Czy lewa półkula serca Twojego dziecka jest osłabiona? Porozmawiajmy o zespole niedorozwoju lewego serca (HLHS)

Trudno opisać uczucie, jakie towarzyszy Ci, gdy lekarz informuje Cię, że Twoje nowonarodzone dziecko ma poważną wadę serca. Oprócz strachu, szoku i smutku, w Twojej głowie pojawia się pytanie: „Co stanie się z naszym dzieckiem?”. To bardzo trudny czas. Ale najważniejsze w takiej chwili to być w pełni świadomym tego schorzenia. Dzisiaj porozmawiamy o zespole niedorozwoju lewego serca (HLHS), poważnej i rzadkiej chorobie serca, która występuje od urodzenia. W tym artykule omówimy ją w prosty i zrozumiały sposób.

Czym dokładnie jest zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS)?

Mówiąc najprościej, zespół niedorozwoju lewego serca (HLHS) to stan, który występuje, gdy lewa półkula serca nie rozwija się prawidłowo w okresie rozwoju płodu w łonie matki. Jest to wrodzona wada serca. Słowo „hipoplastyczny” oznacza „niedorozwinięty”.

Nasze serce jest jak mały dom z czterema pokojami. Dwa pokoje na górze i dwa na dole. Części lewej półkuli serca dziecka z HLHS, a konkretnie:

• Lewa komora: To główna komora serca, która pompuje krew. Pompuje czystą, natlenioną krew do całego ciała. W przypadku HLHS jest ona bardzo mała i słabo rozwinięta.
• Aorta: Główne naczynie krwionośne, które transportuje krew z lewej komory do reszty ciała. Często jest również wąska i mała.
• Zastawki mitralne i aortalne: Działają jak drzwi. Umożliwiają przepływ krwi tylko w jednym kierunku. W przypadku HLHS zastawki te mogą nie rozwinąć się prawidłowo lub mogą być całkowicie zamknięte.

Ponieważ te główne części nie rozwijają się prawidłowo, lewa komora serca nie może pompować wystarczającej ilości natlenionej krwi do reszty ciała. To bardzo poważny stan. Czasami może wystąpić niewielki otwór w ścianie między dwiema górnymi komorami serca, zwany ubytkiem przegrody międzyprzedsionkowej .

Jaka jest różnica między tym a zdrowym sercem?

W zdrowym sercu zarówno prawa, jak i lewa strona współpracują ze sobą. Wyobraź sobie, że prawa strona pobiera ubogą w tlen krew z organizmu i przesyła ją do płuc, aby ją natlenić. Bogata w tlen krew z płuc wraca do lewej strony serca. Następnie potężna pompa po lewej stronie (w lewej komorze) pompuje tę krew do reszty ciała.

Ale u dziecka z HLHS lewa komora serca jest bardzo osłabiona. Nie może więc wykonywać tej pracy. Co się więc dzieje? Prawa komora serca musi wykonywać obie te czynności samodzielnie . Oznacza to, że prawa komora musi pompować krew do płuc, a jednocześnie do reszty ciała.

Jak to się dzieje? Kiedy dziecko znajduje się w łonie matki, między dwoma głównymi naczyniami krwionośnymi w sercu tworzy się tymczasowe połączenie. Nazywa się ono przewodem tętniczym.To jak „skrót”. Ten „skrót” jest niezbędny, aby dziecko z HLHS przeżyło po urodzeniu. Krew przepływa przez tę cewkę do organizmu. Zazwyczaj cewka ta zamyka się kilka dni po urodzeniu dziecka. Jeśli jednak cewka ta zamknie się u dziecka z HLHS, krew nie będzie mogła dopłynąć do organizmu. Dlatego, jeśli ta choroba nie zostanie leczona, dziecku pozostanie zaledwie kilka dni życia.

Skąd wiesz, że Twoje dziecko ma tę chorobę? Jakie są objawy?

U noworodka z HLHS objawy czasami nie są początkowo widoczne. Mogą jednak pojawić się w ciągu kilku godzin lub dni. Bardzo ważne jest, aby rodzice byli tego świadomi.

Dlaczego to się zdarza niemowlętom? Jaka jest tego przyczyna?

To pytanie zadaje sobie każdy rodzic. To normalne, że zastanawiasz się: „Dlaczego to przydarzyło się naszemu dziecku? Czy zrobiliśmy coś złego?”.

Prawda jest jednak taka, że ​​w większości przypadków nie ma konkretnej przyczyny HLHS . Oznacza to, że nie jest to choroba spowodowana przez matkę ani ojca. Czasami rolę mogą odgrywać czynniki genetyczne. Oznacza to, że pewne zmiany genetyczne w rodzinie mogą zwiększać ryzyko. Dzieci z innymi schorzeniami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera czy trisomia 18, również są narażone na HLHS.

Jak lekarze dokładnie diagnozują tę chorobę?

Na szczęście, dzięki dzisiejszej zaawansowanej technologii, chorobę tę można zdiagnozować jeszcze przed narodzinami dziecka, czyli w trakcie ciąży . Jeśli podczas rutynowego prenatalnego badania USG zostanie wykryta nieprawidłowość w sercu, lekarz skieruje Cię do specjalisty i zleci wykonanie echokardiografii płodu . Pozwala to na bardzo dokładne obejrzenie budowy i funkcji serca dziecka.

Aby zdiagnozować chorobę po urodzeniu dziecka, lekarz obejrzy objawy dziecka i osłucha klatkę piersiową stetoskopem, aby sprawdzić, czy występuje nieprawidłowy ton serca (szmer). Następnie zostanie wykonanych kilka badań w celu potwierdzenia choroby, takich jak:

• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej umożliwia sprawdzenie wielkości i kształtu serca i płuc.
• Echokardiogram: To najważniejsze badanie. Przypomina skanowanie serca. Komory serca, zastawki i naczynia krwionośne są wyraźnie widoczne. To potwierdza obecność zespołu HLHS.
• Elektrokardiogram (EKG): badanie mierzące aktywność elektryczną serca.
• Badanie pulsoksymetryczne: Małe urządzenie przypominające klips umieszcza się na palcu lub uchu dziecka, aby zmierzyć ilość tlenu we krwi. Wartość ta jest niska u niemowląt z HLHS.

Czy istnieje leczenie tej choroby? Czy można uratować dziecko?

Tak, to bardzo poważny stan, ale istnieją na niego metody leczenia. Nie jest to jednak choroba, którą można wyleczyć farmakologicznie. Aby uratować życie dziecka, konieczne jest przeprowadzenie skomplikowanej serii operacji, składających się z kilku etapów .

Krok pierwszy: stabilizacja dziecka

Przed operacją konieczne jest ustabilizowanie stanu dziecka. Pierwszym krokiem jest utrzymanie drożności przewodu tętniczego , czyli naczynia krwionośnego o nazwie „skrót”, o którym mówiliśmy. Lek o nazwie prostaglandyna podawany jest dożylnie. Mogą być również stosowane inne leki wspomagające bicie serca dziecka, a także respirator, który wspomaga oddychanie.

Krok drugi: Trzyetapowa seria zabiegów chirurgicznych

Głównym celem tej serii operacji jest całkowite ominięcie słabej lewej strony serca i przekazanie silniejszej prawej stronie serca (prawej komorze) zadania pompowania krwi do całego ciała. To jak przekierowanie przepływu krwi w zupełnie innym kierunku.

1. Zabieg Norwooda: przeprowadzany w ciągu pierwszych dwóch tygodni po urodzeniu dziecka. To bardzo złożona i poważna operacja. W tym przypadku chirurdzy:

• Niedorozwinięta aorta zostaje zrekonstruowana.
• Wprowadza się specjalną rurkę (shunt), która przesyła krew z prawej komory bezpośrednio do płuc.
• W ten sposób „układ cewkowy” serca ulega modyfikacji, dzięki czemu prawa komora może pompować krew do całego ciała i płuc.

2. Operacja założenia dwukierunkowego zespolenia Glenna: przeprowadza się ją , gdy dziecko ma od 4 do 6 miesięcy . W tym przypadku:

• Rurka (shunt) wprowadzona podczas pierwszej operacji zostaje usunięta.
• Uboga w tlen krew z górnej części ciała (z żyły zwanej żyłą główną górną) dociera bezpośrednio do płuc.
• Dzięki temu znacznie zmniejsza się obciążenie prawej komory, ponieważ nie musi ona już pompować krwi z górnej części ciała, lecz trafia ona bezpośrednio do płuc.

3. Operacja Fontana: To ostatni etap. Wykonuje się ją w wieku od 18 miesięcy do 4 lat . Tutaj:

• Uboga w tlen krew z dolnej części ciała (z żyły zwanej żyłą główną dolną) dociera bezpośrednio do płuc.
• Po tej operacji cała uboga w tlen krew z organizmu trafia bezpośrednio do płuc. Prawa komora serca musi jedynie pompować czystą, bogatą w tlen krew z płuc do całego ciała.

Po zakończeniu tych trzech operacji układ krążenia dziecka zaczyna funkcjonować w zupełnie nowy sposób.

Jakie są powikłania leczenia?

Chociaż te operacje ratują życie, są one bardzo skomplikowane i mogą wiązać się z ryzykiem oraz powikłaniami. Problemy mogą pojawić się w trakcie i po operacji.

• Prawa komora osłabia się z powodu dużego obciążenia, jakie musi znosić.
• Wyciek krwi z zastawek serca.
• Choroby wątroby.
• Nieprawidłowy rytm serca.
• Krzepnięcie krwi.
• Zakażenia.
• Trudności z jedzeniem.
• Napady padaczkowe.
• Wpływ na nerki.

Lekarz szczegółowo omówi z Tobą wszystkie te zagrożenia. Zespół medyczny będzie bardzo uważnie monitorował dziecko podczas tej podróży.

Czy przeszczep serca jest dobrym rozwiązaniem?

W niektórych przypadkach, jeśli stan serca dziecka jest bardzo złożony lub jeśli lekarze uważają, że dziecko nie przeżyje operacji, mogą zalecić przeszczep serca . Muszą jednak poczekać na znalezienie odpowiedniego serca. Ponadto, po przeszczepie serca dziecko będzie musiało przyjmować leki immunosupresyjne do końca życia.

Co my jako rodzice powinniśmy wiedzieć, jeśli u dziecka wystąpi ta choroba?

Ta podróż jest trudna, ale przy odpowiednim nadzorze medycznym i opiece dzieci z HLHS mogą wieść dobre życie.

• Dożywotnia opieka medyczna: Po operacji dziecko będzie musiało do końca życia korzystać z opieki kardiologa. Powinno przechodzić badania kontrolne co najmniej raz w roku.
• Leki: Wiele dzieci będzie musiało przyjmować leki nasercowe przez całe życie.
• Antybiotyki przed innymi zabiegami: Przed jakimkolwiek zabiegiem chirurgicznym, np. ekstrakcją zęba, należy przyjmować antybiotyki, aby zapobiec zakażeniu serca (zapaleniu wsierdzia).
• Aktywność fizyczna: Aktywność fizyczna Twojego dziecka może wymagać ograniczenia. Aktywności wymagające dużego wysiłku, takie jak sporty wyczynowe, są generalnie niezalecane. W tej sprawie należy skonsultować się z lekarzem.
• Twoje zdrowie psychiczne: Ta podróż jest bardzo męcząca dla rodziców. Może być stresująca. Dlatego porozmawiaj o swoich uczuciach z mężem/żoną i rodziną. W razie potrzeby skorzystaj z pomocy psychologa. Tylko wtedy, gdy będziesz silny/a, będziesz w stanie dobrze opiekować się swoim dzieckiem.