Czy wiesz, czym jest rak rdzeniasty nerki (RMC), rzadki, ale poważny nowotwór rozwijający się w nerkach?

Czy słyszałeś kiedyś o bardzo rzadkim i poważnym rodzaju raka, który rozwija się w nerkach, zwłaszcza u młodych ludzi? Prawdopodobnie nie. To rak rdzeniasty nerki, w skrócie RMC. Chociaż nie jest to choroba powszechna, świadomość jej istnienia może być bardzo ważna, szczególnie dla niektórych osób. Chociaż to dość poważny temat, nie bój się. Porozmawiajmy o nim dzisiaj w prosty i zrozumiały sposób.

Czym właściwie jest RMC?

Mówiąc najprościej, rak rdzeniasty nerki (RMC) to rodzaj raka nerki. Jest on jednak bardzo rzadki, bardzo agresywny i szybko się rozprzestrzenia. Najczęściej występuje u osób młodych, zwłaszcza tych z chorobą krwi zwaną „niedokrwistością sierpowatokrwinkową” lub „cechą sierpowatokrwinkową”.

Jeśli chodzi o raka nerki, najczęstszym typem jest rak nerkowokomórkowy. RMC jest również podtypem raka nerkowokomórkowego. Jednak nawet u jednego na 100 pacjentów z rakiem nerki nie rozwija się RMC. Jest to tak rzadkie.

Co jest przyczyną tego raka?

Naukowcy i lekarze wciąż nie znaleźli stuprocentowej przyczyny tego zjawiska, zidentyfikowano jednak jedną najważniejszą rzecz.

Nasze nerki mają część zwaną rdzeniem nerkowym. U osób z anemią sierpowatą czerwone krwinki czasami przybierają kształt sierpowaty. W takim przypadku komórki mogą się ze sobą sklejać i blokować naczynia krwionośne w rdzeniu nerkowym nerki.

To zablokowanie dopływu krwi uszkadza komórki w tym obszarze. W szczególności uszkodzony jest gen o nazwie `INI1` (nazywany również `SMARCB1`) w tych komórkach. Gen `INI1` działa jak `strażnik`, zapobiegając przekształceniu się komórek w komórki nowotworowe. Podczas badania komórek rakowych RMC, gen `INI1` nie występuje w nich. Dlatego lekarze sprawdzają obecność genu `INI1`, aby potwierdzić, czy guz jest RMC, czy nie.

Czy ja również jestem narażony na ryzyko wystąpienia RMC?

Trudno jednoznacznie stwierdzić, kto zachoruje na tę chorobę. Posiadanie w rodzinie osoby z RMC nie zwiększa ryzyka jej wystąpienia. Oznacza to, że nie jest to choroba dziedziczna.

Głównym czynnikiem ryzyka jest choroba krwi zwana „hemoglobinopatią sierpowatą”. Oznacza to występowanie „niedokrwistości sierpowatokrwinkowej” lub „cechy sierpowatokrwinkowej”. Jednak bardzo rzadko , osoby bez tych schorzeń również mogą rozwinąć RMC. Nazywa się to „rakiem nerkowokomórkowym, niesklasyfikowanym z fenotypem rdzeniastym” (RCCU-MP).

Jeśli spojrzysz na statystyki:

• Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.
• Najczęściej atakuje prawą nerkę.
• Chorobę zazwyczaj diagnozuje się w młodym wieku, między 11 a 39 rokiem życia.

Jakie są objawy RMC?

Istnieje kilka typowych objawów tej choroby. Jeśli występuje u Ciebie jeden lub więcej z nich, najlepiej jak najszybciej zasięgnąć porady lekarza.

Jak lekarz stawia diagnozę?

Kiedy opowiesz nam o swoich objawach, lekarz najpierw Cię zbada. Następnie możesz podjąć następujące kroki.

1.Badanie USG: może dać ogólne pojęcie, czy w nerkach występuje coś w rodzaju guza.

2. Tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI): W przypadku podejrzenia guza, można zlecić tomografię komputerową (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI), aby uzyskać wyraźny obraz guza. Na podstawie tych obrazów lekarz może określić prawdopodobieństwo, że jest to guz nowotworowy.

3. Biopsja: W przypadku silnego podejrzenia raka, wykonuje się to badanie w celu jego potwierdzenia. Polega ono na wkłuciu cienkiej igły w obszar guza nerki, pobraniu bardzo małego fragmentu tkanki i zbadaniu go pod mikroskopem.

4. Badania genetyczne: Komórki pobrane podczas biopsji sprawdza się pod kątem obecności genu `INI1`, o którym mówiliśmy wcześniej, odpowiedzialnego za zwalczanie raka.

• Jeśli gen `INI1` jest nieobecny , jest identyfikowany jako RMC.
• Jeśli gen `INI1` jest nieobecny i u pacjenta nie występuje niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, diagnozę stanowi `RCCU-MP`.
• Jeżeli obecny jest gen `INI1` , nie jest to RMC, lecz inny rodzaj nowotworu.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Ponieważ rak RMC rozprzestrzenia się szybko i jest agresywny, leczenie musi być równie szybkie i agresywne.

• Chemioterapia: To najczęstsze leczenie początkowe. Polega na podaniu organizmowi leków, które zabijają komórki nowotworowe.
• Zabieg chirurgiczny: usunięcie guza nowotworowego i ewentualnie chorej nerki.
• Radioterapia: niszczenie komórek nowotworowych za pomocą silnych wiązek promieniowania.

Ponieważ choroba ta jest rzadka, badania wciąż trwają. Naukowcy nieustannie poszukują nowych i skuteczniejszych metod leczenia RMC.

Czy istnieje sposób na zapobieganie RMC?

Niestety, obecnie nie ma żadnego znanego sposobu zapobiegania rozwojowi RMC, nie ma też testów, które pozwoliłyby wykryć chorobę zanim pojawią się objawy.

Najlepiej jest być świadomym . Jeśli wiesz, że cierpisz na niedokrwistość sierpowatokrwinkową lub cechę sierpowatokrwinkową, zwróć uwagę na objawy wymienione powyżej. W razie jakichkolwiek wątpliwości natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Często w momencie rozpoznania choroby rak zdążył już rozprzestrzenić się na węzły chłonne lub inne narządy, takie jak płuca, wątroba i kości. Dlatego wczesne wykrycie to najlepszy sposób na osiągnięcie najlepszych rezultatów.