Co musisz wiedzieć o zespole wątrobowo-płucnym!

Jeśli Ty lub ktoś, kogo znasz, cierpi na chorobę wątroby, lub jeśli sam na nią cierpisz, ważne jest, abyś zdawał sobie sprawę z istnienia tego schorzenia, które czasami może powodować trudności w oddychaniu. Nazywamy to zespołem wątrobowo-płucnym. Nazwa może brzmieć nieco skomplikowanie, ale uprośćmy to, dobrze? Ponieważ jest to problem, który rozprzestrzenia się z wątroby do płuc.

Czym dokładnie jest zespół wątrobowo-płucny?

Mówiąc najprościej, zespół wątrobowo-płucny to rzadkie, ale poważne powikłanie choroby wątroby, które może wpływać na płuca. Słowo „hepato” oznacza „dotyczący wątroby”. „Płucny” oznacza „dotyczący płuc”. Czy wiesz, że wątroba i płuca są połączone naczyniami krwionośnymi?

Wyobraź sobie, że ktoś ma chorobę wątroby, zwłaszcza taką jak marskość, w której wątroba staje się sztywna i obkurczona, a niektóre naczynia krwionośne połączone z płucami niepotrzebnie się rozszerzają. Jak balonik, który się pompuje. W medycynie nazywamy to ``rozszerzeniem naczyń krwionośnych`` . Kiedy naczynia krwionośne rozszerzają się w ten sposób, normalny wzorzec przepływu krwi w płucach ulega zmianie. Czasami krew nie miesza się prawidłowo z tlenem w płucach, lecz przepływa bezpośrednio przez nie. Takie nieregularne przepływy krwi nazywane są ``przetokami`` . Rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach jest spowodowane ``rozszerzeniem naczyń krwionośnych``, a poziom tlenu we krwi spada z powodu tych ``przetoek``. Nazywamy to ``hipoksemią`` . Rozumiesz?

Jak ta choroba na Ciebie wpływa? Czy masz trudności z oddychaniem?

Teraz możesz pomyśleć: „Dobrze, jak to na mnie wpływa?”. Głównym powodem są trudności w oddychaniu (duszność) . Nie pojawia się ona nagle, ale stopniowo narasta. Niektórzy mogą początkowo nie odczuwać jej wyraźnie. Z czasem jednak stan ten może stać się tak poważny, że utrudnia oddychanie nawet w pozycji stojącej.

Niektórzy mają trudności z oddychaniem w pozycji siedzącej lub stojącej, ale czują się lepiej, gdy się położą. U innych sytuacja jest odwrotna: mają trudności z oddychaniem w pozycji leżącej i czują się lepiej, gdy siedzą. Ponieważ jednak ta duszność nasila się z czasem, nazywamy to przewlekłą niewydolnością oddechową. Oznacza to, że nie wszystko ustaje nagle, ale stopniowo narządy i tkanki organizmu nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu. Nazywamy to niedotlenieniem .

To bardzo niebezpieczny stan. Wiesz co? Tlen jest niezbędny dla naszego organizmu. Jego całkowita utrata może spowodować trwałe uszkodzenie ważnych narządów, takich jak mózg i serce. Nieleczony, może zagrażać życiu.

Kto jest bardziej narażony na rozwój zespołu wątrobowo-płucnego?

Badania wykazały, że około jedna czwarta, czyli 25% osób z przewlekłą chorobą wątroby, rozwija zespół wątrobowo-płucny. Może on również wystąpić w przypadku nagłej, ciężkiej niewydolności wątroby, zwanej ostrą niewydolnością wątroby, ale jest to rzadsze schorzenie.

W większości przypadków dzieje się tak: marskość wątroby powoduje wzrost ciśnienia w naczyniach krwionośnych łączących wątrobę z narządem. W medycynie nazywamy to „nadciśnieniem wrotnym” . To właśnie nadciśnienie wrotne powoduje u niektórych osób rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach, wywołując zespół wątrobowo-płucny. Jednak bardzo rzadko „nadciśnienie wrotne” może wystąpić z innych przyczyn, takich jak zakrzepy krwi, i to właśnie one mogą być przyczyną tego zespołu.

Jaki jest tego prawdziwy powód?

W rzeczywistości naukowcy wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego ten stan, zwany nadciśnieniem wrotnym, powoduje u niektórych osób rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach (wazodylatację). Istnieje wiele teorii i opinii na ten temat. Nie jest również do końca jasne, dlaczego nie występuje u wszystkich, a jedynie u niektórych osób. Wydaje się, że nie ma to bezpośredniego związku z ciężkością choroby wątroby.

Ale jedno jest pewne. Rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach powoduje spadek poziomu tlenu we krwi (hipoksemia). Mówiąc prościej, istnieje nierównowaga między ilością powietrza dopływającego do płuc a ilością krwi przepływającej przez płuca. Dlatego organizm nie otrzymuje potrzebnej mu ilości tlenu.

Jakie są objawy? Jak to rozpoznać?

Jeśli stan zespołu wątrobowo-płucnego nie jest bardzo poważny, możesz nie zauważyć żadnych objawów. Pierwszym objawem, który odczuwa wiele osób, są, jak wspomniano wcześniej , trudności w oddychaniu (duszność) . Istnieje jednak wiele przyczyn, które mogą powodować trudności w oddychaniu. Osoby z chorobą wątroby mogą doświadczać trudności w oddychaniu na różne sposoby. Dlatego czasami pacjenci i lekarze mogą nie od razu rozpoznać tego objawu jako zespołu wątrobowo-płucnego.

W miarę pogarszania się stanu zdrowia mogą pojawić się również inne objawy, takie jak:

• Płaskonoga: występuje, gdy masz trudności z oddychaniem, gdy siedzisz lub stoisz, ale czujesz ulgę, gdy się położysz.
• Orthopnoe: W tym przypadku sytuacja jest odwrotna. Trudno jest oddychać w pozycji leżącej, ale lepiej jest w pozycji siedzącej.
• Sinica: Niebieskawe przebarwienie ust, paznokci, a czasami skóry, spowodowane niedotlenieniem organizmu. Jest to widoczny objaw.
• Palce pałeczkowate:Końcówki palców rąk i nóg są opuchnięte i wybrzuszone, jak końcówki pałeczek perkusyjnych. To kolejny objaw hipoksemii.

Oprócz tych objawów mogą występować również objawy typowe dla choroby wątroby i/lub nadciśnienia wrotnego. Na przykład:

• Naczyniaki pajączkowate: małe, czerwone naczynia krwionośne przypominające pajęczynki, pojawiające się pod skórą.
• Żylaki: W żołądku lub przełyku widoczne są rozszerzone naczynia krwionośne.
• Wywiad wskazujący na przebyte krwawienie z przewodu pokarmowego .
• Wodobrzusze (obrzęk brzucha)

Jak lekarze diagnozują tę chorobę?

Lekarze rozpoznają zespół wątrobowo-płucny, gdy występują jednocześnie trzy główne objawy:

1. Nadciśnienie wrotne: Często występuje w przypadku choroby wątroby.

2. Rozszerzenie naczyń wewnątrzpłucnych: oznacza to, że naczynia krwionośne wewnątrz płuc ulegają rozszerzeniu.

3. Obniżony poziom tlenu we krwi (hipoksemia) .

W większości przypadków, gdy rozwija się u Ciebie ten „zespół wątrobowo-płucny”, lekarze już zdiagnozowali chorobę wątroby lub nadciśnienie wrotne. W przeciwnym razie zespół medyczny najpierw zleci szereg badań obrazowych i badań krwi, aby sprawdzić, czy występuje uszkodzenie wątroby. Następnie zbada żyły płucne i zmierzy poziom tlenu we krwi. Badania te mogą wyraźnie wykazać, że naczynia krwionośne w płucach rozszerzają się (wazodylatacja), co powoduje niedotlenienie krwi (hipoksemia).

Jakie specjalne testy są w tym celu przeprowadzane?

Lekarze wykonują szereg badań w celu potwierdzenia tego schorzenia. Oto niektóre z nich:

• Pulsoksymetria: Prawdopodobnie miałeś to już wcześniej. To bardzo proste i bezbolesne badanie. Małe urządzenie przypominające klips jest przymocowane do opuszki palca. Świeci ono przez palec i mierzy ilość światła wychodzącego z drugiej strony, co służy do pomiaru stężenia tlenu we krwi (saturacji tlenem). To podstawowe badanie.
• Gazometria tętnicza (ABG): Jeśli pulsoksymetria wykaże niski poziom tlenu we krwi, kolejnym badaniem będzie ABG. Jest ono nieco bardziej szczegółowe. Pobiera się niewielką próbkę krwi z tętnicy w nadgarstku . Próbka krwi jest badana w celu określenia ilości tlenu rozpuszczonego we krwi (PaO2). Jest to miara tego, jak dobrze płuca absorbują tlen do krwi.
• Echokardiografia kontrastowa:To najlepsza metoda radiologiczna wykrywania poszerzonych żył płucnych. Echokardiogram to badanie ultrasonograficzne. Wykorzystuje fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości do obrazowania serca i żył w płucach. W ultrasonografii z kontrastem, środek kontrastowy, specjalny płyn, jest wstrzykiwany do żyły, aby żyły były bardziej widoczne. Podczas echokardiogramu kontrastowego technik wstrzykuje do żyły wzburzony roztwór soli fizjologicznej. Jest to roztwór uzyskany poprzez dodanie małych pęcherzyków powietrza do wody z solą. Następnie obserwuje, czy te małe pęcherzyki przemieszczają się z prawej strony serca do lewej (przeciek z prawej do lewej strony serca). To może pomóc w ustaleniu, czy występuje zespół wątrobowo-płucny, czy nie.

Jak się to leczy?

Jedynym obecnie stosowanym leczeniem zespołu wątrobowo-płucnego jest tlenoterapia . Terapia tlenowa polega na oddychaniu 100% tlenem, aby wspomóc organizm. Może być konieczne podanie tlenu z komory ciśnieniowej w szpitalu, co nazywa się hiperbaryczną terapią tlenową. Można również otrzymać urządzenie, które można zabrać do domu, takie jak maska ​​tlenowa. Tlen może pomóc złagodzić objawy, zwłaszcza duszność, i utrzymać prawidłowe funkcjonowanie tkanek organizmu, dostarczając im niezbędnego tlenu.

Czy zespół wątrobowo-płucny nawraca? Czy można go całkowicie wyleczyć?

Jedynym skutecznym leczeniem tego zespołu wątrobowo-płucnego jest przeszczep wątroby . Tak, dobrze Państwo słyszeli. Po udanym przeszczepie wątroby, rozszerzenie naczyń krwionośnych w płucach (wazodylatacja) i niedotlenienie krwi (hipoksemia) stopniowo ustępują. Oznacza to poprawę. Powrót funkcji płuc do normy zajmuje około sześciu do dwunastu miesięcy.

Jednak nie każdy kwalifikuje się do przeszczepu wątroby. Powodów jest wiele. Nawet jeśli się kwalifikują, czasami muszą długo czekać na przeszczep. Dlatego rekonwalescencja przypomina wyścig z czasem.

Czy to jest śmiertelne? A co z czasem przeżycia?

Jeśli cierpisz na zespół wątrobowo-płucny, prawdopodobnie cierpisz już na przewlekłą chorobę wątroby. Schyłkowa niewydolność wątroby to stan, który może być śmiertelny bez przeszczepu wątroby. Zespół wątrobowo-płucny to tylko jeden ze skutków ubocznych i powikłań, które się z nim wiążą. Wiele osób nie umiera z powodu zespołu wątrobowo-płucnego, czyli niedotlenienia (hipoksemii), ale choroba ta również wpływa na ich ogólny stan zdrowia i skraca ich życie.

Długość życia z zespołem wątrobowo-płucnym zależy od wielu czynników. Należą do nich m.in. stopień zaawansowania choroby wątroby, ogólny stan zdrowia oraz obecność innych schorzeń. Osoba z marskością wątroby, ale bez zespołu wątrobowo-płucnego, może przeżyć średnio około siedmiu lat bez przeszczepu wątroby. Jednak w przypadku osoby z marskością wątroby i zespołem wątrobowo-płucnym, średnia długość życia bez przeszczepu wątroby może zostać skrócona do około dwóch lat.

U niektórych osób może wystąpić łagodny zespół wątrobowo-płucny, który nie jest tak poważny jak choroba wątroby. Terapia wspomagająca może pozwolić im na dłuższe życie. Ponadto, niektórzy pacjenci mogą nie przeżyć przeszczepu wątroby, jeśli ich choroba jest ciężka. Średni pięcioletni wskaźnik przeżycia u osób z zespołem wątrobowo-płucnym, u których przeszczep wątroby zakończył się sukcesem, wynosi około 70%. Jest to wartość nieznacznie niższa niż całkowity wskaźnik przeżycia po przeszczepie wątroby (75%).

Choroby wątroby dotykają każdego inaczej. Zespół wątrobowo-płucny to rzadka i potencjalnie śmiertelna choroba, która może wystąpić. Być może nie słyszałeś o niej, dopóki nie dotknie Ciebie lub kogoś z Twoich bliskich.

Wiele osób ma niewiele objawów lub nie ma ich wcale. Jednak dla niektórych, zwłaszcza tych, których stan zdrowia jest już zły, może to być „ostatnia kropla”. Podobnie jak choroby wątroby, zespół wątrobowo-płucny (HPS) z czasem się pogarsza. Jeśli znajdujesz się już na liście oczekujących na przeszczep wątroby, zostaniesz przesunięty na wyższą pozycję po zdiagnozowaniu HPS. Dzieje się tak, ponieważ lekarze wiedzą, że schorzenie to może skrócić oczekiwaną długość życia i obniżyć jego jakość – i wiedzą, że przeszczep wątroby może je wyleczyć. W międzyczasie, kontynuacja tlenoterapii może przynieść ulgę i pomóc w przedłużeniu życia.

Na koniec kilka ważnych rzeczy, o których musisz pamiętać

Mam więc nadzieję, że nasza dyskusja na temat zespołu wątrobowo-płucnego wyjaśniła Ci nieco tę kwestię. Pamiętaj o tych kwestiach:

• Jest to rzadkie, ale potencjalnie poważne powikłanie choroby wątroby .
• Głównym objawem jest trudność w oddychaniu (duszność) , zwłaszcza u osób z chorobą wątroby.
• Jeżeli u osoby z chorobą wątroby występują trudności z oddychaniem, należy podejrzewać również to schorzenie (zespół wątrobowo-płucny) i poinformować o tym lekarza.
• Przeszczep wątroby jest obecnie jedyną dostępną metodą leczenia.
• Dopóki leczenie nie stanie się dostępne, tlenoterapia może pomóc w kontrolowaniu objawów i podtrzymaniu życia.
• Jeśli Ty lub ktoś, kogo znasz, ma te objawy, bardzo ważne jest, aby natychmiast udać się do lekarza po poradę. Wczesne rozpoznanie ułatwia leczenie i planowanie dalszego leczenia. Nie panikuj, ale lepiej być świadomym.

Zespół wątrobowo- płucny , choroba wątroby, choroba płuc, trudności w oddychaniu, niedobór tlenu, marskość wątroby, przeszczep wątroby