ଆପଣଙ୍କ ଶିଶୁର ମୁଣ୍ଡ ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ଆକାରର କି? ଆସନ୍ତୁ ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ବିଷୟରେ ଆଲୋଚନା କରିବା

ନବଜାତ ଶିଶୁକୁ ଦେଖିଲେ ମାଆ କିମ୍ବା ବାପା ଯେ ଆନନ୍ଦ ଅନୁଭବ କରନ୍ତି ତାହା ଶବ୍ଦରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇପାରିବ ନାହିଁ। କିନ୍ତୁ କେତେକ ସମୟରେ, ଯଦି ଆପଣ ଦେଖନ୍ତି ଯେ ଶିଶୁର ମୁଣ୍ଡର ଆକୃତି ଟିକେ ଅଜବ, ତେବେ ବହୁତ ଭୟ ଏବଂ ଚିନ୍ତା ଅନୁଭବ କରିବା ସ୍ୱାଭାବିକ। ଆଜି ଆମେ ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ବିଷୟରେ କଥା ହେବାକୁ ଯାଉଛୁ ଯାହା ମନରେ ଏପରି ଭୟ ଆଣେ, କିନ୍ତୁ ଯଦି ଆପଣ ଏହାକୁ ଠିକ୍ ଭାବରେ ବୁଝିପାରନ୍ତି ତେବେ ଏହାକୁ ପରିଚାଳନା କରାଯାଇପାରିବ। ଏହାକୁ ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କୁହାଯାଏ। ଏହି ନାମ ଶୁଣିଲେ ଭୟଭୀତ ହୁଅନ୍ତୁ ନାହିଁ। ଆସନ୍ତୁ ଏହା ବିଷୟରେ ସରଳ ଭାବରେ, ପର୍ଯ୍ୟାୟକ୍ରମେ କଥା ହେବା।

ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ କ'ଣ?

ସରଳ ଭାଷାରେ କହିବାକୁ ଗଲେ, ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏକ ବିରଳ ଅବସ୍ଥା ଯାହା ଜନ୍ମ ସମୟରେ ଘଟେ ଏବଂ ଶିଶୁର ଖପୁରୀ ଏବଂ ମୁହଁର ହାଡ଼ର ବିକାଶକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରେ।

ଏହାକୁ ବୁଝିବା ପାଇଁ, ପ୍ରଥମେ ଦେଖିବା ଯେ ଆମର ଖପୁରୀ କିପରି ଗଠିତ ହୁଏ। ଯେତେବେଳେ ଏକ ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ହୁଏ, ତାଙ୍କ ମୁଣ୍ଡର ଉପର ଭାଗ ଗୋଟିଏ ହାଡ଼ରେ ତିଆରି ହୁଏ ନାହିଁ। ଏହା ଅନେକ ହାଡ଼ ଖଣ୍ଡ କିମ୍ବା ପ୍ଲେଟର ଏକତ୍ର। ଏହି ହାଡ଼ ପ୍ଲେଟଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟରେ ବିଶେଷ ସନ୍ଧି (ସିଉଚର) ଥାଏ। ମସ୍ତିଷ୍କ ବୃଦ୍ଧି ହେବା ସହିତ ଖପୁରୀକୁ ବୃଦ୍ଧି କିମ୍ବା ବିସ୍ତାର କରିବାକୁ ଦେବା ପାଇଁ ଏଗୁଡ଼ିକ ସେଠାରେ ଥାଏ। ସାଧାରଣତଃ, ଏହି ହାଡ଼ ପ୍ଲେଟଗୁଡ଼ିକ ଏକାଠି ଫ୍ୟୁଜ୍ ହୋଇଯାଏ ଏବଂ ମୁଣ୍ଡ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ବିକଶିତ ହେବା ପରେ କଠିନ ହୋଇଯାଏ।

ତଥାପି, ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ଥିବା ଶିଶୁର ମସ୍ତିଷ୍କ ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ବିକଶିତ ହେବା ପୂର୍ବରୁ, ଖପୁରୀର ହାଡ଼ ପ୍ଲେଟଗୁଡ଼ିକ ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ଏକାଠି ମିଶିଯାଏ। ଏହାକୁ ଏକ ଛୋଟ ପାତ୍ରରେ ଥିବା ଏକ ଗଛ ପରି ଭାବନ୍ତୁ, ଏବଂ ଏହା ବଢ଼ିବା ସହିତ, ମୂଳ ପାତ୍ର ଭିତରେ ଲାଗି ରହିଥାଏ। ମସ୍ତିଷ୍କର ବୃଦ୍ଧି ପାଇଁ ସୀମିତ ସ୍ଥାନ ଥିବାରୁ, ଖପୁରୀ ଏବଂ ମୁହଁର ଆକୃତି ଅସ୍ୱାଭାବିକ ଭାବରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ହୁଏ।

ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ପ୍ରକାର କ’ଣ?

ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମକୁ ତିନୋଟି ମୁଖ୍ୟ ପ୍ରକାରରେ ବିଭକ୍ତ କରାଯାଇଛି। ଯଦିଓ ଏହି ସମସ୍ତ ପ୍ରକାର ଶିଶୁର ଦୃଶ୍ୟକୁ ପ୍ରଭାବିତ କରିଥାଏ, ତଥାପି ପ୍ରକାର 2 ଏବଂ 3 ସବୁଠାରୁ ଗୁରୁତର। ଏଗୁଡ଼ିକ ବୌଦ୍ଧିକ ବିକାଶରେ ବିଳମ୍ବ, ଶିକ୍ଷଣ ଅକ୍ଷମତା ଏବଂ ମସ୍ତିଷ୍କ, ଗତିବିଧି ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ପ୍ରଣାଳୀ ସହିତ ଜଡିତ ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଗମ୍ଭୀର ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରିପାରେ।

ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର କାରଣ କଣ?

ଏହି ଅବସ୍ଥା ଆମ ଶରୀରରେ କୋଷଗୁଡ଼ିକର ବୃଦ୍ଧି ଏବଂ ମୃତ୍ୟୁକୁ ନିୟନ୍ତ୍ରଣ କରୁଥିବା ଏକ ଜିନରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ।

କେତେବେଳେ ଏହା ପିତାମାତାଙ୍କଠାରୁ ପିଲାକୁ ବଂଶାନୁକ୍ରମିକ ଭାବରେ ମିଳିପାରେ। କିନ୍ତୁ ଅଧିକାଂଶ କ୍ଷେତ୍ରରେ, ପିତାମାତାଙ୍କର ଏହି ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ନଥାଏ। ଏହାର ଅର୍ଥ ହେଉଛି ଏହି ଅବସ୍ଥା ଶିଶୁର ଜିନ୍ ବିକାଶ ସମୟରେ ଅନିୟମିତ ଭାବରେ (ଅକସ୍ମାତ୍) ଘଟୁଥିବା ଏକ ନୂତନ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଯୋଗୁଁ ହୋଇଥାଏ। ତେଣୁ, ଜଣେ ପିତାମାତା ଭାବରେ, ଏଥିପାଇଁ ଦୋଷୀ ଅନୁଭବ କରନ୍ତୁ ନାହିଁ।

ଏହି ଜେନେଟିକ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ କିଛି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଉତ୍ପାଦନ ଏବଂ କାର୍ଯ୍ୟ କରିବାର ପଦ୍ଧତିରେ ପରିବର୍ତ୍ତନ ଆଣିଥାଏ। ଫଳସ୍ୱରୂପ, ସେହି ପ୍ରୋଟିନ୍ ଶିଶୁର କପାଳ ହାଡ଼କୁ "ଖୁବ ଶୀଘ୍ର ଏକତ୍ର ଫ୍ୟୁଜ୍" ହେବା ପାଇଁ ଭୁଲ ସଙ୍କେତ ପଠାଏ। ଏହା ମସ୍ତିଷ୍କ ଉପରେ ଚାପ ପକାଇଥାଏ ଏବଂ କପାଳର ଆକାର ପରିବର୍ତ୍ତନ କରିଥାଏ। କେତେକ ସମୟରେ, ଆଙ୍ଗୁଠି ଏବଂ ପାଦର ଆଙ୍ଗୁଠିର ହାଡ଼ଗୁଡ଼ିକ ମଧ୍ୟ ବହୁତ ଶୀଘ୍ର ଫ୍ୟୁଜ୍ ହୋଇପାରେ।

ମୁଖ୍ୟ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଶିଶୁଠାରୁ ଶିଶୁ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ଏବଂ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମର ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଭିନ୍ନ ହୋଇଥାଏ। ଏହି ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ମୁଖ୍ୟତଃ ମୁଣ୍ଡ ଏବଂ ମୁହଁ, ଆଙ୍ଗୁଠି, ସନ୍ଧି ଏବଂ ଶରୀରର ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଅଂଶରେ ଦେଖାଯାଏ।

ମୁଣ୍ଡ ଏବଂ ମୁହଁ

• ତଳକୁ ବଙ୍କା ହୋଇଥିବା ଅଗ୍ରଭାଗ ସହିତ ଏକ ପ୍ରଶସ୍ତ, ଚପଟା ନାକ
• ଦୂରରେ ଥିବା ଏବଂ ବାହାରକୁ ବାହାରି ଆସୁଥିବା ଆଖି
• ଆଗରୁ ପଛକୁ ଏକ ଛୋଟ ମୁଣ୍ଡ
• ବହୁତ ଉଚ୍ଚ କପାଳ
• ମୁହଁର ମଝିରେ ଏକ ବୁଡ଼ିଯାଇଥିବା ଦୃଶ୍ୟ
• ଏକ ବହୁତ ଛୋଟ ଉପର ପାଟି ଏବଂ ତେଣୁ ଗହଳି ଏବଂ ଗହଳି ଦାନ୍ତ

ଆଙ୍ଗୁଠି ଏବଂ ପାଦର ଆଙ୍ଗୁଠି

• ଛୋଟ ଆଙ୍ଗୁଠି
• ହାତ ଏବଂ ପାଦର ବଡ଼ ଆଙ୍ଗୁଠିଗୁଡ଼ିକ ଯାହା ସାଧାରଣ ଅପେକ୍ଷା ଅଧିକ ଚଉଡା ଏବଂ ଅନ୍ୟ ଆଙ୍ଗୁଠିଠାରୁ ଦୂରକୁ ବଙ୍କା ହୋଇଥାଏ।
• ହୁଏତ ଜାଲିଯୁକ୍ତ ଆଙ୍ଗୁଠି/ପାଦ ଆଙ୍ଗୁଠି

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ସମସ୍ୟାଗୁଡ଼ିକ

• ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ: ୫୦% ରୁ ଅଧିକ ପିଲାଙ୍କ ଶ୍ରବଣ ଶକ୍ତି ହ୍ରାସ ପାଏ।
• ଦାନ୍ତ ସମସ୍ୟା: ଦାନ୍ତ ସଂରଚନା ଏବଂ ପାଟିରେ ସମସ୍ୟା।
• ଖାଇବା ଅସୁବିଧା: ବିଶେଷକରି ପିଲାଦିନେ।
• ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସମସ୍ୟା: ସ୍ଲିପ୍ ଆପ୍ନିଆ ଭଳି ଅବସ୍ଥା, ଯାହା ଶୋଇବା ସମୟରେ କିଛି ସମୟ ପାଇଁ ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ବନ୍ଦ କରିଦିଏ।
• ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟା: ଆଖି ବାହାରକୁ ବାହାରି ଆସିବା ଦ୍ଵାରା ଶୁଷ୍କତା ଏବଂ ଆଖିପତା ସମ୍ପୂର୍ଣ୍ଣ ବନ୍ଦ କରିନପାରେ।
• ବିକାଶ ଏବଂ ଶିକ୍ଷଣ ବିଳମ୍ବ (ବିଶେଷକରି ପ୍ରକାର 2 ଏବଂ 3 ରେ)।

ଏହି ଅବସ୍ଥା କିପରି ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିବେ?

ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଗର୍ଭାବସ୍ଥାରେ ଏହି ଅବସ୍ଥାକୁ ଅଲ୍ଟ୍ରାସାଉଣ୍ଡ କିମ୍ବା MRI ସ୍କାନ ମାଧ୍ୟମରେ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରିପାରିବେ। ଶିଶୁ ଜନ୍ମ ହେବା ପରେ, ଡାକ୍ତର ସାଧାରଣତଃ ଶାରୀରିକ ପରୀକ୍ଷା ସମୟରେ ଶିଶୁର ମୁଣ୍ଡ ଏବଂ ବଡ଼ ଆଙ୍ଗୁଠି ଦେଖି କହିପାରିବେ ଯେ ଏହି ଅବସ୍ଥା ଅଛି କି ନାହିଁ।

ଏହା ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ ନା ଅନ୍ୟ କୌଣସି ଅବସ୍ଥା ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ, ଆପଣଙ୍କ ଡାକ୍ତର ଅନ୍ୟ କେତେକ ପରୀକ୍ଷା ସୁପାରିଶ କରିପାରନ୍ତି।

• ଏକ୍ସ-ରେ କିମ୍ବା ସିଟି ସ୍କାନ: ଖପୁରୀର ହାଡ଼ଗୁଡ଼ିକ କିପରି ସଜାଡ଼ି ହୋଇଛି ତାହା ସଠିକ୍ ଭାବରେ ଦେଖନ୍ତୁ।
• ଜେନେଟିକ୍ ପରୀକ୍ଷା: ଏହା ଘଟାଉଥିବା ଜିନ୍ ମ୍ୟୁଟେସନ୍ ଅଛି କି ନାହିଁ ତାହା ନିଶ୍ଚିତ କରିବା ପାଇଁ ରକ୍ତ କିମ୍ବା ଲାଳ ନମୁନା ନିଅନ୍ତୁ।

ଚିକିତ୍ସାଗୁଡ଼ିକ କ’ଣ?

ଶିଶୁଟି କେଉଁ ପ୍ରକାରର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଏବଂ ଲକ୍ଷଣଗୁଡ଼ିକ ଗ୍ରହଣ କରେ ତାହା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ। ଏଥିପାଇଁ ଡାକ୍ତର, ସର୍ଜନ, ସ୍ପିଚ୍ ଥେରାପିଷ୍ଟ ଏବଂ ଫିଜିକାଲ୍ ଥେରାପିଷ୍ଟଙ୍କ ସମେତ ବିଶେଷଜ୍ଞଙ୍କ ଏକ ବଡ଼ ଦଳର ସମର୍ଥନ ଆବଶ୍ୟକ। ଚିକିତ୍ସାରେ ଶଲ୍ୟଚିକିତ୍ସା ଏକ ପ୍ରମୁଖ ଭୂମିକା ଗ୍ରହଣ କରେ।

ଖପୁରୀ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର

ଅନେକ ପିଲା 18 ମାସ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ସେମାନଙ୍କର ଖପୁରୀର ଆକାର ସଂଶୋଧନ ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କରାଇଥାନ୍ତି। ଏହାର ଦୁଇଟି ମୁଖ୍ୟ ଉଦ୍ଦେଶ୍ୟ ଅଛି:

୧. ମସ୍ତିଷ୍କ ଉପରେ ଚାପ ହ୍ରାସ କରିବା।

୨. ମସ୍ତିଷ୍କକୁ ମୁକ୍ତ ଭାବରେ ବିକାଶ କରିବା ପାଇଁ ଆବଶ୍ୟକ ସ୍ଥାନ ଦେବା।

ଏହି ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ପରେ, ଖପୁରୀକୁ ସଠିକ୍ ଆକାରରେ ସୁସ୍ଥ କରିବା ପାଇଁ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ହେଲମେଟ ପିନ୍ଧାଯିବ।ଏହାକୁ ପିନ୍ଧିବା ପାଇଁ ଦିଆଯାଏ। ତୁମର ଜୀବନକାଳ ମଧ୍ୟରେ ତୁମକୁ ଦୁଇରୁ ଚାରୋଟି ଏପରି ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର କରିବାକୁ ପଡ଼ିପାରେ।

ମଧ୍ୟମୁଖ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର

କିଛି ପିଲାଙ୍କୁ ପାଟି ସମସ୍ୟାକୁ ସଂଶୋଧନ କରିବା ଏବଂ ମୁହଁର ମଧ୍ୟଭାଗରେ ଥିବା ହାଡ଼କୁ ଆଗକୁ ଆଣିବା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାରର ଆବଶ୍ୟକତା ପଡ଼ିଥାଏ। ଏହା ସାଧାରଣତଃ ପିଲାଟି ଅତି କମରେ 6 ବର୍ଷ ବୟସ ହେବା ପରେ କରାଯାଏ।

ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ସମସ୍ୟାର ଚିକିତ୍ସା

କିଛି ପିଲାଙ୍କୁ ଶ୍ୱାସନଳୀ ଅବରୋଧ ହେତୁ ନିଶ୍ୱାସ ନେବାରେ ଅସୁବିଧା ହୁଏ। ଏଥିପାଇଁ,

• ଶୋଇବା ସମୟରେ ଆପଣଙ୍କୁ CPAP (ନିରନ୍ତର ପଜିଟିଭ୍ ଏୟାରୱେ ପ୍ରେସର) ନାମକ ଏକ ସ୍ୱତନ୍ତ୍ର ମାସ୍କ ପିନ୍ଧିବାକୁ କୁହାଯିବ।
• ଟନସିଲ୍ କିମ୍ବା ଆଡେନୋଏଡ୍ସକୁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ଦ୍ୱାରା ବାହାର କରାଯାଏ।
• ସବୁଠାରୁ ଗମ୍ଭୀର ପରିସ୍ଥିତିରେ, ଟ୍ରାକିଓଷ୍ଟୋମି ନାମକ ଏକ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର ପ୍ରକ୍ରିୟା କରାଯାଏ, ଯେଉଁଥିରେ ବେକରେ ଏକ ଛୋଟ ଗାତ କରି ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟାକୁ ଅନୁମତି ଦେବା ପାଇଁ ସିଧାସଳଖ ଶ୍ୱାସନଳୀରେ ଏକ ଟ୍ୟୁବ୍ ପ୍ରବେଶ କରାଯାଏ।

ଅନ୍ୟାନ୍ୟ ଚିକିତ୍ସା

ଏହା ସହିତ, ଶିଶୁର ଆବଶ୍ୟକତା ଉପରେ ନିର୍ଭର କରି,

• ଦାନ୍ତ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଦନ୍ତ ଚିକିତ୍ସା
• ଆଙ୍ଗୁଠି ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର
• ଶ୍ରବଣ ସମସ୍ୟା ପାଇଁ ଶ୍ରବଣ ଯନ୍ତ୍ର କିମ୍ବା ଅସ୍ତ୍ରୋପଚାର
• ଦୃଷ୍ଟି ସମସ୍ୟାର ଚିକିତ୍ସା
• କଥାବାର୍ତ୍ତା ଏବଂ ଭାଷା ଦକ୍ଷତା ବିକାଶ ପାଇଁ ସ୍ପିଚ୍ ଥେରାପି
• ଗତିଶୀଳତା ଉନ୍ନତ କରିବା ପାଇଁ ଶାରୀରିକ ଚିକିତ୍ସା ଭଳି ଜିନିଷ ଆବଶ୍ୟକ।

ଜୀବନକାଳ କିପରି?

ଏହା ଏକ ଅତ୍ୟନ୍ତ ସମ୍ବେଦନଶୀଳ ବିଷୟ।

• ଟାଇପ୍ ୧ ଫାଇଫର ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ୍ ଥିବା ପିଲାମାନଙ୍କର ବହୁତ ଭଲ ଚିକିତ୍ସା କରାଯାଇପାରିବ। ସେମାନଙ୍କର ସାଧାରଣ ଜୀବନକାଳ ରହିଥାଏ। ସେମାନେ ଭଲ ଭାବରେ ଶିଖିପାରିବେ, ଭଲ ଖେଳିପାରିବେ ଏବଂ ସ୍ୱାଧୀନ ବୟସ୍କ ଭାବରେ ବଞ୍ଚିପାରିବେ।
• ପ୍ରକାର 2 ଏବଂ 3 ଅଧିକ ଜଟିଳ। ଏହି ପିଲାମାନେ ଗତି, ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଏବଂ ବୌଦ୍ଧିକ କାର୍ଯ୍ୟରେ ଅଧିକ ଚ୍ୟାଲେଞ୍ଜର ସମ୍ମୁଖୀନ ହୁଅନ୍ତି। ଶ୍ୱାସକ୍ରିୟା ଏବଂ ସ୍ନାୟୁ ଜଟିଳତା ସେମାନଙ୍କର ଜୀବନକାଳକୁ ହ୍ରାସ କରିପାରେ। ତଥାପି, ନିରନ୍ତର ଚିକିତ୍ସା ଏବଂ ସମର୍ଥନ ସହିତ , ସେମାନଙ୍କର ଜୀବନର ଗୁଣବତ୍ତା ଉନ୍ନତ ହୋଇପାରିବ।