Czy wiesz o tej rzadkiej chorobie serca Twojego dziecka? (Podwójne ujście prawej komory)

Czy skóra i usta Twojego noworodka są lekko sine? Czy ma trudności z oddychaniem? A może mocno się poci, gdy pije mleko? Nie lekceważ tych objawów, uznając je za zbiegi okoliczności. Czasami mogą to być objawy wady serca, z którą urodziło się Twoje dziecko. Dzisiaj mówimy o rzadkiej wadzie serca, o której Ty, jako rodzic, zdecydowanie powinieneś wiedzieć. To zespół podwójnego odpływu prawej komory, w skrócie DORV.

Mówiąc najprościej, czym jest dwuodpływowa prawa komora (DORV)?

Aby to zrozumieć, zastanówmy się najpierw, jak działa zdrowe serce. Nasze serce jest jak mały dom z czterema pomieszczeniami. Dwa górne i dwa dolne. Dwa duże, mocne pomieszczenia poniżej nazywane są komorami. Jedna znajduje się po prawej stronie (prawa komora), a druga po lewej stronie (lewa komora).

Oto co zazwyczaj się dzieje:

• Główne naczynie krwionośne transportujące ubogą w tlen, „brudną” krew do płuc, tętnica płucna, ma swój początek w prawej komorze .
• Największym naczyniem krwionośnym jest aorta, która zaczyna się w lewej komorze i transportuje „czystą” krew utlenioną z płuc do całego ciała.

Całkiem fajnie, prawda? Jedna duża tuba w każdym pokoju.

W przypadku DORV ta kolejność jest zaburzona. U dziecka z DORV oba główne naczynia krwionośne, o których wspomnieliśmy – tętnica płucna i aorta – są całkowicie lub częściowo połączone z prawą komorą. Natomiast lewa komora albo nie jest połączona z żadnym głównym naczyniem krwionośnym, albo jest połączona tylko w bardzo małej części.

Nasuwa się zatem dwa pytania:

1. Bogata w tlen, czysta krew, która musi zostać przetransportowana do innych części ciała, miesza się z ubogą w tlen, nieczystą krwią.

2. Przez płuca pompowana jest większa ilość krwi niż potrzeba. To bardzo obciąża zarówno serce, jak i płuca. Z czasem narządy te mogą ulec uszkodzeniu.

Jakie inne problemy można zaobserwować w przypadku DORV?

U dzieci z DORV czasami występują inne powikłania okołoporodowe. Należą do nich między innymi:

• Dysfunkcja rzęsek: Problemy z funkcjonowaniem bardzo delikatnych, włoskowatych części układu oddechowego dziecka.
• Heterotaksja:Narządy dziecka w klatce piersiowej i jamie brzusznej położone są w innych miejscach niż zwykle.
• Nieprawidłowy skręt jelit: Nieprawidłowe skręcenie jelit dziecka.
• Zwężenie tętnicy płucnej: Zwężenie lub przewężenie zastawki pomiędzy prawą komorą i tętnicą płucną.
• Hipoplazja komór: jedna lub obie komory serca są mniejsze niż normalnie.

Czy istnieją różne rodzaje DORV? Jak można je rozróżnić?

Tak, istnieje kilka rodzajów DORV. Klasyfikacja ta opiera się na jednym bardzo ważnym czynniku: prawie każde dziecko z DORV ma również ubytek w ścianie międzykomorowej serca (ubytek przegrody międzykomorowej – VSD). Ubytek ten uniemożliwia przepływ krwi między komorami.

Lekarze klasyfikują DORV na podstawie lokalizacji otworu VSD.

Dokładna wiedza na temat typu schorzenia jest bardzo ważna przy planowaniu leczenia.

Mamo i Tato, zwróćcie uwagę na te objawy!

Objawy DORV pojawiają się zazwyczaj w ciągu pierwszych kilku dni lub tygodni po urodzeniu. Należy zachować szczególną ostrożność.

Co jest przyczyną tego schorzenia? Jakie powikłania mogą wystąpić?

W rzeczywistości naukowcy nie znaleźli jeszcze jednoznacznej przyczyny DORV. Stwierdzono jednak, że około 50% dzieci z tą chorobą ma jakieś zmiany w chromosomach, czyli elementach informacji genetycznej (DNA).

Jeśli DORV nie jest odpowiednio leczony, z czasem mogą wystąpić powikłania.

• Nieregularne bicie serca (arytmie)
• Problemy z zastawkami serca
• Niewydolność serca
• Nadciśnienie płucne
• Zakażenie wewnętrznej wyściółki serca (zapalenie wsierdzia)

Jak lekarze diagnozują status DORV?

Czasami ten rodzaj choroby serca można wykryć jeszcze przed narodzinami dziecka, podczas badań USG wykonywanych w czasie ciąży. Specjalne badanie USG stosowane w tym celu nazywa się „echokardiografią płodu”.

Jeśli to nie jest możliwe, lekarze podejrzewają to dopiero wtedy, gdy objawy, o których mówiliśmy wcześniej, pojawią się po urodzeniu dziecka. Wtedy zbadają dziecko.

• Sprawdź, czy skóra dziecka nie przybiera niebieskiego odcienia.
• Serce osłuchuje się stetoskopem w celu wykrycia wszelkich nieprawidłowych dźwięków (szmerów).
• Pulsoksymetria to badanie polegające na pomiarze ilości tlenu we krwi dziecka poprzez umieszczenie małego urządzenia przypominającego klips na palcu lub uchu dziecka. To proste badanie, które nie powoduje bólu u dziecka.

Po przeprowadzeniu tych wstępnych badań może być wykonanych kilka kolejnych w celu potwierdzenia diagnozy.

• Badania obrazowe nieinwazyjne: tomografia komputerowa, rezonans magnetyczny i zdjęcia rentgenowskie wykonywane poza ciałem dziecka.
• Elektrokardiogram (EKG): Bezbolesne badanie mierzące aktywność elektryczną serca.
• Echokardiogram (echo): To rodzaj skanu serca. Wykorzystuje fale dźwiękowe, aby wyraźnie zobaczyć wszystko, co dotyczy serca, w tym jego kształt, funkcję i połączenia naczyń krwionośnych.
• Kardiocewnikowanie: Podczas tego zabiegu bardzo cienka rurka (cewnik) zostaje wprowadzona do serca przez naczynie krwionośne w pachwinie lub ramieniu dziecka, co pozwala uzyskać bardzo dokładne informacje na temat ciśnienia krwi, poziomu tlenu i struktury serca.

Nie martw się, na to jest lekarstwo! - Dowiedzmy się więcej o operacji

Prawie każde dziecko z DORV będzie wymagało operacji na otwartym sercu w ciągu pierwszego roku życia. Może to brzmieć przerażająco. To normalne. Pamiętaj jednak, że dzięki dzisiejszej technologii medycznej, operacje te mogą być przeprowadzane z dużym powodzeniem.

Podejmując decyzję o operacji, lekarz i kardiochirurg wezmą pod uwagę kilka czynników.

• Jaki jest typ DORV u dziecka?
• Czy występują inne problemy z sercem dziecka lub innymi organami.
• Ogólny stan zdrowia dziecka.

Istnieje kilka rodzajów powszechnie wykonywanych operacji.

• Naprawa wewnątrzkomorowa: W tym zabiegu chirurg tworzy tunel przez VSD, czyli otwór w sercu, za pomocą specjalnej łatki. Tunel ten tworzy drogę dla krwi przepływającej z lewej komory do aorty.
• Naprawa dwukomorowa lub przełączenie tętnicy: Jeśli obie komory dziecka są w dobrym stanie, a DORV to podpłucny ubytek przegrody międzykomorowej (typ Taussiga-Binga), chirurg może przeprowadzić zabieg chirurgiczny polegający na usunięciu aorty i połączeniu jej z lewą komorą.
• Naprawa jednokomorowa (operacja Fontana): Jeśli DORV jest bardzo złożona, chirurg może zalecić tę operację. Polega ona na skierowaniu krwi ubogiej w tlen z dolnej części ciała bezpośrednio do płuc. Jest to złożona operacja, obejmująca kilka etapów.

Każda operacja serca wiąże się z ryzykiem. Należą do nich krwawienia, zakrzepy krwi, infekcje i problemy ze znieczuleniem. Lekarze dokładają jednak wszelkich starań, aby zminimalizować te ryzyka.

Jak będzie wyglądało życie po operacji?

Po operacji dziecko będzie musiało pozostać w szpitalu przez tydzień lub dłużej. Czas ten będzie się różnić w zależności od rodzaju przeprowadzonego zabiegu i stanu dziecka.

Należy jednak pamiętać, że osoba, która przeszła operację DORV, musi pozostać pod opieką kardiologa do końca życia. Konieczne jest regularne zgłaszanie się na badania kontrolne i poddawanie się niezbędnym badaniom.

U niektórych osób nieregularne bicie serca lub problemy z sercem mogą wystąpić nawet wiele lat po operacji, dlatego ważne jest, aby zawsze dbać o swoje zdrowie.

Kiedy udać się do lekarza, a kiedy na ETU

Nawet po operacji, uważnie obserwuj swoje dziecko. Jeśli wystąpią poniższe objawy, natychmiast powiadom lekarza.

• Jeśli odczuwasz nienormalne, szybkie lub mocne bicie serca.
• Jeśli odczuwasz ból w klatce piersiowej lub masz trudności z oddychaniem (mogą to być objawy zawału serca).

W poniższych przypadkach należy bezzwłocznie zabrać dziecko na Oddział Ratunkowy najbliższego szpitala.

Ważne pytania, które należy zadać lekarzowi

To normalne, że masz mnóstwo pytań, gdy dowiadujesz się, że Twoje dziecko ma DORV. Nie ukrywaj niczego. Zapytaj lekarza o wszystko i poproś o wyjaśnienie. Oto kilka pytań, które możesz zadać.

1. Jaki typ DORV ma moje dziecko?

2. Jakiego rodzaju operację chcesz mieć?

3. Kiedy należy wykonać zabieg operacyjny?

4. Jakie są ryzyka związane z operacją?

5. Jakie ryzyko niesie ze sobą niepoddanie się operacji?

6. Czy po tej operacji moje dziecko będzie potrzebowało kolejnych operacji?

7. Czy moje dziecko będzie musiało brać leki do końca życia?

Gdy dzięki zadawaniu takich pytań będziesz mieć pewność, że wszystko wiesz, będziesz w stanie podejmować świadome decyzje bez obaw.