Czy jesteś też ciągle spragniony i sikasz około dwadzieścia razy dziennie? Czy to zaburzenia wazopresyny argininowej / moczówka prosta?

Czy Ty również odczuwasz nieznośne pragnienie? Czujesz, że nie możesz pić wystarczająco dużo wody? Czy musisz chodzić do toalety wiele razy dziennie, czasami nawet raz lub dwa razy na godzinę? Jeśli musisz wstawać w nocy, żeby oddać mocz , nie wysypiając się, nie należy tego lekceważyć. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkiej, ale uleczalnej chorobie, która daje podobne objawy. Wcześniej nazywano ją „moczówką prostą”.

Czym jest zaburzenie wazopresyny argininowej?

Mówiąc prościej, stan ten występuje, gdy organizm produkuje zbyt dużo moczu. Oznacza to, że organizm nie jest w stanie zatrzymać wystarczającej ilości wody. Główną przyczyną jest problem z hormonem zwanym wazopresyną argininową (AVP) . Lekarze nazywają ten hormon również „AVP” hormonem antydiuretycznym (ADH) . Hormon „AVP” odgrywa bardzo ważną rolę w utrzymaniu równowagi płynów w organizmie poprzez nerki.

Istnieją dwa główne rodzaje takich sytuacji:

1. Niedobór AVP (AVP-D): Występuje, gdy organizm nie produkuje wystarczającej ilości hormonu AVP.

2. Oporność na AVP (AVP-R): Dzieje się tak, gdy nerki nie reagują prawidłowo na hormon AVP. Oznacza to, że pomimo obecności hormonu, nerki go nie wykorzystują.

Jakie są objawy tej choroby?

Głównymi objawami niedoboru AVP i oporności na AVP są:

• Częsta potrzeba oddawania moczu: Głównym objawem tej dolegliwości jest konieczność wstawania w celu oddania moczu nie tylko w ciągu dnia, ale także w nocy (nykturia) .
• Oddawanie dużych ilości jasnego lub wodnistego moczu: Normalnie człowiek oddaje od 1 do 3 litrów moczu dziennie. Jednak osoba z tym schorzeniem może oddawać nawet do 20 litrów moczu dziennie. Wyobraź sobie, ile to jest!
• Nadmierne pragnienie (polidypsja): uczucie, że nie gasisz pragnienia, niezależnie od ilości wypitej wody.

Te objawy to wyraźny sygnał, że w Twoim organizmie dzieje się coś nie tak. Bardzo ważne jest, aby jak najszybciej zwrócić się o pomoc lekarską.

Jak te objawy wpływają na małe dzieci?

Jeśli schorzenie to występuje u małych dzieci, objawy mogą być nieco inne. Niektóre z nich to:

• Ciężkie odwodnienie .
• Zaparcie.
• Wymioty.
• Częste gorączki.
• Wykazujący bardzo pobudliwą i drażliwą postawę.
• Słabnący wzrost / Brak rozwoju.

Jeśli u niemowlęcia lub małego dziecka wystąpią takie objawy, należy bezzwłocznie udać się do lekarza.

Dlaczego występują zaburzenia wazopresyny argininowej?

Powody są różne i zależą od typu wymienionego wcześniej.

Przyczyny niedoboru AVP `(AVP-D)`

Wcześniej nazywana moczówką prostą ośrodkową , jest spowodowana niedoborem hormonu wazopresyny argininowej (AVP). Jest to najczęstszy typ tej choroby.

Może to być spowodowane:

• Uszkodzenie podwzgórza lub przysadki mózgowej (to ważne części mózgu kontrolujące gospodarkę hormonalną). Uszkodzenie to może wystąpić w wyniku operacji lub urazu głowy.
• Niektóre warianty genetyczne (dziedziczna zmienność genów)
• Powstawanie guzów .
• Zapalenie / ziarniniaki spowodowane niektórymi schorzeniami, takimi jak sarkoidoza lub gruźlica.
• Czasami przyczyna może nie zostać znaleziona (idiopatyczna) . Oznacza to, że u około połowy pacjentów przyczyna jest nieznana.

Przyczyny oporności na AVP (AVP-R)

Ten typ był wcześniej nazywany moczówką prostą nerkową . W tym przypadku przysadka mózgowa produkuje hormon AVP, ale nerki nie reagują na niego prawidłowo.

Istnieje kilka powodów takiego stanu rzeczy:

• Niektóre zmiany genetyczne.
• Zablokowany układ moczowy .
• Długotrwałe stosowanie niektórych leków , szczególnie litu .
• Zwiększone stężenie wapnia we krwi (hiperkalcemia) .
• Niski poziom potasu we krwi (hipokaliemia) .

Szczególny typ występujący w czasie ciąży

Zjawisko to nazywa się ciążowym zaburzeniem wazopresyny argininowej (gAVP-d) . Jest to bardzo rzadkie. Podczas ciąży łożysko produkuje zbyt dużo enzymu, który rozkłada hormon AVP.

Z jakiegoś powodu istnieje większe prawdopodobieństwo, że wystąpi u Ciebie ta przypadłość:

• Jeśli spodziewasz się bliźniąt lub większej liczby dzieci .
• Jeśli cierpisz na schorzenie wpływające na czynność wątroby, takie jak stan przedrzucawkowy lub zespół HELLP .

Dobra wiadomość jest taka, że ​​schorzenie `gAVP-d` zwykle ustępuje po dwóch do trzech tygodniach od porodu.

Jakie są powikłania tego schorzenia?

Głównym powikłaniem AVP-D i AVP-R jest odwodnienie , czyli utrata płynów i elektrolitów niezbędnych do funkcjonowania organizmu.

Zazwyczaj możesz kontrolować ilość wydalanego moczu, pijąc więcej wody, niż potrzebujesz, ale jeśli tego nie zrobisz, możesz bardzo szybko się odwodnić.

Odwodnienie może zagrażać życiu. Jeśli wystąpią u Ciebie objawy odwodnienia, takie jak zawroty głowy, nudności lub skrajne zmęczenie, jak najszybciej udaj się do najbliższego szpitala.

Jak lekarze to wykrywają?

Ponieważ objawy częstego pragnienia i oddawania moczu mogą być również spowodowane innymi, powszechnymi schorzeniami, lekarze najpierw wykluczają inne schorzenia diagnozując zespół AVP-D lub AVP-R. Jeśli występują u Ciebie te objawy, lekarz prawdopodobnie zleci kilka badań.

Diagnozując tę ​​przypadłość, należy ustalić, czy jest to `AVP-D` czy `AVP-R`, a także jaka jest jego przyczyna.

Testy diagnostyczne

• Test odwodnienia: To najpewniejszy sposób diagnozy AVP-D lub AVP-R. Podczas testu będziesz pod ścisłą obserwacją, ponieważ może to spowodować odwodnienie. Test polega na powstrzymaniu się od picia płynów przez kilka godzin i obserwacji reakcji organizmu. Jeśli cierpisz na tę chorobę, nadal będziesz oddawać duże ilości wodnistego, jasnego moczu. Jeśli nie cierpisz na tę chorobę, będziesz oddawać jedynie niewielką ilość zagęszczonego, ciemnożółtego moczu.
• Badanie krwi na obecność kopeptyny: Kopeptyna jest produktem ubocznym hormonu AVP.
• Badanie poziomu glukozy we krwi: Wykonuje się je w celu wykrycia cukrzycy, która również daje podobne objawy.
• Analiza moczu: Badanie polega na sprawdzeniu osmolalności ( stężenia moczu) i zawartości ketonów w moczu.
• Badania obrazowe, np. rezonans magnetyczny (MRI – obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): Wykonuje się je w celu sprawdzenia, czy nie doszło do uszkodzenia przysadki mózgowej lub podwzgórza.

Jak leczy się AVP-D i AVP-R?

Leczenie zależy od tego, czy występuje u Ciebie AVP-D, czy AVP-R. Niezależnie od leczenia, ważne jest, aby pić dużo wody, aby uniknąć odwodnienia.

Leczenie niedoboru AVP-D

Desmopresyna jest głównym lekiem w leczeniu AVP-D. Jest to lek działający w taki sam sposób jak hormon AVP. Można go przyjmować w różnych postaciach (np. w postaci aerozolu do nosa lub tabletek).

Desmopresyna jest czasami stosowana w rzadkim schorzeniu ciążowym (gAVP-d). Czasami jednak w czasie ciąży można je kontrolować, pijąc więcej wody.

Leczenie oporności na AVP-R

Leczenie „AVP-R” jest nieco skomplikowane. Czasami konieczne jest jednoczesne zastosowanie kilku metod. Na przykład:

• Diuretyki tiazydowe(Chociaż są to leki zwiększające oddawanie moczu, w tym przypadku działają inaczej)
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ)

Jeśli przyczyną schorzenia `AVP-R` są przyjmowane przez Ciebie leki, lekarz może zalecić leczenie poprzez zmianę leku.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli cierpisz na chorobę „AVP-D” lub „AVP-R”, bardzo ważne jest regularne zgłaszanie się do lekarza w celu uzyskania porady. Dzięki temu lekarz będzie mógł zlecić badania monitorujące Twój stan i upewnić się, że leczenie działa prawidłowo.

Pomocne może okazać się zadanie lekarzowi następujących pytań:

• Czy mam `AVP-D` czy `AVP-R`?
• Jaka jest tego przyczyna?
• Czy jest to stan przewlekły (długotrwały) czy przejściowy?
• Jakie mam możliwości leczenia?
• Ile wody powinienem pić dziennie?
• Co jeszcze mogę zrobić, żeby sobie poradzić z tą sytuacją?
• Czy moja rodzina również jest narażona na ryzyko wystąpienia zaburzeń wazopresyny argininowej?

Czego mogę się spodziewać, jeśli mam mutację `AVP-D` lub `AVP-R`?

Rokowanie (wynik) w przypadku schorzeń `AVP-D` i `AVP-R` jest generalnie dobre. Przy odpowiednim leczeniu i piciu wystarczającej ilości wody, nie powinno dojść do żadnych poważnych problemów.

Jednak u tych osób ryzyko wystąpienia powikłań jest większe:

• Niemowlęta
• Osoby powyżej 65 roku życia
• Osoby z pewnymi zaburzeniami zdrowia psychicznego lub zaburzeniami rozwojowymi

U takich osób może wystąpić trudność w rozpoznaniu pragnienia lub niemożność podjęcia działania w tej sprawie.

Dlaczego teraz nie nazywa się tego schorzenia moczówką prostą?

W 2022 roku kilka organizacji medycznych podjęło decyzję o zmianie nazwy „moczówka prosta” na „niedobór wazopresyny argininowej” i „oporność na wazopresynę argininową”. Głównym powodem tej decyzji było zamieszanie wywołane przez słowo „cukrzyca” i jego negatywny wpływ na zdrowie.

Kiedy większość ludzi mówi po prostu „cukrzyca”, ma na myśli cukrzycę . Jest ona spowodowana wysokim poziomem cukru we krwi. Objawia się również częstym pragnieniem i oddawaniem moczu. Jest jednak znacznie częstsza niż stany „AVP-D” i „AVP-R” (dawniej nazywane „moczówką prostą”). Ponadto leczenie cukrzycy jest zupełnie inne niż leczenie „AVP-D” i „AVP-R”.

Słowo „cukrzyca” pochodzi od greckiego słowa „diabetesine”, które oznacza „przechodzić”. Nazwa ta została użyta, ponieważ, podobnie jak w przypadku cukrzycy, płyny przepływają przez organizm zbyt szybko, co ma miejsce w przypadku tych zaburzeń wazopresyny argininowej.

Na koniec muszę wam powiedzieć... (Przesłanie do zapamiętania)

Jeśli cierpisz na niedobór wazopresyny argininowej (AVP-D) lub oporność na wazopresynę argininową (AVP-R), możesz mieć wrażenie, że spędzasz większość życia w łazience, nie mogąc ugasić pragnienia, niezależnie od ilości wypijanej wody. Dobra wiadomość jest jednak taka, że ​​te schorzenia można kontrolować.

Lekarz opracuje dla Ciebie odpowiedni plan leczenia i poinformuje Cię, ile wody dziennie powinieneś pić, aby utrzymać nawodnienie. Nie panikuj. Skorzystaj ze wsparcia i wskazówek lekarza. Pamiętaj, to nie jest cukrzyca. Dlatego tak ważne jest postawienie właściwej diagnozy i rozpoczęcie leczenia. Nie jesteś sam, bądź na bieżąco i bądź silny.

Zaburzenia wazopresyny argininowej , moczówka prosta, AVP, ADH, nadmierne pragnienie, częste oddawanie moczu, odwodnienie, polidypsja, nykturia, desmopresyna, nerki, hormony