Czy na Twojej skórze pojawiają się bolesne rany? To może być kalcyfilaksja!

Czy słyszałeś kiedyś o chorobie zwanej kalcyfilaksją? Nazwa może brzmieć nieco dziwnie. Ale to bardzo rzadka, bardzo bolesna, a czasami zagrażająca życiu choroba. Polega ona na gromadzeniu się złogów wapnia w małych naczyniach krwionośnych w organizmie, blokując je. W takim przypadku przepływ krwi zostaje zatrzymany, a skóra i tkanki pod nią zaczynają obumierać. To jak więdnięcie rośliny, która nie otrzymuje wystarczającej ilości wody.

Czym jest kalcyfilaksja? Wyjaśnijmy to w prosty sposób!

Mówiąc najprościej, kalcyfilaksja to stan, w którym złogi wapnia gromadzą się w naczyniach krwionośnych, blokując przepływ krwi i powodując obumieranie skóry i tkanek podskórnych. Tak jak rura wodociągowa zatyka się brudem i woda przestaje płynąć, tak złogi wapnia gromadzą się w drobnych naczyniach krwionośnych w naszym organizmie.

Najczęściej złogi wapnia odkładają się w naczyniach krwionośnych, które dostarczają krew do skóry i tkanek podskórnych. Jednak bardzo rzadko złogi wapnia mogą również występować w narządach wewnętrznych, takich jak oczy, płuca, mózg, mięśnie i jelita.

Kiedy ta choroba dotyka skórę, może być niezwykle bolesna . Dotknięty obszar może również otworzyć się i utworzyć ranę, podobną do odleżyny. Wraz z obumieraniem skóry i tkanek wokół rany, uszkodzenia mogą się rozprzestrzeniać. Rany wywołane kalcyfilaksją goją się długo i mogą prowadzić do poważnych powikłań.

Jeśli rana ulegnie zakażeniu, infekcja rozprzestrzeni się po całym organizmie, a nasz układ odpornościowy zacznie nadmiernie reagować. Nazywamy to sepsą . Jest to najniebezpieczniejsze i najśmiertelniejsze powikłanie kalcyfilaksji.

Czy istnieją rodzaje kalcyfilaksji?

Tak, istnieją dwa główne typy kalcyfilaksji, w zależności od tego, jak się rozwija.

1. Kalcyfilaksja mocznicowa

To najczęstszy typ choroby . Często występuje u osób dializowanych z powodu schyłkowej niewydolności nerek (ESKD). Oznacza to, że ich nerki nie pracują prawidłowo i muszą być podłączone do aparatu do dializ, aby usunąć produkty przemiany materii z krwi.

2. Kalcyfilaksja niemocznicowa

Ten typ jest bardzo rzadki . Może wystąpić u osób we wczesnym stadium choroby nerek, u osób, u których niedawno doszło do uszkodzenia jednej lub obu nerek, lub (bardzo rzadko) u osób, które w ogóle nie mają problemów z nerkami.

Jak powszechne jest to schorzenie?

Kalcyfilaksja jest bardzo rzadką chorobą.Wśród osób dializowanych występuje to u około 35 na 10 000 osób (około jednej trzeciej 1%). Na przykład w Stanach Zjednoczonych dializowanych jest ponad 1,5 miliona osób, co oznacza, że ​​każdego roku odnotowuje się około 2000 przypadków kalcyfilaksji. Schorzenie to występuje jeszcze rzadziej w krajach o niskiej zapadalności na choroby nerek.

Co zaskakujące, kobiety są bardziej narażone na rozwój tej choroby . Kobiety są dwa razy bardziej narażone na jej rozwój niż mężczyźni.

Jakie są tego objawy?

Objawy kalcyfilaksji obejmują:

• Silny ból: Często jest to bardzo dotkliwy stan. Ból może pojawić się, zanim pojawią się jakiekolwiek widoczne oznaki urazu lub innego uszkodzenia. Dotknięty obszar może stać się wrażliwy na ucisk lub dotyk, co nasila ból.
• Zmiany skórne (wczesne stadia): Są to obszary skóry, które stają się czerwone, fioletowe, brązowe lub czarne. Zmiany te zazwyczaj wyglądają jak siateczka. Mogą pojawić się pęcherze, a dotknięta skóra może stać się pogrubiona i skórzasta.
• Rany i owrzodzenia (stadium późne): Zmiany skórne zazwyczaj przekształcają się w rany, rozprzestrzeniające się w kształcie gwiazdy. Rany te często wydzielają nieprzyjemny zapach. Martwy naskórek i tkanka mogą sczernieć, utworzyć strupy i złuszczyć się.
• Problemy ze wzrokiem, krwawienia wewnętrzne i uszkodzenia mięśni: Bardzo rzadko złogi wapnia mogą odkładać się nie tylko pod skórą, ale także wewnątrz organizmu, powodując inne problemy. Jeśli złogi wapnia znajdują się w oczach, może to prowadzić do pogorszenia wzroku. Jeśli złogi znajdują się w narządach wewnętrznych, mogą powodować krwawienie i uszkodzenia mięśni.
• Złogi wapnia w głównych naczyniach krwionośnych i sercu: Częstym powikłaniem schyłkowej niewydolności nerek są złogi wapnia w głównych naczyniach krwionośnych i zastawkach serca. Ryzyko ich wystąpienia wzrasta wraz z rozwojem kalcyfilaksji.

Wyróżnia się dwa główne typy zmian kalcyfilaktycznych:

Kiedy dochodzi do urazów, zazwyczaj występują one na jeden z dwóch sposobów:

• Umiejscowienie centralne: Zmiany te najczęściej występują w jamie brzusznej i udach. Występują częściej u osób z wyższym wskaźnikiem masy ciała (BMI) oraz u kobiet. Około 70% pacjentów z kalcyfilaksją mocznicową ma te zmiany o charakterze centralnym. W przypadkach niemocznicowych częstość występowania wynosi około 50%. W przypadku większej liczby tych zmian centralnych ryzyko zgonu jest wyższe.
• Rozprzestrzenianie się zmian obwodowych: Są to zmiany występujące na kończynach dłoni i stóp, zwłaszcza na opuszkach palców. W przypadku poważnych zmian obwodowych lekarz może być zmuszony do amputacji palca u ręki, palca u nogi lub części kończyny, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się uszkodzenia i wystąpieniu powikłań zagrażających życiu.

Dlaczego występuje kalcyfilaksja? Jakie są jej przyczyny?

Dokładna przyczyna kalcyfilaksji nie jest jeszcze znana , ale badania sugerują, że jest ona spowodowana przez więcej niż jeden czynnik. Czynniki te łączą się, powodując kalcyfilaksję.

Czynniki te mogą obejmować:

• Nadmiar parathormonu: W przypadku problemów z nerkami przytarczyce starają się utrzymać stabilny poziom wapnia we krwi. W ten sposób produkują więcej hormonu, którego potrzebuje organizm. To zjawisko nazywa się nadczynnością przytarczyc . Może się to również zdarzyć, gdy organizm nie otrzymuje wystarczającej ilości witaminy D lub wapnia.
• Niewydolność nerek: Nerki, które nie pracują prawidłowo, zaburzają równowagę chemiczną kontrolującą wapń i fosfor w organizmie.
• Nadmiar fosforu: Nasz organizm wykorzystuje fosfor w różnych procesach chemicznych, a nerki pomagają kontrolować poziom fosforu.
• Niektóre rodzaje raka: Najczęściej obserwuje się je w przypadkach kalcyfilaksji, która nie jest związana z chorobą nerek.
• Uraz: Może być spowodowany urazem, zabiegiem medycznym, takim jak operacja, lub wkłuciem dożylnym.

Kto jest najbardziej narażony na to ryzyko? (Czynniki ryzyka)

Istnieje kilka czynników ryzyka i schorzeń, które mogą być związane z kalcyfilaksją. Są to:

• Problemy z nerkami: Zdecydowana większość osób, u których rozwija się kalcyfilaksja, znajduje się w końcowym stadium niewydolności nerek, podobnie jak osoby poddawane dializom.
• Otyłość: Stan ten zwiększa ryzyko wystąpienia kalcyfilaksji.
• Cukrzyca: W przypadku codziennego wstrzykiwania insuliny, skóra w miejscu wstrzyknięcia może ulec uszkodzeniu.
• Choroby autoimmunologiczne: Na przykład choroby takie jak toczeń, wrzodziejące zapalenie jelita grubego i reumatoidalne zapalenie stawów.
• Choroby wątroby: Alkoholowe zapalenie wątroby, schorzenie spowodowane nadużywaniem alkoholu, może również stanowić czynnik ryzyka.
• Warfaryna: Ten lek rozrzedzający krew zapobiega wykorzystywaniu witaminy K przez organizm. Witamina K jest niezbędna do krzepnięcia krwi. Witamina K aktywuje również białko kontrolujące odkładanie się złogów wapnia. Wiele osób z chorobą nerek w stadium końcowym ma niedobór witaminy K. To ułatwia odkładanie się złogów wapnia.
• Kortykosteroidy: Leki te podaje się w celu zmniejszenia obrzęku i stanu zapalnego. Osoby, u których rozwinęła się kalcyfilaksja, często niedawno przyjmowały kortykosteroidy.

Jakie są powikłania kalcyfilaksji?

Kalcyfilaksja może powodować następujące powikłania:

• Bezsenność
• Utrata apetytu
• Depresja
• Ciężkie owrzodzenia
• Zakażenia
• Amputacja
• Posocznica

Jak lekarze diagnozują tę chorobę?

Lekarz może podejrzewać kalcyfilaksję po przeanalizowaniu stanu zdrowia, objawów i badaniu fizykalnym. Badanie to może obejmować ocenę skóry lub obszarów pod nią i wyczuwanie ewentualnych zmian. Zapyta również o historię choroby i spróbuje zdiagnozować kalcyfilaksję. Po postawieniu podejrzenia lekarz zleci dodatkowe badania.

Jakie testy są przeprowadzane?

Lekarz może zlecić wykonanie następujących badań:

• Biopsja skóry:

Najbardziej wiarygodnym sposobem diagnozy kalcyfilaksji jest pobranie niewielkiej próbki (zwykle o głębokości około 4 do 5 milimetrów) skóry i tkanki pod nią. Lekarz zazwyczaj pobiera próbkę z brzegu rany lub zmiany skórnej. Próbka ta jest badana pod mikroskopem, a w celu potwierdzenia diagnozy stosuje się określone substancje, które powodują zmiany koloru lub składu chemicznego.

Jeśli cierpisz już na schyłkową niewydolność nerek i masz poważne zmiany z czarną strupą, biopsja może okazać się zbędna.

• Badania laboratoryjne:

Badania krwi i moczu pomagają diagnozować choroby, oceniać ich nasilenie i ustalać najlepsze leczenie. Najczęściej stosowane przez lekarzy badania to:

• Badania czynności nerek: Badania te polegają na analizie moczu w celu sprawdzenia, jak dobrze funkcjonują nerki.
• Parametry mineralne i kostne: Analiza wapnia, fosforu, parathormonu i witaminy D może pomóc określić stopień zaawansowania choroby.
• Badania czynności wątroby: Jeśli nie możesz przyjmować leków filtrowanych przez nerki, kolejnym rozwiązaniem jest przyjmowanie leków filtrowanych przez wątrobę. Badania czynności wątroby pomagają lekarzom określić, czy można bezpiecznie podawać leki, których działanie zależy od wątroby.
• Markery układu odpornościowego:Test ten wykrywa oznaki walki organizmu z infekcją. Może również pomóc w wykryciu chorób autoimmunologicznych.
• Markery krzepnięcia krwi: Analiza tego, w jaki sposób krew krzepnie (lub nie), jest przydatna, ponieważ może ujawnić możliwość wystąpienia krwawienia wewnętrznego lub innych problemów.

• Badania obrazowe:

Lekarz może zlecić badania obrazowe, takie jak prześwietlenie rentgenowskie czy scyntygrafia kości, ale nie są one powszechne. Badania obrazowe są najczęściej wykonywane, gdy inne badania nie dostarczają odpowiedzi pomocnych w postawieniu diagnozy.

Jak się to leczy? (Leczenie)

Ponieważ naukowcy wciąż nie do końca rozumieją kalcyfilaksję, brakuje wskazówek dotyczących najlepszego leczenia. Obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę, ale jeśli leczenie okaże się skuteczne, objawy mogą ustąpić.

Zazwyczaj lekarze skupiają się na następujących kwestiach:

Opieka nad ranami

Najważniejsze to zapobieganie infekcjom i wspomaganie gojenia się rany. Może to obejmować kilka zaawansowanych metod leczenia, na przykład:

• Tlenoterapia hiperbaryczna: Polega ona na umieszczeniu pacjenta w hermetycznej komorze wypełnionej 100% tlenem (zamiast normalnego stężenia tlenu wynoszącego około 20%). Ciśnienie w komorze jest również nieco wyższe niż normalnie. To bardzo skuteczny sposób na przyspieszenie gojenia się ran.
• Oczyszczanie: To usuwanie martwej lub obumierającej tkanki z rany. Pomaga to zapobiegać infekcji i wspomaga gojenie się rany. W ciężkich przypadkach może to wymagać zabiegu chirurgicznego.
• Przeszczep skóry i tkanek: W przypadkach, gdy utracono dużą ilość tkanki, przeszczepy pobrane z innych miejsc ciała mogą pomóc w naprawie i wyleczeniu rany.
• Antybiotyki: Leki te pomagają zapobiegać zakażeniom bakteryjnym.

Kontrola bólu

Kalcyfilaksja to niezwykle bolesna choroba . Może utrudniać odpoczynek i regenerację organizmu. Lekarze zazwyczaj przepisują opioidowe leki przeciwbólowe w leczeniu kalcyfilaksji.

Tiosiarczan sodu

Ten lek podaje się dożylnie (dożylnie). Może on pomóc w usuwaniu złogów wapnia z naczyń krwionośnych lub innych tkanek.

Leczenie problemów kostnych i mineralnych

Utrzymanie prawidłowego poziomu minerałów we krwi i równowagi jest niezwykle ważne, aby zapobiegać powikłaniom i problemom. Obejmuje to również zapobieganie zbyt niskiemu lub zbyt wysokiemu poziomowi parathormonu. W niektórych przypadkach może być konieczna operacja usunięcia jednej lub kilku przytarczyc.

Dializa

Jest to zabieg polegający na usuwaniu produktów przemiany materii z krwi, gdy nerki nie pracują prawidłowo.

Zarządzanie żywieniem

Bardzo ważne jest zapobieganie niedożywieniu i niedoborom składników odżywczych, które mogą wystąpić przy problemach z nerkami i pokrewnych schorzeniach.

Zarządzanie lekami

Ważne jest, aby przeanalizować wszystkie przyjmowane leki, aby uniknąć potencjalnych skutków ubocznych i problemów. Jest to szczególnie ważne, jeśli przyjmujesz warfarynę lub inne leki zwiększające ryzyko kalcyfilaksji.

Czy są jakieś skutki uboczne leczenia?

Lekarz najlepiej wyjaśni możliwe powikłania i skutki uboczne. Ponieważ kalcyfilaksja jest chorobą słabo poznaną, powikłania i skutki uboczne mogą być nieprzewidywalne i bardzo zróżnicowane u poszczególnych osób.

Niektóre z możliwych skutków ubocznych i powikłań to:

• Zakażenia: Chodzi tu o zakażenia, które mogą wystąpić w związku z procedurami medycznymi, dializami lub zabiegami chirurgicznymi, nie zaś o zakażenia ran spowodowane kalcyfilaksją.
• Skutki uboczne tiosiarczanu sodu: Należą do nich nudności, wymioty, zaburzenia równowagi płynów, niskie ciśnienie krwi i zaburzenia kwasowości krwi. Lekarze powinni być świadomi tych problemów, zwłaszcza u osób z chorobami serca. W wielu przypadkach można je złagodzić, zmieniając dawkę leku lub łagodząc skutki uboczne.

Czy nie można temu zapobiec?

Ponieważ naukowcy nie do końca rozumieją przyczyny kalcyfilaksji, trudno jest jej zapobiegać. Lekarze często zalecają jednak minimalizowanie czynników ryzyka, takich jak utrzymywanie prawidłowego poziomu wapnia i fosforanów.

Co się stanie, jeśli zachoruję na kalcyfilaksję? Jaka będzie moja przyszłość?

Niestety, z powodu braku wiedzy na temat tej choroby, rokowanie w przypadku kalcyfilaksji jest generalnie negatywne. Wiele osób z kalcyfilaksją traci zdolność chodzenia i spędza większość czasu na wózku inwalidzkim lub w łóżku.

Około połowa osób z kalcyfilaksją nie przeżywa dłużej niż rok. Sepsa jest główną przyczyną zgonów.

Jednak w zależności od charakteru choroby, szanse na przeżycie roku mogą wzrosnąć lub spaść. Oto warunki i szanse:

• Kalcyfilaksja niemocznicowa (niezwiązana z chorobą nerek w stadium końcowym):Osoby, u których rozwinie się kalcyfilaksja bez schyłkowej niewydolności nerek, mają mniejsze prawdopodobieństwo zgonu w ciągu roku. W przypadku kalcyfilaksji niemocznicowej ryzyko zgonu w ciągu roku wynosi od 25% do 45%. W przypadku kalcyfilaksji mocznicowej ryzyko zgonu wynosi od 45% do 80%.
• Owrzodzenia i rany: W końcowych stadiach kalcyfilaksji zmiany skórne przekształcają się w owrzodzenia i rany. Im późniejsza diagnoza, tym gorsze rokowanie. Tylko około 20% osób z owrzodzeniami lub ranami przeżywa dłużej niż sześć miesięcy.
• Oczyszczanie rany (usuwanie martwej tkanki): Istnieją dowody na to, że ten rodzaj pielęgnacji rany wydłuża przeżycie. Roczny wskaźnik przeżycia u osób poddanych oczyszczaniu rany wyniósł nieco ponad 61%, w porównaniu z około 27% u osób, które go nie przeszły.

Od jak dawna trwa ta sytuacja?

Kalcyfilaksja to przewlekła, dożywotnia choroba, na którą obecnie nie ma lekarstwa . Jednak w niektórych przypadkach choroba może przejść w remisję po leczeniu. Naukowcy nie wiedzą, jak długo może ona utrzymywać się w remisji.

Jak dbać o siebie?

Bardzo ważne jest , aby ściśle przestrzegać zaleceń lekarza w przypadku kalcyfilaksji. Należy zachować szczególną ostrożność podczas pielęgnacji ran, dbając o ich czystość i chroniąc je przed infekcją. Należy również porozmawiać z lekarzem o spożywanych pokarmach, przyjmowanych lekach oraz o wszelkich nowych suplementach diety i domowych sposobach leczenia, które rozważasz.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

W następujących przypadkach należy skontaktować się z lekarzem:

• Jeśli uważasz lub wiesz, że jesteś narażony na ryzyko wystąpienia kalcyfilaksji, to nie ma problemu.
• Jeśli już wiesz, że masz tę chorobę.
• Jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe bolesne miejsca lub obszary.
• Jeśli zauważysz zmianę koloru swojej skóry.
• Jeśli zauważysz jakiekolwiek zmiany na skórze lub pod skórą.

Twój lekarz jest najlepszym źródłem informacji o czynnikach ryzyka, objawach, na które należy zwrócić uwagę, i o tym, kiedy należy zwrócić się o poradę medyczną. Potrafi on wcześnie rozpoznać kalcyfilaksję, co może pomóc w leczeniu.

Kiedy powinienem udać się na pogotowie?

Jeśli cierpisz na kalcyfilaksję, lekarz doradzi Ci, kiedy zadzwonić do gabinetu w sprawie leczenia rany, a kiedy pilnie szukać pomocy medycznej. Najważniejsze, na co należy zwrócić uwagę, to oznaki infekcji lub problemy wokół rany. Należą do nich:

• Obrzęk i zaczerwienienie wokół rany nie jest problemem.
• Jeśli poczujesz ciepło przy dotykaniu okolicy rany.
• Jeśli z rany wydobywa się płyn i/lub czuć nieprzyjemny zapach.
• Jeżeli na ranie utworzy się czarna strupka.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Oto kilka pytań, które warto zadać lekarzowi:

• Jaki rodzaj kalcyfilaksji mam?
• Jakie leczenie jest dla mnie najlepsze?
• Czy możesz mnie skontaktować ze źródłami, które mogą mi pomóc w czasie choroby?
• Jakie są perspektywy dla kogoś w mojej sytuacji?

Przesłanie do domu

Kalcyfilaksja może być trudna do zrozumienia, ponieważ istnieje niewiele badań i informacji na jej temat. Rozmowa z lekarzem może pomóc Ci lepiej ją zrozumieć i wiedzieć, czego się spodziewać. Kalcyfilaksja może być złożoną, trudną do leczenia chorobą, ale istnieją opcje leczenia, które mogą pomóc. Jeśli odczuwasz stres z tego powodu, rozmowa z terapeutą może pomóc Ci poradzić sobie z emocjami. Pamiętaj, że nie jesteś sam i ważne jest, aby uzyskać odpowiednią poradę medyczną i wsparcie.

` Kalcyfilaksja, choroby nerek, choroby skóry, naczynia krwionośne, wapń, dializa, rany