥାଏ ଏବଂ ପିଢ଼ି ପରେ ପିଢ଼ି ଚାଲିଥାଏ। ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ଦଶ ଜଣଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରାୟ ନଅ ଜଣଙ୍କର (PHYH) ଜିନ୍ ରେ ଏକ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଥାଏ। ଅନ୍ୟମାନଙ୍କର (PEX7) ଜିନ୍ ରେ ଏକ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଥାଏ।

ଏହାକୁ ଆମ ଶରୀରର ଏକ ଛୋଟ କାରଖାନା ପରି ଭାବନ୍ତୁ ଯେଉଁଠାରେ କିଛି ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ମେସିନ୍ ଭାଙ୍ଗିଯାଏ। ଜିନ୍ ନାମକ ମେସିନ୍ଗୁଡ଼ିକ ଠିକ୍ ଭାବରେ କାମ ନ କଲେ ଏହିପରି ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଡାକ୍ତରମାନେ ଆପଣଙ୍କ ବୟସ ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ରେଫସମ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ପରୀକ୍ଷା ବ୍ୟବହାର କରନ୍ତି। ସେମାନେ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଖୋଜିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ମଧ୍ୟ କରିପାରନ୍ତି।

• ଶିଶୁ ରେଫସମ ପାଇଁ: ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପରୀକ୍ଷା ହେଉଛି ବହୁତ ଲମ୍ବା-ଶୃଙ୍ଖଳ ଫ୍ୟାଟି ଏସିଡ୍ ((ବହୁତ ଲମ୍ବା-ଶୃଙ୍ଖଳ ଫ୍ୟାଟି ଏସିଡ୍)), ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍ ((ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍)), ଏବଂ ପ୍ରିଷ୍ଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍ ((ପ୍ରିଷ୍ଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍)) ମାପିବା।
• ବୟସ୍କ ରେଫସମ ପାଇଁ: ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ପ୍ରଥମେ ଏକ ରକ୍ତ ନମୁନା ନେଇ ଆପଣଙ୍କର "(ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍)" ସ୍ତର ପରୀକ୍ଷା କରିପାରନ୍ତି।

ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କିପରି କରାଯାଏ?

ଶିଶୁ ରିଫସମ୍ ପାଇଁ ଚିକିତ୍ସା |

ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିଲାର ଶିଶୁ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତର ପିଲାର ଲକ୍ଷଣ ଉପରେ ଆଧାର କରି ଚିକିତ୍ସା ନିଷ୍ପତ୍ତି ନେବେ। ଏଥିରେ ଏହିପରି ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଟ୍ୟୁବ୍ ଫିଡିଂ
• ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ ଦୂରୀକରଣ ((ମୋତିଆବିନ୍ଦୁ ଦୂରୀକରଣ))
• ଚଷମା
• ଶ୍ରବଣ ଯନ୍ତ୍ର ((ଶ୍ରବଣ ଯନ୍ତ୍ର))
• ଭିଟାମିନ୍
• ବାତ-ପ୍ରତିରୋଧୀ ଔଷଧ
• ବିକାଶମୂଳକ ବିଳମ୍ବ ପାଇଁ ବିଭିନ୍ନ ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ହସ୍ତକ୍ଷେପ ସେବା ((ଉପଚାର/ପ୍ରାଥମିକ ହସ୍ତକ୍ଷେପ ସେବା))

ବୟସ୍କ ରିଫସମର ଚିକିତ୍ସା

ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କରିବା ସମୟରେ, ଆପଣଙ୍କୁ ଏପରି ଖାଦ୍ୟ ସୀମିତ କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡର ସ୍ତର ବୃଦ୍ଧି କରେ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ:

• ଗୋମାଂସ ଏବଂ ମେଣ୍ଢା ମାଂସ
• କ୍ଷୀର ଉତ୍ପାଦ
• ତେଲିଆ ମାଛ, ଯେପରିକି କଡ୍, ଟୁନା, କିମ୍ବା ହାଡକ୍।

"ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍" ସଂଗ୍ରହକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ କିଛି ଲୋକଙ୍କୁ "ପ୍ଲାସ୍ମାଫେରେସିସ୍" ନାମକ ଏକ ଚିକିତ୍ସାର ମଧ୍ୟ ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିପାରେ। "ପ୍ଲାସ୍ମାଫେରେସିସ୍"ରେ, ଜଣେ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ରକ୍ତର କିଛି ଅଂଶ ନିଅନ୍ତି, ଅତିରିକ୍ତ "ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍"କୁ ଛାଣି ବାହାର କରନ୍ତି ଏବଂ ତା'ପରେ ସେହି ରକ୍ତ ଆପଣଙ୍କୁ ଫେରାଇ ଦିଅନ୍ତି। ଯଦିଓ ଏହା ଏକ ଜଟିଳ ଚିକିତ୍ସା, ଏହା କିଛି ଲୋକଙ୍କ ପାଇଁ ବହୁତ ଲାଭଦାୟକ।

ହୃଦରୋଗ ପାଇଁ ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା ଆବଶ୍ୟକ କି?

ରେଫସମ୍ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବୟସ୍କମାନଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ହଠାତ୍ ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ହୁଏ, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ଚିକିତ୍ସାର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିପାରେ। ଏଥିରେ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ ହୋଇପାରେ:

• ଔଷଧର ପ୍ରକାର:ରକ୍ତ ଜମାଟ ବାନ୍ଧିବା ହ୍ରାସ କରୁଥିବା (ବିଟା-ବ୍ଲକର), (କ୍ୟାଲସିୟମ୍ ଚ୍ୟାନେଲ୍ ବ୍ଲକର୍ସ), କିମ୍ବା (ଆଣ୍ଟିକଆଗୁଲାଣ୍ଟସ୍) ଭଳି ଔଷଧ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା କିମ୍ବା ଷ୍ଟ୍ରୋକର ଆଶଙ୍କା କମାଇବା ପାଇଁ ଦିଆଯାଏ।
• କାର୍ଡିଓଭର୍ସନ: ଏକ ସ୍ୱାଭାବିକ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନ ଢାଞ୍ଚା ପୁନଃସ୍ଥାପିତ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ନିୟନ୍ତ୍ରିତ ବୈଦ୍ୟୁତିକ ଆଘାତ ପ୍ରଦାନ।
• ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟେବଲ୍ କାର୍ଡିଓଭର୍ଟର ଡିଫିବ୍ରିଲେଟର (ICD): ଏହା ଏକ ଉପକରଣ ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ଚର୍ମ ତଳେ ପ୍ରତିରୋପିତ ହୁଏ। ଏହା ଆପଣଙ୍କ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନକୁ ନିରୀକ୍ଷଣ ଏବଂ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରେ।
• କ୍ୟାଥେଟର ଆବଲେଶନ୍: ଏହା ଏକ ସର୍ବନିମ୍ନ ଆକ୍ରମଣାତ୍ମକ ପ୍ରକ୍ରିୟା ଯେଉଁଥିରେ ଅନିୟମିତ ହୃଦସ୍ପନ୍ଦନକୁ ବାଧା ଦେବା ପାଇଁ ଜାଣିଶୁଣି ରୋଗଗ୍ରସ୍ତ ହୃଦୟ ଟିସୁକୁ କ୍ଷତି ପହଞ୍ଚାଇବା ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତି କ’ଣ ଆଶା କରିପାରିବେ?

ଶିଶୁ ରେଫସମ୍ ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ସାଧାରଣତଃ ଗମ୍ଭୀର ବିକାଶଗତ ବିଳମ୍ବ ହୋଇଥାଏ ଏବଂ ସେମାନଙ୍କୁ ବ୍ୟାପକ ଡାକ୍ତରୀ ହସ୍ତକ୍ଷେପ ଆବଶ୍ୟକ ହୋଇଥାଏ। ଦୁଃଖର ବିଷୟ, ସର୍ବୋତ୍ତମ ଯତ୍ନ ସତ୍ତ୍ୱେ, ଏହି ଅବସ୍ଥାର ଗମ୍ଭୀରତା ଏବଂ ପ୍ରକୃତି ଏହି ପିଲାମାନଙ୍କର ଆୟୁଷକୁ ହ୍ରାସ କରିଥାଏ।

ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ଥିବା ଅନେକ ଲୋକ "(ଫାଇଟାନିକ୍ ଏସିଡ୍)" ଯୁକ୍ତ ଖାଦ୍ୟକୁ ସୀମିତ କରି ସଫଳତାର ସହ ସେମାନଙ୍କର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରନ୍ତି। ଚିକିତ୍ସା ସହିତ, ଶୁଷ୍କ ଚର୍ମ ଏବଂ ନିଷ୍କ୍ରିୟତା ଭଳି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ପ୍ରାୟତଃ ଦୂର ହୋଇଯାଏ। ତଥାପି, ଆପଣଙ୍କୁ ଦୀର୍ଘକାଳୀନ ଦୃଷ୍ଟି କିମ୍ବା ଶ୍ରବଣ ସମସ୍ୟା ସହିତ ବଞ୍ଚିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ। କିଛି ଲୋକ କେବେବି ସେମାନଙ୍କର ହଜିଯାଇଥିବା ଗନ୍ଧ ଫେରି ପାଇପାରିବେ ନାହିଁ।

ରେଫସମ୍ ରୋଗର ବିପଦ କିପରି ହ୍ରାସ କରିବେ?

ଯେହେତୁ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଏକ ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି, ଏହାକୁ ରୋକିବାର କୌଣସି ଉପାୟ ନାହିଁ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଅଛି, କିମ୍ବା ଆପଣ ଏହି ରୋଗର ବାହକ ହୋଇପାରନ୍ତି ବୋଲି ଭାବୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ବିଚାର କରିପାରିବେ। ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ରେଫସମ୍ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଚିହ୍ନଟ କରିପାରିବ। ଜଣେ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତା ଆପଣଙ୍କୁ ପରୀକ୍ଷା ଫଳାଫଳ ବୁଝିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ ଏବଂ ଆପଣଙ୍କ ପିଲାମାନେ ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା ପାଇବାର ସମ୍ଭାବନା ବ୍ୟାଖ୍ୟା କରିପାରିବେ।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କ'ଣ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଅଛି, କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କୁ ଏହା ହୋଇଥିବା ସନ୍ଦେହ ହେଉଛି, ତେବେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଏହିପରି ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିପାରିବେ:

• ରେଫସମ୍ ରୋଗର ପ୍ରଥମ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
• ରେଫସମ୍ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ପାଇଁ କେଉଁ ପରୀକ୍ଷା ବ୍ୟବହୃତ ହୁଏ?
• ରେଫସମ୍ ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?
• ରେଫସମ୍ ରୋଗ ପାଇଁ ମୁଁ କ’ଣ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଇବା ଉଚିତ?
• ମୋ ପିଲାକୁ ରେଫସମ୍ ରୋଗ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା କ’ଣ?

ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଜାଣିବେ ଯେ ଆପଣଙ୍କୁ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କ ପିଲାକୁ ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ ହୋଇଛି, ସେତେବେଳେ ଭୟଭୀତ ହେବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ତଥାପି, କ’ଣ ଘଟୁଛି ତାହା ବୁଝିବା ପାଇଁ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବା ହେଉଛି ପ୍ରଥମ ପଦକ୍ଷେପ।

ସଂକ୍ଷେପରେ (ଘରକୁ ନେଇଯିବା ବାର୍ତ୍ତା)

ରେଫସମ୍ ରୋଗ ଏକ ବିରଳ ଏବଂ ଜଟିଳ ଅବସ୍ଥା। ତଥାପି, ଉପଯୁକ୍ତ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଶୀଘ୍ର ଚିକିତ୍ସା ସହିତ,ଚିକିତ୍ସା ଦ୍ଵାରା, ବିଶେଷକରି ବୟସ୍କ ରେଫସମ୍ ରୋଗରେ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରିବା ଏବଂ ଏକ ଭଲ ଜୀବନଯାପନ କରିବା ସମ୍ଭବ। ଯଦିଓ ଶିଶୁ ରେଫସମ୍‌ର ଅବସ୍ଥା ଅଧିକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜିଂ, ପିଲାକୁ ଆବଶ୍ୟକ ସର୍ବାଧିକ ଯତ୍ନ ଏବଂ ସମର୍ଥନ ଯୋଗାଇବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏ ବିଷୟରେ ଆହୁରି କୌଣସି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି, କିମ୍ବା ଯଦି ଆପଣ ସନ୍ଦେହ କରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହା ପାଖରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣ ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବାକୁ କେବେବି ଦ୍ୱିଧା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଏହି ବିରଳ ରୋଗରେ ପୀଡିତ ବ୍ୟକ୍ତି ଏବଂ ସେମାନଙ୍କ ପରିବାରକୁ ସାହାଯ୍ୟ କରୁଥିବା ସହାୟତା ଗୋଷ୍ଠୀରେ ଯୋଗଦାନ କରିବା ମଧ୍ୟ ଏକ ବଡ଼ ସାହାଯ୍ୟ ହୋଇପାରେ। ଯଦିଓ ସମସ୍ତଙ୍କ ଅଭିଜ୍ଞତା ଭିନ୍ନ, ଅନ୍ୟମାନଙ୍କ ସହିତ କଥାବାର୍ତ୍ତା ଆପଣଙ୍କୁ କମ୍ ଏକା ଅନୁଭବ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ।