ଆପଣଙ୍କ ଶରୀରରେ ଏହି ଅଜବ ଗଣ୍ଠି ପଡ଼ିଥାଏ କି? ଆସନ୍ତୁ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ (VHL) ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା।

ତୁମେ ଭାବୁଥିବ କାହିଁକି ମୋ ଶରୀରରେ ବାରମ୍ବାର ଅଜବ ଗଣ୍ଠି ସୃଷ୍ଟି ହେଉଛି, କିମ୍ବା କିଛି ରୋଗ କାହିଁକି ଦୂର ହେଉନାହିଁ। କେତେକ ସମୟରେ ଏହାର କାରଣ ଆମେ ଭାବୁଥିବା ଅପେକ୍ଷା ଟିକେ ଅଧିକ ଜଟିଳ ହୋଇପାରେ। ଆଜି ଆମେ ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ ଯାହା ବିଷୟରେ ସଚେତନ ରହିବା ଉଚିତ। ତାହା ହେଉଛି ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ, କିମ୍ବା ଆମେ ଏହାକୁ ସଂକ୍ଷେପରେ "(VHL)" ବୋଲି କହିଥାଉ।

ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ (VHL) କ'ଣ? ଆସନ୍ତୁ ଏହାକୁ ସରଳ ଭାବରେ ବୁଝିବା।

ଠିକ୍ ଅଛି, ଏବେ ତୁମେ ଭାବୁଛ ଯେ ଏହି `(VHL)` କ'ଣ। ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ଅବସ୍ଥା। ଏହା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ତୁମ ଶରୀରରେ କିଛି ଜିନ୍‌ରେ `(ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍)` କିମ୍ବା ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ। ଏହି କାରଣରୁ, ତୁମର ଶରୀରର ବିଭିନ୍ନ ଅଂଶରେ `(ମାଲିଗ୍ନାଣ୍ଟ)` ଟ୍ୟୁମର ଏବଂ `(ସମୃଦ୍ଧ)` ଟ୍ୟୁମର ଏବଂ ସିଷ୍ଟ ହେବାର ସମ୍ଭାବନା ଅଧିକ ଥାଏ। ଡାକ୍ତରମାନେ କେତେକ ସମୟରେ ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ `(ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍` ବୋଲି କହିଥାନ୍ତି।

ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଥିବା 97% ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ 65 ବର୍ଷ ବୟସ ସୁଦ୍ଧା ଏହି ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ VHL-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଟ୍ୟୁମର ବିକଶିତ ହେବ। ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, VHL-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଟ୍ୟୁମରର ମୁଖ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ହେଉଛି ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକୁ ଅପସାରଣ କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।

VHL ରୋଗ ସହିତ କେଉଁ କର୍କଟ ରୋଗ ଜଡିତ ହୋଇପାରେ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି "(VHL)" ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ନିମ୍ନଲିଖିତ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଅଧିକ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ଅଧିକ ଥାଏ:

• କ୍ଲିଅର ସେଲ୍ ରେନାଲ୍ କାର୍ସିନୋମା (ccRCC): ଏହା ହେଉଛି ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ପ୍ରକାରର ବୃକକ୍ କର୍କଟ। ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ମତରେ, VHL ଥିବା 25% ରୁ 60% ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଏହି କର୍କଟ ହୋଇପାରେ। ମନେରଖନ୍ତୁ, ବୃକକ୍ ଆମ ଶରୀରର ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ଅଙ୍ଗ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ, ତେଣୁ ଏଥିରେ କର୍କଟ ରୋଗ ବିଷୟରେ ବହୁତ ଚିନ୍ତା କରିବା ଉଚିତ।
• ଅଗ୍ନାଶୟ ନ୍ୟୁରୋଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନ୍ ଟ୍ୟୁମର (ଅଗ୍ନାଶୟ NETs): ଏଗୁଡ଼ିକ ଏକ ବିରଳ ପ୍ରକାରର ଟ୍ୟୁମର ଯାହା ଆପଣଙ୍କ ଅଗ୍ନାଶୟରର ଏଣ୍ଡୋକ୍ରାଇନ୍ କୋଷରୁ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ VHL ଥିବା 9% ରୁ 17% ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ।
• ଫିଓକ୍ରୋମୋସାଇଟୋମା: ଏହା ଏକ ବିରଳ କିନ୍ତୁ ଚିକିତ୍ସାଯୋଗ୍ୟ ଟ୍ୟୁମର ଯାହା ଆଡ୍ରେନାଲ୍ ଗ୍ରନ୍ଥିରେ ବିକଶିତ ହୁଏ। ଏହି ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକ କର୍କଟ ରୋଗହୀନ ଟ୍ୟୁମର ଭାବରେ ଆରମ୍ଭ ହୋଇପାରେ, କିନ୍ତୁ ପରେ କର୍କଟ ରୋଗରେ ପରିଣତ ହୋଇପାରେ। VHL ଥିବା 10% ରୁ 20% ଲୋକଙ୍କଠାରେ ଏହା ଦେଖାଯାଏ।
• ବ୍ରଡ୍ ଲିଗାମେଣ୍ଟ୍ ସିଷ୍ଟାଡେନୋମାସ୍: ଏହି ଅବସ୍ଥା ମହିଳାମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ଏହା VHL ଥିବା ପ୍ରାୟ 10% ମହିଳାଙ୍କଠାରେ ଦେଖାଯାଏ। ଏହା ଏକ ଟ୍ୟୁମର ଯାହା ଫାଲୋପିଆନ୍ ଟ୍ୟୁବ୍ ନିକଟରେ ଗଠିତ ହୁଏ।

VHL ସହିତ ଆସୁଥିବା ଅଣ-କର୍କଟ ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

କେବଳ କର୍କଟ ନୁହେଁ, ବରଂ ଅଣ-କର୍କଟ ଟ୍ୟୁମର ମଧ୍ୟ, ଅର୍ଥାତ୍, ଶରୀରର ଅନ୍ୟ ଅଂଶକୁ ବ୍ୟାପି ନ ଥିବା ଟ୍ୟୁମର (ମେଟାଷ୍ଟାସାଇଜ୍) ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ ଯେତେବେଳେ VHL ଥାଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ ହେଉଛି ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା।ଏଗୁଡ଼ିକ କର୍କଟ ରୋଗହୀନ ଟ୍ୟୁମର ଯାହା ମସ୍ତିଷ୍କ, ମେରୁଦଣ୍ଡ କିମ୍ବା ରେଟିନାର ରକ୍ତବାହୀ ନଳୀରେ ଗଠିତ ହୁଏ। ଯଦିଓ ଏଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟାପି ନଥାଏ, ତଥାପି ଏଗୁଡ଼ିକ ବଡ଼ ହୋଇ ପାରିଥାଏ ଏବଂ ଆଖପାଖର ଟିସୁକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ, ଯାହା ଫଳରେ ଗମ୍ଭୀର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ।

`(VHL)` ସହିତ ଜଡିତ ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମାସ୍ ପ୍ରକାରର ଦେଖାଯାଇପାରେ:

• ରେଟିନାଲ୍ ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା: ଏହା ଏକ ପ୍ରକାରର ଟ୍ୟୁମର ଯାହା ଆଖିରେ ବିକଶିତ ହୁଏ। ଏହା ଦୃଷ୍ଟିଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ମଧ୍ୟ କରିପାରେ। ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ ଏହା (VHL) ଥିବା 60% ଲୋକଙ୍କଠାରେ ବିକଶିତ ହୁଏ।
• ମସ୍ତିଷ୍କ ଷ୍ଟେମ୍ ଏବଂ ସେରିବେଲାର୍ ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମାସ୍: ଏଗୁଡ଼ିକ ମସ୍ତିଷ୍କରେ ଥିବା ଟ୍ୟୁମର। ଏଗୁଡ଼ିକ ଆପଣଙ୍କ ସନ୍ତୁଳନକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ। ଏଗୁଡ଼ିକ VHL ଥିବା 13% ରୁ 72% ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରନ୍ତି।
• ମେରୁଦଣ୍ଡ କର୍ଡ ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା: ଏହି ପ୍ରକାରର ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା (VHL) ଥିବା 13% ରୁ 50% ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ବିକଶିତ ହୁଏ।

ଏହା ସହିତ, ଯଦି ଆପଣଙ୍କର VHL ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଅଣ-କର୍କଟ ଟ୍ୟୁମର ଏବଂ ସିଷ୍ଟ ହେବାର ଆଶଙ୍କା ମଧ୍ୟ ଅଛି ଯେପରିକି:

• ଏପିଡିଡାଇମାଲ ସିଷ୍ଟାଡେନୋମାସ୍: ଏଗୁଡ଼ିକ ପୁରୁଷମାନଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରୁଥିବା ଟ୍ୟୁମର। ଏଗୁଡ଼ିକ ଅଣ୍ଡକୋଷ ନିକଟରେ ଏପିଡିଡାଇମିସ୍, ଏକ ଛୋଟ ନଳୀ ଭଳି ଗଠନ ଯାହା ଶୁକ୍ରାଣୁ ସଂରକ୍ଷଣ କରେ, ରେ ବିକଶିତ ହୁଏ। ଏଗୁଡ଼ିକ VHL ଥିବା 25% ରୁ 60% ପୁରୁଷଙ୍କ ମଧ୍ୟରେ ଦେଖାଯାଏ।
• ଏଣ୍ଡୋଲିମ୍ଫାଟିକ୍ ସାକ୍ ଟ୍ୟୁମର (ELST): ଏଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ବିରଳ ଟ୍ୟୁମର। ଯଦି ଆପଣଙ୍କର VHL ଅଛି, ତେବେ ଏହା ଭିତର କାନରେ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ। ଏହି ଅବସ୍ଥା VHL ଥିବା 10% ରୁ 25% ଲୋକଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।
• ସିଷ୍ଟ: ଏଗୁଡ଼ିକ ତରଳ ପଦାର୍ଥରେ ପୂର୍ଣ୍ଣ ସିଷ୍ଟ। VHL ଥିବା ଲୋକଙ୍କର ବୃକକ୍ ଏବଂ ଅଗ୍ନାଶୟରେ ଏହି ସିଷ୍ଟ ବିକଶିତ ହୋଇପାରେ।

VHL ରୋଗ କେତେ ସାଧାରଣ?

ଏହା ପ୍ରକୃତରେ ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା। ଏହା ପ୍ରାୟ 36,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। VHL ଥିବା ଅଧିକାଂଶ ଲୋକଙ୍କର ଲକ୍ଷଣ 20 ବର୍ଷ ବୟସର ମଧ୍ୟଭାଗରେ ଦେଖାଯିବା ଆରମ୍ଭ ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଆପଣଙ୍କୁ ଯୁବାବସ୍ଥାରେ ଏ ବିଷୟରେ ସତର୍କ ରହିବାକୁ ପଡିବ।

ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

କାରଣ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଆପଣଙ୍କ ସାରା ଶରୀରରେ ଟ୍ୟୁମର ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ, ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇପାରେ। ଏହା ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକ କେଉଁଠାରେ ଅଛି ଏବଂ ଟ୍ୟୁମରର ଆକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଆପଣ ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଅନୁଭବ କରିପାରନ୍ତି:

• ବାରମ୍ବାର ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା।
• ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ କିମ୍ବା କାନରେ ଲଗାତାର ଶବ୍ଦ (ଟିନିଟସ୍)।
• ଉଚ୍ଚ ରକ୍ତଚାପ।
• ଚାଲିବା ସମୟରେ ଭାରସାମ୍ୟ ହରାଇବା।
• ମାଂସପେଶୀ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ କିମ୍ବା ଗତିବିଧି ସମନ୍ୱୟ କରିବାରେ ଅସୁବିଧା।
• ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା।
• ବାନ୍ତି ହେବା।

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ, ଯଦି ଆମ ଭିତରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରୁ ଗୋଟିଏ କିମ୍ବା ଦୁଇଟି ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ଆମେ କେତେ ଚିନ୍ତିତ ହୋଇଥାଉ? ତେଣୁ ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଏକାଥରେ ଅନେକ ଦେଖାଯାଏ, ତେବେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ନିଶ୍ଚିତ ଭାବରେ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

VHL ରୋଗର କାରଣ କଣ?

ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ବ୍ୟାଧି । ଏହା ସେତେବେଳେ ଘଟେ ଯେତେବେଳେ ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କଠାରୁ VHL ନାମକ ଏକ ଟ୍ୟୁମର ସପ୍ରେସର ଜିନର ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ପ୍ରତିଲିପି ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଆନ୍ତି।

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଏହି "ଟ୍ୟୁମର ସପ୍ରେସର ଜିନ୍" କୋଷଗୁଡ଼ିକୁ ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ବିଭାଜିତ ହେବାରୁ ରୋକିଥାଏ, ଯାହା କର୍କଟ ରୋଗର କାରଣ ହୋଇପାରେ। ଏହା ଏକ କାରର ବ୍ରେକ୍ ପରି। କିନ୍ତୁ ଯଦି ଏହି ଜିନ୍ଗୁଡ଼ିକ ପରିବର୍ତ୍ତିତ ହୁଏ, ତେବେ ଏହା ବ୍ରେକ୍ ବାହାର କରି ତ୍ୱରାନ୍ୱିତକାରୀ ଲଗାଇବା ପରି। କୋଷ ବୃଦ୍ଧି ଅନିୟନ୍ତ୍ରିତ ଭାବରେ ତ୍ୱରାନ୍ୱିତ ହୁଏ।

ଏହି ରୋଗ ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ ଇନହେରିଟେନ୍ସୀ ପ୍ୟାଟର୍ନରେ ସଂକ୍ରମିତ ହୁଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପିତାମାତାଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କର ଅସ୍ୱାଭାବିକ VHL ଜିନ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କୁ ଏହା ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ମିଳିବା ଏବଂ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ ହେବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି। ତଥାପି, ଗବେଷଣାରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ VHL ଥିବା ପ୍ରାୟ 10% ଲୋକଙ୍କର ଏହି ରୋଗର କୌଣସି ପରିବାର ଇତିହାସ ନାହିଁ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ନୂତନ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ମଧ୍ୟ ହୋଇପାରେ।

VHL ରୋଗ କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର VHL ଦ୍ୱାରା ସୃଷ୍ଟ କୌଣସି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ, ଯେପରିକି ହେମାଞ୍ଜିଓବ୍ଲାଷ୍ଟୋମା କିମ୍ବା ସ୍ପଷ୍ଟ କୋଷ ବୃକକ୍ କର୍ସିନୋମା ଅଛି, ତେବେ ଡାକ୍ତରମାନେ ସନ୍ଦେହ କରିପାରନ୍ତି ଯେ ଆପଣଙ୍କର VHL ଅଛି। କିନ୍ତୁ ଏହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବାର ଏକମାତ୍ର ଉପାୟ ହେଉଛି ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରିବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

VHL ରୋଗର ଚିକିତ୍ସା କଣ?

VHL ଟ୍ୟୁମର କିମ୍ବା ସିଷ୍ଟର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ବିକଳ୍ପଗୁଡ଼ିକ ବ୍ୟାଖ୍ୟା କରିବେ। ସବୁଠାରୁ ସାଧାରଣ ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ ହେଉଛି:

• ଟ୍ୟୁମର ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର।
• କେମୋଥେରାପି।
• ବିକିରଣ ଚିକିତ୍ସା।
• ଟାର୍ଗେଟେଡ୍ ଥେରାପିରେ ପେପ୍ଟାଇଡ୍ ରିସେପ୍ଟର ରେଡିଓନୁକ୍ଲାଇଡ୍ ଥେରାପି (PPRT) ଏବଂ ଟାଇରୋସାଇନ୍ କାଇନେଜ୍ ଇନହିବିଟର (TKI) ଭଳି ଜିନିଷ ଅନ୍ତର୍ଭୁକ୍ତ।
• ଇମ୍ୟୁନୋଥେରାପି।
• ହରମୋନ ଚିକିତ୍ସା।

ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ କଥା ହେଉଛି ରୋଗର ଶୀଘ୍ର ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏବଂ ଉପଯୁକ୍ତ ଚିକିତ୍ସା ଆରମ୍ଭ କରିବା। ତେବେ ହିଁ ଆପଣ ସର୍ବୋତ୍ତମ ଫଳାଫଳ ପାଇପାରିବେ।

VHL ରୋଗ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ଭାବରେ ଭଲ ହୋଇପାରିବ କି?

ଦୁର୍ଭାଗ୍ୟବଶତଃ, ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗର ବର୍ତ୍ତମାନ କୌଣସି ଚିକିତ୍ସା ନାହିଁ। ଚିକିତ୍ସାର ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷ୍ୟ ହେଉଛି ଯଥାଶୀଘ୍ର ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକୁ ଖୋଜି ବାହାର କରିବା। ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା ସହିତ ଟ୍ୟୁମରଗୁଡ଼ିକୁ ବାହାର କରିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

ଯଦି ମୋର VHL ଅଛି, ତେବେ ମୁଁ କ’ଣ ଆଶା କରିବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି, ତେବେ କିଛି ରୋଗର ଲକ୍ଷଣ ଯାଞ୍ଚ କରିବା ପାଇଁ ଆପଣଙ୍କୁ ନିୟମିତ ପରୀକ୍ଷା କରିବାକୁ ପଡିବ। ଟ୍ୟୁମରର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଚିହ୍ନଟ ଏବଂ ଚିକିତ୍ସା ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନ ଉପରେ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗର ପ୍ରଭାବକୁ ହ୍ରାସ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ। ସେଥିପାଇଁ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ସୁପାରିଶ କରିଥିବା ପରୀକ୍ଷା କରାଇବା ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।

VHL ରୋଗକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ କି?

ନା, ଏହାକୁ ରୋକାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ। କାରଣ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ଅନ୍ୟ ଜଣେ ପିତାମାତାଙ୍କୁ ସଂକ୍ରମିତ ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ। ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ VHL ଅଛି, ତେବେ ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ଆପଣଙ୍କୁ ଜାଣିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ ଯେ ଆପଣଙ୍କ ମଧ୍ୟ ଏହି ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ।

ଯଦିଓ ଆପଣ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗକୁ ପ୍ରତିରୋଧ କରିପାରିବେ ନାହିଁ, ତଥାପି ଆପଣଙ୍କ ବିପଦ ଜାଣିବା ଏବଂ "(VHL)" ଆପଣଙ୍କୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରିପାରେ ତାହା ବୁଝିବା ସହାୟକ। ଯଦି ଆପଣ ଜାଣନ୍ତି ଯେ ଆପଣ ବିପଦରେ ଅଛନ୍ତି, ତେବେ ଡାକ୍ତରମାନେ "(VHL)"-ସମ୍ବନ୍ଧିତ ଟ୍ୟୁମରର ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଦେଖିପାରିବେ ଏବଂ ସେଗୁଡ଼ିକୁ ଶୀଘ୍ର ଅପସାରଣ କରିବା ପାଇଁ ପଦକ୍ଷେପ ନେଇପାରିବେ।

ଯଦି ଆପଣଙ୍କର (VHL) ଜିନ୍ ଅଛି ଏବଂ ଆପଣ ସନ୍ତାନ ଜନ୍ମ କରିବାକୁ ଯୋଜନା କରୁଛନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କ ପିଲା ଏହି ଜିନ୍ ପାଇବାର ବିପଦ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା ପାଇଁ ଜେନେଟିକ୍ ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ ସାକ୍ଷାତ କରିବା ଏକ ଭଲ ଧାରଣା।

VHL-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ ଅବସ୍ଥା ପାଇଁ କୌଣସି ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ସ୍କ୍ରିନିଂ ପରୀକ୍ଷା ଅଛି କି?

ଏଥିପାଇଁ କୌଣସି ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ସ୍କ୍ରିନିଂ ନିର୍ଦ୍ଦେଶାବଳୀ ନାହିଁ, କାରଣ ଅନ୍ୟ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ରୋଗ ପାଇଁ (ଯେପରିକି US Preventive Services Task Force ଦ୍ୱାରା ସୁପାରିଶ କରାଯାଇଥିବା କର୍କଟ ରୋଗ ସ୍କ୍ରିନିଂ) ଅଛି। ତଥାପି, ଯଦି ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ନିଶ୍ଚିତ କରେ ଯେ ଆପଣଙ୍କର ଏକ ଅସ୍ୱାଭାବିକ VHL ଜିନ୍ ଅଛି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟସେବା ଦଳ ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ସମସ୍ୟା ଚିହ୍ନଟ କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିବା ପାଇଁ କିଛି ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ସେମାନେ ଆପଣଙ୍କୁ ପ୍ରତି ଦୁଇ ବର୍ଷରେ ଏକ ପେଟ ମ୍ୟାଗ୍ନେଟିକ୍ ରେଜୋନାନ୍ସ ଇମେଜିଂ ସ୍କାନ (MRI) କରିବାକୁ ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି ଯାହା ଦ୍ୱାରା VHL-ସମ୍ବନ୍ଧୀୟ କର୍କଟ ରୋଗ, ଯେପରିକି ସ୍ପଷ୍ଟ କୋଷ ବୃକ୍କ କର୍କଟ ରୋଗ ଯାଞ୍ଚ କରାଯାଇପାରିବ।

ମୁଁ କିପରି ନିଜର ଯତ୍ନ ନେଇପାରିବି? ମୁଁ କଣ କରିପାରିବି?

VHL ସହିତ ବଞ୍ଚିବାର ଅର୍ଥ କିଛି ଅନିଶ୍ଚିତତା ସହିତ ବଞ୍ଚିବା। ଯଦି ଆପଣ VHL ସୃଷ୍ଟି କରୁଥିବା ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଉତ୍ତରାଧିକାରୀ ଭାବରେ ପାଆନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର ଏହି ଅବସ୍ଥା ହେବାର 50% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି। ଯଦି ଆପଣ ଏପରି କରନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣଙ୍କର କିଛି ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ଏବଂ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଗମ୍ଭୀର ରୋଗ ହେବାର 97% ସମ୍ଭାବନା ଅଛି।

ତଥାପି, କେହି ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଭବିଷ୍ୟବାଣୀ କରିପାରିବେ ନାହିଁ ଯେ `(VHL)` ଆପଣଙ୍କ ଜୀବନକୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରିବ। ଏଠାରେ କିଛି ଜିନିଷ ଅଛି ଯାହା ଆପଣଙ୍କୁ ଏହି ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜଗୁଡ଼ିକୁ ପରିଚାଳନା କରିବାରେ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବ:

• ମାନସିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟ ସହାୟତା ପାଆନ୍ତୁ: ଏକ ଅଧ୍ୟୟନରୁ ଜଣାପଡିଛି ଯେ VHL ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଏକ ମାନସିକ ପ୍ରଭାବ ପକାଇପାରେ, ଯେପରିକି ଚିନ୍ତା ଏବଂ ଆତଙ୍କ ଆକ୍ରମଣ। ତେଣୁ, ଜଣେ ମନସ୍ତାତ୍ତ୍ୱିକ ବିଶେଷଜ୍ଞ କିମ୍ବା ପରାମର୍ଶଦାତାଙ୍କ ସହ କଥା ହେବା ଅତ୍ୟନ୍ତ ଗୁରୁତ୍ୱପୂର୍ଣ୍ଣ।
• ଆପଣଙ୍କର ସାମଗ୍ରିକ ସ୍ୱାସ୍ଥ୍ୟକୁ ସୁରକ୍ଷା ଦିଅନ୍ତୁ: ଏକ ସନ୍ତୁଳିତ ଖାଦ୍ୟ ଖାଆନ୍ତୁ - ପ୍ରଚୁର ମାତ୍ରାରେ ପତଳା ମାଂସ, ଶସ୍ୟ, ପତ୍ରଯୁକ୍ତ ପନିପରିବା ଏବଂ ଫଳ। ବ୍ୟାୟାମ କରନ୍ତୁ (ଯାହା ଚାପ ମଧ୍ୟ ହ୍ରାସ କରିପାରିବ)। ଆପଣଙ୍କ ପାଇଁ ଉପଯୁକ୍ତ ଟୀକା ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରୀ ଦଳକୁ ପଚାରନ୍ତୁ।

ମୁଁ କେବେ ଡାକ୍ତରୀ ପରାମର୍ଶ ନେବା ଉଚିତ?

ଯଦି ଆପଣ ଏହିପରି ଲକ୍ଷଣ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି, ତେବେ ଆପଣ ତୁରନ୍ତ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ଡାକିବା ଉଚିତ:

• ଆପଣଙ୍କ ଦୃଷ୍ଟି କିମ୍ବା ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତିରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ।
• ବାରମ୍ବାର ମୁଣ୍ଡବିନ୍ଧା।
• ବାନ୍ତି କିମ୍ବା ବାନ୍ତି ଯାହା ଅନ୍ୟ କୌଣସି ରୋଗ ଯୋଗୁଁ ହୁଏ ବୋଲି ବିଶ୍ୱାସ କରାଯାଏ ନାହିଁ।
• ରକ୍ତଚାପରେ ହଠାତ୍ ବୃଦ୍ଧି।
• ଯଦି ଆପଣଙ୍କୁ ହଠାତ୍ ଚାଲିବାରେ, ସନ୍ତୁଳନ ରକ୍ଷା କରିବାରେ କିମ୍ବା ଗତିବିଧି ସମନ୍ୱୟ କରିବାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ।

ମୁଁ ମୋର ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ କେଉଁ ପ୍ରଶ୍ନ ପଚାରିବା ଉଚିତ?

କଳ୍ପନା କରନ୍ତୁ ଆପଣଙ୍କୁ କୁହାଯାଇଛି ଯେ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର କାହାକୁ ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ ହୋଇଛି। ଯଦି ହଁ, ତେବେ ଏଠାରେ କିଛି ପ୍ରଶ୍ନ ଅଛି ଯାହା ଆପଣ ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତରଙ୍କୁ ପଚାରିପାରିବେ:

• ମୋର ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ଫଳାଫଳ କ'ଣ କହୁଛି?
• ମୋ ପରିବାରର ଅନ୍ୟ ସଦସ୍ୟମାନଙ୍କର ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା କରାଯିବା ଉଚିତ କି?
• `(VHL)` ସହିତ ଜଡିତ ରୋଗର ପ୍ରାରମ୍ଭିକ ଲକ୍ଷଣ ଚିହ୍ନଟ କରିବା ପାଇଁ ମୋତେ କେତେଥର ପରୀକ୍ଷା କରାଇବା ଉଚିତ?

ଶେଷରେ, ମନେରଖିବାକୁ ଥିବା ଜିନିଷଗୁଡ଼ିକ (ଘରକୁ ନେଇଯିବାର ବାର୍ତ୍ତା)

ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ ରୋଗ (VHL) ଏକ ବିରଳ ଜେନେଟିକ୍ ବ୍ୟାଧି। ଏହା 36,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣଙ୍କୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ। ତେଣୁ, ଆପଣ ସେହି 36,000 ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ବୋଲି ଜାଣିବା ଏକ ବଡ଼ ଆଘାତ ହୋଇପାରେ, ବିଶେଷକରି ଯଦି ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରରେ ପୂର୍ବରୁ କାହାକୁ ଏହି ରୋଗ ହୋଇନାହିଁ।

ଯଦି ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା ନିଶ୍ଚିତ କରେ ଯେ ଆପଣଙ୍କର (VHL) ଅଛି, ତେବେ ଖବର ପ୍ରକ୍ରିୟାକରଣ କରିବା ପାଇଁ ନିଜକୁ କିଛି ସମୟ ଦିଅନ୍ତୁ। ତା'ପରେ, ଆପଣଙ୍କର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କ'ଣ ତାହା ବୁଝିବା ପାଇଁ ସମୟ ନିଅନ୍ତୁ। ଉଦାହରଣ ସ୍ୱରୂପ, ଆପଣଙ୍କର ବିଭିନ୍ନ ପ୍ରକାରର କର୍କଟ ଏବଂ ଟ୍ୟୁମର ହେବାର ବିପଦ ବିଷୟରେ କିମ୍ବା ଆପଣଙ୍କର ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ଆପଣଙ୍କ ପରିବାରର ଅନ୍ୟମାନଙ୍କୁ କିପରି ପ୍ରଭାବିତ କରିବ ସେ ବିଷୟରେ ପ୍ରଶ୍ନ ଥାଇପାରେ। କ'ଣ ଆଶା କରିବେ ସେ ବିଷୟରେ ଆପଣଙ୍କର ଡାକ୍ତରୀ ଦଳକୁ ପଚାରିବାକୁ କେବେବି ଦ୍ୱିଧା କରନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଏବଂ (VHL) ସହିତ ଜୀବନଯାପନ କରିବା ସହିତ ଆସୁଥିବା ଚାପକୁ ପରିଚାଳନା କରିବା ପାଇଁ ସାହାଯ୍ୟ ମାଗିବାକୁ ଭୁଲନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆପଣ ଏକା ନୁହଁନ୍ତି, ଏବଂ ଏହି ଯାତ୍ରାରେ ଆପଣଙ୍କୁ ସାହାଯ୍ୟ କରିପାରିବେ ଏପରି ଅନେକ ଲୋକ ଅଛନ୍ତି।

` ଭନ୍ ହିପେଲ୍-ଲିଣ୍ଡାଉ, VHL, ଜେନେଟିକ୍ ରୋଗ, କର୍କଟ, ଟ୍ୟୁମର, ଲକ୍ଷଣ, ଚିକିତ୍ସା