Na czym polega choroba, w której dochodzi do nieprawidłowego splątania naczyń krwionośnych? (Malformacja tętniczo-żylna - AVM) Porozmawiajmy!

Czy słyszałeś kiedyś, że naczynia krwionośne w naszym ciele mogą czasami splątać się w dziwny sposób, niczym kłębek nici? Może to brzmieć nieco dziwnie, prawda? Ale to się zdarza naprawdę i bywa niebezpieczne. Dzisiaj porozmawiamy o schorzeniu zwanym malformacją tętniczo-żylną ( AVM) . Mówiąc najprościej, jest to wada układu żył, które transportują krew w naszym organizmie.

Czym jest malformacja tętniczo-żylna (AVM)? Wyjaśnijmy to w prosty sposób.

Wyobraź sobie, że mamy sieć naczyń krwionośnych w całym ciele. Istnieją dwa główne rodzaje tych naczyń: tętnice i żyły . Tętnice są jak autostrady, transportujące czystą, natlenioną krew z serca do wszystkich części ciała, a zwłaszcza do mózgu. Żyły są jak mniejsze tętnice, które transportują zużytą, odtlenioną krew z powrotem do serca.

Zazwyczaj te autostrady (tętnice) kończą się siecią bardzo małych, cienkich żył. Nazywamy je naczyniami włosowatymi . Przypominają one dużą drogę, która rozgałęzia się na małe boczne drogi, gdy dociera do wioski. To właśnie przez te naczynia włosowate tlen i składniki odżywcze z krwi docierają do naszych komórek, a produkty przemiany materii z komórek przedostają się do krwi. Następnie krew wraca do serca żyłami zwanymi żyłami.

U osoby z AVM brakuje mostka kapilarnego, który powinien znajdować się między tętnicą a żyłą. W takim przypadku krew z tętnic, która płynie pod wysokim ciśnieniem, nagle łączy się z żyłami, które są wykorzystywane do przepływu pod niskim ciśnieniem. Wyobraź sobie dużą rurę wodociągową nagle łączącą się z małą rurą o słabych ściankach. To powoduje, że w żyłach panuje nie do zniesienia ciśnienie. Wygląda to jak splątana kula naczyń krwionośnych, niczym ptasie gniazdo. Z powodu tego nieprawidłowego połączenia istnieje wysokie ryzyko pęknięcia naczyń krwionośnych i krwawienia do mózgu .

Czy istnieją różne rodzaje naczyniaków? Gdzie powstają?

Tak, możemy mówić o dwóch rodzajach AVM:

1. Naczyniaki mózgowe (AVM): Są najczęstsze. Mogą rozwinąć się w dowolnym miejscu mózgu, na jego powierzchni, w pniu mózgu lub wzdłuż rdzenia kręgowego . Są dość niebezpieczne, ponieważ mózg jest bardzo wrażliwym miejscem.

2. Naczyniaki tętniczo-żylne obwodowe: Mogą wystąpić w dowolnym miejscu w obrębie 100 000 mil naczyń krwionośnych ciała. Na przykład, mogą rozwinąć się na twarzy, ramionach, nogach, a także w narządach wewnętrznych, takich jak serce, wątroba i płuca.

Jak powszechny jest stan zwany AVM?

AVM jest w rzeczywistości bardzo rzadką chorobą.Mówi się, że choroba ta dotyka tylko jedną osobę na sto tysięcy. Każdy może się z nią urodzić. Jednak lekarze najczęściej diagnozują ją u osób w wieku od 20 do 40 lat. Objawy najczęściej pojawiają się między 30 a 50 rokiem życia.

Jakie są objawy AVM?

Oto, co najważniejsze. Niektórzy pacjenci z AVM mogą nie odczuwać żadnych objawów. Około 15% osób z AVM nie będzie miało żadnych objawów. W większości przypadków dowiesz się o AVM dopiero po jego pęknięciu, co oznacza krwawienie.

Jeśli jednak objawy wystąpią, mogą wyglądać następująco:

• Napady padaczkowe, zarówno przytomne, jak i świadome. Mogą wystąpić nagle.
• Częste bóle głowy. Czasami mogą być poważne.
• Osłabienie mięśni lub całkowity paraliż.
• Nudności i wymioty.
• Drętwienie lub mrowienie w niektórych częściach ciała.
• Zawrót głowy.
• Trudności z chodzeniem, trudności z mówieniem, utrata pamięci, trudności z myśleniem, utrata równowagi lub upośledzenie wzroku.
• Stany takie jak splątanie, halucynacje lub demencja.
• Ból pleców. Może pojawić się nagle i być silny. Może również powodować uczucie drętwienia od bioder do nóg i palców u stóp.
• Duszność podczas wysiłku (może się zdarzyć, jeśli w płucach znajduje się tętnicza tętnicza)
• Krwioplucie (to również objaw malformacji tętniczo -żylnej płuc)
• Ból brzucha.
• Guzki pojawiają się na ramionach, nogach i tułowiu.
• Ból i obrzęk.

Ważne: U około 50% osób z AVM mózgu pierwszym objawem jest krwawienie do mózgu. Może to prowadzić do udaru i uszkodzenia mózgu.

Dlaczego powstają te naczyniaki? Jaka jest przyczyna?

W rzeczywistości naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego powstają AVM. Powszechnie uważa się, że są one wrodzone . Oznacza to, że te splątki naczyń krwionośnych tworzą się w okresie rozwoju płodowego, w łonie matki. Bardzo rzadko mogą być przekazywane z pokolenia na pokolenie, co oznacza, że ​​mogą być dziedziczne .

Jaki wpływ na nasz organizm ma AVM?

Istnieją trzy główne sposoby, w jakie AVM może spowodować uszkodzenia:

1. Krwawienie:Jak wspomniałem wcześniej, gdy wysokie ciśnienie krwi z tętnic przepływa przez tętniczo-żylną tętnicę mózgową (AVM), ściany żył mogą być osłabione i nie wytrzymywać ciśnienia. Wtedy żyły pękają i zaczynają krwawić. Kiedy krew przedostanie się do otaczających tkanek, może spowodować trwałe uszkodzenia . Przy dużym krwawieniu może to nawet doprowadzić do śmierci.

2. Ucisk na części ciała: To nieprawidłowe połączenie powoduje gromadzenie się większej ilości krwi w żyłach. Żyły rozszerzają się i mogą uciskać otaczające tkanki, takie jak mózg. Zmniejsza to ilość tlenu docierającego do tych części ciała i ogranicza zdolność układu limfatycznego do usuwania produktów przemiany materii.

3. Wyczerpywanie się tkanek z niezbędnego tlenu: Ponieważ nie ma mostka kapilarnego między tętnicami a żyłami, tkanki w okolicy tętniczo-żylnej nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu i składników odżywczych. W rezultacie tkanki i komórki nerwowe w tym obszarze mogą zacząć obumierać.

Jakie są możliwe powikłania AVM?

Naczyniaki tętniczo-żylne, zwłaszcza w mózgu, mogą powodować poważne powikłania, takie jak:

• Krwawienie do mózgu / udar mózgu : To największe ryzyko związane z AVM. Jeśli AVM pęknie w mózgu, może to spowodować paraliż, uszkodzenie mózgu lub drgawki. AVM może również naciskać i uszkadzać części mózgu lub rdzenia kręgowego.
• Napady padaczkowe: stan charakteryzujący się utratą przytomności i niekontrolowanymi drganiami kończyn na skutek nagłej aktywności elektrycznej w mózgu.
• Tętniak: Osłabiona ściana naczynia krwionośnego, która jest połączona z lub wokół naczyniaka tętniczo-żylnego i uwypukla się jak balon. Jest to spowodowane osłabieniem ścian naczyń krwionośnych. Stan ten występuje w około 50% przypadków naczyniaków tętniczo-żylnych mózgu i rdzenia kręgowego. Zwiększa to ryzyko pęknięcia naczyniaka tętniczo-żylnego.
• Uszkodzenie mózgu: Może ono wpływać na zdolność myślenia, pamięć i rozumienie mowy.
• Śpiączka i śmierć: Szczególnie jeśli doszło do dużego krwawienia wewnątrz mózgu.

Jak można się dowiedzieć, czy występuje u kogoś AVM?

Jeśli masz objawy, lekarz najpierw Cię o nie zapyta i przeprowadzi badanie fizykalne. Czasami, gdy stetoskop zostanie umieszczony nad tętnicą tętniczo-żylną, można usłyszeć szmer (dźwięk krwi przepływającej przez naczynie krwionośne).

Ponadto badania obrazowe takie jak:

• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): badanie wykorzystujące pole magnetyczne i fale radiowe.
• Tomografia komputerowa (TK): wykorzystuje promienie rentgenowskie do wykonywania obrazów przekrojów ciała.
• Angiografia cewnikowa:Podczas zabiegu lekarz wprowadza małą rurkę (cewnik) przez tętnicę w ramieniu lub pachwinie i kieruje ją do miejsca, w którym prawdopodobnie znajduje się AVM. Następnie wstrzykuje się specjalny barwnik i wykonuje zdjęcia rentgenowskie, aby uzyskać szczegółowe obrazy naczyń krwionośnych.

W przypadku podejrzenia AVM w mózgu należy wykonać następujące szczegółowe badania:

• Angiografia MRI mózgu (MRA mózgu): Wykorzystuje technologię MRI w celu uzyskania szczegółowych obrazów naczyń krwionośnych w mózgu i jego okolicach.
• Angiografia TK (CTA): technologia TK pozwala na uzyskanie szczegółowych obrazów naczyń krwionośnych.
• Przezczaszkowe badanie ultrasonograficzne Dopplera: wykorzystuje fale dźwiękowe do pomiaru prędkości przepływu krwi przez mózg.

Ponieważ wiele malformacji tętniczo-żylnych nie daje żadnych objawów, czasami wykrywa się je podczas badania USG wykonywanego z innego powodu (np. w przypadku urazu, problemów ze wzrokiem lub bólów głowy) lub po wystąpieniu objawów spowodowanych krwawieniem.

Jak leczy się AVM?

Leczenie AVM zależy od kilku czynników, w tym:

• Rodzaj naczyniaka tętniczo-żylnego, jego wielkość, miejsce występowania oraz rodzaj tętnic i żył objętych chorobą.
• Ryzyko pęknięcia naczyniaka tętniczo-żylnego.
• Twoje objawy.
• Twój wiek.
• Twój ogólny stan zdrowia.

Głównym celem leczenia jest zmniejszenie ryzyka krwawienia z AVM lub jego całkowite wyleczenie. Istnieje kilka opcji leczenia. Należą do nich: operacja otwarta , embolizacja tętnicy za pomocą cewnika (embolizacja) i/lub skoncentrowana radioterapia (radiochirurgia) AVM . Każda opcja leczenia wiąże się z korzyściami i ryzykiem, które różnią się w zależności od stanu zdrowia pacjenta i rodzaju AVM.

Ogólnie rzecz biorąc, najlepszym sposobem na uniknięcie poważnych powikłań jest jak najszybsze podjęcie leczenia AVM.

Każdy przypadek AVM jest inny. Nie ma ustalonego planu leczenia, który dokładnie określi, co należy zrobić. Zespół medyczny porozmawia z Tobą i Twoją rodziną, aby wybrać najlepsze leczenie dla Twojej sytuacji.

Czasami AVM znajduje się w miejscu, w którym operacja lub inne leczenie jest bardziej ryzykowne niż brak interwencji. W takim przypadku zespół medyczny będzie ściśle monitorować AVM za pomocą okresowych badań obrazowych. Jeśli AVM wykaże jakiekolwiek zmiany, takie jak oznaki zwiększonego krwawienia, można rozważyć leczenie.

Leki

W celu kontrolowania niektórych objawów można podawać leki:

• Leki przeciwdrgawkowe.
• Środki przeciwbólowe na bóle głowy i pleców.
• Leki na nadciśnienie.

Metody leczenia (Procedury)

Lekarze mogą wypróbować jedną lub więcej z poniższych metod:

1. Operacja usunięcia AVM: W tym przypadku wykonuje się niewielkie nacięcie w pobliżu AVM, otaczające tętnice i żyły są uszczelniane, aby zapobiec krwawieniu, a AVM jest usuwany. Następnie przepływ krwi jest kierowany do prawidłowych naczyń krwionośnych. To jedyny sposób na całkowite wyleczenie AVM. Po operacji wykonuje się skan mózgu, aby sprawdzić, czy AVM został całkowicie usunięty. Może być konieczne pozostanie w szpitalu przez kilka dni i krótki okres rehabilitacji.

2. Embolizacja: Podczas tej procedury lekarz wprowadza cewnik do tętnicy w pachwinie lub ramieniu i prowadzi go do naczyniaka tętniczo-żylnego (AVM). Po dotarciu do naczyniaka tętniczo-żylnego uwalniana jest substancja klejopodobna, spirale lub inny materiał. To zmniejsza lub całkowicie zatrzymuje krwawienie przez naczynie. Tę procedurę stosuje się najczęściej w przypadku dużych naczyń tętniczych i obfitego krwawienia. W przypadku późniejszego zabiegu operacyjnego naczynie tętniczo-żylne można łatwo usunąć, zmniejszając ryzyko krwawienia. Chociaż zabieg nie jest przeprowadzany natychmiast, procedura ta może zmniejszyć ryzyko krwawienia.

3. Radiochirurgia Gamma Knife®: W tej metodzie silnie skupione wiązki promieniowania są kierowane na tętniczo-żylną tętnicę mózgową (AVM). W ciągu kilku lat tętnica mózgowa stopniowo się kurczy, bliznowacieje, rozpuszcza się lub staje się na tyle mała, że ​​można ją łatwo usunąć chirurgicznie. Konieczne są okresowe badania obrazowe w celu sprawdzenia, czy tętnica mózgowa się kurczy.

Powikłania leczenia

Leczenie AVM może powodować powikłania lub skutki uboczne, takie jak:

• Krwawienie.
• Ból głowy.
• Obrzęk.
• Uszkodzenie otaczających tkanek.
• Drętwienie po jednej stronie ciała.
• Wpływ na mowę, słuch lub wzrok.
• Wyniki mogą być niekompletne, krótkotrwałe lub pełne ich pojawienie się może zająć kilka miesięcy.
• Poważne powikłania, które mogą spowodować trwałe kalectwo lub zgon.

Czy można zapobiec powstawaniu AVM?

Nie. Ponieważ uważa się, że malformacje tętniczo-żylne są wrodzone, nie można zapobiec ich powstawaniu. Jeśli jednak wystąpi którykolwiek z objawów wymienionych w tym artykule, należy natychmiast udać się do lekarza. Najlepiej zareagować na objawy natychmiast po ich wystąpieniu.

Czego można się spodziewać w przypadku wystąpienia AVM?

Każdy AVM jest inny. Jeśli poddasz się operacji i AVM zostanie pomyślnie usunięty, będziesz całkowicie wyleczony z tej choroby.

Wyniki innych zabiegów są również bardzo dobre, ale zależy to od kilku czynników:

• Gdzie znajduje się AVM.
• Rozmiar AVM.
• Rodzaj AVM.
• Twój wiek i ogólny stan zdrowia.

Najlepiej na temat AVM i możliwych skutków będzie mógł Ci opowiedzieć zespół medyczny.

Ważny:Jeśli masz AVM i nie poddasz się leczeniu, istnieje 2-4% ryzyko krwawienia rocznie. W przypadku AVM, który pękł wcześniej, prawdopodobieństwo ponownego pęknięcia wynosi 17% rocznie.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

U niektórych osób AVM może wystąpić więcej niż jeden raz (nawrót). W przypadku wystąpienia nowych objawów należy skonsultować się z lekarzem. Po leczeniu należy zgłaszać się do lekarza co trzy miesiące przez pierwszy rok. Po pierwszym roku należy zgłaszać się do lekarza raz w roku.

Kiedy powinienem udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską:

• Nagły, silny ból głowy („najgorszy, jaki kiedykolwiek miałem w życiu”).
• Drgawki.
• Drętwienie rąk lub nóg.
• Problemy ze wzrokiem, równowagą, pamięcią lub koncentracją.

To oznaki stanu zagrażającego życiu. Może to być krwotok mózgowy.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Oto pytania, które możesz zadać lekarzowi:

• Gdzie na moim ciele znajduje się mój AVM?
• Jaka metoda leczenia jest dla mnie najlepsza?
• Jeśli nie poddam się operacji od razu, jak często będę musiał przechodzić badania kontrolne?

Czy AVM jest niebezpieczne?

Tak, może. Największym zagrożeniem jest krwawienie (krwotok). Jeśli nagle poczujesz silny ból głowy („najgorszy, jaki kiedykolwiek miałeś w życiu”), natychmiast zadzwoń pod numer 119. To może być pęknięcie naczyniaka tętniczo-żylnego (AVM) w mózgu. Niepęknięty AVM ma 2-4% ryzyko krwawienia rocznie. W przypadku pęknięcia naczyniaka tętniczo-żylnego ryzyko ponownego pęknięcia wynosi 17% rocznie.

Czy wszystkie AVM w końcu krwawią?

Nie. Niektóre AVM nigdy nie krwawią i mogą nie powodować żadnych objawów ani problemów zdrowotnych przez całe życie. Niektóre AVM są wykrywane podczas badania USG wykonywanego z innego powodu lub podczas sekcji zwłok.

Naczyniaki tętniczo-żylne (AVM) mogą powodować inne problemy zdrowotne poza krwawieniem. Niektóre, gdy urosną, mogą uciskać obszar tkanki, uszkadzając ją, komórki nerwowe i inne. Jeśli są duże i znajdują się w krytycznym miejscu, brak naczyń włosowatych między tętnicami i żyłami uniemożliwia tkankom w tym obszarze dostęp tlenu, składników odżywczych i produktów przemiany materii. Może to prowadzić do obumarcia tkanek.

Czy AVM może być śmiertelne?

Tak, może. Stopień zagrożenia i ciężkości AVM zależy od jego rozmiaru i lokalizacji. Pęknięcie AVM i spowodowanie dużego krwawienia wewnątrz mózgu może być śmiertelne. Jednak u niektórych osób z AVM nie występują żadne objawy ani problemy zdrowotne.

Czy możesz powiedzieć, gdzie znajduje się AVM, skąd odczuwam ból głowy?

Absolutnie nie.Może tak być, ale w większości przypadków umiejscowienie bólu głowy nie jest ściśle związane z lokalizacją naczyniaka tętniczo-żylnego.

Czy ryzyko jest większe, jeśli kobieta w ciąży ma AVM?

U niektórych osób objawy AVM mogą pojawić się nagle lub nasilić z powodu zmian zachodzących w czasie ciąży . Zwiększona objętość krwi i ciśnienie krwi w czasie ciąży mogą zwiększać ryzyko krwawienia z powodu AVM.

Czy AVM występują u małych dzieci?

Naczyniaki tętniczo-żylne (AVM) mogą powodować drobne zmiany w zachowaniu lub trudności w uczeniu się u dzieci. Zmiany te mogą wystąpić zanim pojawią się bardziej widoczne objawy, aż do momentu, gdy dziecko będzie nieco starsze (jeśli objawy się rozwiną).

Czy krwotoki mózgowe spowodowane przez malformacje tętniczo-żylne zawsze powodują uszkodzenie mózgu?

Nie. Niektóre bardzo małe krwawienia mózgowe, zwane mikrokrwawieniami , powodują niewielkie uszkodzenia i nieliczne objawy. Jednak jeśli z czasem wystąpi wiele mikrokrwawień, mogą one zwiększać ryzyko demencji i zaburzać procesy myślowe.

Jaka jest różnica pomiędzy AVM, tętniakiem, naczyniakiem krwionośnym, malformacją jamistą i przetoką?

• Tętniak to osłabione, balonowate wybrzuszenie w tętnicy. Najczęściej powstaje w miejscu podziału dwóch tętnic. Tętniak może również rozwinąć się jako powikłanie naczyniaka tętniczo-żylnego (AVM).
• Naczyniaki to malformacje naczyniowe widoczne na skórze. Nie są niebezpieczne i nie wymagają leczenia.
• Malformacja jamista jest również rodzajem zmiany naczyniowej. W przeciwieństwie do AVM, są to naczynia krwionośne, które przeciekają, często z zakrzepami. Mogą krwawić, ale nie tak intensywnie jak AVM i często nie powodują objawów.
• Przetoka to ogólne określenie nieprawidłowego połączenia między naczyniami krwionośnymi. Przetoki tętniczo-żylne mogą tworzyć się w tkankach otaczających mózg i rdzeń kręgowy. Naczyniaki (AVM) powstają w tkance mózgowej. Przetoki częściej wiążą się z urazem lub infekcją głowy niż naczyniaki (AVM).

Chociaż malformacja tętniczo-żylna (AVM) jest poważnym schorzeniem, obecnie dostępne metody leczenia są bardzo skuteczne. Zespół medyczny omówi z Tobą szczegóły dotyczące AVM – jego rozmiar, lokalizację – i inne czynniki, aby określić najlepsze dla Ciebie opcje leczenia. Nie bój się zadawać pytań, jeśli coś jest dla Ciebie niejasne. Zrozumienie dostępnych opcji pomoże Ci podjąć właściwą decyzję.

Najważniejsze rzeczy, o których musimy pamiętać (przesłanie do zapamiętania)

Dobrze, podsumujmy zatem kilka rzeczy, o których należy pamiętać w kontekście omawianego przez nas AVM:

• Naczyniak tętniczo-żylny to nieprawidłowy splot naczyń krwionośnych, który łączy tętnice i żyły bezpośrednio, bez naczyń włosowatych, niczym ptasie gniazdo.
• To są rzeczy, które przychodzą naturalnie.Być może, nie znam dokładnego powodu.
• Objawy nie występują u wszystkich, ale mogą pojawić się bóle głowy, drgawki i utrata przytomności.
• Największym ryzykiem jest krwawienie, zwłaszcza jeśli występuje wewnątrz mózgu. Może ono prowadzić do udaru.
• Można ją wykryć za pomocą badań takich jak MRI, tomografia komputerowa i angiografia .
• Dostępne metody leczenia obejmują operację, embolizację i radiochirurgię . Lekarz zdecyduje, która metoda jest dla Ciebie najlepsza.
• Jeśli wystąpi nagły, silny ból głowy, atak padaczki lub utrata przytomności, należy natychmiast udać się do szpitala.
• Choć jest to rzadkie schorzenie, bardzo ważne jest, aby mieć świadomość jego istnienia.

Jeśli Ty lub ktoś, kogo znasz, ma którykolwiek z tych objawów, zasięgnij porady lekarza. Najważniejsze to nie panikować, zdobyć odpowiednie informacje i podjąć niezbędne kroki.

` Malformacja tętniczo-żylna, AVM, naczynia krwionośne mózgu, krwawienie, paraliż, drgawki, ból głowy