Czy słyszałeś o chorobie, która powoduje, że człowiek sinieje pod wpływem zimna i czuje się bardzo zmęczony? (Choroba aglutynin zimna)

Czy czasami, gdy jest Ci bardzo zimno, czujesz sinienie palców u rąk i nóg? A może czujesz się nietypowo zmęczony i osłabiony bez powodu? Być może Twoja skóra zbladła. Jeśli masz te objawy, przyczyną może być rzadka choroba, ale wszyscy powinniśmy o niej wiedzieć. Dzisiaj porozmawiamy o tej chorobie, zwanej „chorobą zimnych aglutynin” (CAD), co w języku syngaleskim oznacza „chorobę agregacji zimnych krwinek”.

Czym jest „choroba zimnych aglutynin” (CAD)? Wyjaśnijmy to w prosty sposób.

Mówiąc prościej, `choroba zimnych aglutynin (CAD)'' to rzadka choroba krwi, w przebiegu której układ odpornościowy naszego organizmu – układ, który chroni nas przed chorobami niczym żołnierzy w naszym ciele – omyłkowo atakuje nasze własne zdrowe czerwone krwinki .

Wyobraź sobie, że nasz układ odpornościowy normalnie produkuje specjalny rodzaj białka zwany „przeciwciałami”, aby niszczyć szkodliwe zarazki, które dostają się do organizmu. Jednak w przypadku choroby wieńcowej (CAD), nasz układ odpornościowy produkuje specjalny rodzaj „przeciwciał” zwany „autoprzeciwciałami”, znany również jako „zimna aglutynina”. Jego cechą charakterystyczną jest to, że atakuje i niszczy zdrowe czerwone krwinki w naszym organizmie.

Jak wiadomo, czerwone krwinki to bardzo ważny rodzaj komórek , które transportują tlen w całym organizmie. Tlen pomaga naszym komórkom wytwarzać potrzebną im energię. Dlatego, gdy liczba czerwonych krwinek spada, czyli występuje anemia , nasz organizm odczuwa różnego rodzaju dolegliwości.

Choroba zimnych aglutynin należy do grupy anemii zwanych anemią hemolityczną. „Anemia hemolityczna” to stan, w którym nasz szpik kostny rozkłada czerwone krwinki szybciej, niż jest w stanie produkować nowe. To jak dziurawe wiadro, z którego zaczyna wyciekać woda.

Jak powszechna jest choroba zwana „chorobą zimnych aglutynin”?

To w rzeczywistości bardzo rzadka choroba . Każdego roku diagnozuje się ją u około jednej na 100 000 osób. Najczęściej występuje u kobiet w wieku od 40 do 80 lat. Najwięcej diagnoz odnotowuje się jednak u osób w wieku około 60 lat.

Jak choroba zimnych aglutynin wpływa na mój organizm?

Ta choroba może powodować objawy anemii. Anemia to stan, w którym organizm nie ma wystarczającej ilości czerwonych krwinek. W zależności od przyczyny, stan ten może mieć charakter przewlekły lub krótkotrwały . Ponadto, skutki dla organizmu mogą być różne – od łagodnych do ciężkich .

Na przykład, jeśli choroba niedokrwienna serca (CAD) nie jest ciężka, objawy mogą pojawiać się bardzo powoli. Diagnoza może zająć lata. Jednak w ciężkich przypadkach choroba niedokrwienna serca może prowadzić do poważnych, a nawet zagrażających życiu chorób serca.Jest możliwe, że tak się stanie.

Nazwa tej choroby zawiera słowo „zimno”. W związku z tym objawy te są najsilniej odczuwalne na obszarach o zimnym klimacie lub w chłodne dni.

Jakie są objawy „choroby zimnych aglutynin”?

Objawy choroby wieńcowej często wiążą się z anemią i słabym przepływem krwi w organizmie. Do objawów tych należą:

• Uczucie dużego zmęczenia (znużenia) : Nie tylko zmęczenie, ale także uczucie braku życia.
• Słabość : Ciało staje się tak słabe, że nie jest w stanie nic zrobić.
• Zawroty głowy : uczucie wirowania.
• Pocenie się : Pocenie się na próżno.
• Trudności w oddychaniu (duszność) : Trudności w oddychaniu nawet przy niewielkim wysiłku.
• Przyspieszenie akcji serca (tachykardia) : Przyspieszenie akcji serca.
• Bladość : Skóra traci dopływ krwi i staje się blada.
• Palce u rąk, stóp i uszu sinieją pod wpływem zimna (objaw Raynauda) : Kiedy przebywasz w zimnym miejscu, takim jak Nuwara Eliya, lub gdy dotykasz zimnej wody, twoje palce u rąk, stóp i uszu sinieją, a czasem stają się białe. Może temu towarzyszyć drętwienie.

Mogą również wystąpić objawy żółtaczki . Kiedy czerwone krwinki ulegają zniszczeniu, uwalniają żółtą substancję zwaną bilirubiną. Kiedy bilirubina gromadzi się w organizmie, pojawia się żółtaczka. Objawy żółtaczki obejmują:

• Ciemnobrązowy mocz.
• Przełęcz, białka oczu i tęczówki są żółte.

Jakie są przyczyny „choroby zimnych aglutynin”?

Choroba zimnych aglutynin to rodzaj autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej. Oznacza to, że nasz własny układ odpornościowy atakuje nasze własne komórki. W chorobie niedokrwiennej serca (CAD) układ odpornościowy jest aktywowany przez zimno i wytwarza autoprzeciwciała, które „znaczą” czerwone krwinki, aby je zniszczyć. Oznakowane czerwone krwinki sklejają się ze sobą i zlepiają (aglutynują). Zlepione komórki mogą zostać łatwo wychwytane i zniszczone przez inną część naszego układu odpornościowego, zwaną makrofagami.

Proces ten rozpoczyna się , gdy temperatura spada poniżej 3-4 stopni Celsjusza (37-39 stopni Fahrenheita). Przyjmijmy, że nasza normalna temperatura ciała wynosi około 37 stopni Celsjusza. Problem zaczyna się, gdy jesteśmy narażeni na temperatury znacznie niższe.

Choroba wieńcowa zaburza naturalny rytm wytwarzania przez nasz organizm zdrowych czerwonych krwinek. Normalnie czerwona krwinka żyje około 120 dni. W tym czasie szpik kostny może wytwarzać nowe czerwone krwinki, aby zastąpić te obumarłe. Jednak w chorobie wieńcowej ten cykl ulega zaburzeniu.

Naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego nasz układ odpornościowy atakuje zdrowe komórki.Czasami CAD może być spowodowane inną, podstawową chorobą. Nazywa się to „wtórną CAD”. Jeśli nie można znaleźć takiego związku, co oznacza, że ​​CAD rozwija się bez konkretnej przyczyny, nazywa się ją „pierwotną CAD” lub „idiopatyczną CAD”.

Jakie inne schorzenia mogą być związane z „chorobą zimnych aglutynin”?

Wtórna CAD jest zazwyczaj związana z infekcjami, chorobami autoimmunologicznymi i chorobami limfoproliferacyjnymi. Na przykład:

• Mononukleoza zakaźna (gorączka mononukleozowa)
• Zapalenie płuc wywołane przez Mycoplasma
• `Cytomegalowirus`
• Toczeń
• Reumatoidalne zapalenie stawów
• Chłoniak nieziarniczy
• Przewlekła białaczka limfocytowa
• ``Makroglobulinemia Waldenströma''

Nazwy te mogą wydawać się nieco mylące, ale są to konkretne nazwy używane przez lekarzy, więc dobrze jest je znać.

Jak zdiagnozować chorobę zimnych aglutynin? (Diagnoza)

Lekarz zapyta o Twoje objawy i przeanalizuje Twoją historię choroby. Następnie zleci specjalistyczne badania krwi , aby sprawdzić, czy występuje u Ciebie niedokrwistość hemolityczna i czy występują u Ciebie autoprzeciwciała związane z chorobą wieńcową.

Badania krwi służące do diagnozowania niedokrwistości hemolitycznej to:

• Morfologia krwi (CBC) : dostarcza szczegółowych informacji o czerwonych krwinkach. Pozwala sprawdzić ich liczbę, wielkość oraz poziom hemoglobiny. Hemoglobina to bardzo ważne białko, które pomaga czerwonym krwinkom transportować tlen.
• „Liczba retikulocytów” : Wskaźnik ten mierzy liczbę niedojrzałych czerwonych krwinek (retikulocytów) w organizmie. Kiedy układ odpornościowy niszczy dojrzałe czerwone krwinki, organizm stara się wytworzyć więcej tych niedojrzałych komórek, aby to zrekompensować.
• Badania stężenia leków w surowicy : Podwyższone stężenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) i bilirubiny we krwi, a także obniżone stężenie haptoglobiny są objawami niedokrwistości hemolitycznej.

Następnie, aby ustalić, czy przyczyną niedokrwistości hemolitycznej jest choroba wieńcowa, lekarz sprawdzi obecność autoprzeciwciał atakujących czerwone krwinki. W tym celu wykonuje się następujące badania:

• Bezpośredni odczyn Coombsa (DAT) : Ten test sprawdza obecność autoprzeciwciał związanych z chorobą wieńcową. Podczas testu czerwone krwinki są oddzielane od reszty krwi i umieszczane w kontrolowanym środowisku. Następnie dodaje się specjalny roztwór. Jeśli czerwone krwinki zlepiają się z roztworem i zlepiają (aglutynują), wynik testu jest dodatni, co oznacza obecność autoprzeciwciał.
• `Test miana aglutyniny zimnej`:Test ten mierzy stężenie, czyli ilość, tych „autoprzeciwciał” we krwi. Wysokie stężenie tych „autoprzeciwciał” jest oznaką choroby wieńcowej.

Po potwierdzeniu diagnozy lekarz sprawdzi również, czy występująca u Ciebie choroba wieńcowa jest związana z chorobą podstawową (tzw. wtórna choroba wieńcowa).

Jak leczy się chorobę zimnych aglutynin?

W zależności od nasilenia objawów leczenie może obejmować zmianę stylu życia, leki, a czasem, w sytuacjach nagłych, transfuzję krwi .

• Styl życia : Jeśli cierpisz na chorobę wieńcową, lekarz prawdopodobnie zaleci unikanie niskich temperatur . To najważniejsze. Powinieneś nosić ciepłe ubrania, unikać zimnych pryszniców i ograniczać podróże do zimnych klimatów.
• Leki : Najczęściej stosowanym lekiem w leczeniu choroby wieńcowej jest „Rituximab” . Działa on poprzez hamowanie wytwarzania przez układ odpornościowy „autoprzeciwciał” atakujących czerwone krwinki. Niedawno zatwierdzono również nowy lek o nazwie „Sutimlimab” . Działa on poprzez bezpośrednie hamowanie ataku układu odpornościowego na czerwone krwinki.
• Transfuzje krwi i wymiana osocza : Jeśli choroba wieńcowa (CAD) stanie się ostra, lekarz może zalecić transfuzję krwi lub wymianę osocza w celu ustabilizowania stanu pacjenta. Wymiana osocza działa poprzez zmniejszenie ilości autoprzeciwciał we krwi.

Jeśli cierpisz na „wtórną chorobę wieńcową”, lekarz będzie leczyć także chorobę podstawową.

Czy można zapobiegać chorobie wieńcowej?

Niestety, choroba zimnych aglutynin nie jest chorobą, której można zapobiec. Można jednak łagodzić objawy i cieszyć się dobrym życiem.

Jak długo można żyć z chorobą zimnych aglutynin?

Osoby zdiagnozowane z CAD zazwyczaj żyją tak długo, jak osoby w ich wieku, które nie mają CAD. Według najnowszych badań, osoby zdiagnozowane w wieku 68 lat mogą spodziewać się dożycia średnio 80 lat. Oznacza to, że przy odpowiednim leczeniu i opiece można oczekiwać dobrego życia.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę wieńcową, warto zadać lekarzowi następujące pytania:

• Czy moja CAD jest związana z chorobą podstawową?
• Jakie objawy pomogą mi ocenić, czy mój stan się poprawia, czy pogarsza?
• Czy będę musiał nadal brać leki na tę chorobę?
• Jaki klimat jest najlepszy do życia dla osoby z CAD?
• Jakich zakresów temperatur powinienem unikać, aby złagodzić objawy?

Twoje doświadczenia z chorobą aglutyninową (CAD) zależą od tego, czy jest ona pierwotna ("pierwotna"), czy wtórna ("wtórna"). Nasilenie objawów również wpływa na to, jak agresywne leczenie jest potrzebne. Leczenie choroby podstawowej może pomóc lekarzowi w wyleczeniu CAD. Nawet jeśli cierpisz na przewlekłą CAD, możesz kontrolować objawy anemii i dbać o swoje zdrowie, unikając przeziębień i przyjmując leki zgodnie z zaleceniami.

Najważniejsze rzeczy, które należy zapamiętać z tego, co omówiliśmy (Wnioski do domu)

• Choroba aglutyninowa wywołana zimnem (CAD) to rzadka choroba, w przebiegu której układ odpornościowy człowieka atakuje czerwone krwinki. Choroba ta nasila się pod wpływem zimna.
• Objawy mogą obejmować bóle stawów, skrajne zmęczenie, bladą skórę, niebieskie zabarwienie palców na zimno, a czasem żółtaczkę .
• Może mieć charakter pierwotny (niespowodowany) lub wtórny (spowodowany inną chorobą).
• Do postawienia diagnozy potrzebne są badania krwi.
• Leczenie może polegać na unikaniu przeziębień, przyjmowaniu leków, a czasem transfuzji krwi.
• Choć nie da się temu zapobiec, przy odpowiednim zarządzaniu można żyć dobrym życiem.
• Jeśli masz takie objawy, nie wahaj się szukać porady lekarskiej. Im szybciej je rozpoznasz, tym łatwiej będzie je wyleczyć.

Pamiętaj, że ten artykuł ma charakter wyłącznie informacyjny. Jeśli masz jakiekolwiek objawy, koniecznie skonsultuj się z lekarzem.

` Choroba aglutyninowa, choroba niedokrwienna serca, anemia, czerwone krwinki, układ odpornościowy, przeziębienie, choroba autoimmunologiczna, anemia hemolityczna, choroba krwi