Czy słyszałeś o przewlekłej białaczce limfocytowej (CLL)? Porozmawiajmy o niej szczegółowo!

Czy czasami czujesz się bardzo zmęczony? A może często masz gorączkę? Czy masz małe grudki, które wydają się być na szyi, pod pachami lub w pachwinie? Mogą to być objawy przewlekłej białaczki limfocytowej, w skrócie CLL . Ale nie martw się, ponieważ występowanie wszystkich tych objawów nie oznacza, że ​​masz tę chorobę. Bardzo ważne jest jednak, aby być świadomym takich rzeczy. Porozmawiajmy więc dzisiaj o CLL w prosty sposób, dobrze?

Czym jest przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)? Mówiąc najprościej...

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to rodzaj nowotworu krwi . Jest to najczęstszy rodzaj białaczki u dorosłych. Komórki krwi są produkowane w szpiku kostnym. Schorzenie to występuje, gdy limfocyty, rodzaj zdrowych białych krwinek w szpiku kostnym, stają się nieprawidłowe, co oznacza, że ​​zmieniają się i stają się nowotworowe. Komórki nowotworowe namnażają się w sposób niekontrolowany, wypierając zdrowe komórki krwi i płytki krwi, które odpowiadają za krzepnięcie krwi.

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) najczęściej występuje u osób powyżej 65. roku życia. Czasami jednak może wystąpić nawet u osób w wieku 30 lat. Co więcej, u niektórych osób przewlekła białaczka limfocytowa może przebiegać bezobjawowo . Wiele osób dowiaduje się o tej chorobie podczas badania krwi w kierunku innej choroby lub podczas rutynowych badań kontrolnych.

Obecnie nie ma lekarstwa na przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL). Nie jest to jednak powód do obaw. W ciągu ostatniej dekady lekarze opracowali nowe metody leczenia, które pozwalają kontrolować przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL) i doprowadzić ją do remisji . Dzięki tym metodom osoby z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) żyją znacznie dłużej.

Jakie są główne typy przewlekłej białaczki limfocytowej?

W naszym organizmie występują dwa główne rodzaje białych krwinek, zwane limfocytami. Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) może rozwinąć się tylko w jednym z tych dwóch typów.

• Limfocyty B (komórki B): Są to komórki produkujące przeciwciała, rodzaj białka rozpoznającego i zwalczającego szkodliwe zarazki, bakterie, wirusy, a nawet komórki nowotworowe.
• Limfocyty T (komórki T): Kontrolują odpowiedź układu odpornościowego w naszym organizmie. Wykrywają również i niszczą komórki nieprawidłowe, takie jak komórki nowotworowe.

Najczęstszym typem przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) jest przewlekła białaczka limfocytowa z komórek B. Istnieje pokrewna choroba, która atakuje limfocyty T, zwana białaczką prolimfocytową komórek T (PLL). Jednak u osób z PLL objawy rozwijają się szybciej niż u osób z przewlekłą białaczką limfocytową z komórek B.

Jak powszechna jest choroba zwana przewlekłą białaczką limfocytową (CLL)?

W rzeczywistości przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest jednym z najczęstszych rodzajów białaczki u dorosłych. W Stanach Zjednoczonych choroba ta dotyka około 5 na 100 000 osób. Amerykańskie Towarzystwo Walki z Rakiem (American Cancer Society) szacuje, że w samym 2023 roku liczba nowych przypadków PBL wyniesie około 18 700. Dla porównania, w 2023 roku spodziewanych jest ponad 238 000 nowych przypadków raka płuc (jednego z najczęstszych nowotworów). Zatem, choć PBL może nie wydawać się powszechna, jest to jeden z najczęstszych rodzajów białaczki.

Jakie są objawy przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL)?

Jak wspomnieliśmy wcześniej, u niektórych osób przewlekła białaczka limfocytowa może przebiegać bezobjawowo . Objawy mogą pojawić się dopiero po miesiącach, a nawet latach. Najczęstsze objawy to:

• Zmęczenie: przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) może wpływać na czerwone krwinki, powodując anemię. Zmęczenie jest częstym objawem anemii.
• Gorączka: Gorączka jest oznaką infekcji. Ponieważ przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) wpływa na zdrowe białe krwinki, istnieje większe prawdopodobieństwo infekcji.
• Powiększone węzły chłonne na szyi, pod pachami, w pachwinach lub w jamie brzusznej.
• Nocne poty.
• Niewyjaśniona utrata wagi.
• Ból lub uczucie pełności pod żebrami: przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) może wpływać na wątrobę lub śledzionę. Kiedy komórki nowotworowe gromadzą się w tych narządach, mogą one puchnąć.

Dlaczego rozwija się przewlekła białaczka limfocytowa (CLL)? Jakie są czynniki ryzyka?

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) rozwija się, gdy w ciągu naszego życia w naszych chromosomach i genach zachodzą pewne mutacje, czyli zmiany. Naukowcy wciąż nie są pewni, co powoduje te zmiany. Zidentyfikowali jednak kilka czynników ryzyka, które mogą mieć na nią wpływ:

• Historia rodzinna: Badania wykazały, że jeśli ktoś z Twoich bliskich krewnych, na przykład matka, ojciec, rodzeństwo lub dzieci choruje na przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL), ryzyko zachorowania na tę chorobę może wzrosnąć od dwóch do czterech razy.
• Wiek: Przeciętnie u pacjentów rozpoznaje się przewlekłą białaczkę limfocytową w wieku około 71 lat.
• Płeć: Na przewlekłą białaczkę limfocytową częściej zapadają mężczyźni.
• Narażenie na działanie środka Agent Orange: Badania wykazały związek między środkiem Agent Orange, używanym podczas wojny w Wietnamie, a przewlekłą białaczką limfocytową (CLL).
• Monoklonalna limfocytoza komórek B:W tym stanie we krwi występuje więcej niż normalnie jednego rodzaju limfocytów B. W takim przypadku istnieje niewielkie ryzyko rozwoju przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL).

Jakie są możliwe powikłania przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL)?

Przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) wpływa na czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. Pomyśl o tym, czerwone krwinki transportują tlen w całym organizmie. Białe krwinki chronią nas przed chorobami. Płytki krwi pomagają w krzepnięciu krwi. Utrata tych zdrowych krwinek i płytek krwi może prowadzić do powikłań, takich jak:

• Chłoniak: U 2–10% osób chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL) może rozwinąć się rodzaj nowotworu zwany chłoniakiem.
• Rak skóry, płuc lub jelita grubego: przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) osłabia układ odpornościowy, zmniejszając jego zdolność do ochrony przed patogenami, w tym komórkami nowotworowymi. Może to zwiększać ryzyko rozwoju innych rodzajów nowotworów.
• Anemia: Anemia może rozwinąć się, gdy w organizmie nie ma wystarczającej liczby czerwonych krwinek transportujących tlen.
• Małopłytkowość: przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) może wpływać na podaż płytek krwi. Może to prowadzić do krwawienia.
• Częste infekcje: Brak wystarczającej liczby zdrowych białych krwinek zwiększa ryzyko wystąpienia infekcji bakteryjnych, grzybiczych i wirusowych.
• Choroby autoimmunologiczne: U niektórych osób chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową (CLL) mogą rozwinąć się takie schorzenia, jak niedokrwistość hemolityczna o podłożu autoimmunologicznym.

Jak diagnozuje się przewlekłą białaczkę limfocytową?

Podczas wizyty u lekarza, zapyta on o objawy. Następnie przeprowadzi badanie fizykalne i może zlecić wykonanie kilku badań, takich jak:

• Morfologia krwi (CBC) z rozmazem: To badanie mierzy liczbę czerwonych i białych krwinek oraz płytek krwi. Sprawdza również ilość hemoglobiny (białka transportującego tlen) w czerwonych krwinkach.
• Rozmaz krwi obwodowej: Technik laboratoryjny bada komórki krwi pod mikroskopem w celu wykrycia obecności komórek nowotworowych.
• Cytometria przepływowa: To badanie laboratoryjne może dostarczyć więcej informacji o komórkach krwi. W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) służy do dokładnego określenia, czy w białych krwinkach znajdują się komórki CLL.
• Testy genetyczne:Lekarze wykorzystują testy takie jak fluorescencyjna hybrydyzacja in situ (FISH) i test łańcuchów ciężkich immunoglobulin (IGHV), aby zbadać chromosomy i geny. Zrozumienie zmian zachodzących w tych chromosomach i genach pomaga lekarzom w podjęciu decyzji o leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL).

Stadia przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL)

Lekarze określają stopień zaawansowania nowotworu, aby zaplanować leczenie i przewidzieć rokowanie. Istnieją dwie główne metody klasyfikacji przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL): system Rai i system Bineta .

Czasami, czytając te etapy w liczbach i literach, możesz poczuć się nieco przestraszony i nieswojo. Możesz nawet pomyśleć: „Czy tak właśnie opisuje się moją chorobę?”. Lekarze to rozumieją. Jeśli nie rozumiesz, o czym mowa, lub jest to dla Ciebie uciążliwe, poproś lekarza o wyjaśnienie, jak ten system etapów ma zastosowanie w Twoim przypadku.

System inscenizacji Rai

Metoda ta klasyfikuje przewlekłą białaczkę limfocytową według prawdopodobieństwa pogorszenia choroby i konieczności leczenia:

• Niskie ryzyko (dawniej znane jako stadium Rai 0): Występuje limfocytoza (zwiększona liczba limfocytów) i we krwi i/lub szpiku kostnym znajdują się nieprawidłowe białe krwinki.
• Ryzyko średnie (dawniej znane jako stadium Rai I lub stadium II): Występuje limfocytoza, obrzęk węzłów chłonnych oraz powiększenie śledziony i (lub) wątroby.
• Wysokie ryzyko (dawniej znane jako stadium Rai III): cierpisz na anemię lub trombocytopenię (niską liczbę płytek krwi).

System inscenizacji Bineta

Metoda ta opiera się na liczbie krwinek i płytek krwi, a także liczbie obszarów z obrzękniętymi węzłami chłonnymi w organizmie:

• Stopień A: Nie masz anemii (niskiej liczby czerwonych krwinek) ani płytek krwi. Masz jednak powiększone węzły chłonne w co najmniej dwóch miejscach na ciele. Na przykład, możesz mieć powiększone węzły chłonne na szyi i w pachwinie.
• Stopień B: Węzły chłonne są powiększone w trzech miejscach ciała, a wątroba lub śledziona są powiększone. Nie występuje jednak anemia, a poziom płytek krwi jest prawidłowy.
• Stadium C: Występuje niedokrwistość i powiększone węzły chłonne w trzech lub więcej miejscach na ciele.

Jak leczy się przewlekłą białaczkę limfocytową?

Opcje leczenia zależą od objawów i wyników badań. Na przykład, jeśli cierpisz na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) we wczesnym stadium, lekarz może zalecić „obserwację wyczekującą/aktywny nadzór”.Możesz zastosować metodę zwaną „monitorowaniem”. Polega ona na uważnym monitorowaniu ogólnego stanu zdrowia, objawów i wyników badań bez konieczności rozpoczynania leczenia.

Wyniki badań genetycznych mogą również wpływać na decyzje dotyczące leczenia. Na przykład, pewne zmiany genetyczne mogą oznaczać, że stan zdrowia szybko się pogorszy lub że standardowe metody leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) nie będą tak skuteczne, jak oczekiwano.

Najczęstsze metody leczenia przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL) to terapia celowana i chemioterapia . Czasami w celu złagodzenia objawów stosuje się radioterapię . Każda z tych metod leczenia może powodować inne skutki uboczne. Lekarz jasno wyjaśni Ci korzyści, skutki uboczne i możliwe długoterminowe powikłania otrzymywanego leczenia.

Terapia celowana

Ta terapia działa poprzez ukierunkowanie na komórki nowotworowe. W przewlekłej białaczce limfocytowej leczenie to hamuje wzrost nowotworowych białych krwinek. Niektóre terapie celowane niszczą komórki nowotworowe bez uszkadzania zdrowych komórek. Niektóre leki stosowane w tym celu to:

• Terapia inhibitorem kinazy tyrozynowej Brutona (BTK): Ta terapia blokuje enzym, który pomaga limfocytom B wytwarzać więcej białych krwinek. Przykłady: ibrutynib (Imbruvica®) , acalabrutynib (Calquence®) i zanubrutynib (Brukinsa®) .
• Terapia inhibitorem BCL2: Lek wenetoklaks (Venclexta®) blokuje białko o nazwie BCL2 występujące w komórkach białaczkowych, w tym w komórkach przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL). To leczenie może niszczyć komórki białaczkowe lub zwiększać ich wrażliwość na inne leki przeciwnowotworowe.
• Terapia przeciwciałami monoklonalnymi: Jest to rodzaj immunoterapii. Przeciwciała monoklonalne to rodzaj przeciwciał wytwarzanych w laboratorium. Hamują one wzrost komórek nowotworowych lub je zabijają. Przykłady: rytuksymab (Rituxan®) i obinutuzumab (Gazyva®) .

Chemoterapia

Lekarz może zalecić chemioterapię jako leczenie podstawowe przewlekłej białaczki limfocytowej. Do najczęściej stosowanych leków chemioterapeutycznych w przewlekłej białaczce limfocytowej (PBL) należą:

• Fludarabina (Fludarabina - Fludara®)
• Chlorambucyl (Chlorambucil - Leukeran®)
• Cyklofosfamid (Cytoxan®)
• Bendamustyna (Bendamustyna - Treanda®)

Immunoterapia

Ta metoda leczenia działa poprzez odbudowę lub wzmocnienie układu odpornościowego, pomagając zniszczyć komórki rakowe lub spowolnić ich wzrost.

W przypadku przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL), która nie odpowiedziała na chemioterapię, wystąpił nawrót tej choroby (nawrót) lub choroba się pogarsza, lekarze mogą zastosować lek immunoterapeutyczny lenalidomid (Revlimid®) .

Naukowcy badają również terapię z wykorzystaniem chimerycznych receptorów antygenowych (CAR-T) u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL), którzy nie reagują na standardowe metody leczenia.

Jak długo można żyć z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL)?

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) zazwyczaj postępuje bardzo powoli. Można żyć z PBL latami, zanim pojawią się objawy. Gdy objawy się pojawią, lekarze dysponują bardzo skutecznymi metodami leczenia, które mogą doprowadzić do remisji PBL. Remisja PBL zazwyczaj utrzymuje się przez kilka lat, zanim choroba powróci. Lekarz może jednak zalecić inne metody leczenia, które mogą ponownie doprowadzić do remisji PBL. PBL nie jest całkowicie uleczalna, ale osoby chore mogą żyć długo i szczęśliwie.

Narodowy Instytut Raka szacuje, że 87,9% pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (PBL) żyje pięć lat po diagnozie. Biorąc jednak pod uwagę te wskaźniki przeżywalności, należy pamiętać, że są to szacunki oparte na doświadczeniu dużej grupy pacjentów z PBL. Na te wskaźniki przeżywalności może wpływać wiele czynników, w tym ogólny stan zdrowia, stadium choroby w momencie diagnozy oraz reakcja na leczenie. W razie pytań należy zapytać lekarza, czego można się spodziewać w zależności od sytuacji.

Co dzieje się w końcowym stadium przewlekłej białaczki limfocytowej?

Termin „etap końcowy” oznacza, że ​​leczenie nie jest już skuteczne w kontrolowaniu lub zatrzymywaniu przewlekłej białaczki limfocytowej (PBL). W tym momencie mogą wystąpić zagrażające życiu infekcje lub niekontrolowane krwawienia, których lekarze mogą nie być w stanie wyleczyć.

Czy można zapobiec tej sytuacji?

Obecnie nie ma znanego sposobu zapobiegania przewlekłej białaczce limfocytowej.

Jak wygląda życie z przewlekłą białaczką limfocytową?

To zależy od Twojej sytuacji. Możesz chorować na przewlekłą białaczkę limfocytową (PBL) bez żadnych objawów. Jeśli występują objawy, istnieją metody leczenia, które je łagodzą i kontrolują chorobę. Jednak choroba nie zniknie całkowicie.

Oto kilka sugestii, które mogą Ci pomóc, żyjąc z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL):

• Chroń się przed infekcjami:Osoby z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) są bardziej narażone na infekcje. Niektóre infekcje mogą zagrażać życiu. Zapytaj swojego lekarza, które szczepionki są dla Ciebie odpowiednie.
• Zwróć uwagę na swój ogólny stan zdrowia: Możesz być narażony na zwiększone ryzyko zachorowania na raka skóry, raka płuc lub raka jelita grubego. Zapytaj swojego lekarza o badania przesiewowe w kierunku raka.
• Radzenie sobie ze stresem: Wiele osób z przewlekłą białaczką limfocytową (CLL) przechodzi cykle remisji i nawrotów. W miarę postępu choroby możesz odczuwać niepokój i lęk. W takim przypadku skonsultuj się z lekarzem w sprawie programów lub usług, które pomogą Ci radzić sobie ze stresem.
• Stosuj zdrową dietę: Niektóre objawy przewlekłej białaczki limfocytowej (CLL) mogą powodować utratę apetytu. Porozmawiaj z lekarzem o możliwości skorzystania z porady dietetyka. Jeśli masz dobry apetyt, staraj się stosować zbilansowaną dietę zawierającą chude białka, produkty pełnoziarniste, owoce i warzywa oraz zdrowe tłuszcze. Może to poprawić Twój ogólny stan zdrowia.
• Ćwiczenia: Ćwiczenia pomagają radzić sobie ze stresem i zachować dobre samopoczucie.
• Spokojnie: przewlekła białaczka limfocytowa (CLL) może powodować uczucie zmęczenia. Zrób sobie przerwę, kiedy poczujesz, że jej potrzebujesz.
• Wiedz, czego się spodziewać: Wiedza to potęga. Zapytaj lekarza o oznaki pogarszającego się stanu. Jeśli tak, lekarz może zalecić inne metody leczenia, które pomogą lepiej radzić sobie z przewlekłą białaczką limfocytową (PBL).

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Możesz chcieć zadać takie pytania:

• Jaki typ przewlekłej białaczki limfocytowej mam?
• Nie mam żadnych objawów. Kiedy powinienem rozpocząć leczenie?
• Jakie mam możliwości leczenia?
• Czy będę musiał leczyć się wiecznie?
• Czy leczenie spowoduje remisję mojej choroby?

Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) to rodzaj białaczki, który najczęściej występuje u dorosłych. Choroba ta może trwać latami i nie dawać żadnych objawów. W przypadku PBL leczenie może nie być konieczne natychmiast. Chociaż lekarze nie są w stanie całkowicie wyleczyć choroby, istnieją metody leczenia, które mogą złagodzić jej objawy i doprowadzić do remisji . Niektóre osoby z PBL żyją latami.

Życie z chorobą przewlekłą, taką jak przewlekła białaczka limfocytowa (CLL), nie zawsze jest łatwe. Możesz przechodzić przez kilka cykli remisji i nawrotów. Podczas każdego cyklu możesz martwić się o to, co będzie dalej. Lekarze rozumieją, jak to jest żyć z chorobą przewlekłą. Z przyjemnością odpowiedzą na wszystkie Twoje pytania i pomogą Ci w miarę możliwości. Dlatego nigdy nie bój się porozmawiać z lekarzem o swoich obawach.

Białaczka , przewlekła białaczka limfocytowa (CLL), rak krwi, objawy, leczenie, limfocyty, rekonwalescencja